彌漫性血管內(nèi)凝血課件整理

彌漫性血管內(nèi)凝血泉州兒童醫(yī)院NICU曾建軍12021精選ppt彌漫性血管內(nèi)凝血泉州兒童醫(yī)院NICU12021精選ppt定義嚴(yán)重原發(fā)病基礎(chǔ)上，促凝因素導(dǎo)致微血管內(nèi)廣泛凝血，并繼發(fā)纖溶——獲得性全身性血栓-出血綜合征非獨立疾病，是病理過程常呈時相性變化22021精選ppt定義嚴(yán)重原發(fā)病基礎(chǔ)上，促凝因素導(dǎo)致微血管內(nèi)廣泛凝血，并繼發(fā)纖病因感染性疾病（29%）G-細(xì)菌感染性敗血癥G+細(xì)菌感染性敗血癥病毒血癥、立克次體、原蟲、真菌、螺旋體感染惡性腫瘤與白血?。?8.3%）以AML（M3）最多見手術(shù)與創(chuàng)傷（12.7%）產(chǎn)科疾?。?.6%）其他（21.4%）32021精選ppt病因感染性疾?。?9%）32021精選ppt發(fā)病機理血管內(nèi)凝血的發(fā)生組織因子大量表達(dá)與入血血管內(nèi)皮細(xì)胞廣泛受損致凝物質(zhì)入血大量血小板與血細(xì)胞破壞繼發(fā)性纖溶的發(fā)生刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放Pg激活劑血管內(nèi)皮釋放Pg激活劑血管內(nèi)凝血同時繼發(fā)纖溶DIC原發(fā)病、受損組織…42021精選ppt發(fā)病機理血管內(nèi)凝血的發(fā)生42021精選pptDIC發(fā)展的動態(tài)過程原發(fā)病使凝血因子和血小板處于動員與輕度消耗狀態(tài),常纖溶受抑

----血液易凝，DIC前期進(jìn)入DIC,盡管纖溶與凝血系統(tǒng)同時啟動:凝血快,纖溶慢

----血管內(nèi)凝血為主:凝亢期血管內(nèi)凝血仍進(jìn)行，但繼發(fā)纖溶越來越顯著

----血管內(nèi)凝血與纖溶并存：凝溶期凝血因子與血小板過分減少---血管內(nèi)凝血過程逐漸減少,纖溶仍在----纖溶減弱，凝衰期52021精選pptDIC發(fā)展的動態(tài)過程原發(fā)病使凝血因子和血小板處于動員與輕度DIC發(fā)生發(fā)展的影響因素引起DIC動因的性質(zhì)與數(shù)量單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能狀態(tài)纖溶系統(tǒng)活性血液流變學(xué)改變血液止血機制成分改變血管床與血流動力學(xué)肝臟和骨髓的功能狀態(tài)62021精選pptDIC發(fā)生發(fā)展的影響因素引起DIC動因的性質(zhì)與數(shù)量62021DIC的類型從病理生理學(xué)代償型

臨表較輕，消耗與補償平衡：Pt、Fg、FV、FVIII正常，F(xiàn)DP（+）失代償型

臨表較重，消耗：Pt、Fg、FV、FVIII減少，F(xiàn)DP（+）過代償型

常無明顯臨床表現(xiàn)，補償過盛：Pt、Fg、FV、FVIII增多，F(xiàn)DP（+）從臨床急性型

：61%數(shù)小時–1-2天:促凝物質(zhì)短時間大量入血，致凝＞＞代償--嚴(yán)重癥狀亞急性型

：19%數(shù)天—數(shù)周：促凝物質(zhì)較慢入血，致凝部分被代償慢性型

：20%數(shù)月—數(shù)年：促凝物質(zhì)不強入血，代償＞＞致凝--出血輕，器官功能障礙72021精選pptDIC的類型從病理生理學(xué)72021精選ppt臨床表現(xiàn)原發(fā)病DIC的臨床表現(xiàn)取決于類型，急性型突出出血時期、突然，廣泛，不能解釋，以皮膚粘膜多，顱內(nèi)出血致死Pt↓/凝血因子↓（消耗、被Pg水解、肝功不全）/后期FDP的強大抗凝作用/血管內(nèi)皮的損傷引起與（或）加重休克激肽與激活的補體成分/PAF/凝血與纖溶產(chǎn)物出現(xiàn)微血栓可出現(xiàn)于各個器官，以腎、肺、腎上腺、皮膚常見癥狀取決于受累程度及部位程度決定于機體纖溶狀態(tài)/堵塞程度/持續(xù)時間血管內(nèi)溶血10-20%82021精選ppt臨床表現(xiàn)原發(fā)病82021精選ppt實驗室檢查凝血系統(tǒng)與抗凝系統(tǒng)的檢查反映凝血過程啟動的實驗：TF、FVII反映凝血過程激活的實驗：FIXFX激活肽、F1+2反映凝血酶作用的實驗：FPA、FPB、纖維蛋白原單體、TAT、PCP反映凝血因子減少的實驗：CT、APTT、PT、FVIII、FV、Fg反映抗凝物質(zhì)變化的實驗：AT-III、HC-II、PC、PS、TFPI血小板檢查血小板的數(shù)量與形態(tài)血小板功能與出血時間血小板活化率：GMP140血小板釋放產(chǎn)物：B-TG、PF4、TXB2纖溶系統(tǒng)的檢查反映纖溶酶作用的實驗：血塊溶解實驗、FDP、D-dimer反映纖溶成分的實驗：Pg、a2-AP血管內(nèi)溶血的檢查其他92021精選ppt實驗室檢查凝血系統(tǒng)與抗凝系統(tǒng)的檢查92021精選ppt急性DIC各期的主要實驗室檢查前期凝亢期凝溶期凝衰期反映凝血過程血小板計數(shù)N或或↑↓↓↓↓↓纖維蛋白原N或或↑↓↓↓↓↓↓PTN或N或↓↑↑↑↑↑APTTN或N或↓↑↑↑↑↑纖維蛋白單體++++++-AT-IIIN↓↓↓↓↓反映繼發(fā)纖溶纖溶酶原NN或↓↓↓↓↓↓FDPNN↑↑↑↑D-dimerN或↑↑↑↑↑↑↑TTNN↑↑↑血漿游離蛋白N↑↑↑↑↑102021精選ppt急性DIC各期的主要實驗室檢查前期凝亢期凝溶期凝衰期反映凝血DIC的診斷引起DIC的原發(fā)病DIC的臨床表現(xiàn)DIC的實驗室依據(jù)※由于DIC的病理改變復(fù)雜，目前實驗室檢查多缺乏特異性，因此DIC的診斷應(yīng)是：多指標(biāo)同步檢測、綜合判斷、連續(xù)觀察→明確診斷112021精選pptDIC的診斷引起DIC的原發(fā)病112021精選ppt臨床表現(xiàn)與分期早期：血液處于高凝狀態(tài)，微循環(huán)內(nèi)有廣泛的微血栓形成——休克、急性腎功能障礙、肢端紫紺中期：凝血與纖溶并存，大量血小板和凝血因子消耗——出血、溶血、多個器官功能障礙后期：繼發(fā)纖溶活躍，血液凝固性減低——廣泛出血，多器官功能衰竭122021精選ppt臨床表現(xiàn)與分期早期：血液處于高凝狀態(tài)，微循環(huán)內(nèi)有廣泛的微血栓DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病有以下兩項以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血栓癥狀、體征：如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全抗凝治療有效132021精選pptDIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)132021精選pptDIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)實驗室指標(biāo)主要診斷指標(biāo)：同時有3項以上Pt＜100×109/L或進(jìn)行性下降，或有兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.5g/L或進(jìn)行性下降，或＞4.0g/L3P實驗（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動態(tài)變化纖溶酶原含量及活性降低AT-III降低（不適用于肝病）FVIII＜50%（肝病必具備）142021精選pptDIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)實驗室指標(biāo)142021精選pptDIC緊急情況下的診斷主要診斷指標(biāo)：同時有3項以上Pt＜100×109/L或進(jìn)行性下降纖維蛋白原＜1.5g/L，或進(jìn)行性下降3P實驗（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動態(tài)變化周圍血紅細(xì)胞碎片＞2%152021精選pptDIC緊急情況下的診斷主要診斷指標(biāo)：同時有3項以上15202白血病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.8g/L，或進(jìn)行性下降3P實驗（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動態(tài)變化纖溶酶原含量及活性降低AT-III降低162021精選ppt白血病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項以上血肝病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.0g/L3P實驗（+）或FDP＞60mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞5s或呈動態(tài)變化FVIII＜50%（肝病必具備）172021精選ppt肝病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項以上血小DIC的早期診斷臨床疑診DIC，但未達(dá)到DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下列≥3項TF活性（+）SFM（+）FPA↑（＞2pmol/ml）TAT↑（＞4ug/ml）纖溶產(chǎn)物BB15-42↑(＞1ug/ml)Ddimer↑(＞3ug/ml)AT-III↓(＜60%)隨病情進(jìn)展,DIC診斷積分增加,特別是數(shù)天內(nèi)Pt或Fg急劇減低及FDP劇增應(yīng)用肝素后DIC積分減少,以上改善甚至正常血栓彈力圖的改變由塑料試管檢測PT縮短182021精選pptDIC的早期診斷臨床疑診DIC，但未達(dá)到DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合DIC的鑒別診斷原發(fā)性纖溶亢進(jìn)嚴(yán)重肝病血栓性血小板減少性紫癜VitK缺乏先天性出凝血異常性疾病血栓栓塞192021精選pptDIC的鑒別診斷原發(fā)性纖溶亢進(jìn)192021精選ppt嚴(yán)重度的判斷尚無滿意的判斷指標(biāo)，一般認(rèn)為主要根據(jù)Fg、Pt及癥狀體征情況輕度Fg＞1g/L，Pt＞50×109/L，可無明顯的臨床表現(xiàn)中度Fg0.5-1g/L，Pt20-50×109/L，伴不同程度的活動性出血或栓塞表現(xiàn)重度Fg＜0.5g/L，Pt＜20×109/L，伴不同程度的活動性出血或栓塞表現(xiàn)202021精選ppt嚴(yán)重度的判斷尚無滿意的判斷指標(biāo)，一般認(rèn)為主要根據(jù)Fg、Pt及治療要求達(dá)到改善基礎(chǔ)疾病阻止DIC的發(fā)展避免因出血造成的死亡212021精選ppt治療要求達(dá)到212021精選ppt治療1-去除病因與誘因原發(fā)病治療盡速去除引起DIC的病因——治療的關(guān)鍵改善微循環(huán)保證灌流充足是防治的重要措施補充血容量早期：低右→抗血栓形成晚期：血漿解除血管痙攣

a腎上腺素能受體阻斷劑及時糾正電解質(zhì)與酸鹼平衡紊亂改善缺氧狀態(tài)222021精選ppt治療1-去除病因與誘因原發(fā)病治療222021精選ppt治療2-發(fā)病學(xué)治療中斷血管內(nèi)凝血肝素AT-III其他補充耗竭物質(zhì)消除已形成血栓抑制殘存纖溶活性232021精選ppt治療2-發(fā)病學(xué)治療中斷血管內(nèi)凝血232021精選ppt治療3-其他輔助治療措施保護(hù)重要器官功能如強心、呼氣末加壓給氧、利尿、能量合劑同時監(jiān)測反映心、肺、肝、腎等臟器的功能指標(biāo)抑制白細(xì)胞-血管內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)如使用PAF拮抗劑、己酮可可鹼、抗CD11/CD18單抗等保護(hù)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)如使用含纖粘蛋白或富含纖粘蛋白的冷沉淀等242021精選ppt治療3-其他輔助治療措施保護(hù)重要器官功能242021精選療效判定標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)痊愈出血、休克、臟器功能不全等DIC表現(xiàn)消失低血壓及瘀斑等體征消失Pt、Fg及其他凝血象和FDP結(jié)果恢復(fù)正常顯效以上3項指標(biāo)有2項符合進(jìn)步以上3項指標(biāo)有1項符合無效患者經(jīng)治療后，DIC癥狀和實驗室指標(biāo)無好轉(zhuǎn)或病情惡化死亡252021精選ppt療效判定標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)252021精選ppt療效判定標(biāo)準(zhǔn)重要生命體征——每4小時檢查1次動態(tài)判斷實驗室指標(biāo)——每8小時檢查1次及時調(diào)整按照Bick的DIC計分：48h內(nèi)升高≥10分→對治療反應(yīng)好，繼原治療48h內(nèi)升高≤9分→穩(wěn)定DIC狀態(tài)，分析原因，調(diào)整治療，并每48h作一療效判定72h內(nèi)降低≥10分→治療失敗，預(yù)后不佳262021精選ppt療效判定標(biāo)準(zhǔn)重要生命體征——每4小時檢查1次動態(tài)判DIC治療中存在的幾個問題272021精選pptDIC治療中存在的幾個問題272021精選ppt肝素?簡介從哺乳動物組織尤其是肥大細(xì)胞中分離注射后與AT-III結(jié)合→使抗凝活性↑1000倍→IIa：分子量＞5400DXa：分子量＜5400D劑型標(biāo)準(zhǔn)肝素分子量大小不一（5000-30000D）低分子量肝素（平均4000-6000D）282021精選ppt肝素?簡介282021精選ppt低分子量肝素的特點抗FXa作用較強生物利用度高，T?長，可皮下給藥一般無須監(jiān)測一般不出現(xiàn)自發(fā)性出血292021精選ppt低分子量肝素的特點抗FXa作用較強292021精選ppt肝素的藥動學(xué)不通過胃腸黏膜吸收持續(xù)靜點抗凝作用立即發(fā)生間歇靜點深部皮下注射→發(fā)生于20-60分某些疾病影響T?↑肺栓塞↓肝硬化，終末腎標(biāo)準(zhǔn)肝素吸收度個體差異大，T?隨劑量變化100u/Kg——1h200u/Kg——1.5h400u/Kg——2.5h低分子量肝素吸收度個體差異小，T?為8-12h302021精選ppt肝素的藥動學(xué)不通過胃腸黏膜吸收302021精選ppt肝素的監(jiān)測及應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)肝素BT，APTT→預(yù)防血栓＞1.5，上限2.0-2.5即使在治療范圍內(nèi)也可發(fā)生較嚴(yán)重的出血低分子量肝素不必測定APTTXa活性肝素耐受獲得性AT-III缺乏(肝硬化，腎病綜合征，DIC）時應(yīng)用指征：血栓、DIC不良反應(yīng)出血：劑量、潛在性出血風(fēng)險有關(guān)，與給藥方式無關(guān)血小板減少骨質(zhì)疏松其他312021精選ppt肝素的監(jiān)測及應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)肝素312021精選pptDIC時肝素應(yīng)用的原則作用阻斷血管內(nèi)凝血即DIC的進(jìn)行時機宜早勿晚：DIC早期，勿于纖亢及大出血期保證AT-III＞70%，Pt＞5萬，F(xiàn)g＞1g/L用法目前傾向于小劑量，連續(xù)靜點，個體化，隨時調(diào)整急重征，酸中毒——↑肝腎衰——↓監(jiān)測不理想原因過晚/原發(fā)病未控制/AT-III減低322021精選pptDIC時肝素應(yīng)用的原則作用322021精選pptAT-III的應(yīng)用？正常70-120%，T1/2=2.5天＜70%須補充AT-III濃縮制劑，首次50-70U/Kg，QD，1u/Kg——↑1-1.5%無AT-III，則輸FFP8-12mg/Kg，12h/次DIC過程中AT-III消耗過多，而肝素消耗相對小，主張先與AT-III，無效再用肝素332021精選pptAT-III的應(yīng)用？正常70-120%，T1/2=2.5補充消耗物質(zhì)？消耗物質(zhì)Pt，凝血因子，Pt＜50×109/L，F(xiàn)g＜1g/L：替代療法與抗凝同時進(jìn)行，如出血明顯，不予抗凝不用儲存血，用新鮮全血、血漿無FV，F(xiàn)VIII，有形成分解體，含大量促凝物質(zhì)→促DIC冷沉淀、PPSB、Pt、Fg、凝血因子根據(jù)情況注意AT-IIIAT-III＜70%，僅限使用洗滌紅細(xì)胞，PtAT-III＞70%，才可應(yīng)用各種成分輸血342021精選ppt補充消耗物質(zhì)？消耗物質(zhì)342021精選ppt血小板手工法200ml-400ml新鮮全血——1u–0.24×1011，20-30ml機采法一個供體單次處理全血3000ml——6-8u–2.5-6×1011150-200ml預(yù)期Pt數(shù)=Pt輸入個數(shù)×0.67×10-3/Kg×75→10Kg，2-5萬效果18-24小時，止血濃度＞