營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病課件

營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

VitaminD

DeficiencyRickets昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科教研室營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

VitaminD

Defi營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病維生素D不足使Ca、P代謝紊亂以骨骼病變?yōu)樘卣魅砺誀I養(yǎng)性疾病典型表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全嬰幼兒是高危人群北方患病率高于南方營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病維生素D不足使Ca、P代謝紊亂[維生素D的生理與調(diào)節(jié)]1、維生素D的正常代謝與調(diào)節(jié)脂溶性類固醇衍生物(secosteroids)Vit.D2麥角骨化醇calciferol:植物中Vit.D3膽骨化醇cholecalciferol：人體、動物皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線的光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而成沒有生物活性肝25-羥化酶25-羥維生素D腎1-α羥化酶1，25(OH)2D很強生物活性[維生素D的生理與調(diào)節(jié)]1、維生素D的正常代謝與調(diào)節(jié)沒有生物自身反饋調(diào)節(jié)血鈣、磷濃度及甲狀旁腺素(PTH)、降鈣素(CT)的調(diào)節(jié)血Ca↓→PTH分泌增加，促進1,25-(OH)2D3的生成；血Ca↑，CT分泌，抑制腎小管羥化生成1,25-(OH)2D血P↓直接促進腎內(nèi)25-OHD羥化生成1,25-(OH)2D↑血P↑則抑制其合成自身反饋調(diào)節(jié)2、維生素D的生理功能促進腸道鈣、磷吸收促進腎小管對鈣、磷的重吸收促進成骨細胞功能，使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長部位沉著，形成新骨；促進破骨細胞活動，使舊骨中骨鹽溶解，運到血中的鈣、磷增加，從而使細胞外液中鈣、磷濃度增高。2、維生素D的生理功能促進腸道鈣、磷吸收[維生素D的來源]母體-胎兒的轉(zhuǎn)運胎兒通過胎盤從母體獲得食物中的維生素D外源性來源皮膚的光照合成主要來源皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射→內(nèi)源性維生素D3[維生素D的來源]母體-胎兒的轉(zhuǎn)運[病因]圍生期維生素D不足日照不足生長速度快食物中補充維生素D不足疾病影響[病因]圍生期維生素D不足＊[發(fā)病機理]維生素D缺乏吸收Ca、P↓血Ca↓甲狀旁腺PTH分泌↑PTH分泌不足破骨細胞作用加強骨重吸收增加鈣正常或偏低腎小管重吸收P減少低血P細胞外液鈣/磷濃度不足骨礦化受阻佝僂病血鈣不能恢復(fù)正常手足抽搦癥＊[發(fā)病機理]維生素D缺乏吸收Ca、P↓血Ca↓甲狀旁腺P＊[臨床表現(xiàn)]1、初期(早期)：<6月，3月以內(nèi)多見神經(jīng)興奮性增高：激惹、煩鬧、多汗、夜驚無骨骼病變，骨骼X線可正常/鈣化帶稍模糊25-(OH)D3↓，PTH↑，血Ca↓，P↓，ALP正常/稍高＊[臨床表現(xiàn)]1、初期(早期)：<6月，3月以內(nèi)多見頭顱<6月：顱骨改變?yōu)橹鳎B骨軟化>6月：方顱胸部佝僂病串珠(rachiticrosary)1歲左右：雞胸、漏斗胸，赫氏溝(Harrisongroove)脊柱四肢手足鐲膝內(nèi)翻(“O”型)膝外翻(“X”型)脊柱畸形、全身肌肉松馳2、活動期(激期)頭顱胸部脊柱四肢2、活動期(激期)血生化血清鈣稍低，其余指標改變更加明顯X線長骨鈣化帶消失干骺端毛刷樣、杯口樣改變骨骺軟骨盤增寬骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變溥血生化3、恢復(fù)期臨床癥狀體征減輕/消失血鈣、磷恢復(fù)正常ALP1~2月后降至正常X片出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣化帶致密增厚，骨骼軟骨盤<2cm3、恢復(fù)期4、后遺癥期>2歲以后骨骼畸形無臨床癥狀、血生化正常X線骨骼干骺端病變消失4、后遺癥期與佝僂病體征相同而病因不同鑒別低血磷抗維生素D佝僂病性連鎖遺傳，常染色體顯性/隱性遺傳腎小管重吸收磷、腸道吸收磷牽制性原發(fā)性缺陷血Ca正常，血P↓↓，尿P↑一般治療劑量維生素D治療無效與佝僂病體征相同而病因不同鑒別低血磷抗維生素D佝僂病遠端腎小管性酸中毒遠曲小管泌氫不足，尿中丟失Na、K、Ca多，繼發(fā)甲旁亢骨骼畸形顯著，代謝性酸中毒血Ca、P↓，常有低血鉀癥狀遠端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳Ⅰ型1-羥化酶缺陷，Ⅱ型1,25(OH)2D受體缺陷嚴重佝僂病體征Ⅰ型高氨基酸尿癥，Ⅱ型脫發(fā)維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病慢性腎功能障礙致鈣磷代謝紊亂血Ca↓,血P↑，甲狀旁腺功能亢進肝性佝僂病25-OHD生成障礙腎性佝僂?。猍治療]口服為主50~100μg(2000~4000IU)或1,25-(OH)2D30.5~2.0μg一月后改預(yù)防量400IU/日重癥、無法口服可肌注維生素D20~30萬IU/次，三月后改預(yù)防量加強營養(yǎng)、添加其他食物、戶外活動、補充鈣劑＊[治療]口服為主＊[預(yù)防]關(guān)鍵是確保每日獲得維生素D400IU圍生期孕母戶外活動，含豐富營養(yǎng)素食物適量補充維生素D800IU/日嬰幼兒期戶外活動(生