慢性腎盂腎炎課件

慢性腎盂腎炎課件慢性腎小球腎炎

ChronicGlomerulonephritis慢性腎小球腎炎

ChronicGlomeruloneph概述慢性腎小球腎炎（簡稱慢性腎炎），一般系指蛋白尿、血尿、管型尿、水腫及高血壓等腎小球腎炎臨床表現(xiàn)遷延不愈超過一年以上，多伴有不同程度腎功能減退的原發(fā)性腎小球疾病。慢性腎炎不是一個獨立的疾病，其病因、發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)不盡相同，疾病表現(xiàn)呈多樣化。概述慢性腎小球腎炎（簡稱慢性腎炎），一般系指蛋白尿、血尿病因大多數(shù)慢性腎炎患者的病因不清大部分慢性腎炎并非由急性腎炎遷延而來不足15％～20％有明確的急性腎炎病史●

始發(fā)因素多為免疫介導性炎癥●

在慢性化發(fā)展過程中，除免疫因素外，非免疫非炎癥性因素起非常重要的作用病因大多數(shù)慢性腎炎患者的病因不清●始發(fā)因素多為免疫介發(fā)病機理大部分慢性腎炎是免疫復合物疾病；在疾病中后期，一般起始的免疫因素已經(jīng)終止，但由于血液動力學、腎小管間質(zhì)損傷等非免疫機理可使腎小球病繼續(xù)發(fā)展。發(fā)病機理大部分慢性腎炎是免疫復合物疾病；發(fā)病機理高血液動力學所致腎小球損傷—三高學說殘余腎單位腎小球濾過率增高（高濾過）、血漿流量增高（高灌注）和毛細血管跨膜壓增高（高血壓）；高血液動力學引起進行性腎小球損傷，最終導致腎小球硬化；大量蛋白尿、全身性高血壓、高血糖和長期高蛋白飲食等臨床因素均是導致或加重腎臟高血液動力學因素。發(fā)病機理高血液動力學所致腎小球損傷—三高學說發(fā)病機理腎小管間質(zhì)病變與進行性腎小球損傷目前，腎小管間質(zhì)病變在腎小球損傷中的重要性已為國內(nèi)外學者所共識。人類腎小球腎炎中腎小管間質(zhì)病變密切相關(guān)于腎功能與預后；病變腎單位的腎小管，尤其是近端腎小管代謝亢進，致細胞內(nèi)鈣流量增加，氧離子自由基產(chǎn)生增多，引起腎小管損害，小管間質(zhì)炎癥、增生和腎單位的功能喪失。發(fā)病機理腎小管間質(zhì)病變與進行性腎小球損傷發(fā)病機理細胞外基質(zhì)積聚與腎小球損傷

慢性腎炎進展過程中?？砂殡S細胞外基質(zhì)的積聚，使腎小球失去正常的結(jié)構(gòu)與功能，最終導致不可逆的腎小球病理改變——腎小球硬化。發(fā)病機理細胞外基質(zhì)積聚與腎小球損傷病理改變以系膜增生為主的腎小球腎炎，據(jù)免疫熒光可分為IgA和非IgA系膜增生性腎炎；中晚期膜性腎?。↖II、IV期為主）；局灶節(jié)段性腎小球硬化；系膜毛細血管性腎炎；增生硬化性腎炎。病理改變以系膜增生為主的腎小球腎炎，據(jù)免疫熒光可分為IgA和病理改變慢性腎炎的病變發(fā)展，最終導致腎組織嚴重破壞，形成終末期固縮腎；慢性腎炎的大部分腎小球毛細血管袢閉塞，系膜基質(zhì)增寬、纖維組織增生，多數(shù)腎小球荒廢、硬化；腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化和淋巴細胞浸潤；少數(shù)病變較輕的腎小球發(fā)生代償性肥大，致使腎臟體積縮小、皮質(zhì)變薄，表面可呈現(xiàn)細顆粒狀，稱顆粒性固縮腎。病理改變慢性腎炎的病變發(fā)展，最終導致腎組織嚴重破壞，形成終末慢性腎盂腎炎課件腎臟實質(zhì)萎縮，表面凹凸不平，腎盂周圍脂肪填空性增生腎臟實質(zhì)萎縮，表面凹凸不平，腎盂周圍脂肪填空性增生臨床表現(xiàn)

病變表現(xiàn)多種多樣，可輕可重或時輕時重，變異較大早期：乏力、疲倦、腰酸痛、納差，浮腫時輕時重、一般不嚴重，可有輕中度高血壓尿液檢查有輕度異常，尿蛋白可增多，尿沉渣可見紅細胞增多、管型等；腎功能多呈輕、中度受損（肌酐清除率下降，氮質(zhì)血癥，尿濃縮功能可減退）。后期：腎功能可逐漸或較迅速惡化，發(fā)展為尿毒癥，并出現(xiàn)相應臨床癥狀，如貧血、酸中毒、水電解質(zhì)平衡紊亂等。臨床表現(xiàn)病變表現(xiàn)多種多樣，可輕可重或時輕時重，變異較大臨床表現(xiàn)部分患者除有一般慢性腎炎表現(xiàn)外，突出表現(xiàn)為持續(xù)性中度以上高血壓，這些患者可有眼底出血、滲出；部分患者可伴大量蛋白尿，但至終末期因廣泛腎小球硬化，尿蛋白可明顯減少；部分患者在相對平穩(wěn)過程中常因感染誘發(fā)類似急性腎炎的臨床表現(xiàn)，如血尿、蛋白尿、管型、高血壓、浮腫，腎功能進行性惡化；某些患者則經(jīng)適當治療后緩解或自動緩解。臨床表現(xiàn)部分患者除有一般慢性腎炎表現(xiàn)外，突出表現(xiàn)為持續(xù)性中度診斷慢性腎炎綜合征的表現(xiàn)起病緩慢，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥；有不同程度的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等表現(xiàn)，輕重不一；病程中可因感染等誘發(fā)急性發(fā)作，出現(xiàn)類似急性腎炎的表現(xiàn)，也有部分病例可有自動緩解期。排除繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎診斷慢性腎炎綜合征的表現(xiàn)鑒別診斷繼發(fā)性腎小球腎炎遺傳性腎炎隱匿型腎小球腎炎急性腎小球腎炎高血壓腎損害慢性腎盂腎炎鑒別診斷繼發(fā)性腎小球腎炎鑒別診斷繼發(fā)性腎小球腎炎主要有狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎等各有相應的系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)遺傳性腎炎－Alport綜合征單基因遺傳病－常染色體顯性遺傳、X連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳?青少年起病，有陽性家族史表現(xiàn)為腎小球病變、耳和眼疾患鑒別診斷繼發(fā)性腎小球腎炎遺傳性腎炎－Alport綜合征鑒別診斷隱匿型腎小球腎炎表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或單純性血尿無水腫、高血壓及腎功能減退急性腎小球腎炎感染后的潛伏期1～3周，補體下降明顯B超檢查腎臟無縮小預后良好鑒別診斷隱匿型腎小球腎炎急性腎小球腎炎鑒別診斷高血壓腎損害高血壓在先、尿蛋白在后；腎小管功能損害在前，尤其是遠端腎小管功能減退明顯，臨床上常有夜尿、多尿、低比重尿和尿滲透壓低等尿濃縮功能不良的臨床表現(xiàn)；尿蛋白一般較少(＜1～1.5g/24h)；病程較早期眼底改變、心、腦功能異常。鑒別診斷高血壓腎損害鑒別診斷慢性腎盂腎炎多見于女性病人，既往常有反復發(fā)作史；尿沉渣鏡檢和尿細菌培養(yǎng)陽性；主要為慢性小管間質(zhì)損害的表現(xiàn)：尿濃縮功能（尿比重及尿滲透壓下降）和腎小管分泌功能（酚紅排泄試驗）受損；而腎小球濾過功能（如肌酐清除率、氮質(zhì)血癥等），多在小管受損之后產(chǎn)生，或相對較輕；靜脈腎盂造影顯示腎盂腎盞的變形疤痕，核素檢查（腎圖和腎掃描）可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腎臟損害呈不對稱，B超示雙腎大小不一。鑒別診斷慢性腎盂腎炎治療治療目的防止和延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀，防治嚴重合并癥；不以消除尿蛋白、尿紅細胞為主要目標。。治療措施飲食蛋白的控制積極控制高血壓抗凝和血小板解聚藥物防止腎損害的因素治療治療目的治療措施治療飲食蛋白的控制低蛋白飲食主要通過減輕剩余功能性腎單位的高血液動力學和高代謝，防止腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化，以延緩腎功能惡化；根據(jù)腎功能減退程度控制蛋白入量，一般控制在0.6～0.8g/kg.d，并注意飲食中多給優(yōu)質(zhì)蛋白(主要指瘦肉、雞蛋和牛奶等)，可適當輔以α-酮酸或腎必氨基酸。適當增加碳水化合物和植物油，以達到機體基本熱量需要，防止負氮平衡當血肌酐≥530μmol/L（6mg/dl）時，不宜再繼續(xù)限制飲食蛋白，以免加重病人營養(yǎng)不良、貧血和低蛋白血癥，應盡早作好透析準備治療飲食蛋白的控制治療積極控制高血壓力爭把血壓控制在理想水平選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護的降壓藥物常用降壓藥物血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素II受體拮抗劑β受體阻滯劑α受體阻滯劑鈣離子拮抗劑利尿劑治療積極控制高血壓常用降壓藥物控制高血壓容量依賴性高血壓首選利尿劑；腎素依賴性高血壓首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑研究證實，ACEI除降壓作用外，還可降低腎小球球內(nèi)壓，有肯定的延緩腎功能惡化和減少腎小球硬化的作用，可一定范圍降低尿蛋白；ACEI延緩腎功能惡化并非完全依賴于降壓作用，而與其改善腎小球局部高血液動力學狀態(tài)、抑制ECM蓄積、抑制細胞因子及減少蛋白尿等有關(guān)?？刂聘哐獕喝萘恳蕾囆愿哐獕菏走x利尿劑；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療抗凝和血小板解聚藥物

對某些類型腎炎（如IgA腎病、系膜毛細血管性腎小球腎炎）的較長期應用有良好的穩(wěn)定腎功能、減少腎臟病理損傷的作用。

治療抗凝和血小板解聚藥物治療防止腎損害的因素避免上呼吸道及其它部位感染；避免使用腎毒性藥物（氨基甙類、磺胺類、中藥及其它），造影劑使用前采取體內(nèi)水化，利尿等保護措施；對高血糖、高鈣血癥、高尿酸血癥給與適當處理。治療防止腎損害的因素預后所有患者均進入慢性腎衰竭，進展速度差異很大；影響因素主要取決于病理類型、恰當?shù)闹委?、保護腎臟的措施。預后所有患者均進入慢性腎衰竭，進展速度差異很大；急性腎小球腎炎

AcuteGlomerulonephritis急性腎小球腎炎

AcuteGlomerulonephri概述急性腎炎是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病；臨床特點為急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴有一過性的氮質(zhì)血癥。急性腎炎多發(fā)生于鏈球菌感染后，其它細菌、病毒及寄生蟲感染亦可引起。概述急性腎炎是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病流行病學本病主要發(fā)生于兒童，多于5～14歲發(fā)病，2歲以下較少。兩性均可發(fā)病，男女比例為2：1。世界各地均可發(fā)生，主要在一些衛(wèi)生條件較差的國家。我國北方多發(fā)生于鏈球菌感染后，以冬春季節(jié)多見；南方多發(fā)生于膿皰病之后，以夏季多見。流行病學本病主要發(fā)生于兒童，多于5～14歲發(fā)病，2歲以病因β-溶血性鏈球菌中“致腎炎菌株”的感染，常為A組12型感染途徑：上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染的嚴重程度與急性腎炎的發(fā)生和病變程度并不完全一致。感染后所誘發(fā)的免疫反應導致了急性腎炎的發(fā)生。病因β-溶血性鏈球菌中“致腎炎菌株”的感染，常為A組12發(fā)病機理致病抗原：鏈球菌胞壁上的M蛋白、鏈球菌的胞漿、鏈球菌分泌蛋白的某些成分抗原與抗體發(fā)生免疫反應，通過循環(huán)免疫復合物或者原位免疫復合物的沉積或種植而致病免疫復合物導致補體激活、中性粒細胞及單核細胞浸潤，導致腎臟病變。發(fā)病機理致病抗原：鏈球菌胞壁上的M蛋白、鏈球菌的胞漿、鏈球菌病理肉眼：腎臟體積增大，較正常增大約2倍光鏡：彌漫性腎小球內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生，伴有中性粒細胞和單核細胞浸潤，嚴重時毛細血管腔狹窄、閉塞。腎小管病變不明顯，間質(zhì)可有水腫及炎性細胞浸潤。免疫熒光：IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和系膜區(qū)沉積。電鏡：腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。病理肉眼：腎臟體積增大，較正常增大約2倍毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎示意圖D:上皮下駝峰狀物質(zhì)沉積E:內(nèi)皮細胞增生M:系膜細胞增生毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎示意圖D:上皮下駝峰狀物質(zhì)沉積E:臨床表現(xiàn)－潛伏期大部分病人有前驅(qū)感染史，感染程度與病情不一致。鏈球菌感染后7～20天出現(xiàn)臨床癥狀。最短潛伏期可為4～7天，多見于呼吸道感染；最長可達18～21天，多見于皮膚感染；極少有超過3～4周者。臨床表現(xiàn)－潛伏期大部分病人有前驅(qū)感染史，感染程度與病情一般表現(xiàn)血尿蛋白尿水腫高血壓少尿及腎功能損傷全身表現(xiàn)一般表現(xiàn)血尿血尿常為起病的第一個癥狀，幾乎全部病人均有，肉眼血尿的出現(xiàn)率為40％。尿色呈均勻的棕色混濁或呈洗肉水樣，無血凝塊；如果在酸性尿中，則出現(xiàn)醬油樣的棕褐色。數(shù)天至一、二周后血尿即消失。血尿常為起病的第一個癥狀，幾乎全部病人均有，肉眼血尿的出蛋白尿常規(guī)定性檢查幾乎全部患者出現(xiàn)，但部分患者在就診時已經(jīng)轉(zhuǎn)陰。尿蛋白量一般不重，在0.5～3.5g/d之間，不到20％的病人出現(xiàn)大量蛋白尿。蛋白尿常為非選擇性蛋白尿。蛋白尿常規(guī)定性檢查幾乎全部患者出現(xiàn)，但部分患者在就診時已經(jīng)轉(zhuǎn)水腫常為起病的早期癥狀，出現(xiàn)率約為70～90％；輕者為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度水腫，嚴重時可波及全身，體重增加5kg以上；大部分2～4周內(nèi)自行利尿消腫，如持續(xù)存在則預后不佳。水腫常為起病的早期癥狀，出現(xiàn)率約為70～90％；高血壓見于臨床上80％左右的病例，多發(fā)生于老年人。多為中等度的高血壓，一般不伴有高血壓眼底改變。高血壓與水腫的程度平行一致，隨利尿而恢復正常。血漿腎素水平一般不高。高血壓見于臨床上80％左右的病例，多發(fā)生于老年人。少尿及

腎功能損傷一般發(fā)生于起病時，尿量少于500ml/d。少數(shù)病人可發(fā)展成為無尿。少尿可引起一過性的氮質(zhì)血癥，嚴重病例出現(xiàn)急性腎衰竭。常表現(xiàn)為一過性氮質(zhì)血癥，一般出現(xiàn)腎濾過功能受損，腎臟血流量正常，所以腎臟濾過分數(shù)下降。腎小管功能及濃縮功能多正常。大約2周或利尿治療后尿量逐漸增加，腎功能可恢復正常。少尿及腎功能損傷一般發(fā)生于起病時，尿量少于500ml/d全身表現(xiàn)一般出現(xiàn)急性疾病的非特異表現(xiàn)：疲乏、厭食、惡心、嘔吐，嗜睡、頭暈、視力模糊、腰痛等。惡心嘔吐多與氮質(zhì)血癥有關(guān)。視力模糊多與高血壓、腦水腫、腦缺血有關(guān)。腰部鈍痛多與腎臟腫大牽涉感覺神經(jīng)末梢有關(guān)。全身表現(xiàn)一般出現(xiàn)急性疾病的非特異表現(xiàn)：疲乏、厭食、惡心、嘔吐尿常規(guī)改變表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿（紅細胞管型、顆粒管型）。尿中可以出現(xiàn)白細胞及其管型，并非尿路感染的表現(xiàn)尿常規(guī)改變一般恢復較慢，常遷延數(shù)月，少數(shù)病例可遷延1～2年。尿常規(guī)改變表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿（紅細胞管型、顆粒管型）血液檢查血沉檢查大多出現(xiàn)明顯增快?？梢猿霈F(xiàn)輕度貧血及低蛋白血癥，多與血液稀釋有關(guān)。多出現(xiàn)總補體活性及C3下降，一般多于6周內(nèi)恢復。部分患者出現(xiàn)循環(huán)免疫復合物陽性，冷球蛋白陽性。部分病例出現(xiàn)抗“O”升高，表明近期內(nèi)有鏈球菌感染。血液檢查血沉檢查大多出現(xiàn)明顯增快。診斷短期內(nèi)出現(xiàn)急性腎炎綜合征的表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，嚴重病例出現(xiàn)少尿及一過性的氮質(zhì)血癥，嚴重時可以出現(xiàn)肺淤血、肺水腫。發(fā)病前1～3周有咽部感染或皮膚感染史。有血ASO增高、補體下降、CIC上升等。必要時需作腎活檢以明確診斷。診斷短期內(nèi)出現(xiàn)急性腎炎綜合征的表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球病其它細菌、病毒感染后的腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球病鑒別疾病前驅(qū)感染潛伏期臨床過程多系統(tǒng)受累低補體血癥其它特殊檢查急性鏈球菌感染后腎炎有1～3周自限無有(8w內(nèi)恢復)抗O升高急性病毒感染后腎炎有數(shù)日至數(shù)周輕、可自限有無感染性心內(nèi)膜炎后腎炎反復發(fā)作可有自限有有血細菌培養(yǎng)陽性急進性腎炎可有1～3周急驟惡化無可有引起急性腎炎綜合征的主要疾病的鑒別鑒別疾病前驅(qū)潛伏期臨床多系統(tǒng)受累低補體其它特急性鏈球菌感染后鑒別疾病前驅(qū)感染潛伏期臨床過程多系統(tǒng)受累低補體血癥其它特殊檢查系膜增生性腎炎有數(shù)小時至數(shù)日反復發(fā)作無無系膜毛細血管性腎炎有1～3周持續(xù)性進展無有40％±持續(xù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎可有1～3周持續(xù)進展反復發(fā)作有有(LE活動時)多種自身抗體陽性過敏性紫癜腎炎可有1～3周反復發(fā)作可有自限有無IgA-FN聚合物引起急性腎炎綜合征的主要疾病的鑒別鑒別疾病前驅(qū)潛伏期臨床多系統(tǒng)受累低補體其它特系膜增生性腎炎有治療急性腎小球腎炎為一自限性疾病，治療上以休息及對癥治療為主。主要為預防和治療水鈉潴留，控制循環(huán)血容量，達到減輕水腫、高血壓等癥狀預防致死性合并癥（心力衰竭、腦病、急性腎衰竭）防止各種加重腎臟病變的因素，促進腎臟在組織學及功能上的恢復。治療急性腎小球腎炎為一自限性疾病，治療上以休息及對癥治療治療休息控制飲食對癥治療感染灶治療透析治療中醫(yī)中藥治療治療休息休息急性期必須臥床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消腫，血壓恢復正常病情好轉(zhuǎn)后，逐步增加活動，但應密切隨診如在活動過程中病情惡化，則應繼續(xù)臥床休息。休息急性期必須臥床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消腫，血壓飲食富含維生素的低鹽飲食，蛋白質(zhì)入量保持約1g/kg.d。明顯水腫及高血壓者，應免鹽或低鹽飲食（食鹽2～3g/d），直至利尿開始。水腫重且尿少者，應控制入水量，不超過尿量加不顯性失水量。腎功能不全、氮質(zhì)血癥者，應限制蛋白質(zhì)入量，給予優(yōu)質(zhì)蛋白。飲食富含維生素的低鹽飲食，蛋白質(zhì)入量保持約1g/kg.d對癥治療利尿控制水鹽的入量應用利尿劑：噻嗪類、袢利尿劑配合應用多巴胺，以解除血管痙攣不宜應用：汞利尿劑（損害腎實質(zhì)）、滲透性利尿劑（增加血容量，加重心腦合并癥）、保鉀利尿劑。對癥治療利尿?qū)ΠY治療降血壓積極而穩(wěn)步地控制血壓對于增加腎臟血流量，改善腎功能，預防心腦合并癥很必要應用藥物：利尿劑、鈣離子拮抗劑、α－受體拮抗劑不宜應用：腎素－血管緊張素阻滯劑對癥治療降血壓對癥治療高鉀血癥的治療限制飲食中的鉀含量應用排鉀利尿劑離子交換樹脂葡萄糖－胰島素合劑透析對癥治療高鉀血癥的治療對癥治療控制心力衰竭利尿、降壓，減輕心臟前后負荷對洋地黃類強心藥物反應不佳，不作常規(guī)應用血液濾過脫水對癥治療控制心力衰竭感染灶治療針對鏈球菌感染，應用青霉素族、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素扁桃體切除術(shù)適用于急性腎炎遷延二月至半年以上，或病情常有反復，而扁桃體癥狀明顯者；手術(shù)時機應該以腎炎病情穩(wěn)定、無臨床癥狀及體征、尿蛋白少于＋、尿沉渣紅細胞少于10個/HP、且扁桃體無急性炎癥為宜。術(shù)前術(shù)后應用青霉素2周。感染灶治療針對鏈球菌感染，應用青霉素族、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素透析治療少尿型急性腎衰竭，特別出現(xiàn)高鉀血癥時；嚴重水鈉潴留，引起急性左心衰竭者。透析治療少尿型急性腎衰竭，特別出現(xiàn)高鉀血癥時；中醫(yī)中藥治療祛風利水、內(nèi)外分消疏風清熱、涼血解毒清熱利濕／清熱解毒濕熱未盡－芳香化熱、清熱利尿中醫(yī)中藥治療祛風利水、內(nèi)外分消預后短期預后：臨床表現(xiàn)：1～4周后，利尿、消腫、降壓、尿常規(guī)好轉(zhuǎn)。補體：4～8周恢復正常病理改變：大部分恢復正常，少數(shù)遺留有輕度系膜細胞增生少數(shù)病例持續(xù)鏡下血尿、微量蛋白尿達半年至一年極少數(shù)病例可以因急性腎衰竭死亡預后短期預后：預后長期預后多數(shù)病例預后良好，可以完全治愈極少數(shù)（6％～18％）遺留有尿異常和／或高血壓轉(zhuǎn)為慢性極少數(shù)痊愈多年后復發(fā)出現(xiàn)腎小球腎炎預后長期預后預后與預后有關(guān)的因素：發(fā)?。毫餍行园l(fā)病較散發(fā)者預后好年齡：少年兒童預后好，老年預后差臨床：嚴重而持續(xù)的高血壓、大量蛋白尿、腎功能損害者預后均較差病理：光鏡下腎組織增生病變重、廣泛大新月體形成；電鏡下不典型駝峰；熒光呈花環(huán)狀改變者預后均較差。預后與預后有關(guān)的因素：預后與預后無關(guān)的因素：前驅(qū)感染史及嚴重程度肉眼血尿的嚴重性血補體下降的程度血ASO滴度上升程度預后與預后無關(guān)的因素：預防預防鏈球菌感染：保持皮膚清潔，預防膿皰??；做好呼吸道隔離，防止猩紅熱、化膿性扁桃體炎傳播。一旦發(fā)生鏈球菌感染后及早給予青霉素治療對鏈球菌感染患者，應于2～3周內(nèi)密切觀察尿常規(guī)變化，以便及早發(fā)現(xiàn)急性腎炎，給予及時處理。預防預防鏈球菌感染：保持皮膚清潔，預防膿皰病；做好呼吸急進性腎小球腎炎RapidlyProgressiveGlomerulonephritis急進性腎小球腎炎RapidlyProgressive概述RPGN為臨床上一組病因各異，但均病情發(fā)展急驟，由血尿、蛋白尿等迅速發(fā)展為少尿或無尿，腎功能進行性減退，多在半年內(nèi)出現(xiàn)腎功能衰竭，預后惡劣的腎小球疾病。RPGN病理學上特征性改變?yōu)槟I小球囊內(nèi)的細胞增生、纖維蛋白沉著，即新月體形成，故又稱為新月體型腎小球腎炎。RPGN病情危重、預后差，但如能早期明確診斷并及時采取正確的治療，可明確改善病人的預后。概述RPGN為臨床上一組病因各異，但均病情發(fā)展急驟，由血病因原發(fā)性：原因不明者。繼發(fā)性：有明確原發(fā)病者。●繼發(fā)于感染性疾?。喝鏢IE、HBV；●繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾?。喝鏢LE、過敏性紫癜、系統(tǒng)性血管炎；●繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾?。喝鏘gAN、系膜毛細血管性腎小球炎、膜性腎病病因原發(fā)性：原因不明者?！窭^發(fā)于感染性疾?。喝鏢IE發(fā)病機理根據(jù)腎臟免疫病理和自身抗體的不同將原發(fā)性RPGN分為三種類型：I型：抗GBM抗體陽性、而免疫病理IgG呈線條樣沉積，約占RPGN中20%；

II型：IgG沿腎小球毛細血管袢呈顆粒樣沉積、無抗GBM抗體和ANCA，約占40%；III型：少或無免疫復合物，約占40%，而其中50%～80%ANCA陽性；Ⅳ型:I型+ANCA陽性Ⅴ型:III型中，20-50%ANCA(-)

發(fā)病機理根據(jù)腎臟免疫病理和自身抗體的不同將原發(fā)性RPGN分為發(fā)病機理I型：抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原結(jié)合劑或補體而致病II型：腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原為免疫復合物形成激活補體而致病III型：與細胞免疫有關(guān)；全身原發(fā)性小血管炎的腎臟損害發(fā)病機理I型：抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原結(jié)合劑或發(fā)病機理原發(fā)性者約半數(shù)以上有感染的前驅(qū)病史，其中僅少數(shù)為典型鏈球菌感染，其它多為病毒性感染。但感染與發(fā)病的關(guān)系尚待進一步研究。某些有機化學溶劑、強氧化劑和碳氫化合物如汽油，可能與RPGNI型有密切關(guān)系。某些藥物如肼苯達嗪、丙基硫氧嘧啶（PTU）與部分RPGNIII型相關(guān)。遺傳易感性及某些誘發(fā)因素可能與該病有關(guān)。RPGNI型HLA-DR2的陽性率較正常人顯著為高（88%Vs32%）,且與HLA-DRB1基因密切相關(guān)。誘發(fā)因素包括吸煙、接觸碳氫化合物、吸毒、病毒性肺炎等。發(fā)病機理原發(fā)性者約半數(shù)以上有感染的前驅(qū)病史，其中僅少數(shù)為典型發(fā)病機理抗GBM抗體的主要靶抗原位于GBM內(nèi)的IV型膠原α3鏈的非膠原區(qū)，它不僅存在于人的GBM，還存在于腎小管基底膜、肺泡基底膜、脈絡膜叢、眼的前晶體及神經(jīng)肌肉接頭。然而，該抗原在GBM中的含量最為豐富，約為肺泡基底膜中的3倍。一般而言，該抗原決定簇在NC1區(qū)內(nèi)是被掩蓋的，只有在結(jié)構(gòu)被破壞時才會暴露給抗體識別。ANCA的主要靶抗原是蛋白酶3(PR3)和髓過氧化物酶(MPO)。發(fā)病機理抗GBM抗體的主要靶抗原位于GBM內(nèi)的IV型膠原α3病理改變?nèi)庋郏杭毙云谀I臟腫大、表面光滑、色暗或蒼白，可有點狀或片狀出血，故稱蚤咬腎或大彩腎，切面腎皮質(zhì)增厚、髓質(zhì)淤血。光鏡：腎小球囊內(nèi)新月體形成為特征性病理改變。受累腎小球達50%以上，甚至可達100%。病變范圍占腎小囊面積的50%以上，嚴重者可充填整個腎小囊。發(fā)病初期新月體的成分為細胞性新月體。膠原成分于發(fā)病的第二天即可出現(xiàn)。以膠原纖維沉積為主者稱為纖維性新月體（數(shù)天～數(shù)周形成）。病理改變?nèi)庋郏杭毙云谀I臟腫大、表面光滑、色暗或蒼白，可有點狀病理改變

光鏡：腎小管上皮細胞變性、萎縮甚至部分壞死。常有廣泛間質(zhì)病變，早期為中性粒細胞浸潤，病變進展則有彌漫或局灶性單核巨噬細胞、淋巴細胞浸潤，間質(zhì)水腫、纖維化。腎小管及腎間質(zhì)病變常與腎小球病變的嚴重程度相關(guān)。免疫病理：I型早期IgG及C3沿腎小球毛細血管壁呈典型的線條樣沉積。II型IgG及C3沿腎小球毛細血管襻及系膜區(qū)呈顆粒樣沉積。III型多為陰性或微量免疫球蛋白和補體成分。

病理改變光鏡：腎小管上皮細胞變性、萎縮甚至部分壞死。常有廣病理改變電鏡：可見GBM呈卷曲壓縮狀，可見斷裂。I、III型無或僅少量電子致密物沉積，II型在GBM的上皮側(cè)、內(nèi)皮側(cè)、GBM內(nèi)及系膜區(qū)有電子致密物。病理改變電鏡：可見GBM呈卷曲壓縮狀，可見斷裂。I、III新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎，GBM斷裂，新月體形成F：纖維蛋白漏出E:上皮細胞增生P:單核巨噬細胞浸潤新月體性腎小球腎炎，GBM斷裂，新月體形成F：纖維蛋白漏出E臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡廣泛，多以成年人為主，有青年和中老年兩個發(fā)病高峰。男女比例約為2:1。起病急驟，病情發(fā)展迅速，病初即表現(xiàn)少尿或無尿，經(jīng)數(shù)天至數(shù)周發(fā)展為尿毒癥；多數(shù)病例于半年至兩年內(nèi)死亡。60％起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，血尿、紅細胞管型常見，約30～55％出現(xiàn)肉眼血尿；尿蛋白中等量，呈非選擇性，約20%病例尿蛋白量較多，短期內(nèi)出現(xiàn)腎病綜合征。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡廣泛，多以成年人為主，有青年和中老年兩個發(fā)臨床表現(xiàn)腎小球濾過率迅速、進行性降低，三個月內(nèi)下降達50％以上，并出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。病初出現(xiàn)水腫約占半數(shù)，部分病例在病程中出現(xiàn)，水腫持續(xù)不退；約23～60％出現(xiàn)輕中度高血壓，少數(shù)病例血壓持續(xù)升高，短期內(nèi)出現(xiàn)心、腦并發(fā)癥。腰痛、貧血表現(xiàn)常較其它腎炎突出。臨床表現(xiàn)腎小球濾過率迅速、進行性降低，三個月內(nèi)下降達50％以實驗室及輔助檢查

尿常規(guī)可見大量紅細胞或呈肉眼血尿，異形紅細胞和紅細胞管型常見；蛋白尿常常出現(xiàn)，可出現(xiàn)大量蛋白尿。另外，尿比重在早期不降低，尿中白細胞常常增多。血尿素氮、肌酐進行性升高，腎小球濾過率進行性下降。起病早期即可出現(xiàn)較嚴重的貧血，有時出現(xiàn)白細胞及血小板增高。血和尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)常升高。補體C3、CH50一般正常，偶可增高，免疫復合物型25～35%補體降低。實驗室及輔助檢查尿常規(guī)可見大量紅細胞或呈肉眼血尿，異形紅細實驗室及輔助檢查腎臟B超或靜脈腎盂造影檢查，可見腎臟正?；蛟龃?，若腎影縮小則可排除本病。Ⅰ型急進性腎炎血清抗GMB抗體陽性；Ⅱ型急進型腎炎血清循環(huán)免疫復合物常陽性，有時冷球蛋白陽性；Ⅲ型急進性腎炎除50%～80%為ANCA陽性外，常有血沉增快、CRP陽性、類風濕因子陽性等。實驗室及輔助檢查腎臟B超或靜脈腎盂造影檢查，可見腎臟正常或增診斷臨床表現(xiàn)為急性腎衰竭，在急性腎炎綜合征基礎上，出現(xiàn)少尿、腎功能迅速惡化者，應考慮本病。凡懷疑本病應盡早行急診腎活檢以早期明確診斷。值得注意：急診檢測血清中抗GBM抗體和ANCA往往可在腎活檢之前明確診斷，對早期、及時明確診斷具有重要意義。診斷臨床表現(xiàn)為急性腎衰竭，在急性腎炎綜合征基礎上，出現(xiàn)少鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：急性腎小管壞死：

急性腎小管壞死可引起急性腎衰竭，但該病有明確的腎缺血（如休克、脫水等）、毒物腎損害（如應用腎毒性抗生素等）或腎小管堵塞（如異型輸血等）等誘因，臨床上腎小管功能損害表現(xiàn)突出（低比重尿及低滲尿，尿鈉排泄增多），卻無腎炎綜合征的表現(xiàn)。鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：急性間質(zhì)性腎炎：

急性間質(zhì)性腎炎可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、白細胞尿及少尿性急性腎衰竭，但該病有明確的用藥史及藥物過敏表現(xiàn)（發(fā)熱、皮疹及關(guān)節(jié)痛），血中嗜酸性粒細胞增多，可以鑒別。鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：梗阻性腎病：梗阻性腎病也可引起腎后性急性腎功能衰竭，病人常突然出現(xiàn)無尿，而并無腎炎綜合征的表現(xiàn)，膀胱鏡檢查及靜脈或逆行尿路造影可證實尿路梗阻存在。鑒別診斷非腎小球損害引起的少尿或無尿性腎衰竭：鑒別診斷繼發(fā)性急進性腎炎繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ绶纬鲅?腎炎綜合征或系統(tǒng)性紅斑狼瘡均可引起新月體性腎炎，前者類似Ⅰ型，后者類似Ⅱ型）這些疾病均有腎外器官或系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)，并有較特異的實驗室檢查和/或影像學特征。鑒別診斷繼發(fā)性急進性腎炎治療治療關(guān)鍵

盡早明確診斷，及時選擇合理的治療方案，最大限度地挽救患者的腎功能，防止和延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀，防治嚴重合并癥。治療治療關(guān)鍵治療一般治療

絕對臥床休息，給予患者低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，控制高血壓。在少尿早期可以給予袢利尿劑（速尿）及血管擴張劑（多巴胺、酚妥拉明等）。

治療一般治療治療腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物對Ⅱ型、Ⅲ型效果較好，對Ⅰ型效果不明顯大劑量糖皮質(zhì)激素治療不僅可以抑制免疫，而且還有強大抗炎效應，并降低腎小球基底膜的通透性。用甲基強的松龍靜脈沖擊療法。具體為甲強龍0.5～1.0g靜脈滴注，每日或隔日一次，3～4次為一療程，間歇3～4天后可以再用1～2個療程；停藥后改為強的松1mg/kg.d口服，三個月后逐漸減量，維持量為30mg/d，再逐漸于6～12個月撤完。治療腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物對Ⅱ型、Ⅲ型效果較好，對Ⅰ型效果不明顯同時可以合用細胞毒藥物治療。臨床最常應用環(huán)磷酰胺稀釋后靜脈注射，每次用藥0.5～1.0g/m2體表面積，每月一次，共6個月（6次），以后每三個月用一次，共4次。治療腎上腺皮質(zhì)激素與細胞毒藥物血漿置換療法

適用于各型急進性腎炎，但治療費用昂貴。臨床上主要用于Ⅰ型的治療。血漿置換療法是清除血液中的免疫復合物、抗體及補體等，從而穩(wěn)定病情，改善腎功能。置換方法是放出患者血液并抗凝，分離血漿并丟棄，用正常人血漿等量置換。每次置換2L血漿，每日或隔日1次，3～5次后改為每周2次，至血漿中抗腎小球基底膜抗體測不出，約需7～14次。應用此療法時常并用腎上腺皮質(zhì)激素及細胞毒藥物，一般用強的松1mg/kg.d口服，服3個月后漸減至維持量，或環(huán)磷酰胺2～3mg/kg.d口服，直至累積達到6～8g停藥。血漿置換療法適用于各型急進性腎炎，但治療費用昂貴。臨床上主治療

抗凝療法抗凝療法與皮質(zhì)激素與免疫抑制劑配合，主要應用于Ⅱ型、Ⅲ型急進性腎炎的治療。在應用激素與免疫抑制劑基礎上，聯(lián)合應用抗凝藥與抗血小板聚集藥可提高療效。具體用法：肝素5000u（或100～150u/kg）靜脈滴注，使凝血時間延長1倍左右，然后用維持量繼續(xù)滴注，全日用量約為15000～20000u，5～10天后改為雙香豆素類抗凝藥物口服維持?？诜寡“寰奂?，如潘生丁50～100mg/次，每日3～4次。治療抗凝療法治療透析療法與腎移植嚴重尿毒癥時，應及時進行血液透析或腹膜透析，以維持生命。腎臟移植應在病情靜止半年至一年后進行。Ⅰ型患者必須待抗腎小球基底膜抗體轉(zhuǎn)陰后，再予腎移植，否則移植腎極難存活。治療透析療法與腎移植預后預后差，絕大部分病人半年內(nèi)死于尿毒癥。如能早期診斷、及時治療，可明顯改善病人的預后。病情的嚴重程度與受累腎小球新月體的數(shù)目成正比。預后預后差，絕大部分病人半年內(nèi)死于尿毒癥。預后與預