白細(xì)胞瘀滯癥

白細(xì)胞淤滯癥概念：重點(diǎn)兩個(gè)字“淤”、“滯”。指外周血管內(nèi)充塞大量未成熟的白細(xì)胞（＞200*109），導(dǎo)致血液粘度增高，微循環(huán)障礙或血栓形成的，從而造成器官功能衰竭，甚至危及生命的綜合征。生理過(guò)程：幼稚白細(xì)胞過(guò)多可阻塞毛細(xì)血管或在小血管內(nèi)形成細(xì)胞栓子，而嚴(yán)重影響血液循環(huán)。原始白血病細(xì)胞體積大、粗且粘滯性大，可導(dǎo)致肺、腦及其他器官微循環(huán)栓塞，并競(jìng)爭(zhēng)性耗氧，造成局部組織缺氧，器官功能衰竭。隨著白細(xì)胞瘀滯加重，內(nèi)皮細(xì)胞受損，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)到周圍組織。在肺部，白細(xì)胞栓子和肺微血管栓塞可致血管破裂，肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)，出現(xiàn)肺水腫和低氧血癥。在顱內(nèi)，當(dāng)循環(huán)中原粒細(xì)胞數(shù)超300000口l時(shí)，腫瘤細(xì)胞可在血管周圍白質(zhì)內(nèi)形成結(jié)節(jié)，極易發(fā)生腦實(shí)質(zhì)出血。臨床表現(xiàn)：白細(xì)胞瘀滯于不同的器官、系統(tǒng)，癥狀不一。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是急性呼吸道衰竭、肺水腫或肺炎樣綜合征，也可表現(xiàn)為CNS癥狀，如頭痛、中風(fēng)樣表現(xiàn)等，一旦出現(xiàn)，病情危急，應(yīng)立即行白細(xì)胞置換、化療或CNS治療迅速減少白細(xì)胞。癥狀■肺■肺中樞神經(jīng)系統(tǒng)?跟■耳■心臟血管系統(tǒng)I泡山血、呼吸衰竭神志不清、嗜睡、頭昏、頭痛、諧安、昏迷、局灶性神經(jīng)功能缺損視力下降、視網(wǎng)膜出血耳鳴心肌缺血/梗死胞體缺血、腎靜脈而栓形成、陰筆異常勃起

該綜合征主要見(jiàn)于AML（急性髓系白細(xì)胞）、ALL（急性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞）和CML（慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞），而CLL（慢性淋巴細(xì)胞白細(xì)胞）罕見(jiàn)。其中又以M4、M5、M3型及CML急變期最多見(jiàn)。白細(xì)胞瘀滯可能與確診時(shí)白細(xì)胞明顯增多有關(guān)。治療和護(hù)理一旦出現(xiàn)可使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過(guò)高的白細(xì)胞，同時(shí)給以化療藥物和水化,注意預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。（一） 足夠的液體水化堿化尿液液體療法：足量液體2000-3000/,同時(shí)堿化尿液，5%碳酸氫鈉80-100ml/,使尿PH>（二） 高尿酸血癥的防化療前、化療后12h、24h、48h檢測(cè)尿酸，化療即應(yīng)開(kāi)始治療，予別嘌呤醇10mg/,分三次口服，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成。對(duì)少尿和無(wú)尿，按腎衰處理，必要時(shí)采取血液透析和腹膜透析儀，挽救生命（三） 白細(xì)胞單采去除白細(xì)胞暫緩癥狀外周血白細(xì)胞單采分離術(shù)，可去除大量的白細(xì)胞，能迅速有效地減輕腫瘤細(xì)胞負(fù)荷，避免發(fā)生急性腫瘤細(xì)胞溶解綜合征。另外，化療藥物支隊(duì)增殖期細(xì)胞有殺傷作用，對(duì)靜止期（G0期）細(xì)胞無(wú)效。白細(xì)胞分取出來(lái)循環(huán)池中大部分白血病細(xì)胞，并動(dòng)員儲(chǔ)存池細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)池。大量增殖期細(xì)胞去除后，靜止期細(xì)胞則可進(jìn)入增殖期，從而更能充分發(fā)揮化療藥的作用。因此單采后再化療更合理。一一白細(xì)胞分離術(shù)指征：AML-WBC>100*109/L,ALL-WBC>200*109/L,CML-WBC>300*109/L,APL（急性早幼粒白血?。?WBC>50*109/L（四） 腎衰竭的處理：1.飲食原則：為低鹽低蛋白高糖高脂飲食，限制蛋白糾正水電解質(zhì)失衡及代謝性酸中毒預(yù)防感染。盡量控制液量，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。治療氮質(zhì)血癥，予包醛氧化淀粉5-10g口服，一日兩次，或中藥灌腸。以上治療無(wú)效是積極進(jìn)行血液透析或腹膜透析預(yù)防感染（五） 肺栓塞的處理：1.應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，絕對(duì)臥床，大便通暢，避免用力，防止栓子再次脫落。適當(dāng)鎮(zhèn)靜，止痛對(duì)癥治療呼吸循環(huán)支持：維持適當(dāng)?shù)难醑熀屯?，必要時(shí)予呼吸末正壓通氣或機(jī)械通氣。如合并血栓可予溶栓抗凝治療：尿激酶及纖溶酶原激活劑等。外科手術(shù)切除早期白細(xì)胞分離術(shù)積極治療原發(fā)病，充分消除感染病灶，早期動(dòng)態(tài)血