兒科診療常規(guī)標準

..呼吸系統(tǒng)疾病急性上呼吸道感染急性上呼吸道感染〔acuteupperrespiratoryinfection〕:簡稱上感，俗稱"感冒〞，是小兒時期最常見的疾病。主要侵犯鼻、咽和鼻咽部，常診斷為"急性鼻咽炎、急性咽炎、急性扁桃體炎〞等，也可統(tǒng)稱為上呼吸道感染。冬春季多發(fā)，各種病毒和細菌均可引起，以病毒多見，約占90%以上，主要有鼻病毒、流感病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒及冠狀病毒、柯薩奇病毒、?？刹《镜?。其次為細菌感染，如鏈球菌、流感嗜血桿菌等，肺炎支原體亦可引起。【診斷】1、一般類型上感年長兒病癥較輕，常于受涼后1-3天出現(xiàn)鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽痛、發(fā)熱等；嬰幼兒局部病癥不顯著而全身病癥重，可驟然起病，高熱、咳嗽、食欲差，煩躁，甚至高熱驚厥。有些患兒可伴有嘔吐、腹瀉、陣發(fā)行臍周疼痛。體檢：咽部充血、扁桃體腫大、頜下淋巴結腫大、觸痛等。肺部呼吸音正常；局部患兒可有不同形態(tài)的皮疹。可伴有中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、頸淋巴結炎、喉炎、氣管炎、支氣管肺炎等。年長兒假設患鏈球菌性上感可引氣急性腎炎、風濕熱等。血常規(guī)：病毒性感染時白細胞總數(shù)正?；蚱停诸愐粤馨图毎龆酁橹?。如為細菌感染或合并細菌感染，白細胞總數(shù)大多升高。分類以中性淋粒細胞增多為主。C反響蛋白：取微量血送檢，可輔助鑒別感染源。細菌感染早期可升高，單純病毒感染時正常。2、特殊類型的上感〔1〕皰疹性咽峽炎(herpangina):系柯薩奇A組病毒所致，好發(fā)于夏秋季。表現(xiàn)為急性高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等：咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2-4mm的大小皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右?！?〕咽-結合膜熱〔pharyngo-conjunctivalfever〕;由腺病毒3、7型所致，常發(fā)生于春夏季，可在兒童集體機構中流行。以發(fā)熱、咽炎、結合膜炎為特征；咽部充血，一側或兩側濾泡性眼結合膜炎；頸部、耳后淋巴結腫大，有時伴胃腸道病癥。病程1-2周?！捐b別診斷】1、流行性感冒系流感病毒、副流感病毒所致，有明顯的流行病史。全身病癥重，如發(fā)熱、頭痛、咽痛、肌肉酸痛等。上呼吸道卡他病癥可不明顯。2、急性傳染病早期上感常為各種傳染病的前驅病癥，如麻疹、流行性腦脊髓膜炎、百日咳、猩紅熱、脊髓灰質炎等，應結合流行病史、臨床表現(xiàn)機實驗室資料等綜合分析，并觀察病情演變加以鑒別。3、急性闌尾炎上感伴腹痛者應與本病鑒別。本病腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊和固定壓痛點；白細胞及中性粒細胞增高。【治療】1、一般治療休息、多飲水；保持室通風，適宜的溫度〔室溫度20℃，濕度60%〕；注意呼吸道隔離；預防并發(fā)癥。2、對癥治療〔1〕發(fā)熱：低熱可給物理降溫；體溫≥38.5℃可口服對乙酰氨基酚或布洛芬〔如百服寧糖漿、泰諾林滴劑或美林糖漿、滴劑〕；如發(fā)生高熱驚厥可給予鎮(zhèn)靜止驚等處理；如既往又復雜性熱驚覺史，體溫≥38℃即給予藥物退熱治療。常用退熱藥：泰諾林混懸滴劑：口服，每4小時一次，每24小時不超過5次。24-36個月幼兒：1.6ml／次；12-23個月幼兒：1.2ml／次；4-11個月嬰兒：0.8ml／次；3個月以下嬰兒：0.4ml／次。美林混懸液：口服，0.25-0.5ml／kg/次。每6-8可重復用藥。每24小時不超過4次。2歲以下應遵醫(yī)囑；2-3歲：5ml／次；4-5歲：7.5ml／次；6-8歲：10.0ml／次；9-10歲：12.5ml／次；11歲以上：15ml／次；〔2〕鼻塞：嚴重者可給予小兒新麻滴鼻液。〔3〕其他：臣功再欣為復方鋅布顆粒劑，具有良好、迅速的解熱鎮(zhèn)痛、消炎、抗過敏及緩解全身病癥的作用。用法：＜3歲半包或酌減；3-5歲半包／次；4-6歲一包／次；＞14歲一至二包／次，每日3次。兒童每日最大量不超過3包，成人每人最大量不超過6包。3病因治療常用抗病毒藥：利巴韋林〔新博林〕：廣譜抗病毒作用，療程5-7日。劑量為10-15mg／kg／日，分3-4次口服。中藥：可選用小兒感冒沖劑、小兒熱速清口服液、柴胡飲沖劑、雙黃連口服液等。如病情嚴重、有繼發(fā)細菌肝染、或有并發(fā)癥這可選用抗生素，常用者有青霉素類、頭孢一代、頭孢二代抗生素，療程3-5日。如證實為鏈球菌感染、化膿性扁桃體炎，或既往有風濕熱、腎炎史者，青霉素療程應為10-14日。病毒性結合膜炎可用0.1%阿昔洛韋滴眼。急性感染性喉炎急性感染性喉炎由病毒和細菌感染所致的喉部黏膜急性彌漫性炎癥，以冬春季多見，嬰幼兒多發(fā)。【診斷】起病急，病癥重?？捎邪l(fā)熱、犬吠樣咳嗽、聲嘶、吸氣性喉鳴和三凹征；嚴重時出現(xiàn)紫紺、煩躁不安、面色蒼白、心率加快，甚至因窒息死亡。間接喉鏡檢查：喉部、聲帶有輕度到明顯的充血、水腫。外周血化驗：在細菌感染時白細胞總數(shù)增多。按病情輕重程度，將喉梗阻分為4度：Ⅰ度：安靜時無呼吸困難，活動后出先吸氣性喉鳴和呼吸困難；Ⅱ度：安靜時出現(xiàn)喉鳴和吸氣性呼吸困難，心率增快；Ⅲ度：Ⅱ度喉梗阻病癥加煩躁不安、發(fā)紺，肺部呼吸音明顯降低，心率快；Ⅳ度：Ⅲ度喉梗阻病癥加全身衰竭、昏睡或昏迷狀態(tài)，三凹征可不明顯，面色蒼白發(fā)灰，肺部呼吸音幾乎消失，心音低鈍、心律不齊?！局委煛?、保持呼吸道通暢有明顯呼吸困難、發(fā)紺者給予吸氧；可用1%-3%麻黃素和腎上腺皮質激素超聲霧化吸入，有利于粘膜水腫消退。2歲以下兒童：普米克令舒0.5mg＋沐舒坦7.5mg/1ml＋生理鹽水1ml空氣壓縮泵霧化吸入；2-6歲兒童：普米克令舒1mg＋沐舒坦15mg/2ml空氣壓縮泵霧化吸入。2、控制感染早期給予足量廣譜抗生素治療，輕者可口服。常用抗生素如?？虅诨鞈覄?、希舒美干混懸劑、力復樂等。3、腎上腺皮質激素輕者口服強的松每日1-2mg／kg，分次服用；重癥可用地塞米松〔0.1-0.3mg／kg〕或琥珀酸氫化可的松〔5-10mg／kg/日〕靜脈滴注，共2-3天，至病癥緩解。4、對癥治療煩躁不安者宜用鎮(zhèn)靜劑，如異丙〔1-2mg／kg/次〕有鎮(zhèn)靜和減輕喉頭水腫的作用，氯丙嗪不宜應用。5、氣管切開術經上述處理呼吸困難、發(fā)紺不緩解或喉梗阻達Ⅲ、Ⅳ度，應及時作氣管切開。第三節(jié)急性氣管-支氣管炎是由病毒、細菌或混合感染引起的氣管、支氣管粘膜發(fā)生炎癥。常繼發(fā)于上呼吸道按染后，或為急性傳染病的一種臨床表現(xiàn)。嬰幼兒多見。常見的誘發(fā)因素有：免疫功能失調、營養(yǎng)不良、佝僂病、特異性體質、鼻炎、鼻竇炎等?！驹\斷】大多先有呼吸道感染病癥，咳嗽為主要病癥，開場為干咳，以后有痰。發(fā)熱可有可無、體溫可高可低。嬰幼兒常有嘔吐、腹瀉等病癥；年長兒常述頭痛、胸痛。體檢雙肺呼吸音粗，可又不固定、散在的干濕啰音；一般無氣促、發(fā)紺。胸片顯示正常，或肺紋理增粗，肺門陰影增深。特殊類型的支氣管炎----哮喘性支氣管炎〔asthmaticbronchitis〕系指嬰幼兒時期有哮喘表現(xiàn)的支氣管炎。除上述臨床表現(xiàn)外，其特點為：多見于3歲以下，有濕疹或其他過敏史者；有類似哮喘病癥，如呼氣性呼吸困難，肺部叩診呈鼓音，聽診兩肺部滿哮鳴音及少量粗濕啰音。有反復發(fā)作傾向。一般隨年齡增長二逐漸減少，多數(shù)痊愈，少屬于數(shù)年后開展為支氣管哮喘?！局委煛恳话阒委熗鲜龊粑栏腥荆洺Ｗ儞Q體位，多飲水，是呼吸道分泌物易于咳出?？刂聘腥居捎诓≡w多為病毒，一般不采用抗生素；對因幼兒有發(fā)熱、膿痰、白細胞增多者、病毒感染病程≥7天者、或考慮有細菌感染時可適中選擇抗生素〔如青霉素類、頭孢類〕。青霉素類首選，如青霉素過敏可選大環(huán)酯類等廣譜抗生素。療程7-10天左右。病原為肺炎支原體、衣原體者平均療程2周以上。對癥治療化痰止咳：痰稠者可用棕胺合劑〔1毫升/歲〕、乙酰半胱氨酸〔富露施〕氨溴索〔沐舒坦〕等；刺激干咳為主者，可用美可糖漿、右美沙芬〔臣功華芬〕；如干咳嚴重、影響休息者可短期選用復方可待因〔可愈糖漿〕。止喘：對喘憋嚴重者可口服博利康尼〔0.1mg/kg/次tid〕、美普清(1ug/kg/次，q12h)，或霧化吸入愛喘樂、喘樂寧或可必特溶液，劑量見表4-1.喘息嚴重時可加用強的松，1mg/kg/day,或靜脈滴注氫化考的松，共1-3天表4-1霧化吸入用量表5%萬托林霧0.025%愛全樂NS總量可必特霧化吸入劑化溶液〔ml〕霧化溶液〔ml〕〔ml〕〔ml〕2.5ml/支1-4歲1-4歲0.250.51.2524-7歲4-7歲0.50.751.7531.25ml/次+NS2ml稀釋≥8歲≥8歲0.751.01.253≥12歲2.5ml/次肺炎支氣管肺炎支氣管肺炎是小兒時期最常見的肺炎，全年均可發(fā)病，以冬、春寒冷季節(jié)較多。病毒和細菌是主要的病源。常見的細菌有肺炎球菌、流感嗜血桿菌、葡萄球菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等。病毒有呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒等。近年來肺炎支原體和流感嗜血桿菌有增加趨勢。【診斷】發(fā)病前可有上呼吸道感染，起病多急驟，有發(fā)熱、咳嗽和氣促等病癥。體征鼻翼扇動、三凹征、口唇和鼻唇溝及趾指端發(fā)紺。肺部體征早起可有不明顯或僅有呼吸音變粗或稍減低，以后可聞及固定的中、細濕啰音。重癥患者常有其他系統(tǒng)病癥或體征，如嘔吐、腹瀉、抽搐、心音低鈍、心率快等。常見的并發(fā)癥為肺氣腫或肺不，心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性腦病。輔助檢查血象及細菌培養(yǎng)有助于病原學診斷。細菌性肺炎大多數(shù)白細胞增加，病毒性肺炎白細胞正?；驕p低。胸部X線片可見非特異性小斑片狀肺實質浸潤陰影，少數(shù)可容合成大片浸潤影，并可伴有肺不或肺氣腫。并發(fā)膿氣胸、肺大皰時可見相應的改變?！捐b別診斷】1、急性支氣管炎以咳嗽為主，一般無發(fā)熱或僅有低熱，肺部呼吸音粗糙或有不固定的干濕羅音。嬰幼兒全身病癥重，因氣管狹窄，易致呼吸困難，有時不易于肺炎區(qū)分，應按肺炎處理。胸片可幫助診斷。2、肺結核嬰幼兒活動性肺結核病癥及X線影像改變與支氣管肺炎有相似之處，但肺部啰音不明顯。應根據結核接觸史、結核菌素事試驗、血清結核抗體檢測和X線胸片及抗生素治療后的反響加以鑒別。3、支氣管異物吸入異物可致支氣管局部或完全阻塞而導致肺氣腫或肺不，易繼發(fā)感染、引起肺部炎癥。但根據異物吸入史，突然出現(xiàn)嗆咳及胸部X線檢查可于鑒別，必要時可行支氣管纖維鏡檢查。【治療】1、一般治療保持室空氣流通、相對濕度60%；保持呼吸道通暢，及時去除上呼吸道分泌物。2、病原治療〔1〕抗生素：輕癥肺炎可在門診治療，首選青霉素G、羥氨芐青霉素或氨芐青霉素或第一代頭孢抗生素，如頭孢拉定、頭孢羥氨芐等。備選第二代口服頭孢菌素，如頭孢克洛或頭孢丙烯等。如考慮病原為支原體、衣原體可選用大環(huán)酯類抗生素。重癥肺炎需住院治療，是具體情況選用以下用藥方案。方案1：力白丁〔羥氨芐青霉素+克拉維酸〕或優(yōu)力新〔氨芐青霉素+舒巴坦〕。方案2、頭孢呋新〔力復樂〕或頭孢曲松〔羅氏芬〕或頭孢噻膴。方案3、大環(huán)酯類〔紅霉素或克拉仙〕+頭孢曲松或頭孢噻膴，適用重癥細菌性肺炎或高度疑心合并衣原體、支原體感染者。用藥時間應持續(xù)至體溫正常后5-7天，臨床病癥消失后3天。支原體肺炎至少用藥2-3周，以免復發(fā)。葡萄球菌比擬頑固，易于復發(fā)及產生并發(fā)癥，療程宜長，一般與體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周。〔2〕抗病毒A-利巴韋林：光譜抗病毒作用，療程5-7日，B-中藥：可選用感冒清熱沖劑、雙黃連口服液等。3、對癥治療1〕氧療：凡具有低氧血癥者，有呼吸困難、喘憋、口唇發(fā)紺、面色發(fā)灰等應立即給氧。2〕保持呼吸道通暢，給予化痰劑：口服棕胺合劑、乙酰半胱氨酸〔富露施〕、氨溴索〔沐舒坦〕等化痰劑〔用量見支氣管炎章〕。霧化吸入糜蛋白酶或沐舒坦。2歲以下兒童：沐舒坦7.5mg/1ml+生理鹽水2ml空氣壓縮泵霧化吸入，每日兩次；2-6歲兒童：沐舒坦15mg/2ml+生理鹽水2ml空氣壓縮泵霧化吸入，每日兩次；6-12歲兒童：沐舒坦15mg/2ml+生理鹽水2ml空氣壓縮泵霧化吸入，每日2-4次。喘憋嚴重者可選用支氣管解痙劑；保證液體攝入量，利于痰液排除出。常用霧化支氣管解痙劑用法參照表4-13〕心力衰竭：鎮(zhèn)靜、給氧、強心、利尿、止喘〔詳見心力衰竭有關章節(jié)〕。4〕腹脹的治療：伴低鉀者應急時補鉀。如系中毒性腸麻痹，應禁食、胃腸減壓，酌情聯(lián)用酚妥拉明〔0.5mg/kg〕和阿拉明〔0.25mg/kg〕參加10%GC20-30ml靜滴，2小時后可重服使用，一般2-4次可緩解。4、糖皮質及激素的應用糖皮質激素可減少炎性滲出物，解除支氣管痙攣，改善血管通透性，降低顱壓，改善微循環(huán)。適應癥：①中毒病癥明顯；②嚴重喘憋；③伴有腦水腫、中毒性腦病、感染性休克、呼吸衰竭等；④胸膜有滲出的病例。常用地塞米松，每日2-3次，每次2-5mg，療程3-5日。5、其他肺部理療有促進炎癥消散的作用。如同時伴有體液免疫功能低下，可酌情應用免疫球蛋白，如博欣200-300mg/kg/天，連續(xù)3天。二、毛細支氣管炎毛細支氣管炎由呼吸道合胞病毒所致。長見于嬰幼兒，尤以2-6個月嬰兒多見，發(fā)病季節(jié)隨地理區(qū)域而異，北方以冬春季節(jié)多見?！驹\斷】1、常于上呼吸道感染后2-3天出現(xiàn)干咳、低-中度發(fā)熱，呼吸困難，喘憋為突出表現(xiàn)；2-3天后病情加重，呼吸增快、三凹癥和鼻煽、發(fā)紺。2、肺部聽診可聞及多量哮鳴音、呼氣性喘鳴、細濕啰音。3、喘憋嚴重時刻合并心力衰竭、呼吸衰竭、缺氧性腦病以及水和電解質紊亂。4、胸部X線常有梗阻性肺氣腫和支氣管周圍炎，有時可見小點片狀陰影或肺不。5、有條件可作呼吸道分泌物病毒快速診斷以明確病毒種類?！局委煛?、一般處理保護氣道通暢，加強濕化、保持室溫濕度、通風、吸氧、吸痰，翻身拍背，加強超聲霧化吸入。2、補液補液量根據脫水程度而定，一般每日100ml/kg為宜，有水電解質紊亂時應及時糾正。注意熱卡的維持。3、對癥治療鎮(zhèn)靜、祛痰、止咳，對喘憋者可短期應用激素治療或霧化吸入溴化異丙阿托品，有合并癥也應及時處理，例如出現(xiàn)心力衰竭適應積極控制心衰。4、病因治療應用抗病毒藥物，如利巴韋林、雙黃連等，穿插細菌感染時應用相應的抗生素。如血常規(guī)顯示白細胞總數(shù)增多、以中性粒細胞升高為主，可選靜點力服樂、口服新博林。三、金黃色葡萄球菌肺炎金黃色葡萄球菌肺炎由金黃色球菌感染所致、可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)于敗血癥之后，多見于嬰幼兒及新生兒，年長兒也可發(fā)病?！驹\斷】1、病癥起病急驟，進展快，呈弛熱型，但新生兒、早產兒可低熱或無熱。可伴有猩紅樣皮疹，中毒性腸麻痹，中毒正裝嚴重時可有驚厥及休克可發(fā)生。呼吸道病癥與其它肺炎一樣。2、體征肺部體征出現(xiàn)早，呼吸音低，散在濕啰音，合并膿氣胸時叩診濁音，呼吸音及語顫減低縱隔移位。3、并發(fā)癥易合并肺膿腫、肺大泡、膿胸、膿氣胸、心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性休克、腦病DIC等。4、X線檢查多合并小膿腫、膿氣胸、肺大泡及小泡性肺氣腫。5、實驗室檢查〔1〕白細胞增多，中性粒細胞比例增大，有核左移及中毒顆粒。〔2〕細菌培養(yǎng)、痰培養(yǎng)及圖片可發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄球菌，合并胸腔積液時，膿液培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌?！局委煛?、抗生素常根據藥敏選用抗生素，對耐甲氧西林金葡菌肺炎，目前多項選擇用萬古霉素，或頭孢菌素加氨基糖甙類。2、對癥治療同支氣管肺炎。3、合并胸腔積液的處理可根據液量多少，行穿刺或胸腔閉式引流術與持續(xù)引流排膿。四、支原體肺炎支原體肺炎的病原體為支原體，常年皆可發(fā)病?！驹\斷】1、多見于年長兒，今年嬰幼兒發(fā)病率也有上升趨勢。2、發(fā)熱、刺激性干咳，有酷似百日咳樣咳嗽；年長兒可伴有咽痛、胸悶、胸痛等病癥。3、肺部體征常不明顯。4、局部患兒有多個系統(tǒng)病變表現(xiàn)，如心肌炎、心包炎、溶血性貧血、血小板減少、腦膜炎、格林巴列綜合征、肝炎、胰腺炎、脾腫大、消化道出血、皮疹、腎炎、血尿、蛋白尿等。5、X線表現(xiàn)可有①肺門陰影增濃為主；②支氣管肺炎改變；③間質性肺炎改變；④均一的實變陰影。6、實驗室檢查末梢血白細胞總數(shù)略增高或接近正常，中性粒細胞偏高；支原體特異性抗體〔IgM〕陽性可確診?！局委煛恐委熢敲磁c一般肺炎大致一樣?？刂聘腥境＿x用大環(huán)酯類或氮環(huán)酯類抗生素，如紅霉素、柔紅霉素、克拉霉素、阿奇霉素等，重癥病人紅霉素療效不滿意可用利福平。用藥療程要長，至少用藥2-3周，以免復發(fā)或晚發(fā)性肺彌散功能降低。第五節(jié)反復呼吸道感染反復呼吸道感染不是疾病名稱，是臨床表現(xiàn)，他有多種因素引起，多見于機體免疫功能有缺陷者；支氣管-肺發(fā)育不良或有先天畸形者，以及伴有慢性病灶、營養(yǎng)不良、微量元素缺乏等小兒易反復呼吸道感染?！驹\斷】1、呼吸道感染是小兒常見疾病，一般以喉部為界，喉以上〔鼻、咽、扁桃體等〕部位的感染，稱之為上呼吸道感染，喉以下〔氣管、支氣管、肺、胸腔等〕部位的感染稱之為下呼吸道感染，反復呼吸道感染是指：≤2歲：每年上感7次、下呼吸道感染3次；3-6歲兒童：每年上感6次，下呼吸道感染2次；6-14歲兒童：每年上感5次、下呼吸道感染2次。每年上感的次數(shù)不夠，可加下呼吸道感染的次數(shù)，如假設下呼吸道感染的次數(shù)不夠加上呼吸道感染次數(shù)那么不能診斷，且兩次感染之間應無病癥體征≥1周。2、除以上診斷標準，需具備呼吸道感染病癥如：咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛、發(fā)熱等。體征：咽紅、鼻粘膜充血、肺部異常呼吸音及相應的檢驗指標，如X線胸片等。3.應進一步檢查病因〔1〕引起反復呼吸道感染機體因有先天性α1抗胰蛋白酶缺乏、肺發(fā)育不良、食管瘺、吞咽功能不全等；非特異性免疫性和特異性免疫性的兩類功能低下和過敏體質、免疫缺陷等。對免疫缺陷者尚可需進一步區(qū)別是原發(fā)性還是繼發(fā)性的免疫缺陷。病程中盡可能檢測出因?！?〕患兒是否有嚴重的營養(yǎng)不良、佝僂病、麻疹或其他感染性疾?。挥袩o嚴重的消耗性疾病、血液系統(tǒng)疾病等?！?〕追問病史了解是否長期應用糖皮質激素、免疫抑制劑、放射治療等醫(yī)源性免疫功能減退等?！?〕鼻竇炎時分泌物對呼吸道的長期刺激、支氣管擴癥，可能是反復呼吸道感染的誘因。【治療】治療原那么：早期治療、積極用藥、去除誘因、提高機體免疫力。1.循因治療、去除病灶。積極治療原發(fā)病和營養(yǎng)不良、佝僂病、鼻竇炎。注射疫苗預防麻疹、百日咳、流感等傳染病。2.控制感染①在病原體未明確前，一般采取二種或三種抗生素聯(lián)合應用。如β-酰胺類〔力百丁、優(yōu)力新〕與氨基糖苷類〔如力確興〕聯(lián)合應用；或第二、三、四代頭孢菌素加氨基糖苷類，或再加β-酰胺酶抑制劑。②在病原體明確后，那么按各類病原體的藥敏試驗結果處理。療程比一般肺炎長些，至少用藥至熱退后4-5天。3.對癥可病情予以中、西結合治療，對遷延性或慢性肺炎加用物理療法如理療等。理療時機為熱退后施行。4.支持治療對體液免疫缺陷和混合性免疫功能缺陷者，可應用丙種球蛋白。如博欣200-300mg/kg/天，連續(xù)3天。5.中醫(yī)中藥治療。第六節(jié)支氣管哮喘支氣管哮喘是由肥大細胞、嗜酸性粒細胞和T淋巴細胞等多種炎性細胞參與的氣道慢性炎癥。這種炎癥使易感者對各種激發(fā)銀子具有氣道高反響性，并可引起氣道縮窄，表現(xiàn)為反復發(fā)作性的喘息、呼吸困難、胸悶和咳嗽等病癥，常在夜間和/或清晨發(fā)作、加劇。常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，多數(shù)患者可自行緩解或經治療緩解?！驹\斷】1、嬰幼兒診斷標準①年齡＜3歲，喘息發(fā)作≥3次；②發(fā)作時雙肺聞及呼氣相哮鳴音，呼氣相延長；③具有特應性體質，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等；④父母有哮喘病等過敏史；⑤除外其他引起喘息的疾病。凡具有以上①、②、⑤條即可診斷哮喘。如喘息發(fā)作2次，并具有②、⑤條診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎。如同時具有③和/或第④條時，可考慮給予哮喘治療性診斷。2、兒童哮喘診斷標準①年齡≥3歲，喘息呈反復發(fā)作者〔或可追尋與某種變應原或刺激因素有關〕；②發(fā)作時雙肺聞及以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長；③支氣管擴劑有明顯療效；④除外其他引起喘息、胸悶和咳嗽的疾病。對各年齡組疑似哮喘同時肺部有哮鳴音者，可作以下支氣管舒實驗。①用β2受體沖動劑的氣霧劑或溶液霧化吸入；②0.1%腎上腺素0.01ml/kg皮下注射，每次最大不超過0.3ml.在做以上任何一項試驗后15分鐘，如果喘息明顯緩解及肺部哮鳴音明顯減少，或一秒鐘用力呼氣容積〔FEV1〕上升率≥15%，支氣管舒試驗陽性，可作哮喘診斷。3、變異性哮喘診斷標準〔兒童年齡不分大小〕①咳嗽持續(xù)或反復發(fā)作＞1月，常在夜間和/或清晨發(fā)作、運動后加重，痰少，臨床無感染征象，或經較長期抗生素治療無效；②氣管舒劑可使咳嗽緩解〔根本診斷條件〕；③有個人過敏史或家族過敏史，變應原試驗陽性可作輔助診斷；④氣道呈高反響特征，支氣管激發(fā)試驗陽性可作輔助診斷；⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽?！鞠制谂c病情評價】1、哮喘的分期根據臨床表現(xiàn)支氣管哮喘科分為發(fā)作期〔急性發(fā)作期和非急性發(fā)作期〕及緩解期。緩解期系指經過治療或未經過治療病癥及體征消失，兒童肺功能恢復到FEV1或PEF≥80%預計值，并維持4周以上。2、病情評價〔1〕非急性期發(fā)作：許多患兒即使沒有急性發(fā)作，但在相當長的時間總是不同頻度和或不同程度的出現(xiàn)病癥〔喘息、咳嗽、胸悶〕，因此需要依據就診前臨床表現(xiàn)、肺功能對其評價〔見表4-2〕〔2〕急性發(fā)作期：哮喘急性發(fā)作時嚴重程度的評價〔見表4-3〕表4-2非急性發(fā)作期哮喘病情評價病情四級三級二級一級重度持續(xù)中度持續(xù)輕度持續(xù)間歇發(fā)作持續(xù)有病癥，每日有病癥病癥≥1次/周病癥＜1次/周短期病癥/日間體力活動受限影響體力活動但＜1次/天發(fā)作〔數(shù)小時-數(shù)天〕病癥/夜間頻繁發(fā)作＞1次/周發(fā)作＞2次/月發(fā)作≤2次/月，發(fā)作間期無病癥PEF或≤60%預計值FEV1/PEF/＞30%變異率診斷注意：1、病人出現(xiàn)某級嚴重度中任何一種征象，就足夠將病人歸入該級。2、病人屬于任何一級嚴重度，甚至間歇發(fā)作的哮喘，都可以發(fā)生嚴重的哮喘發(fā)作。表4-3哮喘急性發(fā)作時嚴重度的評價參數(shù)輕度中度重度急性呼吸暫停呼吸急促走路時可以平臥說話時喜坐位休息時前弓位談話能成句能短語單字嗜睡或意識模糊意識可出現(xiàn)激惹經常出現(xiàn)激惹經常出現(xiàn)激惹呼吸頻率增快增快常＞30次/分反常呼吸清醒兒童中與呼吸窘迫相關的呼吸頻率指標年齡＜2月2-12歲1-5歲6-8歲正常頻率＜60/分＜50/分＜40/分＜30/分三凹征一般沒有通常有通常有胸腹反常呼吸喘息中度，常在呼響亮通常響亮無喘息氣末出現(xiàn)脈搏/分＜100100-200＞120心動過緩兒童的嬰兒2-12月＜160/分脈搏頻學齡前兒童1-2歲＜120/分率圍學齡兒童2-8歲＜110/分初始吸入大于80%近似于＜預計值或個支氣管擴60-80%人最正確值的60%劑后或作用持續(xù)時間PEFR在＜2小時預計值或最正確值的%PaCO2正常通常＞60mmHg＜60mmHg〔吸入不需檢查可能有紫紺空氣〕和/或PaCO2＜45mmHg＜45mmHg＞45mmHg可能出現(xiàn)呼吸衰竭SaO2%＞95%91%-95%＜90%〔吸入空氣〕年幼兒童較成人及青年人更容易出現(xiàn)高碳酸血癥〔肺換氣缺乏〕注：只需幾個嚴重度參數(shù)，而無需全部，就可表示發(fā)作的根本分級。**PEFR〔呼氣峰流值〕：指肺在最大充滿狀態(tài)下，用力呼氣時產生的最大流速。日漸變異率的計算公式：〔PEF夜間值-PEF早間值〕/1/2〔PEF夜間值+PEF早間值〕×100%4-4表兒童哮喘長期治療方案病情四級三級二級一級重度持續(xù)中度持續(xù)輕度持續(xù)間歇發(fā)作每日的哮喘高劑量吸入型低到中劑量吸入型低劑量吸入型不需任控制藥物糖皮質激素+吸入型糖皮質激素+吸入型糖皮質激素何藥物長效β2沖動劑，如果長效β2沖動劑需要可加用以下一種或多種治療：茶堿緩釋片白三烯受體沖動劑口服長效β2沖動劑口服糖皮質激素其他中劑量吸入型糖皮質茶堿緩釋片治療選擇激素+茶堿緩釋片或或色甘酸鈉中劑量吸入型糖皮質或白三烯受體激素+口服長效β2激調節(jié)劑動劑高劑量吸入型糖皮質激素或中劑量吸入型糖皮質激素+白三烯受體調節(jié)劑5歲以上兒童階梯式治療方案治療注意：1、在嚴重度的所有等級中：除了每日規(guī)那么的使用控制治療藥物外，如果需要緩解病癥，應該使用吸入型速β2效沖動劑，但一天不應超過3-4次。2、在各級治療中：一旦哮喘控制并維持至少3個月，就應該逐漸維持治療的藥物，以至確定維持哮喘控制的最小的藥物劑量。4-5糖皮質激素類藥物種類及用法用藥途徑藥物名稱劑型劑量考前須知吸入用藥丙酸倍氯氣霧劑〔必可酮50、低劑量100-400ug/日米松250ug/噴〕干粉劑〔必中劑量400-800ug/日酮蝶50ug/囊泡〕高劑量＞800ug/日丁地去炎松普米克都保、氣霧劑低劑量100-400ug/日〔100、200ug/噴〕英福中劑量400-800ug/日美MDI〔100、200ug/噴〕高劑量＞800ug/日物化混懸液〔普米克令低劑量500ug/日可與支氣管擴劑合用舒0.5mg/ml,1mg/支〕中劑量1000ug/日防止如眼睛、涂油性面霜高劑量2000ug/日丙酸氟替卡松氣霧劑〔輔舒酮50、低劑量100-200ug/日應用劑量為丙酸倍氯米125ug/噴〕中劑量200-500ug/日松的1/2高劑量＞500ug/日口服用藥強的松1-2mg/kg/d(＜30mg/d)用于急性發(fā)作病情較1-7日重者；如需長期口服應隔日晨頓服靜脈用藥琥珀酸氫考5-10mg/kg/d(＜30mg/d)嚴重發(fā)作者。短期〔每日2-3次3-5日〕病情緩解漸減量，改為口服，一般1-7天甲基強的松龍1-2mg/kg/次同上【治療】1、治療原那么堅持長期、持續(xù)、規(guī)、個體化的治療原那么發(fā)作期：快速緩解病癥、抗炎、平喘；緩解期：長期控制病癥、抗炎、降低氣道高反響性、防止觸發(fā)因素、自我保健。哮喘的治療方案：根據2002年修訂的全球哮喘防治的創(chuàng)議及1998年全國兒科哮喘防治協(xié)作組制定的兒童哮喘防治常規(guī)。〔1〕5歲以上兒童哮喘長期治療方案〔見表4-4〕〔2〕5歲以下兒童哮喘長期治療方案〔見表4-4〕〔3〕緩解期的處理：①堅持每日定時測量PEF、記錄哮喘日記。②注意有無發(fā)作先兆，一旦出現(xiàn)及時用藥以減輕發(fā)作病癥。③病情緩解后繼續(xù)吸入維持量激素，至少6個月-2年或更長時間。④根據患兒具體情況，包括誘因和以往發(fā)作規(guī)律，與患兒家長共同研究，提出一切必要的切實可行的預防措施，包括防止接觸過敏源、防止哮喘發(fā)作，保持長期穩(wěn)定。(4)哮喘發(fā)作的管理：〔見圖4-1〕〔5〕哮喘藥物簡介：1〕藥物分類A.控制藥物：吸入型糖皮質激素、全身型糖皮質激素、色甘酸鈉、甲基黃嘌呤、吸入型長效β2沖動劑、口服長效β2沖動劑、抗白三烯類藥物。B.緩解藥物：吸入型長效β2沖動劑、全身型糖皮質激素、抗膽堿能藥物、口服短效β2沖動劑。藥物的臨床應用糖皮質激素：最有效的抗炎藥物。激素類藥物種類、劑型、用法詳見下表4-5肥大細胞穩(wěn)定劑：色甘酸鈉是一種非激素類抗炎制劑，主要用于預防運動、冷空氣等引起的急性氣道收縮及季節(jié)性發(fā)作。色甘酸鈉氣霧劑5-10mg/次，每日3-4次。連續(xù)吸入4-6周才能決定其最大的藥效。白三烯受體拮抗劑：是新一代非激素類抗炎藥物，對速發(fā)、遲發(fā)相炎癥反響均有抑制作用。但不是用于哮喘發(fā)作期的解痙治療。目前上市的有兩種口服用藥，一種是扎魯斯特〔Zafirlukast，安可來〕20mg/片，每日一次，用于12歲以上兒童。另一種是孟魯司特〔Montelukast,順爾寧〕5mg/片，主要用于兒童，6-14歲兒童5mg/次，每日一次，睡前服用。β2受體沖動劑：按需應用，如需要每天增加應用的次數(shù)、劑量才能控制病情，提示病情加重，需和用激素或增加激素的劑量；每天吸入用藥3-4次以上者，改用長效制劑。常用藥物劑量：a.靜脈注射：沙丁胺醇：學齡前兒童4-5ug/次，靜注〔學齡前兒童劑量減半〕，或舒喘靈2mg入10%GS250mlivdrop，速度為1ml/min〔速率保持8微克/min〕，起效時間為20-3min。病情好轉速度減慢，維持時間4-6h.靜脈注射可能引起嚴重的低鉀，應及時補充，最好做心電監(jiān)護。注意滴速，防止心律失常和心肌缺血的發(fā)生。除重癥哮喘一般不主靜脈用藥。b.口服：短效β2沖動劑：博利康尼〔間羥異丁腎上腺素〕：2.5mg/片，每日三次。0.1mg/kg/次。長效β2沖動劑：美普清25微克/片，1微克/kg/次，q12h〔副作用：心悸、震顫、低血鉀〕。幫備〔鹽酸班布特羅bambuteroi,Bambec)：2-6歲兒童每次5mg或5ml；6歲以上：可增至10ml或10mg，睡前服。主要用于夜喘為主、非急性期的病人，或短效應用無效時改幫備。c.吸入：沙丁胺醇〔氣霧劑、霧化溶液〕：5%沙丁胺醇霧化溶液(萬托林混懸液)0.01-0.03ml/kg用生理鹽水稀釋至2ml。5-10分鐘起效，維持即-6小時，常與愛全樂合用。萬托林氣霧劑：200ug/噴，兒童1噴/次，每日3-4次。特布他林：特布他林氣霧劑〔喘康速〕：兒童1噴/次，3-4次/日。舒利迭：為沙美特羅替卡松粉吸入劑，每吸含50ug沙美特羅和100ug丙酸氟替卡松。使用于4歲及4歲以上兒童。適用于中、重度持續(xù)性哮喘。茶堿：由于有效劑量和中毒劑量相近，兒科病人少用。a.口服用藥：①氨茶堿片：4-5mg/kg/次q6h-q8h。②控釋型茶堿：血藥濃度穩(wěn)定、作用持久，尤其適用夜間發(fā)作。慎于口服β2沖動劑聯(lián)合，易誘發(fā)心律失常。應用劑量8-125mg/kg/次，q12h。③優(yōu)喘平：血藥濃度為5-15mg/l，應用劑量為0.2-0.4mg/次，qd，用于12歲以上兒童。b.靜脈用藥：用于急性發(fā)作、24小時未用過茶堿者。對于2歲以下或6小時用過茶堿者，靜脈劑量減半。血藥濃度5-15微克/毫升，首劑：3-5mg/kg+GS30ml靜脈滴注，〔20-30分鐘〕,維持：0.6-0.9mg/kg/h(重癥病例需維持)如不維持用藥可每6小時重復計量。病情好轉，每隔6小時靜注一次4-5mg/kg.用藥3天后、給藥后2小時檢測血藥濃度。病癥控制后，可用茶堿緩釋片。F．抗膽堿藥：作用弱于β2沖動劑，奇效緩慢，不良反響少。適用于夜間哮喘及痰多的患兒吸入用藥。藥物種類有：溴化異丙阿托品霧化吸入液〔愛全樂〕：成人：2.0ml/次，3-4次/天；6-14歲1.0ml/次；6歲以下0.4-1.0ml/次。溴化異丙阿托品氣霧劑〔Atroent〕：0.02mg/噴，成人2-3噴/次，2小時后可重復。可必特〔氣霧劑、霧化溶液〕：為溴化異丙阿托品和硫酸沙丁胺醇的混合制劑。應用方便。G.其他a.抗H1受體藥物：近年發(fā)現(xiàn)這類藥不僅能抗阻胺，還有抗氣道炎癥作用。急性期可選用、緩解期有協(xié)同激素作用。開瑞坦〔氯雷他定〕：≤30kg，5mg，qd，＞30kg，10mg，qd。仙特明〔西替利嗪〕：6-12歲10mg/天qd-bid，2-6歲5mg/天qd-bid。b.抗原特異免疫療法：變態(tài)反響科檢查過敏源，進展特異性脫敏治療。c.免疫調節(jié)劑：因反復呼吸道感染誘發(fā)喘息發(fā)作者科酌情加免疫調節(jié)劑。如核酪口服液、中醫(yī)中藥治療。F.第七節(jié)胸膜炎胸膜炎根據病變性質分干性胸膜炎和濕性胸膜炎。前者又稱纖維素性胸膜炎，大多由于肺部感染侵及胸膜所致。細菌性肺炎或肺結核均可并發(fā)此癥，為炎癥早期胸膜充血、水腫及纖維蛋白滲出、無胸腔積液，所以稱為干性胸膜炎；隨病情進展，漿液合纖維蛋白滲出增加積聚于胸膜腔，形成濕性胸膜炎，又稱滲出性或漿液纖維素性胸膜炎。滲出性胸膜炎大多為結核性，亦可發(fā)生于病毒性肺炎〔如腺病毒肺炎〕、真菌性肺炎和支原體肺炎的過程中，少數(shù)與腫瘤、風濕病、膠原性疾患、血管栓塞有關。滲出性胸膜炎【診斷】臨床表現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難、胸痛，且隨呼吸時疼痛加??；如積液量較大，咳嗽和胸痛減輕，而呼吸困難家重，甚至青紫及端坐呼吸。查體患側肋間隙飽滿，呼吸運動減弱；氣管、縱隔及心臟向對側移位；語音震顫減弱或消失；叩診呈實音或濁音；聽診呼吸音減弱或消失。3、胸腔滲出液的特點外觀淡黃、黃綠或粉紅色，略渾濁，較粘稠，易凝固，比重多大于1.016，細胞數(shù)多高于0.5×109/L〔500/mm3〕蛋白定量常高于25-30g/l〔2.5-3g/dl〕，胸水蛋白與血清蛋白之比多大于0.5，胸水乳酸脫氫酶/血清乳酸脫氫酶之比≥0.6或胸水乳酸脫氫酶＞200U，糖定量常低于血糖，胸水粘蛋白定性試驗陽性。4、胸片可見密度均勻的陰影，在正位攝片上其界呈弧形曲線；大量積液時一側肺呈致密暗影，患側肋間隙增大，氣管、心臟向健側移位及膈肌下降。同時攝取正位胸片可確定積液的位置和包囊性積液的存在，與肺炎鑒別。5、超聲檢查可幫助確診?！捐b別診斷】漏出液外觀色淡黃，清、稀薄、不凝，比重多低于1.016，白細胞數(shù)少于0.1×109/L〔100/mm3〕，蛋白質定量常低于25-30g/l〔2.5-3g/dl〕，胸水蛋白與血清蛋白之比多小于0.5，胸水乳酸脫氫酶/血清乳酸脫氫酶之比≥0.6糖定量與血糖相等，胸水粘蛋白定性試驗陰性。多見于心力衰竭、心包炎、腎臟病、肝硬化、上腔靜脈綜合征、營養(yǎng)不良、低蛋白血癥，同時常見全身性水腫，胸腔積液常與雙側出現(xiàn)。2、血性胸水可見于結核病或膿胸，由于血管破潰所致。也可見于肺和胸膜惡性腫瘤及結締組織病。3、乳糜胸水小兒時期少見，一般限于一側，與胸導管的先天畸形及胸部淋巴結或腫瘤壓迫胸導管有關。【治療】治療原發(fā)病。根據胸腔積液的病原學檢查結果選用抗生素。必要是予以溫鹽水反復沖洗及胸腔注藥，療程一般4周左右；積液量多時，行胸腔引流。如果為結核性胸膜炎中等量以上的積液，可每周抽液2-3次。每次10-15ml/kg，不超過20ml/kg/次。二化膿性胸膜炎化膿性胸膜炎又稱膿胸，長見予嬰幼兒。多繼發(fā)于肺部感染和敗血癥；在肺膿腫和支氣管擴根底上引起的也不罕見；另外縱隔炎、膈下膿腫、胸部創(chuàng)傷、手術或穿刺等直接污染也有可能。金黃色葡萄球菌所致膿胸占主要地位，鏈球菌或肺炎球菌并發(fā)膿胸我國少見，革蘭氏陰性桿菌混合感染也可見到?！驹\斷】肺炎經治療體溫持續(xù)不降或體溫退而復升，呈高熱或弛熱，咳嗽頻繁、胸痛、呼吸困難、有時發(fā)紺。全身中毒病癥加重，面色灰白、食欲不振、精神萎靡。單側膿胸時患側呼吸運動減弱、肋間隙飽滿，叩診濁音或實音，語顫減弱，呼吸音減弱或消失。假設弄氣胸那么叩診上方鼓音、下方濁音。積液多時，縱隔、心臟及支氣管向健側移位。病程久者轉為慢性，那么胸膜粘連、肥厚、胸廓塌陷。末梢血白細胞和中性粒細胞增多，伴有核左移和中毒顆粒，血清-C反響蛋白增高。胸部B型超聲檢查有助于積液部位及液量的判定。胸部立位片顯示患側肋間隙增寬、有大片密度增高的陰影，肋膈腳消失。積液量多時，縱隔及心臟移位。如為膿氣胸，在密度增高陰影的上方可見液氣面。胸腔穿刺可確定診斷葡萄球菌引起者，膿液黃綠色及粘稠；肺炎球菌引起者，膿液較粘稠黃色；鏈球菌引起者，為淡黃色稀??；厭氧菌感染者，膿汁有臭味。常規(guī)生化檢查符合滲出性胸腔積液特點?！局委煛恐委熢敲词强刂迫砗途植扛腥?，充分排出膿液，盡早促進肺的膨以恢復其正常功能。一般治療：包括室通風、溫濕度適宜，吸氧，糾正水電解質紊亂，鎮(zhèn)靜止咳等?？股刂委煟嚎股貞迷敲礊樵缙凇⒆懔?、廣譜、聯(lián)合、靜脈、長療程。根據藥敏結果選用敏感抗生素。在體溫正常、病癥消失后2-3周減少抗生素劑量或停藥。在病原菌未明時，可選用青霉素、頭孢類抗生素，如力百丁、羅氏芬等。胸穿及閉式引流：經胸腔穿刺抽膿，中毒病癥仍未減輕者或膿液粘稠不易抽出或有包裹，應采取胸腔閉式引流。支持療法：加強營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量飲食；保證液體入量及維生素供給；酌情少量輸血、血漿、白蛋白等增強機體免疫功能。第八節(jié)氣胸氣胸指胸膜腔蓄積有氣體，可分為自發(fā)性氣胸和繼發(fā)性氣胸。自發(fā)性氣胸原因不明，常見于青年及年長兒童，容易復發(fā)，偶可呈家族性。繼發(fā)氣胸多見于外傷、手術后、機械通氣及疾病后〔如感染、肺彌漫性病變、惡性腫瘤等〕。【診斷】1、臨床類型閉合性氣胸、開放性氣胸、力性氣胸。2、臨床病癥于起病急緩、氣量多少、臨床類型及原發(fā)病有關。典型病癥為突發(fā)胸痛，繼有胸悶或呼吸困難，刺激性咳嗽、發(fā)憋、青紫。嬰幼兒氣胸發(fā)病多較急重，大多在肺炎病程中突然出現(xiàn)呼吸困難。力性氣胸病人呼吸困難嚴重、煩躁不安、紫紺，重者休克。閉合性氣胸病癥不太嚴重，10%無自覺病癥，僅在胸透體檢時發(fā)現(xiàn)。3、典型的體征憂患側胸廓飽滿、肋間隙膨隆、氣管及心尖搏動向健側偏移、呼吸運動減弱或消失，叩診呈鼓音、語音震顫及呼吸音減弱或消失。右側氣胸肝濁音界下降。左側氣胸時心界叩不清。4、X線表現(xiàn)正側位透視和拍片可協(xié)助診斷、了解肺壓縮情況。萎陷的肺臟縮向肝門，氣胸大量時肺呈球塊陰影，氣胸局部呈過度透明，不見任何肺紋理。力性氣胸時縱隔向對側移位、橫隔下移。少量氣胸時肺體積縮小有限，胸腔積氣帶萎陷肺密度比照差異不大?！捐b別診斷】氣胸應與肺大泡、大葉性肺氣腫、先天性含氣肺囊腫或橫隔疝相鑒別。【治療】臥床安靜休息、注意止痛、鎮(zhèn)咳、加強營養(yǎng)。少量氣胸〔小于20%〕，胸腔氣體可自行吸收。每日吸收約1.5%，如15%氣胸可在10天左右吸收。氣胸量較大，可吸純氧1-2小時造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，利于氣胸吸收。力性氣胸或肺萎陷較多、病癥明顯的病人，應行胸腔穿刺抽氣急救，然后采用閉式引流。對于力氣胸如果一般閉式引流不能奏效，那么可實行胸腔連續(xù)吸引法引流。特發(fā)性肺間質纖維化特發(fā)性肺間質纖維化又稱Hamman-Rich氏綜合癥。病因不明，多見于成人，亦可在嬰幼兒及兒童中發(fā)生?！驹\斷】起病隱匿：急性起病者，多見于6個月的小嬰兒；2歲以后起病者多為慢性。臨床病癥：以干咳、氣短，進展性呼吸困難，活動后加重及發(fā)紺為主，一般不發(fā)熱。最后開展為呼吸衰竭及右心衰衰竭。體檢：發(fā)育不良，肺叩診音清，肺底部可聞及細小捻發(fā)音，有明顯杵狀指、趾?；灒貉猎隹?。血清蛋白電泳：α2球蛋白或γ球蛋白增高。局部病人的類風濕因子、抗核抗體可陽性。肺功能減退：限制性通氣障礙伴肺容量減低，肺活量減少，肺順應性減退，肺彌散功能降低，低氧血癥不伴高碳酸血癥。胸部X線片胸部攝片A：陰影分布：彌漫性、散在性、邊緣性。下肺野＞上肺野，兩側肺門無淋巴結腫大。B：陰影形狀：可呈磨玻璃狀、小結節(jié)狀、結節(jié)-網狀、廣泛線-網狀、蜂窩狀、肺大泡影。C：晚期肺容積縮小，下肺野顯著，呈蜂窩肺所見，膈肌上抬，無縱隔移位。CT掃描〔有條件者高分辨CT〕可明確診斷。支氣管肺泡灌洗：顯示肺泡炎以中性粒細胞和肺泡巨噬細胞增加為主，可見嗜酸性粒細胞，少數(shù)以淋巴細胞增多為主。肺活檢：早起為非特異性肺泡炎；晚期為廣泛纖維化、蜂窩肺。根據臨床表現(xiàn)、胸片、肺功能及肺活檢可確診；根據臨床表現(xiàn)、胸片、肺功能、肺泡灌洗結果而無肺活檢者可作出臨床診斷?！局委煛繜o特殊療法。急性期物化給氧。糖皮質激素治療，各家報道效果不一致，以下方案僅供參考。糖皮質激素急性期：強的松2mg/kg/日，分3-4次，或靜脈注射甲基強的松龍最大劑量301-2mg/kg/日，持續(xù)3-5日。慢性型：強的松1-2mg/kg/d，分3-4次?；驓浠傻乃?-10mg/kg/d，病情穩(wěn)定后，1-2個月后逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，后，維持2-3月，以后每次減2.5mg，減到7.5-10mg/d后，可維持較長時間，不少于一年〔此為成人劑量〕。免疫制劑硫唑嘌呤：首選，1-2mg/kg/d口服或環(huán)磷酰胺：1-3mg/kg/d加強的松0.25mg/kg/d，療程3-12個月。也可選用環(huán)孢菌素A〔晚期患者可應用，5mg/kg/d〕或雷公藤多甙。3、肺移植咯血咯血是指從喉部以下的呼吸道或肺部咯出的血液，多伴有喉癢、咳嗽，可以是痰中帶血絲，也可是完全的血液或血塊，多呈鮮紅色，常為呼吸道疾病所致，也可由于循環(huán)系統(tǒng)或全身其他系統(tǒng)引起?！驹\斷】引起咯血的常見病因有：呼吸道疾病如結核、支氣管擴、肺膿腫、肺含鐵血黃素沉著癥，肺腫瘤、肺出血等；心血管疾病如先天性心臟病、二尖瓣狹窄、肺血管畸形；全身性疾病如血小板減少等出血性疾??；流行性出血熱、肺腎綜合征、結締組織病、白血病等也可咯血。臨床表現(xiàn)：血液由喉部以下的呼吸道或肺部咯出的，多伴有喉癢、咳嗽，可以是痰中帶血絲，也可是完全的血液或血塊，多呈鮮紅色，PH呈堿性，鏡檢可發(fā)現(xiàn)充滿含鐵血黃素的巨噬細胞。某些咯血不易覺察或計量不準，應注意間接指征：面色蒼白，虛弱，乏力，脈細數(shù)、弱，血壓下降等及X線影像改變；肺體征常不特異。常見并發(fā)癥：肺不、吸入性肺炎、失血性休克、窒息。常規(guī)檢查：血常規(guī)、血小板計數(shù)、電解質、腎功能、血氣分析、尿常規(guī)。痰涂片和培養(yǎng)〔細菌、抗酸桿菌和真菌〕，痰細胞學；PPD皮試。出凝血功能有關檢查。心電圖、超聲心動圖。胸部X線檢查、纖維支氣管鏡檢查。特殊檢查支氣管動脈和肺動脈造影：在支氣管鏡檢查和胸部X線對出血定位后進展?？砂l(fā)現(xiàn)易出血血管的正象、是否有活動性出血。通?？蛇M展栓塞治療。CT掃描：是二線診斷措施，與肺動脈造影相比，敏感性較差，尤其是肺實質大量出血時。核醫(yī)學檢查：在支氣管鏡檢查沒有幫助或不能進展的病人，可考慮選擇99mTc硫膠同位素顯影檢查。但假設疑心肺血栓-栓塞疾病，選擇行通氣/灌注掃描那么有重要診斷價值?！捐b別診斷】注意于假性咳血的鑒別，見表4-6表4-6真性咯血于假性咯血的鑒別病因病史物理檢查實驗室檢查上呼吸無或很少口腔檢查〔毛細血無道出血咳嗽；鼻出血管出血、潰瘍、裂口〕牙齦出血上胃腸因與胃酸混合，上腹觸痛嘔血PH呈酸性，胃管吸道出血血呈暗紅色，常引有血必要時鋇餐造影無泡沫樣血痰；或胃鏡檢查常伴惡心、嘔吐、黑便或既往胃腸病史粘滯沙有住院史、廣譜抗陰性在紅色痰液中找不到紅細雷菌生素、機械通氣史胞，痰培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)該菌【診斷】保持病人安靜，減少劇烈咳嗽；患側臥位體位引流，防止窒息；不用鎮(zhèn)靜劑及支氣管擴藥防止血管擴和呼吸抑制。各種止血藥及對癥治療一般止血藥物：一般止血藥物的作用多為改善出凝血機制，增強毛細血管及血小板功能。故主要適用于凝血功能障礙所引起的咯血。臨床上一般選用1-3種機制不同的止血藥物配合應用，應防止過量和過多的應用，以防病人呈高凝狀態(tài)和血栓形成。止血防酸：本藥有很強的抗纖維蛋白溶解作用，毒性較低。100mg/次參加5%-10%葡萄糖液20-40ml中緩慢靜注，每日2-3次。(兒童酌情減量)。安絡血：減低毛細血管的通透性，增強毛細血管對損傷的抵抗力。10-20mg肌注，每日2-3次。(兒童酌情減量)。其他：維生素K1、白藥等也可選用。立芷雪：作用與凝血酶類似，可促進出血部位的血小板聚集，血液凝固形成學塊，纖維蛋白原列結尾纖維蛋白，并可直接作用欲激活組織和血液的凝血酶達止血作用。用法：兒童0.3-1.0U，靜脈或肌肉注射，每日1-2次。一般病例經聯(lián)合和應用止血敏、維生素K1及立芷雪，大多可以控制病情。如一次咯血量在250ml以上或持續(xù)24小時以上，需檢測生命體征、做穿插配血，準備輸血。如應用上述藥物臨床效果不明顯，可試用下述藥物。垂體后葉素：次要的作用是使肺小動脈收縮、降低肺動脈壓，有助于破裂血管區(qū)凝血止血。對咯血的療效顯著，故有"科止血鉗〞之稱，如無禁忌癥應首選使用。大咯血時可選用5-10U溶于20-40ml生理鹽水或葡萄糖液后緩慢靜脈注射，后10-20U加5%葡萄糖500ml靜脈滴注維持治療，必要時6-8小時重復一次。普魯卡因：具有擴血管、降低肺循環(huán)壓力作用。常用300-500mg加5%葡萄糖500ml靜脈滴注，每日2次，見效后見量。適用于對垂體后葉素有禁忌者。用藥前作皮試，少數(shù)人有過敏反響。血管擴藥：該類血管擴藥，降低肺動脈壓，減少肺血流量。由于全身血流阻力降、回心血量減少，促使肺血管床血流向肢體。常用藥有酚妥拉明：10-20mg加5%葡萄糖250-500ml，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，用藥過程中注意監(jiān)測血壓、心率。腎上腺皮質激素：經一般治療和應用垂體后葉素無效者可加用此藥。一般口服強的松30mg/日，見效后漸見量，療程不超過2周。或用氫化可的松，100-300mg/日，用藥3-5天。用藥前注意有無禁忌癥。同時適當加強抗結核、