多發(fā)性硬化病例討論精美PPT

多發(fā)性硬化病例討論*****目錄病例介紹多發(fā)性硬化簡介藥物治療方案討論Part1病例介紹病歷資料

[姓名:ΧΧΧ性別：女年齡：49歲身高：166cm體重：66kg體重指數(shù)：23.94入院時間：2011.3.1出院時間：2011.3.25住院天數(shù)：24天主訴：雙下肢麻木、無力1月，漸加重。現(xiàn)病史：患者于入院前1月無明顯誘因出現(xiàn)雙膝以下麻木、疼痛不適，雙下肢力弱，行走時發(fā)軟，雙上肢活動如常，伴有尿急，大便干結(jié)，未曾就診治療?，F(xiàn)雙下肢麻木、力弱加重，僅在家人攙扶下可短距離行走，并出現(xiàn)顏面部及雙上肢末梢疼痛，門診以“多發(fā)性硬化（復(fù)發(fā)緩解型）”收住。病歷資料既往史2010年3月在我院診斷為“多發(fā)性硬化”；2010年5月再次以“多發(fā)性硬化”收住。個人史月經(jīng)史153-4/30,48歲；生育2女1子，均體?。簧钜?guī)律，無不良嗜好。藥物過敏史否認(rèn)家族史否認(rèn)T：36.2℃；P：80次/分；BP：90/60mmhg余查體未見明顯異常入院查體

神志清，言語流暢。頸有抵抗，Kernig征、Brudzinski征陰性，Lhermitte征陽性，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，舌肌纖顫，四肢肌張力稍高，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力3級，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射活躍。右側(cè)面部疼痛過敏，雙側(cè)T6平面以下痛覺減退，雙側(cè)Babinski征陽性。神經(jīng)系統(tǒng)查體住院期間檢查實驗室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血生化、免疫、血凝、腦脊液常規(guī)、生化檢查未見明顯異常；特定蛋白：免疫球蛋白（TGG）5.98G/L；免疫球蛋白（IGM）0.17G/L；補體C3含量測定（C3）0.87G/L。其他檢查頸、胸MRI：1.頸、胸髓條索形異常信號影，考慮多發(fā)性硬化；2.C5/6椎間盤膨出；3.頸胸椎骨質(zhì)增生，T5、T8-10水平黃韌帶增厚。視覺誘發(fā)電位未見明顯異常；聽覺誘發(fā)電位示：右耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波尚未引出。多發(fā)性硬化（復(fù)發(fā)緩解型）診斷Part2多發(fā)性硬化世界多發(fā)性硬化日WORLDMSDAY2011.5.25WhatIsMultipleSclerosis(MS)?MSisachronicdiseasethatdamagesthenervesinthespinalcordandbrain,aswellastheopticnerves.Sclerosismeansscarring,andpeoplewithMSdevelopmultipleareasofscartissueinresponsetothenervedamage.Dependingonwherethedamageoccurs,symptomsmayincludeproblemswithmusclecontrol,balance,vision,orspeech.1、什么是多發(fā)性硬化？多發(fā)性硬化癥是個慢性疾病，主要損害脊髓、大腦以及視神經(jīng)?！坝不钡囊馑际墙Y(jié)疤，“多發(fā)”是指神經(jīng)系統(tǒng)的多個部位受到累及，會因神經(jīng)損傷導(dǎo)致疤痕形成。根據(jù)損害發(fā)生的位置不同，多發(fā)性硬化的癥狀可能包括肌肉控制或平衡感的下降、視覺障礙或言語問題。MSSymptoms:WeaknessorNumbnessNervedamagecancause:1Weaknessinanarmorleg2Numbness3Lossofbalance4MusclespasmsThesesymptomsmayleadtofrequenttrippingordifficultywalking.

2、多發(fā)性硬化的癥狀：無力或麻木神經(jīng)損傷會導(dǎo)致：

1手臂或腿腳的無力2麻木3失去平衡4肌肉痙攣這些癥狀會導(dǎo)致跌絆或行走困難。MSSymptoms:VisionProblems

MorethanhalfofpeoplewithMSexperienceavisionproblemcalledopticneuritis.Thisinflammationoftheopticnervemaycauseblurredvision,lossofcolorvision,eyepain,orblindness,usuallyinoneeye.Theproblemisusuallytemporaryandtendstoimprovewithinafewweeks.Inmanycases,visionproblemsarethefirstsignofMS.

3、多發(fā)性硬化的癥狀：視力問題

超過半數(shù)的多發(fā)性硬化患者會有視力問題，稱為視神經(jīng)炎。發(fā)炎的視神經(jīng)可能會導(dǎo)致視力模糊、色覺喪失、眼痛，甚至是失明，這通常只累及一只眼睛。視力問題通常是暫時的，往往在幾周內(nèi)恢復(fù)。在許多情況下，視力問題是多發(fā)性硬化的首發(fā)癥狀。MSSymptoms:SpeechProblems

Althoughlesscommonthanvisionproblems,somepeoplewithMSdevelopslurredspeech.ThishappenswhenMSdamagesthenervesthatcarryspeechsignalsfromthebrain.Somepeoplealsohavetroubleswallowing.4、多發(fā)性硬化的癥狀：言語問題

雖然言語問題不如視力問題那么普遍，但一些多發(fā)性硬化的患者會有言語不清的問題。這是由于疾病損傷了將語言信號從大腦傳出的神經(jīng)。一些人也會有吞咽困難。OtherMSSymptoms

MScantakeatollonmentalsharpness.Somepeoplemayfindittakeslongertosolveproblems.Othersmayhavemildmemorylossortroubleconcentrating.MostpeoplewithMSalsoexperiencesomelossofbladdercontrol,becausesignalsbetweenthebrainandbladderareinterrupted.Finally,fatigueisacommonproblem.Youmayfeeltiredevenafteragoodnight’ssleep.

5、多發(fā)性硬化的其他癥狀

多發(fā)性硬化會使人反應(yīng)遲鈍。一些患者發(fā)現(xiàn)他們想問題的時間會變長。另一些人會出現(xiàn)輕度的記憶喪失或注意力難以集中。多數(shù)多發(fā)性硬化的患者遇到的問題還包括膀胱失去控制，這是因為大腦和膀胱之間的信號通路中斷。除此之外，疲勞也是一個普遍問題。即使飽睡一夜，患者也會感到疲倦。Strokevs.MS

Confusion,slurredspeech,andmuscleweaknesscanbesymptomsofMS,buttheycanalsobesignsofastroke.AnyonewhosuddenlyhastroublespeakingormovingtheirlimbsshouldbetakentotheERimmediately.Treatingastrokewithinthefirstfewhoursprovidesthebestoddsofasuccessfulrecovery.

6、中風(fēng)與多發(fā)性硬化的區(qū)分

混亂，言語不清，肌肉無力，這些都是多發(fā)性硬化的癥狀，但這些在中風(fēng)時也可能出現(xiàn)。如果突然出現(xiàn)了說話困難或肢體癱瘓，則需立即送去急診。若在幾小時內(nèi)能夠及時治療，則會使中風(fēng)恢復(fù)的機率大大增加。HowMSAttacks

InpeoplewithMS,thebody’sownimmunesystemattacksthetissuesurroundingthenervefibersinthebrain,spinalcord,andopticnerves.Thiscoveringismadeofafattysubstancecalledmyelin.Itinsulatesthenervesandhelpsthemsendelectricalsignalsthatcontrolmovement,speech,andotherfunctions.Whenmyelinisdestroyed,scartissueforms,andnervemessagesarenottransmittedproperly.

7、多發(fā)性硬化怎樣破壞人體？

在多發(fā)性硬化的患者體內(nèi)，自身的免疫系統(tǒng)攻擊大腦、脊髓和視神經(jīng)的髓鞘，髓鞘由一種脂類構(gòu)成，它包繞在神經(jīng)纖維外面，起到絕緣的作用，從而幫助神經(jīng)發(fā)送電信號控制運動、語言等功能。當(dāng)髓鞘被破壞后，就形成了疤痕瘢痕，導(dǎo)致神經(jīng)信息不能正常傳輸。WhatCausesMS?TherootsofMSremainmysterious,butdoctorsseesomesurprisingtrends.It'smostcommoninregionsfarfromtheequator,includingScandinaviaandotherpartsofNorthernEurope.Theseareasgetlesssunlight,sosomeresearchersbelievethatvitaminD(the“sunshinevitamin”)maybeinvolved.ResearchsuggestsapossiblelinkbetweenvitaminDdeficiencyandautoimmunedisorders,butstudiesareongoing.Geneticsappeartoplayaroleaswell.

8、導(dǎo)致多發(fā)性硬化的原因

多發(fā)性硬化的病因依然不為人所知，但醫(yī)生們總結(jié)出一些驚人的規(guī)律。疾病在高緯度地區(qū)最常見，包括斯堪的納維亞和北歐其他地區(qū)。這些地區(qū)接受的光照較少，因此一些研究人員認(rèn)為，維生素D（“陽光維生素“）可能參與多發(fā)性硬化的發(fā)病過程。一些研究表明，維生素D缺乏與自身免疫性疾病可能有聯(lián)系，但這些研究仍在進(jìn)行中。基因似乎也在其中扮演著一定的角色。WhoGetsMS?MSisatleasttwiceascommoninwomenasitisinmen.Whileitcanstrikepeopleofanyrace,whitesappeartobemostatrisk.Thechancesofdevelopingtheconditionarehighestbetweenages20and50.

9。誰會得多發(fā)性硬化？

女性得多發(fā)性硬化的幾率至少是男性的兩倍。盡管各種族的人都可以得多發(fā)性硬化，但白人似乎是最容易得的。此病的發(fā)病年齡集中在20到50歲。DiagnosingMSTestsareoftenused,alongwithamedicalhistoryandneurologicalexam,todiagnoseMSandruleoutothercausesofsymptoms.Morethan90%ofpeoplewithMShavescartissuethatshowsuponanMRIscan.Aspinaltapcancheckforabnormalitiesinthefluidthatbathesthebrainandspinalcord.Teststolookatelectricalactivityofnervescanalsohelpwithdiagnosis.LabtestscanhelpruleoutotherautoimmuneconditionsorinfectionssuchasHIVorLymedisease.

10、多發(fā)性硬化的診斷

在診斷多發(fā)性硬化之前，通常需要做一些檢查，包括病史采集、神經(jīng)系統(tǒng)查體以及一些實驗室和影像學(xué)的檢查，用來診斷多發(fā)性硬化和排除其他疾病所導(dǎo)致的類似癥狀。超過90％的人能在核磁共振掃描上看到被多發(fā)性硬化破壞的疤痕組織。脊椎穿刺檢查可以在腦脊液（腦和脊髓浸于其中）發(fā)現(xiàn)異常。神經(jīng)電活動的檢查也可以幫助診斷。實驗室檢查能排除其他的自身免疫性疾病條件或一些感染性疾病，如艾滋病或萊姆病。HowDoesMSProgress?

MSfollowsadifferentpatternineveryperson,butmanypeoplecanmanagetheirdiseasewithtreatmentDoctorsseefourforms:

Relapsing-remitting:Symptomsflareduringacuteattacks,thenimprovenearlycompletelyor"remit."ThisisthemostcommonformofMS.Primary-progressive:MSslowlybutsteadilyworsenswithoutimprovementsoracuteflare-ups.Secondary-progressive:Beginsasrelapsing-remittingtype,thenbecomesprogressive.Progressive-relapsing:Theunderlyingdiseasesteadilyworsens.Thepatienthasacuterelapses,whichmayormaynotremit.ThisistheleastcommonformofMS.

11、多發(fā)性硬化如何進(jìn)展？盡管每位患者的疾病進(jìn)展方式都不盡相同，但基本上可以劃歸為以下四種類型：復(fù)發(fā)－緩解型：癥狀急性發(fā)作，之后會減輕或完全緩解。這是多發(fā)性硬化最常見的類型。原發(fā)進(jìn)展型：疾病進(jìn)展很慢，但逐步惡化，其中沒有好轉(zhuǎn)或恢復(fù)。繼發(fā)進(jìn)展型：疾病以復(fù)發(fā)－緩解型開始，但之后則逐步惡化。進(jìn)展復(fù)發(fā)型：發(fā)病后病情逐漸進(jìn)展，并間有復(fù)發(fā)，可能或不能緩解。這種類型最為少見。MSandWeather

Researchsuggeststhatthediseasemaybemoreactiveduringthesummermonths.Heatandhighhumiditymayalsotemporarilyworsensymptoms.Verycoldtemperaturesandsuddenchangesintemperaturemayaggravatesymptomsaswell.

12、多發(fā)性硬化與天氣

研究表明，這種疾病可能在夏天更為活躍。溫度和濕度較高也許暫時惡化了癥狀。極冷的天氣和溫度的驟變可能也會加重病情。TreatingMS:Medications

WhilethereisnocureforMS,thereare“disease-modifyingdrugs”thatcanreducethefrequencyandseverityofMSattacks.Usecanresultinlessdamagetothebrainandspinalcordovertime,slowingtheprogressionofdisability.Whenanattackdoesoccur,high-dosecorticosteroidscanhelpcutitshort.ManymedicationsarealsoavailabletomanagetroublingMSsymptoms,suchasmusclespasms,incontinence,andpain.13、多發(fā)性硬化的治療：藥物

雖然多發(fā)性硬化不能治愈，有一些改變病程的藥物能夠減少疾病發(fā)生的頻率和嚴(yán)重程度。藥物的使用可減少大腦和脊髓隨著時間的推移所遭受的損傷，減緩病情惡化。當(dāng)疾病處于急性期時，大劑量的糖皮質(zhì)激素有助于緩解。同時可以使用一些對癥的藥物，來處理多發(fā)性硬化那些令人不安的癥狀，如肌肉痙攣、大小便失禁和疼痛。TreatingMS:PainManagement

AbouthalfofpeoplewithMSdevelopsomeformofpain,eitherasaresultofashortcircuitinthenervoussystemorbecauseofmusclespasmsorstrain.Doctorsmayprescribeantidepressantsandanticonvulsantmedicationstoeasenervepain.Painmedicinesandanti-spasmmedicinesmayalsobeused.Musclepainoftenrespondswelltomassageandphysicaltherapy.Besuretodiscussyouroptionswithyourdoctorifyoufindyourselfinpain.

14、多發(fā)性硬化的治療：疼痛管理

約半數(shù)多發(fā)性硬化患者會經(jīng)歷不同形式的疼痛，這些疼痛可能是緣于神經(jīng)系統(tǒng)的短路導(dǎo)致，或是因為肌肉痙攣或勞損。為了緩解神經(jīng)痛，醫(yī)生可能會開抗抑郁和抗驚厥藥物，也可以用止痛藥和抗痙攣藥物。按摩和理療往往能夠很好地緩解肌肉疼痛。當(dāng)你遭受疼痛時，需要與醫(yī)生討論你的處境和選擇。

TreatingMS:PhysicalTherapy

IfMSaffectsyourbalance,coordination,ormusclestrength,youcanlearntocompensate.Physicaltherapycanhelpyoustrengthenmuscles,combatstiffness,andgetaroundmoreeasily.Occupationaltherapycanhelpyouretaincoordinationinyourhandsfordressingandwriting.Andifyou’rehavingtroublespeakingorswallowing,aspeechtherapistcanhelp.

15、多發(fā)性硬化的治療：物理治療

如果多發(fā)性硬化影響到你的平衡、協(xié)調(diào)能力或肌肉力量，你可以通過訓(xùn)練加以彌補。物理治療能夠幫助你增加肌肉力量，緩解肌肉僵硬，使行動更方便。職業(yè)療法能使你在穿衣和寫字時保持雙手的協(xié)調(diào)性。如果你有說話或吞咽困難，可以向語言治療師尋求幫助。ComplementaryTherapiesforMSManynontraditionaltherapiesforMShavenotbeenwellstudied.Somepeoplesayacupuncturerelievessymptomssuchasmusclespasmsandpain,butresearchtoconfirmitsvalueisn’tconclusive.Othershavereportedbenefitsfrominjectionsofbeevenom,butarigorousstudy,lasting24weeks,showednoimprovementsindisability,fatigue,orthenumberofMSattacks.It'simportanttoinformyourdoctoraboutanysupplements,specialdiets,orothertherapiesyouwanttotry.

16、多發(fā)性硬化的治療：輔助療法許多針對多發(fā)性硬化的非傳統(tǒng)療法還沒得到很好的研究。一些人說針灸可以緩解肌肉的痙攣和疼痛，但是對其效果的研究現(xiàn)在還沒有定論。另有一些報道稱注射蜂毒對疾病有改善，但一個持續(xù)24周的嚴(yán)格研究發(fā)現(xiàn)它并沒有改善殘疾、疲勞或減少多發(fā)性硬化的發(fā)作的效果。在你嘗試任何的輔助療法、特殊飲食或其他治療之前，最重要的是要告知你的醫(yī)生。

MSandPregnancy

Doctorsgenerallyagreethatit’ssafeforwomenwithMStogetpregnant.Researchsuggestsnoincreasedriskofcomplicationsduringpregnancy.Infact,manywomenhavefewerMSsymptomsduringpregnancy.Highlevelsofhormonesandproteinsmaysuppresstheimmunesystem,reducingtheoddsofanewattack.It'sbesttotalkwithyourdoctorsbeforepregnancy,ascertainMSdrugsshouldnotbeusedwhilepregnantornursing.Intheearlymonthsafterdelivery,theoddsforarelapsecanrise.

17多發(fā)性硬化與妊娠醫(yī)生們普遍認(rèn)為，患多發(fā)性硬化的女性懷孕是安全的。研究顯示，懷孕期間發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險并未增加。事實上，許多女性在懷孕期間的多發(fā)性硬化癥狀會減輕。高水平的激素和蛋白可能會抑制免疫系統(tǒng)，從而減少了新癥狀產(chǎn)生的可能。在打算懷孕之前，最好同醫(yī)生進(jìn)行溝通，因為有些治療多發(fā)性硬化的藥物在孕期和哺乳期是不能使用的。在分娩后的頭幾個月，疾病復(fù)發(fā)的可能性會上升。

StayingMobileWithMS

ThevastmajorityofpeoplewithMSareabletocontinuewalking,thoughmanybenefitfromsometypeofassistivedevice.Orthoticshoeinsertsorlegbracescanhelpincreasestability.Whenonelegisstrongerthantheother,acanecanhelp.Peoplewithsignificantproblemswiththeirlegsmayneedtouseawalker.Andawheelchairorscootermaybebestforthosewhoareveryunsteadyortireeasily.

18、多發(fā)性硬化患者，保持行走能力

絕大多數(shù)多發(fā)性硬化患者都能夠保持行走能力，盡管許多人需要借助一些輔助設(shè)備。矯形鞋墊或下肢支具可以增加穩(wěn)定性。當(dāng)兩條腿的力量不均衡時，可以借助拐杖。當(dāng)下肢的問題嚴(yán)重時，可能需要使用助行器。而輪椅或踏板車可能是那些行走不便患者的最佳選擇。AdaptingYourHomeforMS

Makingafewchangesaroundyourhomecanhelpyoumanagedailyactivitiesonyourown.Installgrabbarsinsideandoutsideyourshowerortub.Useanon-slipmat.Addanelevatedseatandsafetyrailstothetoilet.Loweroneofyourkitchencounterssoyoucanreachitfromasittingposition.Andgetridofanythrowrugs,whichareatrippinghazard.

19、打造適合多發(fā)性硬化患者的家

在家里做一些變動能使你獨立進(jìn)行日?；顒?。在浴室或浴缸內(nèi)外都裝上把手，使用防滑墊，安裝可升降的座椅和安全軌道以便能夠上廁所。降低你的廚房臺面，這樣你就可以坐著進(jìn)行烹飪。扔掉地毯，它會成為你的阻絆。MSandExercise

Exercisecaneasestiffness,fatigue,andothersymptomsofMS.Butoverdoingitcouldmakethingsworse.It’sbesttostartslowly.Tryexercisingfor10minutesatatime,thengraduallyworkingyourwayuptoalongersession.Beforeyoubegin,checkwithyourdoctoraboutwhattypeofactivityandlevelofintensitywouldbemostappropriate.Afewpossibilitiesincludewateraerobics,swimming,taichi,andyoga.

20、多發(fā)性硬化與運動

運動能夠緩解肌肉的緊張、疲勞以及多發(fā)性硬化的其他癥狀。但是，過分的鍛煉會使病情加重。最好的辦法是循序漸進(jìn)。剛開始的時候可以一次運動10分鐘，然后逐漸增加運動時間。在開始運動之前，需要詢問醫(yī)生你適合什么類型和強度的運動，一些可能的選擇包括水中有氧運動、游泳、太極和瑜伽。OutlookforMS

MostpeoplewithMSliveanormalornear-normallifespan.Whiletheconditionmaymakeitmoredifficulttogetaroundorcompletecertaintasks,itdoesn’talwaysleadtoseveredisability.Thankstoeffectivemedications,rehabtherapies,andassistivedevices,manypeoplewithMSremainactive,stayintheirjobs,andcontinuetoenjoytheirfamiliesandfavoriteactivities.21、多發(fā)性硬化的展望

大多數(shù)多發(fā)性硬化的患者能夠有正?；蚪咏５膲勖?。雖然疾病可能會使其行走或完成某些任務(wù)變得困難，但它很少導(dǎo)致嚴(yán)重的殘疾。借助有效的藥物治療、康復(fù)治療和輔助設(shè)備，許多患有多發(fā)性硬化的人們?nèi)耘f活躍在自己的工作中，并繼續(xù)享受與家人相處及從事喜愛的活動所帶來的樂趣。Part3治療進(jìn)程及監(jiān)護(hù)Day1結(jié)合患者病史、體征、臨床表現(xiàn)，可診斷為“多發(fā)性硬化（緩解復(fù)發(fā)型）”自主神經(jīng)功能障礙精神或認(rèn)知功能障礙發(fā)作性癥狀其他癥狀視力障礙肢體無力感覺異常共濟失調(diào)用藥目的藥物劑量頻次途徑時間調(diào)節(jié)免疫0.9%NS薄芝糖肽250ml6ml1/日ivgtt1/3～6/3改善腦代謝5%GS小牛血清去蛋白250ml20ml1/日ivgtt1/3～21/3擴張血管，活化神經(jīng)0.9%NS丁咯地爾250ml0.2g1/日ivgtt1/3～10/3免疫抑制5%GS甲潑尼龍250ml1000mg1/日ivgtt1/3～6/3保護(hù)胃黏膜0.9%NS泮托拉唑100ml40mg1/日Ivgtt1/3～6/3營養(yǎng)神經(jīng)，修復(fù)髓鞘甲鈷胺凍干粉0.5mg1/日Im1/3～21/3維生素B120mg3/日Po1/3～21/3預(yù)防骨質(zhì)疏松維D鈣咀嚼片600mg1/日po1/3～21/3Day6患者精神可，雙下肢麻木、力弱及右側(cè)顏面部疼痛較前緩解，四肢肌張力稍高，雙上肢肌力5級，雙下肢4級；右側(cè)仍痛覺過敏，雙側(cè)T6平面以下痛覺減退。用藥目的藥物劑量頻次途徑時間地塞米松入能量組輸液，免疫抑制5%GS胞磷膽堿三磷酸胞苷二鈉10%Kcl地塞米松250ml0.5g40mg5ml10mg1/日Ivgtt6/3～11/3緩解疼痛、冷、麻木癥狀5%GS牛痘疫苗致炎兔皮250ml3.6u1/日Ivgtt6/3～21/3牛痘疫苗致炎兔皮3.6u1/日Im6/3～21/3抑酸，保護(hù)胃粘膜西咪替丁0.2g3/日po6/3～21/3Day10患者自訴雙下肢麻木、力弱較入院時明顯好轉(zhuǎn)，今日激素減量。但昨日活動后受涼，現(xiàn)有頭痛、咽喉腫痛不適，給予抗生素。用藥目的藥物劑量頻次途徑時間地塞米松入能量組輸液，免疫抑制5%GS胞磷膽堿三磷酸胞苷二鈉10%Kcl地塞米松250ml0.5g40mg5ml8mg1/日Ivgtt11/3～14/3抗感染0.9%NS頭孢呋辛鈉250ml2.25g2/日Ivgtt11/3～14/3Day13患者自訴雙下肢麻木、力弱較前明顯加重，頭痛、咽部不適略有好轉(zhuǎn)，停用抗生素，今日激素加至原量。用藥目的藥物劑量頻次途徑時間地塞米松入能量組輸液，免疫抑制5%GS胞磷膽堿三磷酸胞苷二鈉10%Kcl地塞米松250ml0.5g40mg5ml10mg1/日Ivgtt14/3～21/3Day21患者右下肢麻木、力弱較前明顯好轉(zhuǎn)，可獨立行走，但右上肢力弱、麻、痛未見好轉(zhuǎn)，尤以手指為著。自訴昨晚受涼后再次感冒，測T：37.6℃，病情又略有加重，給予環(huán)磷酰胺加強免疫抑制。用藥目的藥物劑量頻次途徑時間地塞米松入能量組輸液，免疫抑制5%GS胞磷膽堿三磷酸胞苷二鈉10%Kcl地塞米松250ml0.5g40mg5ml8mg1/日Ivgtt21/3～25/3免疫抑制0.9%NS環(huán)磷酰胺凍干粉250ml0.2g1/日Ivgtt21/3～25/3患者經(jīng)前期治療后，右下肢麻木、力潑尼松片80mg1/日po弱較前明顯好轉(zhuǎn)，右上肢麻木狀況有維D鈣咀嚼片600mg1/日po改善，可出院繼續(xù)口服藥物治療，以西咪替丁0.2g3/日po避免在醫(yī)院因反復(fù)受涼、感染而導(dǎo)致卡馬西平0.1g3/日po病情加重。維生素B120mg3/日po

甲鈷胺片500ug3/日po疾病轉(zhuǎn)歸出院出院帶藥患者出院教育姓名：李彩虹性別：女年齡：49歲臨床診斷：多發(fā)性硬化（復(fù)發(fā)緩解型）一、出院帶藥使用方法：藥物名稱服用方法注意事項維D鈣咀嚼片600mg1/日咀嚼后咽下西咪替丁0.2g3/日飯后服用卡馬西平0.1g3/日餐時、用餐后、或兩餐之間服用維生素B120mg3/日餐后服用甲鈷胺片500ug3/日餐后服用強的松片80mg逐漸減量晨起頓服強的松80mgqd服用7d70mgqd

服用7d60mgqd

服用5d50mgqd服用5d40mgqd

服用5d30mgqd

服用5d20mgqd

服用5d10mgqd

服用5d停藥

(注：qd指每日晨起服用一次，7d指7天)二、強的松片逐漸減量服用方案：

1.適當(dāng)運動，增強免疫力，預(yù)防感冒，避免勞累；

2.定期監(jiān)測血糖、血鉀，及肝、腎功能變化（1月后復(fù)查血生化）

3.監(jiān)測血壓及心率變化，并注意有無胃部不適及觀察大便顏色，注意大便是否為黑便；

4.生活上忌煙、忌酒及含酒精飲料，多飲水及吃香蕉等水果蔬菜；

5.用藥期間如出現(xiàn)任何持續(xù)存在的，或?qū)ι?、工作干擾較大的不適癥狀，都應(yīng)來醫(yī)院就診；

6.如病情變化需要服用其它藥物時，請向醫(yī)師或藥師咨詢。藥學(xué)監(jiān)護(hù)注意事項：

Part4討論討論

討論1

討論2

討論3

討論4激素的合理使用環(huán)磷酰胺的應(yīng)用甲鈷胺的應(yīng)用進(jìn)展激素的合理使用討論1中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(草案)

中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會中華神經(jīng)科雜志編輯部

激素治療的原則為大劑量,短療程,不主張小劑量長時間應(yīng)用激素。適用于MS的糖皮質(zhì)激素為甲基潑尼松龍。糖皮質(zhì)激素[2]具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物常規(guī)用法為：從1g/d開始,靜脈滴注3～4h,共3d;然后劑量減半并改用口服,每3天減半量,每個劑量用3d,直至減完,一般28d減完。具體來說：如果應(yīng)用甲基潑尼松龍1g/d靜脈沖擊治療3d后,可改為口服500mg/d,用3d,之后用240mg/d×3d,120mg/d×3d,60mg/d×3d,15mg/d×3d,最后可以減到5mg/d。另外一種情況是:如果第1次大劑量3d甚至5d后緩解仍不滿意。那么過3d或5d后可以再用1次1g/d,用3～5d。甲潑尼松龍（IVMP）治療MS的可能機制[1]

某些MS復(fù)發(fā)后,即便不實施治療,也可自行緩解。這緣于進(jìn)入中樞神經(jīng)內(nèi)的免疫活性細(xì)胞發(fā)生凋亡,IVMP可加速這一過程IVMP治療后淋巴細(xì)胞晚激活抗原4(VLA-4)、功能相關(guān)抗原1(LFA-1)、細(xì)胞間黏附因子1(ICAM-1)含量均顯著降低IVMP治療后MS患者外周血淋巴細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素-2(IL-2)、干擾素-

(IFN-

)、腫瘤壞死因子(TNF)等能力下降抗炎、消腫、恢復(fù)血-腦脊液屏障的完整性誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞凋亡降低細(xì)胞黏附因子表達(dá)抑制細(xì)胞因子和抗體的合成、分泌MS急性復(fù)發(fā)期,炎性細(xì)胞因子使患者的血腦屏障通透性增加,活動性病灶周邊間質(zhì)水腫。糖皮質(zhì)激素具有穩(wěn)定溶酶體膜,抑制前列腺素合成,降低血管擴張的抗炎、消腫作用,能消除神經(jīng)元之間的信息傳遞障礙和恢復(fù)血-腦脊液屏障的完整性

目前有關(guān)MS免疫調(diào)節(jié)治療的推薦意見[3]?腎上腺糖皮質(zhì)激素:(1)適用于MS急性發(fā)作的治療(A級推薦)。通常為早期、足量和短程應(yīng)用。?通常靜脈滴注甲基潑尼松龍,1000mg/d,共3~5d,隨后口服潑尼松1mg/kg,12d,以后減量至停藥。激素具體用法應(yīng)個體化。?但目前,國內(nèi)有長期應(yīng)用小劑量潑尼松治療MS者,尚無可靠證據(jù)證實小劑量潑尼松能預(yù)防MS復(fù)發(fā)。尚無可靠證據(jù)表明,短期應(yīng)用激素對MS長期功能恢復(fù)有益(Ⅱ級證據(jù))?；颊呒に赜盟幏桨柑瞧べ|(zhì)激素用量頻次方法用藥時間甲潑尼松龍1000mg1/日ivgtt1/3-6/3地塞米松10mg1/日ivgtt6/3-11/3地塞米松8mg1/日ivgtt11/3-14/3地塞米松10mg1/日ivgtt14/3-21/3地塞米松8mg1/日ivgtt21/3-25/3潑尼松80mg1/日po出院藥師分析分析1.患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療多發(fā)性硬化具備指征，符合相關(guān)原則。分析2.激素的藥物選擇方面應(yīng)選擇對HPA軸抑制作用小，可長期使用的品種，不應(yīng)選擇地塞米松。分析4.患者應(yīng)用激素免疫抑制時，同時使用薄芝糖肽，二者在免疫調(diào)節(jié)作用方面存在對抗。分析3.患者的激素減量方案不符合指南及相關(guān)文獻(xiàn)要求。分析2—地塞米松的應(yīng)用當(dāng)一個病人確實需要使用激素時，我們必須非常清楚，激素的療程計劃有多長。如果該疾病只需要很短療程的激素，如1~3天，最多不超過5天，可選擇口服潑尼松或靜脈注射地塞米松，不需太多地顧及激素的遠(yuǎn)期副作用。分析2—地塞米松的應(yīng)用但多數(shù)情況下，臨床使用激素需要一個漫長的療程，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征、特發(fā)性血小板減少性紫癜等，對于這些長療程的激素使用者，需要注意保護(hù)病人的下丘腦-垂體-腎上腺軸。否則，不但造成日后激素減藥和停藥困難，而且出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能不全后，病人的應(yīng)激能力下降，在遇到感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)時，會出現(xiàn)危險。藥物治療相關(guān)影響因素有效性安全性激素名稱免疫抑制活性/等效劑量HPA軸抑制作用肝功能不全短效氫化可的松中效（1）/（20）較弱可長期使用√中效潑尼松中效（0.6）/（5）較弱可長期使用╳潑尼松龍中效（0.6）/（5）較弱可長期使用√甲潑尼龍強效（11）/（4）較弱可長期使用√長效地塞米松中效（2.2）/（0.75）最強不能長期使用√具有較強的免疫抑制活性治療指數(shù)高藥效平穩(wěn)起效快具有較短的生物半衰期對HPA軸抑制作用小沒有鹽皮質(zhì)激素作用肝功能不全是否適用分析2—地塞米松的應(yīng)用地塞米松抗炎效力強，作用時間長，但對下丘腦-垂體-腎上腺軸的危害較嚴(yán)重，對HPA抑制長達(dá)48-72小時，不適宜于長療程的用藥，只可作為臨時性用藥，例如抗過敏?；颊咴\斷為多發(fā)性硬化，治療這類慢性的自身免疫性疾病，應(yīng)用地塞米松，不太恰當(dāng)，如果病情重，或不能口服強的松，則應(yīng)該靜脈注射甲基潑尼松龍，而不是地塞米松?；颊呤褂眉诐娔猃堉委?日后更換為地塞米松治療近20日，藥師認(rèn)為地塞米松應(yīng)用不恰當(dāng)。分析3—激素減量方案

文獻(xiàn)指出[4]，IVMP對腎上腺的抑制作用較低,只要患者能夠耐受激素即可較快減量,臨床試驗多采用繼續(xù)服用強的松到14d后停藥。如患者無改善,可考慮升級治療(escalationthera-py);如治療有效而激素減量后復(fù)發(fā),則應(yīng)再次沖擊治療后放慢激素減量的速度并馬上開始平臺治療?；颊咦≡浩陂g的激素應(yīng)用方法不完全符合指南等要求。激素經(jīng)減量后由于患者感冒受涼，病情反復(fù)加重，此種情況下為保證患者的良好預(yù)后，激素使用理應(yīng)使用考慮升級治療，即再次使用甲潑尼龍1000mg/日沖擊，再進(jìn)行減量?；颊叱鲈呵?，地塞米松已經(jīng)減至8mg/日，根據(jù)糖皮質(zhì)激素的劑量等效原則，出院后給予強的松口服劑量應(yīng)為50mg，并由此繼續(xù)進(jìn)行減量，直至停藥。但醫(yī)師認(rèn)為患者病情較重，出院后需鞏固治療，故初始口服劑量選擇80mg?；颊攥F(xiàn)使用激素治療敏感性降低

2010年3月：甲潑尼松龍1000mg/日（3日）→500mg/日（3日）→200mg（3日）→地塞米松8mg/日（3日）→潑尼松20mg口服。2010年5月：地塞米松15mg/日（5日）→潑尼松60mg/日口服。2011年3月：甲潑尼松龍1000mg/日（5日）→地塞米松10mg/日（5日）地塞米松8mg/日（3日）→地塞米松10mg/日（7日）→地塞米松8mg/日（4日）→潑尼松80mg口服。

分析4—薄芝糖肽與激素之間的作用促使免疫細(xì)胞中DNA的合成及細(xì)胞增殖促進(jìn)自然殺傷細(xì)胞(NKC)、LAK細(xì)胞、Tc細(xì)胞激活促進(jìn)并誘導(dǎo)白介素2、白介素3以及干擾素的產(chǎn)生抑制巨噬細(xì)胞對抗原的吞噬和處理阻礙淋巴母細(xì)胞的增殖，加速致敏淋巴細(xì)胞的破壞和解體抑制B淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，而使抗體生成減少薄芝糖肽的調(diào)節(jié)免疫作用激素的免疫抑制作用環(huán)磷酰胺的應(yīng)用討論2

可抑制細(xì)胞的增殖，非特異性地殺傷抗原敏感性小淋巴細(xì)胞，限制其轉(zhuǎn)化為免疫母細(xì)胞。在抗原刺激后給藥最有效，但在抗原刺激前給以大劑量也有一定作用。對受抗原刺激進(jìn)入分裂期的B細(xì)胞和T細(xì)胞有相等的作用，因此對體液免疫和細(xì)胞免疫均有抑制作用。作為免疫抑制劑：一次100-200mg，一日1次或隔日1次，連用4-6周

環(huán)磷酰胺抗免疫抑制機制：

環(huán)磷酰胺目前有關(guān)MS免疫調(diào)節(jié)治療的推薦意見[3]指出：環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide):(1)間斷性應(yīng)用環(huán)磷酰胺可能并不能改變進(jìn)展型MS的病程(Ⅱ級證據(jù))。(2)對于年輕進(jìn)展型MS患者間斷應(yīng)用環(huán)磷酰胺強化治療可能有益(U級)。中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(草案)中指出：環(huán)磷酰胺(CTX):目前缺乏足夠的臨床證據(jù)證實其對MS有效。根據(jù)Ⅰ期臨床試驗結(jié)果,加用CTX治療并不能影響MS疾病的進(jìn)程,對某些特定人群可能無效或有害,一項Ⅲ期臨床試驗顯示年輕的進(jìn)展型MS患者可能從附加的CTX治療受益,但是缺乏數(shù)據(jù)或數(shù)據(jù)沖突,是未經(jīng)證實的治療措施。甲鈷胺的應(yīng)用討論3甲鈷胺為周圍神經(jīng)病變的治療藥物,屬于維生素B12類,別名為甲基維生素B12。它通過促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)以及神經(jīng)髓鞘的合成,從而修復(fù)受損傷的周圍神經(jīng)。甲鈷胺易為神經(jīng)細(xì)胞的亞微結(jié)構(gòu)如細(xì)胞核、線粗體等所攝取甲鈷胺具有促進(jìn)神經(jīng)再生的功能甲鈷胺促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成甲鈷胺促進(jìn)髓鞘磷脂合成甲鈷胺加速突觸傳遞的恢復(fù)和腦內(nèi)乙酞膽堿含量的正常化甲鈷胺促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運和軸突再生藥理作用[5]63用藥指征患者因多發(fā)性硬化癥，持續(xù)存在肢體麻木、冷、痛等