獲得性癲癇性失語(yǔ)課件

獲得性癲癇性失語(yǔ)

（Landau-Kleffner綜合征）1.獲得性癲癇性失語(yǔ)

（Landau-Kleffner綜合征）1Landau-Kleffner綜合征

Landau和Kleffner于1957年首次報(bào)道了6例以獲得性失語(yǔ)、EEG異常和癲癇發(fā)作為特征的兒童，稱為獲得性癲癇性失語(yǔ)（LKS）。

LKS系一少見(jiàn)的年齡依賴性癲癇綜合征，主要臨床特點(diǎn)為：①兒童期獲得性失語(yǔ)；②EEG以顳區(qū)為主的癇樣放電；③全身和（或）局部性癲癇發(fā)作；④無(wú)明顯腦結(jié)構(gòu)性異常。2.Landau-Kleffner綜合征Landau和K病毒感染、炎癥、免疫反應(yīng)或其他病因的腦損傷有關(guān)。神經(jīng)影像學(xué)檢查（CT或MRI）均無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。PET或SPECT可見(jiàn)主要累及顳葉及聯(lián)合皮層的代謝異常。可能存在遺傳性癲癇易感性。Landau-Kleffner綜合征（病因不清楚）3.Landau-Kleffner綜合征3.

1．獲得性失語(yǔ)：幼兒期至學(xué)齡早期起?。?～12歲，平均5歲），典型者表現(xiàn)為言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)。口語(yǔ)表達(dá)能力同時(shí)或先后受損，易被誤認(rèn)為是聾啞癥。癥狀呈波動(dòng)性變化，失語(yǔ)可自發(fā)改善或加重。如失語(yǔ)持續(xù)一年以上無(wú)明顯改善，則很難完全恢復(fù)，常導(dǎo)致終生語(yǔ)言障礙。以表達(dá)性失語(yǔ)為主的患兒發(fā)音吐字困難，伴有大量流涎。亦有混合性失語(yǔ)的病例。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）4.1．獲得性失語(yǔ)：Landau-Kleffner綜合征4.2．癲癇發(fā)作：見(jiàn)于70％的患兒，發(fā)作形式包括限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作及全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，多在睡眠中出現(xiàn)。清醒時(shí)可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。Video-EEG可發(fā)現(xiàn)易被忽略的微小發(fā)作，如眨眼，眼陣攣性偏斜等。有些患兒的發(fā)作可能僅有主觀的異常感覺(jué)，如耳鳴，聽(tīng)到特殊的聲音等，由于患兒無(wú)法訴說(shuō)，常表現(xiàn)為突然的恐懼，用手捂耳朵等行為。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）5.2．癲癇發(fā)作：Landau-Kleffner綜合征5.

EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見(jiàn)顳區(qū)為主的1.5～2.5Hz陣發(fā)性棘慢波活動(dòng)，可波及到頂和中央?yún)^(qū)。有研究顯示棘慢波的部位88%為雙側(cè)、廣泛或多灶性。NREM睡眠期可出現(xiàn)廣泛或限局性的頻發(fā)棘慢波，常呈持續(xù)性出現(xiàn)。REM睡眠期棘慢波活動(dòng)多數(shù)減少，但也有少數(shù)病例仍呈持續(xù)性棘慢波。Landau-Kleffner綜合征（EEG特征）6.EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見(jiàn)顳區(qū)為主的7.7.失語(yǔ)和EEG癲癇樣放電是診斷的必要條件。失語(yǔ)為言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，也可為混合性。EEG有顳區(qū)為主的棘慢波發(fā)放，多為雙側(cè)，睡眠中異常電活動(dòng)增多。發(fā)作形式部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。白天可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。神經(jīng)影像學(xué)檢查無(wú)腦的結(jié)構(gòu)性異常。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估語(yǔ)言智商降低，操作智商一般在正常范圍。常伴有不同程度的行為異常。Landau-Kleffner綜合征（診斷）8.Landau-Kleffner綜合征8.1．聾啞癥：聽(tīng)力學(xué)試驗(yàn)和聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位正常可排除。2．發(fā)育性語(yǔ)言障礙合并癲癇：LKS不包括全面性發(fā)育落后或智力低下。3．器質(zhì)性腦損傷引起的癲癇和（或）失語(yǔ)：器質(zhì)性腦損傷累及語(yǔ)言中樞時(shí)可表現(xiàn)失語(yǔ)，也可伴有癲癇發(fā)作。4．癲癇發(fā)作時(shí)或發(fā)作后的一過(guò)性失語(yǔ)：持續(xù)時(shí)間短暫，僅數(shù)分鐘（發(fā)作期）或數(shù)小時(shí)（發(fā)作后）。

Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）9.1．聾啞癥：聽(tīng)力學(xué)試驗(yàn)和聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位正常可排除。Landau5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以語(yǔ)言功能損傷為主，其孤獨(dú)癥樣行為是由語(yǔ)言交流障礙所造成的。心理學(xué)評(píng)估有助于對(duì)兩者的鑒別。

6．其他兒童期癲癇綜合征：LKS與其他兒童期起病的癲癇綜合征如兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型、Lennox-Gastaut綜合征、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波等有某些共同特征。Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）10.5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對(duì)LKS無(wú)明顯效果，有時(shí)甚至?xí)又?。苯二氮卓類藥物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短時(shí)間內(nèi)控制癲癇發(fā)作，但對(duì)EEG和語(yǔ)言功能的改善作用不明顯。

2.腎上腺皮質(zhì)激素：對(duì)多數(shù)病人可迅速改善EEG及語(yǔ)言功能。推薦的治療方案為強(qiáng)的松1～2mg／kg·d，持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，整個(gè)治療時(shí)間為6～12個(gè)月。Landau-Kleffner綜合征（治療）11.1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對(duì)LK3.手術(shù)治療：有報(bào)道采用軟膜下橫切術(shù)對(duì)治療LKS有效。手術(shù)方法為選擇性切斷癲癇灶及周?chē)拥乃嚼w維而保留垂直的柱狀纖維。4.語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練和心理治療：積極心理治療和語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，對(duì)語(yǔ)言功能的恢復(fù)至關(guān)重要。Landau-Kleffner綜合征（治療）12.3.手術(shù)治療：有報(bào)道采用軟膜下橫切術(shù)對(duì)治療LKS有效。手術(shù)方

LKS屬年齡依賴性的自限性疾病，一般在15歲以前消失，EEG亦隨之恢復(fù)正常。語(yǔ)言功能的恢復(fù)