溶血性貧血的實驗室檢查

溶血性貧血

常用的實驗室檢查昆醫(yī)附二院血液科周澤平溶血性貧血定義各種原因?qū)е录t細胞生存時間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時所發(fā)生的一類貧血叫溶血性貧血。指骨髓代償能力足以補償紅細胞的損耗而不出現(xiàn)貧血時稱溶血性疾患。溶血性貧血的分類按發(fā)病機制分類1.RBC內(nèi)在因素（遺傳性/獲得性）RBC膜缺陷：遺傳球、PNHRBC酶缺陷：G-6PD缺乏癥珠蛋白異常（肽鏈不平衡）：海洋性貧血、異常血紅蛋白病2.RBC外在因素（獲得性）免疫性溶貧:AIHA、新生兒溶血癥、藥物誘發(fā)紅細胞相關(guān)抗體機械損傷性：DIC、TTP、人造瓣膜感染：瘧疾物理因素：灼傷毒素：蛇毒脾亢:單核巨噬細胞功能亢進溶血性貧血的分類按溶血發(fā)生部位分類（RBC破壞場所）血管內(nèi)溶血：RBC在血管內(nèi)破壞見于DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血、PNH血管外溶血：RBC在單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬或破壞AIHA，遺傳性球形細胞增多癥溶血性貧血第一步確定是否有溶血（篩查檢測）1.紅細胞破壞增加2.紅細胞代償性增生第二步哪一類溶貧（病因檢測）一、溶血性貧血的篩查檢測（一）、紅細胞破壞增加RBC壽命測定51Cr同位素標記參考值：25~32天半衰期<15天，說明有溶血存在2.血漿游離血紅蛋白測定

（plasmafreehemoglobin）【參考值】：<50mg/L

【意義】：血管內(nèi)溶血時明顯增高

血管外溶血時正?；蜉p度升高3.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參考值】：0.7～1.5g/L【臨床意義】：

Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低

Hp增加，提示急慢性感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等鑒別肝內(nèi)外阻塞性黃疸肝內(nèi)阻塞性黃疸顯著減少或缺乏肝外阻塞性黃疸正?；蛟龈?.尿含鐵血黃素試驗

（Roustest）腎小管上皮細胞吸收血紅蛋白，代謝成含鐵血黃素。當細胞脫落至尿中，鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液中生成藍色的鐵氰化鐵，顯微鏡下尿沉渣可有深藍色物質(zhì)出現(xiàn)，即為陽性?！窘Y(jié)果判定】陰性【臨床意義】見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH5.血紅蛋白尿測定（hemoglobinuria）血管內(nèi)有大量紅細胞破壞，血漿中的游離血紅蛋白量超過1000mg/L時出現(xiàn)醬油色尿【結(jié)果判定】陰性【臨床意義】溶血時陽性6.血漿高鐵血紅素白蛋白試驗

（methemalbumintest）血漿中游離血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素，后者與白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白【結(jié)果判定】陰性【臨床意義】見于各種原因所致的嚴重血管內(nèi)溶血7.外周血紅細胞形態(tài)改變裂細胞schistocyte（紅細胞異形癥poikilocytosis）系指紅細胞發(fā)生各種明顯的形態(tài)學(xué)異常改變而言。紅細胞可呈梨形、淚滴性、新月形、長圓形、啞鈴型、逗點性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。

見于紅細胞因機械或物理因素所致的破壞，如微血管病性溶血性貧血如彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征等。也可見于嚴重燒傷病人。8.血清膽紅素（TBIL）增高，已非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素，IBIL）增高為主【參考值】TBIL0~1.2mg/dl(0~20.5ummol/L)IBIL0~0.8mg/dl(0~13.7ummol/L)【臨床意義】提示溶血8.血清乳酸脫氫酶

【參考值】80～220U/L【臨床意義】提示溶血（二）、

紅細胞代償增生紅細胞大小不均

網(wǎng)織紅細胞增多

外周血見有核RBC

骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，形態(tài)異常細胞嗜多色性出現(xiàn)嗜堿點彩紅細胞出現(xiàn)豪－喬小體出現(xiàn)卡波環(huán)紅細胞大小不均anisocytosis

紅細胞大小懸殊，直徑可相差一倍以上。

反映骨髓中紅細胞增生明顯旺盛。見于增生性貧血，而在巨幼細胞貧血中尤為明顯。MDS中也可見。嗜多色性

紅細胞呈淡灰藍或紫灰色，是未完全成熟的紅細胞，體積較正常紅細胞稍大，胞質(zhì)呈嗜堿性著色的物質(zhì)為少量殘留的核糖體、線粒體等成分。其增多反映骨髓造血功能活躍，紅細胞系增生旺盛。見于增生性貧血，尤以急性溶血性貧血時為最多見。嗜堿性點彩細胞內(nèi)見到散在的大小和數(shù)量不一深藍色顆粒。點彩紅細胞屬于未完全成熟的紅細胞，有時與嗜多性并存。多見于鉛中毒及骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧。染色質(zhì)小體又稱豪－喬小體，為紫紅色圓形小體，是核染色質(zhì)的殘留部分。常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等卡波環(huán)（Cabot)一種紫紅色成圓形或8字形細線狀環(huán)?？赡苁羌忓N體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。有核紅細胞

有核紅細胞即幼稚紅細胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能見到，在出生一周之內(nèi)的新生兒外周血中可見到少量。見于：①各種溶血性貧血②紅白血?、鬯柰庠煅芄撬柁D(zhuǎn)移腫瘤二、哪一類溶血性貧血？(一)紅細胞膜缺陷的檢驗

紅細胞滲透脆性試驗紅細胞孵育滲透脆性試驗酸溶血試驗蔗糖溶血試驗蛇毒溶血試驗CD55,CD59檢測

1.紅細胞滲透脆性試驗【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。主要取決于紅細胞表面積與體積之比。表面積大而體積小，對低滲鹽水抵抗力大（即脆性較?。７粗?，抵抗力較小（即脆性較大）。

【參考值】開始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL【臨床意義】

（1）脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥（開始溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即開始溶血）（2）脆性減低小細胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血2.紅細胞孵育滲透脆性試驗【原理】37℃孵育24小時，細胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細胞膨脹脆性增高【參考值】未孵育50%溶血4.0~4.45g/L 孵育50%溶血4.65~5.9g/L【意義】

脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)一種后天獲得性血細胞膜缺陷的克隆性疾病，臨床上可表現(xiàn)血管內(nèi)溶血、栓塞、全血細胞減少等，有時可出現(xiàn)骨髓衰竭。大多數(shù)PNH患者異常克隆與正常造血并存，使本病的診斷和發(fā)病機制的研究受到限制。PNH患者紅細胞膜表面缺乏加速衰變因子（DAF，CD55）反應(yīng)性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使紅細胞對補體敏感而溶血。上述3種蛋白都經(jīng)糖基化磷脂酰肌醇(GPI)連接在細胞膜上，稱為GPI錨連蛋白。GPI錨連蛋白缺失是由于體細胞發(fā)生X連鎖的PIG-A基因突變造成的。3.酸溶血試驗(Ham試驗)

【原理】膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，經(jīng)37℃孵育后紅細胞發(fā)生溶血?！九R床意義】正常人陰性，陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。該法敏感性較高。特異性高。Ham試驗PNH不同時間尿樣4.蔗糖水溶血試驗【原理】

蔗糖離子濃度低，增強補體與紅細胞結(jié)合，使紅細胞膜上形成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血?！九R床意義】正常陰性。PNH本試驗常為陽性?？勺鳛镻NH篩選試驗，陰性可排除，陽性應(yīng)作Ham試驗。5.蛇毒溶血試驗【原理】蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補體C3，激活補體系統(tǒng)，造成溶血。【參考值】溶血度<5%【臨床意義】陽性提示PNH。6.CD55CD59檢測【原理】CD55，CD59是補體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。PNH患者紅細胞和粒細胞上GPI錨缺陷，無法結(jié)合在細胞膜上，導(dǎo)致對補體敏感，容易發(fā)生溶血?！緟⒖挤秶客庵苎蠧D55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％【臨床意義】PNH患者該類細胞>10％PNH診斷1.初篩試驗血管內(nèi)溶血的特點：血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白(Hp)降低，血紅蛋白尿及尿中出現(xiàn)含鐵血黃素等2.診斷試驗酸化血清溶血試驗(Ham’s試驗)、蔗糖溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗等3.特異的診斷PNH的實驗方法CD55和CD59檢測：用雙色熒光流式細胞術(shù)檢測PNH患者紅細胞膜上的CD55和CD59，當PNH患者的CD59陰性細胞占3％以上時即可檢出（二）紅細胞內(nèi)酶缺陷的檢驗1.自身溶血試驗及糾正試驗【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正?！緟⒖贾怠空Ｈ溯p微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%?！九R床意義】

1）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6PD）缺乏癥、蠶豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正。2）丙酮酸激酶缺乏癥加葡萄糖不能糾正，加入ATP能糾正。（三）異常血紅蛋白的檢測

血紅蛋白電泳檢測【參考值】正常成人電泳圖譜顯示4條區(qū)帶，最多的是HbA,少量HbA2，再后為兩條兩更少的紅細胞內(nèi)的非血紅蛋白成分（NH1、NH2）?！九R床意義】有異常血紅蛋白區(qū)帶見于海洋性貧血、異常血紅蛋白病(四)自身免疫性溶血的檢驗1.抗人球蛋白試驗(Coombs’test)

【原理】紅細胞的膜電位使兩個紅細胞間保持一定距離。不完全抗體IgG分子較小，無法連接兩個鄰近的紅細胞而只能和一個紅細胞抗原相結(jié)合。用正常人血清免疫家兔，獲得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白是完全抗體，可與多個紅細胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，稱為抗人球蛋白試驗陽性。

直接抗人球蛋白試驗：檢測紅細胞表面結(jié)合有不完全抗體。

間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體?？谷饲虻鞍譏gG不完全抗體RBC將病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG試劑病人血清RBC抗IgG【參考值】正常人直接、間接均抗人球蛋白試驗均陰性【臨床意義】1）陽性見于AIHA，新生兒溶血病，SLE等2）AIHA大多為IgG（溫抗體型37℃條件下作用最強），少數(shù)為IgM(冷抗體型4℃條件下進行試驗)3）間接試驗主要見于Rh或ABO妊娠免疫性新生兒溶血病母體血清中不完全抗體檢測。（五）冷凝集試驗【原理】機體存在抗自身紅細胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細胞凝集，特別是在4℃時最強烈，但溫度升高到37℃后凝集消失，稱為冷凝集試驗?！緟⒖贾怠啃r<1：40【臨床意義】某些AIHA，傳染性單核細胞增多癥、惡性淋巴瘤等可陽性。動態(tài)檢測，凝集效價增高4倍以上較有診斷價值。溶血性貧血的檢測1.是否為溶血性貧血2.區(qū)分溶血部位3.溶血原因診斷學(xué)習(xí)重點Coombs’試驗、酸溶血試驗、滲透脆性試驗等的臨床意義思考題哪些實驗室檢查主要提示血管內(nèi)溶血？第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當于每日以十小時運作計算，可長達33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過。滑(葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴密配合。5）氣體流動慣性的影響當吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)