兒科醫(yī)師培訓(xùn)課件：《甲狀腺功能亢進(jìn)癥》

甲狀腺功能亢進(jìn)癥長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院一、概述

甲狀腺功能亢進(jìn)癥（簡(jiǎn)稱甲亢），是指甲狀腺激素T3、T4分泌過(guò)剩所致，臨床有甲狀腺?gòu)浡阅[大、突眼、基礎(chǔ)代謝率增高等表現(xiàn)。二、分類：小兒時(shí)期甲狀腺功能亢進(jìn)多由彌漫性毒性甲狀腺腫引起。根據(jù)病因不同可分以下幾類：（一）彌漫性毒性甲狀腺腫又稱Graves病，為自身免疫性疾病，患兒體內(nèi)有多種促甲狀腺激素抗體（TRAb）如長(zhǎng)效甲狀腺刺激物（LATS）、甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI）等，抑制性T細(xì)胞功能明顯降低引起免疫調(diào)節(jié)障礙等。此外，遺傳因素、環(huán)境因素以及感染等均可誘發(fā)本病。（二）其他類型甲狀腺功能亢進(jìn)1.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎引致甲亢為甲狀腺自身免疫性疾病，甲亢只是暫時(shí)的，隨病情會(huì)出現(xiàn)甲低。又稱橋本甲狀腺炎。2.亞急性甲狀腺炎合并甲亢。3.新生兒甲亢甲亢孕婦血中存在甲狀腺刺激免疫球蛋白，它可通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒，引起暫時(shí)性甲亢。輕者無(wú)癥狀，重者表現(xiàn)為煩躁不安、易激惹、易饑餓、呼吸及心率增快。4.甲狀腺腫瘤致甲亢。5.醫(yī)源性甲亢多見(jiàn)于誤服或服用過(guò)量甲狀腺片；服用碳酸鋰亦可致甲亢。6.碘甲亢地方性甲狀腺腫流行區(qū)補(bǔ)充碘劑可降低其發(fā)病，但有些人則可致甲亢。7.T3型甲亢患兒僅有血T3增高，而T4水平正常，多見(jiàn)于甲亢早期或復(fù)發(fā)時(shí)。8.TSH增高型甲亢多見(jiàn)于垂體腺瘤或垂體TSH分泌不當(dāng)綜合癥。血T3、T4及TSH均增高。二、臨床表現(xiàn)兒童甲狀腺功能亢進(jìn)多為慢性起病，從發(fā)病到診斷的時(shí)間一般是6個(gè)月左右，多為學(xué)齡兒童，女孩多見(jiàn)，男：女=1:5。小兒的早期表現(xiàn)多為記憶力降低，學(xué)習(xí)成績(jī)下降以及情緒異常如易激惹、興奮和易哭等，但是這些癥狀多不被重視。往往出現(xiàn)甲狀腺腫大或雙眼突出時(shí)方來(lái)就診。主要臨床表現(xiàn)有：（一）甲狀腺腫大甲狀腺多輕度腫大，質(zhì)地柔軟，表面光滑，隨吞咽動(dòng)作而上下移動(dòng)，可聞及血管雜音及捫及震顫。結(jié)節(jié)性腫大者可觸及大小不一、質(zhì)硬、單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)。（二）基礎(chǔ)代謝率增高的表現(xiàn)如食欲亢進(jìn)，易饑餓，大便增多而質(zhì)地正常，心率快，脈壓差增大，可有高血壓、心臟增大及心律紊亂等；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是情緒不穩(wěn)定，易激動(dòng)、興奮多語(yǔ)、脾氣暴躁，手舌可出現(xiàn)細(xì)微且快速震顫，性發(fā)育緩慢，可有月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、月經(jīng)過(guò)少，身高一般正?；虮韧g兒高，但是消瘦、多汗、怕熱、低熱乏力等。（三）眼部表現(xiàn)輕中度突眼；眼裂增寬，較少瞬目，常作凝視狀，上眼瞼痙攣，向下看時(shí)，上眼瞼不能隨眼球向下轉(zhuǎn)動(dòng)；向上看時(shí)，前額皮膚不能皺起；輻湊力弱，兩眼看近物時(shí)向內(nèi)側(cè)聚合不良。4、實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血T3、T4增高，TSH降低。若血T3明顯增高而T4不高時(shí)，應(yīng)考慮T3型甲狀腺功能亢進(jìn)。(2)基礎(chǔ)代謝率（BMR）測(cè)定BMR（%）=脈率+脈壓差-111。正常值為15。5歲以上患兒測(cè)定BMR較有意義，應(yīng)重復(fù)測(cè)定(3)甲狀腺自身抗體測(cè)定：

測(cè)定甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）及甲狀腺微?？贵w（TMAb），以明確診斷橋本甲狀腺炎。(4)甲狀腺B超或掃描了解甲狀腺的大小、結(jié)節(jié)的性質(zhì)，排除甲狀腺腫瘤或囊腫等。三、診斷依據(jù)

1、高代謝的臨床表現(xiàn)：如怕熱多汗、多食易饑、體重下降、心悸氣促等。

2、查體：甲狀腺多呈彌漫性腫大。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查：TSH降低，F(xiàn)T3和FT4均可增高。甲狀腺攝I-131率升高，TRAb（促甲狀腺激素抗體）陽(yáng)性可進(jìn)一步證實(shí)為Graves病。

四、治療原則與方法

1、一般治療：適當(dāng)休息、補(bǔ)充足夠的熱量和營(yíng)養(yǎng)，忌碘飲食等。

2、抗甲狀腺藥物治療：常用的抗甲狀腺藥物有丙基硫氧嘧啶(PTU)與甲巰米唑(MM)兩種。3、手術(shù)治療先天性甲狀腺功能減低癥概念先天性甲狀腺功能減低癥（congenital

hypothyroidism，簡(jiǎn)稱先天性甲低）是由于甲狀腺激素產(chǎn)生不足或其受體缺陷所致的先天性疾病，是引起兒童智力發(fā)育及體格發(fā)育落后的常見(jiàn)小兒內(nèi)分泌疾病之一，是可預(yù)防并可治療的疾病。

分類按照病變部位分可分為原發(fā)性和繼發(fā)性1.原發(fā)性甲低即甲狀腺本身的疾病所致。其特點(diǎn)為血促甲狀腺激素（TSH）升高和游離甲狀腺激素（FT4）降低，甲狀腺先天性發(fā)育異常是最常見(jiàn)病因。2.繼發(fā)性甲低病變部位在下丘腦和垂體，又稱中樞性甲低，特點(diǎn)為FT4降低，TSH正?；蛳陆担^為少見(jiàn)。3.外周性甲低因甲狀腺激素受體功能缺陷所致，較罕見(jiàn)。先天性甲低按疾病轉(zhuǎn)歸分類1.持續(xù)性甲低指由于甲狀腺激素持續(xù)缺乏，患兒需終生替代治療；2.暫時(shí)性甲低指由于母親或親生兒等各種原因，致使出生時(shí)甲狀腺激素分泌暫時(shí)性缺乏，甲狀腺功能可恢復(fù)正常的患兒。

【病因】

（1）甲狀腺發(fā)育異常(甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位)：是造成先天性甲低最主要的原因，約占90%。多見(jiàn)于女性，女：男約為2：1，其中1/3病例為甲狀腺完全缺如，其余為發(fā)育不全或在下移過(guò)程中停留在異常部位形成異位甲狀腺，完全或部分喪失其功能。

（2）甲狀腺激素合成障礙：是造成先天性甲狀腺功能低下的第2位常見(jiàn)原因，多見(jiàn)于甲狀腺激素合成和分泌過(guò)程中酶（過(guò)氧化物酶、耦連酶、脫碘酶及甲狀腺球蛋白合成酶等）的缺陷，造成甲狀腺激素不足。

（3）TSH、TRH缺乏：亦稱下丘腦-垂體性甲低或中樞性甲低。是垂體分泌TSH障礙而引起的，常見(jiàn)于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷，其中因TRH（促甲狀腺激素釋放激素）不足所致者較多見(jiàn)。

（4）甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下：前者是由于甲狀腺組織細(xì)胞膜上的GSα蛋白缺陷，使cAMP生成障礙，而對(duì)TSH無(wú)反應(yīng)。后者是末梢組織β-甲狀腺受體缺陷，從而對(duì)T3、T4不反應(yīng)，均較罕見(jiàn)。

（5）母親因素：母親服用抗甲狀腺藥物或母親患有自身免疫性疾病，存在抗TSH受體抗體(TRB-Ab)、母親或新生兒的缺碘或碘過(guò)量等。

【臨床表現(xiàn)】

甲狀腺功能減低的癥狀出現(xiàn)早晚及輕重程度與殘留甲狀腺組織的多少及甲狀腺功能低下的程度有關(guān)。先天性無(wú)甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀，甲狀腺發(fā)育不良者常在生后3～6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)癥狀，亦偶有在數(shù)年之后出現(xiàn)癥狀者?；純旱闹饕R床特征包括智能落后、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和生理功能低下。診斷

（1）新生兒期

多數(shù)先天性甲低患兒出生時(shí)無(wú)特異性臨床癥狀或癥狀輕微，但仔細(xì)詢問(wèn)病史及體格檢查?？砂l(fā)現(xiàn)可疑線索，例如母親懷孕時(shí)常感到胎動(dòng)少、過(guò)期產(chǎn)、巨大兒，生后可出現(xiàn)黃疸較重或者黃疸消退延遲、嗜睡、少哭、哭聲低下、納呆、吸吮力差、皮膚花紋（外周血液循環(huán)差）、面部臃腫、前后鹵較大、便秘、腹脹、臍疝、心率緩慢、心音低鈍等。如果中樞性甲低合并其他垂體激素缺乏，可表現(xiàn)為低血糖、小陰莖、隱睪以及面中線發(fā)育異常，如唇裂、腭裂、視神經(jīng)發(fā)育不良等。

（2）嬰幼兒及兒童期

臨床主要表現(xiàn)為智力落后及體格發(fā)育落后。患兒常有嚴(yán)重的身材矮小，可有特殊面容（眼距寬、塌鼻梁、唇厚舌大、面色蒼黃）、皮膚粗糙、粘液性水腫、反應(yīng)遲鈍、臍疝、腹脹、便秘以及心功能及消化功能低下、貧血等表現(xiàn)。（1）新生兒篩查先天性甲低發(fā)病率高，在新生兒期多無(wú)特異性臨床癥狀，如在臨床發(fā)病后開(kāi)始治療，將影響患兒的智力和體格發(fā)育。因此，對(duì)新生兒進(jìn)行群體篩查是早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷的必要手段。

（2）確診性檢查

測(cè)定血清FT4和TSH，F(xiàn)T4濃度不受甲狀腺結(jié)合球蛋白（TBG）水平影響。若血TSH增高、FT4降低者，診斷為先天性甲狀腺功能減低癥。若血TSH增高、FT4正常，可診斷為高TSH血癥。若TSH正常或降低，F(xiàn)T4降低，診斷為繼發(fā)性或者中樞性甲低。（3）其他輔助檢查①甲狀腺B超②甲狀腺放射性核素?cái)z取和顯像③X線攝片④甲狀腺球蛋白（Tg）測(cè)定⑤抗甲狀腺抗體測(cè)定⑥基因?qū)W檢查⑦其他檢查：延遲診斷和治療的患兒需檢查血常規(guī)、肝功生化、心肌酶譜、血脂；繼發(fā)性甲低應(yīng)做下丘腦-垂體部分核磁共振（MRI）及其他垂體激素檢查。

【治療】無(wú)論是原發(fā)性或者繼發(fā)性先天性甲低，一旦確定診斷應(yīng)該立即治療。對(duì)于新生兒篩查初次結(jié)果顯示干血濾紙片TSH值超過(guò)40mU/L，同時(shí)B超顯示甲狀腺缺如或發(fā)育不良者，或伴有先天性甲低臨床癥狀與體征者，可不必等靜脈血檢查結(jié)果立即開(kāi)始左旋甲狀腺素鈉（L-T4治療）。不滿足上述條件的篩查陽(yáng)性新生兒應(yīng)等待靜脈血檢查結(jié)果后再?zèng)Q定是否給予治療。

治療治療首選L-T4(優(yōu)甲樂(lè)），新生兒期先天性甲低初始治療劑量10～15μg/kg·d，每日一次口服，盡早使FT4、TSH恢復(fù)正常，F(xiàn)T4最好在治療兩周內(nèi)、TSH在治療4周內(nèi)達(dá)到正常。對(duì)于伴有嚴(yán)重先天性心臟病患兒，初始治療劑量應(yīng)減少。治療后2周抽血復(fù)查，根據(jù)血FT4、TSH濃度調(diào)整治療劑量。治療在隨后的隨訪中，甲狀腺激素維持劑量需個(gè)體化。血FT4應(yīng)維持在平均值至正常上限范圍之內(nèi)，TSH應(yīng)維持在正常范圍內(nèi)。L-T4治療劑量應(yīng)隨靜脈血FT4、TSH值調(diào)整，嬰兒期一般在5～10

μg/kg·d，1～5歲5～6μg/kg·d，5～12歲4～5

μg/kg·d，藥物過(guò)量患兒可有顱縫早閉和甲狀腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)，如煩躁、多汗等，需及時(shí)減量，4周后再次復(fù)查。對(duì)小嬰兒，L-T4片劑應(yīng)壓碎后在勺內(nèi)加少許水或奶服用，不宜置于奶瓶?jī)?nèi)喂藥，避免與豆奶、鐵劑、鈣劑、消膽胺、纖維素和硫糖鋁等可能減少甲狀腺素吸收的食物或藥物同時(shí)服用。

治療對(duì)于TSH大于10mU/L，而FT4正常的高TSH血癥，復(fù)查后TSH仍然增高者應(yīng)給予治療，L-T4起始治療劑量可酌情減量，4周后根據(jù)TSH水平調(diào)整。治療對(duì)于TSH始終維持在6～10mU/L的嬰兒的處理方案目前仍存在爭(zhēng)議，在出生頭幾個(gè)月內(nèi)TSH可有生理學(xué)升高。對(duì)這種情況的嬰兒，需密切隨訪甲狀腺功能。

治療對(duì)于FT4和TSH測(cè)定結(jié)果正常，而總T4降低者，一般不需治療。多見(jiàn)于TBG缺乏、早產(chǎn)兒或者新生兒有感染時(shí)。對(duì)于幼兒及年長(zhǎng)兒下丘腦-垂體性甲低，L-T4治療需從小劑量開(kāi)始。如伴有腎上腺糖皮質(zhì)功能不足者，需同時(shí)給予生理需要量皮質(zhì)素治療，防止突發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。如發(fā)現(xiàn)其他內(nèi)分泌激素缺乏，應(yīng)給予相應(yīng)替代治療。

【隨訪】

需定期復(fù)查患兒血FT4、TSH濃度，以調(diào)整L-T4治療劑量。治療后2周首次進(jìn)行復(fù)查。如有異常，調(diào)整L-T4劑量1個(gè)月復(fù)查。1歲內(nèi)每2～3個(gè)月復(fù)查1次，1歲以上3～4個(gè)月復(fù)查1次，3歲以上6個(gè)月復(fù)查一次，劑量改變后應(yīng)在1個(gè)月后復(fù)查，并同時(shí)進(jìn)行體格發(fā)育評(píng)估。

部分高TSH血癥患兒在隨訪過(guò)程中可發(fā)現(xiàn)FT4增高，需逐步減少服用的L-T4劑量，直至停藥觀察。

隨訪先天性甲低伴甲狀腺發(fā)育異常者需終生治療，其他患兒可在正規(guī)治療2～3年嘗試停藥1個(gè)月，復(fù)查甲狀腺功能，甲狀腺B超或者甲狀腺放射性核素顯像。治療劑量較大的患兒如果停藥檢查，可先減半量，1個(gè)月后復(fù)查。如TSH增高或伴有FT4降低者，應(yīng)給予甲狀腺素終生治療。如甲狀腺功能正常者為暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥，繼續(xù)停藥并定期隨訪1年以上，注意部分患兒TSH會(huì)重新升高。預(yù)后開(kāi)始治療的時(shí)間早晚、L-T4初始劑量和3歲以內(nèi)的維持治療依從性等因素與患兒最終智力水平密切相關(guān)。新生兒篩查患兒應(yīng)盡早開(kāi)始治療，及時(shí)糾正甲低狀態(tài)，以避免出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。先天性甲低患兒如能在出生2周內(nèi)開(kāi)始足量治療，大部分患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和智力水平可接近正常。

預(yù)后新生兒篩查發(fā)現(xiàn)的甲低患兒，經(jīng)過(guò)早期治療，預(yù)后多數(shù)良好。晚發(fā)現(xiàn)、晚治療者的體格發(fā)育有可能逐步趕上同齡兒童，但神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩不可逆。嚴(yán)重的先天性甲低患兒，即使早期治療者，仍有發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。部分治療延遲者即使智力發(fā)育落后不明顯，也有可能存在程度不等的聽(tīng)、說(shuō)、操作以及認(rèn)知反應(yīng)方面的缺陷。甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)（hyperparathyroidism）又稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)多，導(dǎo)致的高鈣血癥、低磷血癥及骨骼病變的疾病。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性甲旁亢病因1.甲狀旁腺細(xì)胞增生為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳，多有家族史；主要為主細(xì)胞呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，外形多不規(guī)則，可累及單個(gè)或多個(gè)甲狀旁腺。2.甲狀旁腺腺瘤是導(dǎo)致甲旁亢最多的原因，約占80%，多為散發(fā)。3.甲狀旁腺腺癌較少見(jiàn)。4.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（MEN綜合癥）為常染色體顯性遺傳，I型同時(shí)伴有胰島細(xì)胞腺瘤、胃泌素瘤和垂體前葉腺瘤；II型則同時(shí)伴有甲狀腺髓樣癌及嗜絡(luò)細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)

1.高鈣血癥的表現(xiàn)精神神經(jīng)表現(xiàn)：失眠﹑煩躁、記憶力減退，反應(yīng)遲鈍，或劇烈的頭痛，血鈣大于3.75mmol/L時(shí)可出現(xiàn)代謝性昏迷。消化道表現(xiàn)：血清鈣大于3mmol/L時(shí)，由于消化道平滑肌張力下降，胃腸蠕動(dòng)減弱，血鈣過(guò)高還刺激胃黏膜分泌過(guò)多的胃泌素，使胃酸分泌增多，故出現(xiàn)惡心、嘔吐、納差、腹脹、便秘等癥狀。心血管表現(xiàn)：典型的心電圖改變?yōu)镼-T間期縮短。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)表現(xiàn)：近端肌無(wú)力伴有肌痛，運(yùn)動(dòng)后加重，休息后也難恢復(fù)。泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：高鈣血癥可抑制ADH對(duì)遠(yuǎn)端腎小管水重吸收的作用，可出現(xiàn)多尿，尤其夜尿增多和多飲，甚至尿崩癥；由于PTH抑制腎小管對(duì)磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。眼睛在角膜和虹膜的連接處出現(xiàn)角膜鈣化。臨床表現(xiàn)骨骼病變廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛：下肢和腰部→全身，嚴(yán)重者：活動(dòng)受限、翻身困難、臥床不起，病理性骨折和骨畸形，如胸廓塌陷、駝背和身材變矮等。骨膜下吸收：為甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象，全身性骨質(zhì)疏松，出現(xiàn)骨囊腫：此表現(xiàn)可為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的唯一表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)棕色瘤或破骨細(xì)胞瘤。軟組織鈣化：肌腱、軟骨等處異位鈣化，導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。臨床表現(xiàn)皮膚鈣鹽沉積：可引起皮膚瘙癢。高血壓：發(fā)生率可達(dá)50%，可能與腎功能減退有關(guān)，但治愈甲旁亢不能完全緩解高血壓。貧血：重癥患者可出現(xiàn)貧血，為骨髓組織纖維化所致。膽石癥：膽囊和膽總管石灰石性膽汁，引起梗阻性黃疸。特殊類型臨床表現(xiàn)血鈣正常的原發(fā)性甲旁亢血清總鈣正常，但離子鈣升高，病情較輕，可由于合并佝僂病或骨軟化癥，故血鈣正常。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合癥（MEA）MEA-I型中有4/5患者，MEA-II型中有1/3的患者伴有甲狀旁腺腺瘤或增生，除具有PTH.過(guò)多所制所致的病理改變外，同時(shí)可具有相應(yīng)的其他內(nèi)分泌腺瘤所分泌過(guò)多激素的病理改變。原發(fā)性甲旁亢合并妊娠此種情況可使高血鈣緩解，但羊水中總鈣升高，新生兒易低鈣性抽搐，死亡率較高，可加重病情導(dǎo)致高血鈣危象的發(fā)生。甲旁亢高血鈣危象誘因：惡性甲旁腺瘤，腎臟損害或高熱、脫水、手術(shù)創(chuàng)傷或過(guò)度擠壓甲旁腺。癥狀：病情急劇惡化，惡心、嘔吐、煩渴多尿、脫水、低血壓、嗜睡、昏迷、心律失常，腎衰而致命。實(shí)驗(yàn)室檢查一.化驗(yàn)檢查：1.血鈣升高：正常成人血清鈣2.10～2.63mmol/L，本病多＞3.0mmol/L甚至高達(dá)7.5mmol/L。2.血磷：減低常小于0.97mmol/L.3.血整分子PTH（iPTH）升高：iPTH水平升高或高限水平，即可確診為原發(fā)性甲旁亢。4.尿鈣：尿鈣大于5mmol/24h。二.X線檢查：早期正?；蛑挥泄琴|(zhì)疏松。典型者骨骼呈普遍性的骨質(zhì)脫鈣，可見(jiàn)顱骨蟲(chóng)蛀樣或毛玻璃樣顆粒狀改變；長(zhǎng)骨纖維性囊性變；指、趾骨和鎖骨下皮質(zhì)吸收明顯；牙齒的硬膜溶解消失。還可有脫鈣、骨折、骨質(zhì)軟化類似佝僂病改變或可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石、腎鈣化等。3.B超檢查：可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤。4.CT掃描對(duì)異位甲狀旁腺腺瘤及其他甲狀旁腺病變有價(jià)值。診斷及鑒別診斷診斷可根據(jù)臨床表現(xiàn)、高鈣血癥、低磷血癥、尿鈣和PTH增高等改變，結(jié)合X線改變可以確診。鑒別診斷維生素D中毒本病患兒有服用大量維生素D的病史，血鈣增高而血磷正常，骨骼X線骨密度增高。家族型良性高血鈣是常染色體顯性遺傳病，臨床表現(xiàn)不明顯，血鈣高而尿鈣排鈣很低，無(wú)腎臟或內(nèi)分泌的疾病。惡性腫瘤如肝癌、腎癌等腫瘤組織中可能存在有異位甲狀旁腺組織有關(guān)。其他如甲亢時(shí)由于骨質(zhì)吸收增加，可出現(xiàn)血鈣增高，腎上腺皮質(zhì)激素分減少是亦可有血鈣升高。治療一般治療限制飲食鈣量，補(bǔ)充鈉、鉀、鎂，禁用噻嗪類利尿劑、堿性藥物或抗驚厥藥物?？煞﨟2受體拮抗劑，甲氰咪胍0.2g3/日，還可加用雌孕激素。降鈣素：鰻、鮭魚(yú)降鈣素，肌肉注射，具有降血鈣和止痛及抑制破骨細(xì)胞活性等作用。磷酸鹽類：應(yīng)用時(shí)注意腎功能變化。高血鈣危象治療血清鈣＞15mg/dl時(shí)，可發(fā)生鈣危象搶救不及時(shí)可能危及生命。即使無(wú)典型臨床癥狀，亦應(yīng)按危象處理輸液：迅速擴(kuò)充血容量，在心、腎功能允許的情況下，可快速給4-8ml/24小時(shí)。利尿：可選用速尿20-100mg肌注或靜脈透析：可采用無(wú)鈣透析液進(jìn)行血透或腹膜透析。光輝霉素：此藥可減緩血鈣吸收，抑制PTH作用。一般25ug/kg，生理鹽水稀釋靜點(diǎn)，但應(yīng)注意腎、肝毒性作用。EDTH鈉鹽：嚴(yán)重高血鈣一般治療無(wú)效時(shí)，可應(yīng)用50ug/kg手術(shù)治療適合手術(shù)者，應(yīng)手術(shù)切除腺瘤或增生腺體。甲狀旁腺功能減退癥一、概述

甲狀旁腺功能減退癥(甲旁減)是因甲狀旁腺激素(parathyroid

hormone，PTH)產(chǎn)生減少而引起的鈣、磷代謝異常。其特征是手足搐搦、癲癇發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥，長(zhǎng)期口服鈣劑和維生素D制劑可使病情得到控制。

二、病因

(一)甲狀旁腺發(fā)育不全：先天性甲狀旁腺發(fā)育不全可致甲旁減，在新生兒時(shí)發(fā)病?？蓡我坏陌l(fā)生甲旁減，也可有先天性胸腺萎縮的免疫缺陷和先天性心臟異常。(二)甲狀旁腺損傷：多見(jiàn)于甲狀腺癌根治或甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥多次手術(shù)后，切除或損傷甲狀旁腺組織，影響甲狀旁腺血液供應(yīng)。有暫時(shí)性和永久性甲旁減兩種。(三)金屬中毒：如血色病(鐵)、地中海貧血(鐵)和肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病、銅)等。

(四)甲狀旁腺浸潤(rùn)性疾?。喝绲矸蹣幼儭⒔Y(jié)核病、結(jié)節(jié)病、肉芽腫或腫瘤浸潤(rùn)而引起。

(五)自身免疫性多腺體疾?。喝缂易逍詢?nèi)分泌病變------甲旁減、艾迪生病及粘膜皮膚念珠菌病綜合征。

(六)PTH分泌缺陷：如鈣敏感受體和PTH的基因異常，導(dǎo)致PTH分泌的調(diào)控與合成障礙。

(七)PTH分泌的調(diào)節(jié)異常：1.母親患甲旁亢的新生兒。2.甲旁亢患者手術(shù)后。3.低鎂血癥。

(八)靶組織對(duì)PTH生物學(xué)作用反應(yīng)的缺陷：靶組織對(duì)PTH作用的抵抗可原發(fā)于假性甲旁減或繼發(fā)于低鎂血癥。

三、病理

頸部外科手術(shù)后出現(xiàn)甲旁減的患者可能都?xì)埩粲猩僭S存活的甲狀旁腺組織。多發(fā)性內(nèi)分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病綜合征患者的甲狀旁腺有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。晚發(fā)型特發(fā)性甲旁減患者的甲狀旁腺有脂肪浸潤(rùn)、纖維化及萎縮。甲旁減患者病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)特異性的眼球晶狀體及腦基底節(jié)鈣化。甲旁減患者骨組織中各種骨細(xì)胞都有減少。

四、臨床表現(xiàn)

(一)神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒校瑖?yán)重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收縮而有驚厥發(fā)作。

一般當(dāng)血游離鈣濃度≤0.95nmol/L(3.8mg/dl)或血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時(shí)常出現(xiàn)癥狀。也可伴有植物神經(jīng)功能紊亂，如出汗、聲門(mén)痙攣、氣管呼吸肌痙攣及膽、腸和膀胱平滑肌痙攣等。體征有面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽(yáng)性和束臂加壓試驗(yàn)(Trousseau征)陽(yáng)性。

(二)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：癲癇發(fā)作，其類型有大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)。伴有肌張力增高、手顫抖。精神癥狀有興奮、焦慮、恐懼、煩躁、欣快、憂郁、記憶力減退、妄想、幻覺(jué)和譫妄等。約15%患者有智力減退，大約5%見(jiàn)視乳頭