新生兒黃疸的診斷

新生兒黃疸的鑒別診斷與治療1精選ppt黃疸的生理2精選ppt正常人血清膽紅素含量為1.71－17.1umol/L,若其含量升高，謂之高膽紅素血癥。

膽色素是膽素、膽紅素、糞（尿）膽素等一類化合物的總稱，主要是血紅蛋白的產(chǎn)物。

3精選ppt膽紅素的來源80％來自衰老的紅細胞20來自無效造血釋出的血紅蛋白及其他鐵卟啉的化合物（旁路膽紅素）4精選ppt在血漿中的運輸呈游離狀態(tài)未酯化→非酯型膽紅素（間接膽紅素），脂型，容易透過生物膜，與白蛋白結(jié)合成復(fù)合物，分子量大，不能通過腎臟隨尿排出。5精選ppt肝細胞對膽紅素的攝取和運轉(zhuǎn)

Ｙ蛋白、Ｚ蛋白間接膽紅素＋白蛋白肝細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝細胞膜6精選ppt肝細胞對膽紅素的結(jié)合和轉(zhuǎn)化ＢＧＴ膽紅素膽紅素葡萄糖 醛酸酯（結(jié)合膽紅 素、直接膽紅素）

7精選ppt肝臟對膽紅素的排泄毛細膽管腸道8精選ppt膽紅素在腸中的轉(zhuǎn)變與尿膽原的腸肝循環(huán)

腸道細菌酯型膽紅素尿膽原、糞（尿） 膽原9精選ppt尿膽原、糞（尿）膽原80%從糞便排出20％重吸收入血→門靜脈→肝→膽汁10精選ppt新生兒膽紅素代謝特點11精選ppt膽紅素產(chǎn)生增加1）新生紅細胞壽命短：為70－90天（成人為120天）。2）旁路膽紅素來源增多：新生兒生后短期內(nèi)停止胎兒造血，使旁路膽紅素的來源增多。3）紅細胞數(shù)量過多：胎兒在宮內(nèi)處于低氧環(huán)境，刺激紅細胞生成素的產(chǎn)生，造成了較多的紅細胞，出生后新生兒建立呼吸，血氧濃度提高，使過多的紅細胞被破壞。12精選ppt2.肝細胞結(jié)合膽紅素的能力低下Ｙ蛋白含量極微，僅為成人的5－20％，生后5－10天迅速達到成人水平。13精選ppt3.肝細胞結(jié)合膽紅素的能力不足

肝細胞結(jié)合膽紅素的酶系統(tǒng)不成熟，葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量極低，活力為正常的0－30%，一周后接近成人水平。14精選ppt4.肝細胞對膽紅素排泄缺陷

膽紅素產(chǎn)生過多或其他陰離子增加都會引起膽紅素排泄發(fā)生障礙，特別在早產(chǎn)成就兒尤為突出，可出現(xiàn)暫時性肝內(nèi)膽汁郁積。15精選ppt5.腸肝循環(huán)的特殊性

剛出生的新生兒，腸道內(nèi)無細菌，因此沒有尿膽原的形成。新生兒小腸腔內(nèi)的β-葡萄醛酸苷酶在ＰＨ偏堿性的情況下，可很快使結(jié)合膽紅素分解，脫去葡萄糖醛酸基重新轉(zhuǎn)變?yōu)橹苄缘奈唇Y(jié)合膽紅素，迅速從腸道吸收，一部分從糞便排出。16精選ppt生理性黃疸(Physiologicjaundice)

足月兒生理性黃疸多于生后2－3天出現(xiàn)，黃疸程度較輕，血清總膽紅素不超過220.6umol/L(12.9mg/dl)，黃疸生后4－5天達高峰，7－10天消退，一般無任可癥狀。 早產(chǎn)兒生理性黃疸較足月兒多見，于生后3－5天出現(xiàn)，黃疸程度較重，消退也慢，可延長到2－4周，血清膽紅素不超過255umol/L(15mg/dl),極低體重兒有發(fā)生核黃疸的危險。17精選ppt病理性黃疸生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，膽紅素濃度＞102umol/L(6mg/dl)。足月兒血清膽紅素濃度＞220.6umol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒＞255umol/L(15mg/dl)。血清結(jié)合膽紅素＞34umol/L(2mg/dl)。血清膽紅素每天上升＞85umol/L(5mg/dl)。黃疸持續(xù)時間較長，2－4周，或進行性加重。18精選ppt幾種常見的病理性黃疸19精選ppt病理性黃疸的分類20精選ppt膽紅素生成過多紅細胞增多癥血管外溶血同族免疫性溶血感染腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、巨結(jié)腸、胎糞排泄延遲、母乳性黃疸。血紅蛋白病紅細胞膜異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、遺傳性紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、維生素E缺乏等。21精選ppt肝臟攝取和結(jié)合膽紅素功能低下缺氧：UDPGT活性受到抑制。Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏。Lucey-Driscoll綜合征：妊娠后期的激素抑制UDPGT活性。藥物：磺胺、水楊酸鹽等可與膽紅素競爭Y、Z蛋白位點。其它：先天性甲狀腺功能低下、先天愚形。22精選ppt膽汁排泄障礙新生兒肝炎先天性代謝缺陷病：半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病等。膽管阻塞。23精選ppt高未結(jié)合膽紅素血癥24精選ppt一、新生兒溶血病以ＡＢＯ血型系統(tǒng)最多，Ｒｈ血型系統(tǒng)次之。25精選ppt臨床表現(xiàn)：水腫：胎兒水腫，ＡＢＯ溶血患兒此癥狀少見。黃疸：Ｒｈ溶血癥，黃疸常在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)，迅速加深，3－4天達高峰，可超過342umol/L(20mg/dl)；ＡＢＯ溶血癥患兒常在生后24－36小時出現(xiàn)黃疸，逐漸加深，血清膽紅素可高達256.5nmol/L(15mg/dl)以上。貧血：紅細胞破壞。肝脾腫大：程度不一，主要原因與骨髓外造血有關(guān)，Ｒｈ溶血癥較ＡＢＯ溶血癥嚴重。26精選ppt輔助檢查:母親血型:Rh陰性或O型血;Coombstest,游離抗體,游離抗體釋放試驗.27精選ppt二、紅細胞葡萄糖－6磷酸脫氫酶缺陷癥(erythrocyteglucose-6-phosphatedehydrogenase)不完全性顯性遺傳病，廣東、廣西多見。新生兒出生時無癥狀，生后3-4天出現(xiàn)黃疸，4-7天達高峰。常因口服或接觸氧化劑而加重黃疸。Ｇ－６－ＰＤ值偏低。28精選ppt三、母乳性黃疸(breastmilkjaundice)與腸肝循環(huán)增加有關(guān)。早發(fā)型：黃疸出現(xiàn)在生后3－4天，高峰在5－7天；遲發(fā)型：黃疸出現(xiàn)在生后6－8天及生后數(shù)月。停止母乳喂養(yǎng)后的3－5天黃疸減退，若再開始給予母乳喂養(yǎng)，黃疸可重新出現(xiàn)，臨床無其他癥狀。診斷時要排除引起新生兒黃疸的其他疾病。29精選ppt四、甲狀腺功能低下

(congenitalhypothyroidism)黃疸是本病的早期癥狀之一。還表現(xiàn)為反應(yīng)差，體溫不升，食欲低下，便秘，少哭或不哭，汗少。測甲狀腺功能可確診。30精選ppt五、其他頭顱血腫紅細胞增多癥腦室內(nèi)出血早產(chǎn)兒維生素E缺乏胎糞排出延遲高鐵血紅蛋白血癥31精選ppt高結(jié)合膽紅素血癥32精選ppt一、新生兒肝炎病原菌：乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、細菌、弓形體等感染。33精選ppt表現(xiàn)：1.生理性黃疸持續(xù)不退或生理性黃疸消退后又復(fù)現(xiàn)；

2.消化道癥狀：嘔吐、拒奶、食欲不振、腹脹、腹瀉，大便色黃或白陶土樣或黃白相間。

3.體查：肝脾大。34精選ppt實驗室檢查：結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素均升高肝功能異常AFP滿月仍然陽性血清學(xué)檢查及病毒分離35精選ppt二、先天性膽道閉鎖須與新生兒肝炎鑒別。36精選ppt其他

1．

α1抗胰蛋白酶缺乏癥2．

家族性嬰兒肝內(nèi)郁積癥3．

腦-肝腎綜合征37精選ppt混合性膽紅素增高癥38精選ppt病因：感染是引起新生兒混合性黃疸的重要原因細菌：葡萄球菌、大腸桿菌病毒：巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒所致宮內(nèi)感染多見其他：梅毒螺旋體、弓形體、鉤端螺旋體39精選ppt新生兒敗血癥(neonatalsepticemia)全身癥狀：多伴有體溫升高或不升，不吃奶，呼吸不規(guī)則，嗜睡，可出現(xiàn)貧血；黃疸：早發(fā)黃疸常在生理性黃疸基礎(chǔ)上加重，膽紅素濃度隨病情進展而持續(xù)增高。重者可發(fā)生核黃疸。晚發(fā)黃疸可不明顯。肝脾腫大。感染灶癥狀：多為臍部感染，實驗室檢查：1）血培養(yǎng)；２）血常規(guī)：WBC升高，Ｎ增多，核左移，有中毒顆粒；3）血小板下降至100×109/Ｌ以下，Hb及RBC計數(shù)也可下降。40精選ppt半乳糖血癥屬常染色體隱性遺傳。41精選ppt膽紅素腦病

(bilirubin-encephalopathy)由于間接膽紅素進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的病變。血清膽紅素超過342umol/L時就有發(fā)生核黃疸的危險。促進或影響核黃疸的因素很多，除膽紅素濃度外，還有：血漿白蛋白的含量、新生兒的成熟度、機體的狀態(tài)，如酸中毒、缺氧、低血糖、低體溫以及某些藥物有關(guān)。42精選ppt膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)警告期：1.肌張力減退

2.嗜睡

3.吸吮反射弱痙攣期：4.發(fā)熱

5.痙攣恢復(fù)期：上述癥狀消失后遺癥期：手足徐動、落日眼、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不全（還有智力低下、抽搐、陣攣、抬頭乏力及流涎等）43精選ppt黃疸的鑒別診斷1.要詳細詢問病史和體格檢查2.選擇適當?shù)膶嶒炇覚z查3.有適應(yīng)癥者進行肝活體組織檢查4.影像診斷44精選ppt病史生后24小時出現(xiàn)黃疸——Rh或ABO溶血病和宮內(nèi)感染。黃疸出現(xiàn)或明顯加深在第4-5天以后——敗血癥、出生前或后的病毒感染、胎糞排出延遲生理性黃疸期已過，黃疸持續(xù)加深——線乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細胞增多癥。尿黃、大便發(fā)白——膽道閉鎖或狹窄、新生兒肝炎、遺傳代謝性肝病、各種原因引起溶血后階段所發(fā)生的膽汁粘稠綜合征。45精選ppt體查

面部與軀干皮膚黃——生理性黃疸四肢及或手、足心均出現(xiàn)黃疸——病理性黃疸，TBIL＞255umol/L。黃疸的顏色較鮮明有光澤呈桔黃色或金黃色——以未結(jié)合膽紅素為主黃疸夾有暗綠色，凡登白試驗呈現(xiàn)雙相——結(jié)合膽紅素的增高黃疸+病態(tài)+貧血+皮膚出血點+肝脾腫大——新生兒溶血癥、重癥感染重度黃疸+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（神萎或激惹、肌張力減低或增高、吸吮反射弱、凝視）——膽紅素腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染46精選ppt實驗室檢查

RBC↑Hb↑——Rh溶血病或感染性疾病RRBC↑達40-50%——Rh溶血病有核紅細胞＞10個/100個WBC血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細胸脆性試驗↑——遺傳性紅細胞增多癥、自身免疫性溶血癥紅細胸脆性試驗↓——地中海貧血、缺鐵性貧血G-6-PD活性測定↓血清特異性血型抗體檢查是診斷新生兒溶血病主要依據(jù)。47精選ppt實驗室檢查

總膽紅素(TBIL)和結(jié)合膽紅素(DBIL,IBIL)轉(zhuǎn)氨酶——反映肝細胞損害較為敏感的指標堿性磷酸酶——反映膽道阻塞性或炎癥性的一項指標。血漿蛋白和凝血酶原——反映肝細胞合成功能。甲胎蛋白（AFP）↑——新生兒肝炎。（48精選ppt肝活組織檢查慎重選擇49精選ppt影像診斷

1．超聲：在膽道系統(tǒng)疾病時，如膽管囊腫、膽管擴張、膽結(jié)石、膽道閉鎖、膽囊缺如等都可以顯示病變情況。2．核同位素掃描：可以精確估計肝臟大小和血管畸形。3．計算機斷層攝影（CT）：對肝膽系統(tǒng)中的膽囊擴張、囊形畸形、肝臟腫瘤手術(shù)前準備，其所顯示的圖像優(yōu)于超聲。50精選ppt病例一

男嬰，36小時，因生后一天出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染從愛嬰?yún)^(qū)轉(zhuǎn)入新生兒科。體查：全身皮膚鞏膜明顯黃染，TCB17mg/dl。精神反應(yīng)良好，心肺聽診正常，腹軟不脹，肝右肋下1.5cm,脾左肋下未及。從以上資料，本病人考慮由哪種疾病引起黃疸？還須作哪些相關(guān)檢查確診？51精選ppt病例一

患兒母親產(chǎn)前體溫正常，無胎膜早破史。嬰兒出生后體溫正常，吮奶好。52精選ppt病例一母親血型A型，父親血型AB型。53精選ppt病例二

男性嬰兒，15天，因發(fā)現(xiàn)皮膚黃染10天，進食少1天就診。患兒在本院順產(chǎn)出生，出生時母親無胎膜早破，無發(fā)熱，一直母乳喂養(yǎng)，5天前從本院回家后開始出現(xiàn)皮膚黃染，進行性加重，未診治。昨天發(fā)現(xiàn)嬰兒進食減少，疲倦，遂來就診?；純阂路枵聊X防蟲。體查：足月兒外貌，體溫正常，呼吸平順，無發(fā)紺，前囟平軟，兩肺呼吸音清，未聞及啰音，心臟聽診正常。腹軟不脹，肝右肋下1.5cm,脾左肋下未及，四肢肌張力正常。54精選ppt病理性黃疸的治療55精選ppt一般治療保溫能量供給糾正缺氧控制感染56精選ppt藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑：誘導(dǎo)肝細胞微粒體促進葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成；增加肝細胞Ｙ蛋白的含量及肝細胞膜的通透性，提高肝細胞攝取未結(jié)合膽紅素的能力。魯米那、尼可剎米腎上腺皮質(zhì)激素：抑制抗原抗體反應(yīng)，降低紅細胞膜的脆性，減少溶血，活躍肝細胞酶系統(tǒng)，促進葡萄糖醛酸與未結(jié)合膽紅素的結(jié)合，有利于膽紅素從體內(nèi)排泄。57精選ppt藥物治療白蛋白：減少未結(jié)合膽紅素的游離狀態(tài)。糾正酸中毒：碳酸氫鈉58精選ppt光照療法1.

藍光能使高未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成水溶性的膽紅素異構(gòu)體。2.