耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件

耳部疾病影像學診斷與鑒別診斷耳部疾病影像學診斷與鑒別診斷1內(nèi)容解剖畸形與發(fā)育異常人工耳蝸外傷炎癥腫瘤其它內(nèi)容解剖2一、解剖一、解剖3解剖外耳：耳廓，外耳道中耳：鼓室，咽鼓管，鼓竇乳突竇，乳突蜂房內(nèi)耳：耳蝸，前庭，半規(guī)管解剖外耳：耳廓，外耳道4耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件5耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件6耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件7耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件8CT橫斷面解剖CT橫斷面解剖9MR橫斷面解剖MR橫斷面解剖10二、畸形與發(fā)育異常二、畸形與發(fā)育異常11先天性耳發(fā)育畸形包括外耳畸形、中耳畸形和內(nèi)耳畸形外耳和中耳由第一、二鰓弓、第一鰓溝和第一咽囊發(fā)育而來，外、中耳聯(lián)合畸形最常見內(nèi)耳由耳囊發(fā)育而成，畸形多單獨發(fā)生內(nèi)耳畸形分類存在不足顳骨畸形分類（Sennaroglu）：耳蝸畸形前庭畸形半規(guī)管畸形內(nèi)聽道畸形前庭導水管畸形先天性耳發(fā)育畸形包括外耳畸形、中耳畸形和內(nèi)耳畸形12先天性小耳畸形及外耳道閉鎖先天性小耳畸形及外耳道閉鎖常合并發(fā)生，分三型第二型、第三型有時伴有頜面發(fā)育不全顳骨CT：耳廓較小、耳廓畸形，外耳道閉鎖，鼓室狹小，聽骨畸形外耳道畸形骨性閉鎖膜性閉鎖骨性狹窄（4mm），且外耳道向外下傾斜先天性小耳畸形及外耳道閉鎖先天性小耳畸形及外耳道閉鎖常合并發(fā)13第二型：耳廓畸形，外耳道閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發(fā)育，砧骨體與錘骨小頭可融合，鐙骨已育或未育呈傳音性聾，此型多見第二型：耳廓畸形，外耳道閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發(fā)育，砧骨體與錘14右：外耳道閉鎖（第三型），左：外耳道狹窄右：外耳道閉鎖（第三型），左：外耳道狹窄15鼓室異常上下徑、前后經(jīng)：15mm左右徑：上鼓室6mm；中鼓室2mm（鼓膜臍部-鼓岬）；下鼓室2mm小于上述經(jīng)線或明顯小于對側(cè)為鼓室狹窄小耳畸形下鼓室狹窄多見鼓室異常上下徑、前后經(jīng)：15mm16聽小骨異常以錘骨、砧骨畸形多見，聽小鏈缺如不常見錘砧骨融合錘骨、砧骨發(fā)育不全錘砧關(guān)節(jié)間隙消失錘砧關(guān)節(jié)水平旋轉(zhuǎn)聽小骨異常以錘骨、砧骨畸形多見，聽小鏈缺如不常見17耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件18面神經(jīng)走行異常面神經(jīng)發(fā)育先于內(nèi)囊、聽骨和面神經(jīng)管，中耳發(fā)育異?？墒姑嫔窠?jīng)行徑異常①面神經(jīng)水平部骨管缺損②面神經(jīng)水平部與垂直部的交接處高于外半規(guī)管③面神經(jīng)垂直部向前或者向后移位；④面神經(jīng)垂直部分成2支或3支上述情況可以單獨發(fā)生，也可與外耳、中耳其它畸形同時存在，面神經(jīng)亦可發(fā)育不全面神經(jīng)走行異常面神經(jīng)發(fā)育先于內(nèi)囊、聽骨和面神經(jīng)管，中耳發(fā)育異19耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件20耳蝸畸形分類Michel畸形：是指耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺失耳蝸未發(fā)育（cochlearaplasia）：是指耳蝸完全缺失共同腔畸形（commoncavitydeformity）：有一囊腔代表耳蝸和前庭，但未分化成耳蝸和前庭不完全分隔Ⅰ型（incompletepartitiontypeⅠ）：囊性耳蝸前庭畸形，無耳蝸蝸軸和篩區(qū)（耳蝸與內(nèi)聽道間的區(qū)域），導致囊性的外觀，伴有一大的囊性前庭耳蝸發(fā)育不全（cochlearhypoplasia）：耳蝸和前庭分化，但未至正常大?。ǘ伒母叨刃∮?mm或耳蝸少于2.5回），發(fā)育不全的耳蝸像從內(nèi)聽道發(fā)出的小芽孢不完全分隔Ⅱ型（incompletepartitiontypeⅡ）：即Mondini畸形，耳蝸包含1.5回，有部分蝸軸，中回和頂回融合構(gòu)成一囊腔，伴有擴大的前庭和擴大的前庭導水管耳蝸畸形分類Michel畸形：是指耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺失21Michel畸形胚胎發(fā)育停止在孕3周內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全確如最嚴重，全聾，助聽器無效人工耳蝸植入的絕對禁忌癥Michel畸形胚胎發(fā)育停止在孕3周22耳蝸未發(fā)育（cochlearaplasia）是指耳蝸完全缺失耳蝸未發(fā)育（cochlearaplasia）是指耳蝸完全缺23耳蝸未發(fā)育，前庭擴大，半規(guī)管畸形（水管半規(guī)管小，上后半規(guī)管為一個并較?。┊惓０胍?guī)管無耳蝸前庭擴大耳蝸未發(fā)育，前庭擴大，半規(guī)管畸形（水管半規(guī)管小，上后半規(guī)管為24共同腔畸形（commoncavitydeformity）有一囊腔代表耳蝸和前庭，但未分化成耳蝸和前庭共同腔畸形（commoncavitydeformity）25Mickel畸形共同腔畸形Mickel畸形共同腔畸形26共同腔畸形，伴內(nèi)聽道擴大，半規(guī)管畸形共同腔畸形，伴內(nèi)聽道擴大，半規(guī)管畸形27不完全分隔Ⅰ型（incompletepartitiontypeⅠ）囊性耳蝸前庭畸形，無耳蝸蝸軸和篩區(qū)（耳蝸與內(nèi)聽道間的區(qū)域），導致囊性的外觀，伴有一大的囊性前庭不完全分隔Ⅰ型（incompletepartitiont28雙側(cè)耳蝸發(fā)育不良，與雙側(cè)前庭相通，各半規(guī)管發(fā)育短小，內(nèi)聽道與耳蝸相通雙側(cè)耳蝸發(fā)育不良，與雙側(cè)前庭相通，各半規(guī)管發(fā)育短小，內(nèi)聽道與29雙側(cè)耳蝸發(fā)育不良，與雙側(cè)前庭相通，內(nèi)聽道與耳蝸相通，前庭增寬，伴蝸神經(jīng)缺如雙側(cè)耳蝸發(fā)育不良，與雙側(cè)前庭相通，內(nèi)聽道與耳蝸相通，前庭增寬30耳蝸發(fā)育不全（cochlearhypoplasia）耳蝸和前庭分化，但未至正常大?。ǘ伒母叨刃∮?mm或耳蝸少于2.5回），發(fā)育不全的耳蝸像從內(nèi)聽道發(fā)出的小芽孢耳蝸發(fā)育不全（cochlearhypoplasia）耳蝸和31不完全分隔Ⅱ型（incompletepartitiontypeⅡ）即Mondini畸形，耳蝸包含1.5回，有部分蝸軸，中回和頂回融合構(gòu)成一囊腔，伴有擴大的前庭和擴大的前庭導水管不完全分隔Ⅱ型（incompletepartitiont32耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件33內(nèi)耳畸形鑒別類型胚胎停滯時間影像特征耳蝸畸形第3周耳蝸和前庭完全缺失耳蝸未發(fā)育第3周晚耳蝸完全缺失共同腔畸形第4周一囊腔代表耳蝸和前庭不完全分隔Ⅰ型第5周無耳蝸蝸軸和篩區(qū)，伴囊性前庭耳蝸發(fā)育不全第6周耳蝸和前庭分化，但未至正常大小不完全分隔Ⅱ型第7周耳蝸1.5回，伴擴大的前庭和擴大的前庭導水管內(nèi)耳畸形鑒別類型胚胎停滯時間影像特征耳蝸畸形第3周耳蝸和前庭34前庭畸形包括Michel畸形，共同腔畸形，前庭未發(fā)育，前庭發(fā)育不全，前庭擴大前庭畸形包括Michel畸形，共同腔畸形，前庭未發(fā)育，前庭發(fā)35半規(guī)管畸形半規(guī)管缺失，半規(guī)管發(fā)育不全，半規(guī)管擴大半規(guī)管畸形半規(guī)管缺失，半規(guī)管發(fā)育不全，半規(guī)管擴大36內(nèi)聽道畸形包括IAC缺失，IAC狹窄（≤2mm），

IAC擴大（≥8mm）內(nèi)聽道畸形包括IAC缺失，IAC狹窄（≤2mm），IAC37IAC狹窄，伴聽神經(jīng)細小IAC狹窄，伴聽神經(jīng)細小38聽神經(jīng)異常-蝸神經(jīng)缺如聽神經(jīng)異常-蝸神經(jīng)缺如39聽神經(jīng)異常-細小聽神經(jīng)異常-細小40大前庭導水管綜合征

（largevestibularaqueductsyndrome）最常見之一，漸進性波動性聽力下降，感音神經(jīng)性聾多為雙側(cè)常與外傷有關(guān)大前庭導水管綜合征

（largevestibular41大前庭導水管綜合征三角形骨質(zhì)缺損區(qū)、與前庭直接相通、中點前后徑大于1.5mmMRI表現(xiàn)內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊明顯擴大，內(nèi)淋巴囊呈三角形、橢圓形或條弧形貼附于小腦半球表面大前庭導水管綜合征三角形骨質(zhì)缺損區(qū)、與前庭直接相通、中點前后42腦白質(zhì)病變腦白質(zhì)病變43上半規(guī)管裂綜合征顱內(nèi)壓變化引起短暫眩暈多數(shù)為雙側(cè)上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損即便是單側(cè)缺損，對側(cè)的骨質(zhì)往往變?。s0.3mm），正常人為0.6mm建議0.5mm薄層掃描上半規(guī)管裂綜合征顱內(nèi)壓變化引起短暫眩暈44頸內(nèi)動脈走行異常（AberrantICA）正常頸內(nèi)動脈走行異常（AberrantICA）正常45永存鐙骨動脈（ersistentstapedialartery）罕見，棘孔缺如和面神經(jīng)管鼓室段前部輕度擴大，可伴頸內(nèi)動脈異位永存鐙骨動脈（ersistentstapedialart46顳骨區(qū)血管異常頸靜脈球高位，頸靜脈球憩室，巨大頸靜脈球，乳突導靜脈顳骨區(qū)血管異常頸靜脈球高位，頸靜脈球憩室，巨大頸靜脈球，乳突47顳骨區(qū)血管異常顳骨區(qū)血管異常48靜脈球憩室VR靜脈球憩室MPR顳骨區(qū)血管異常靜脈球憩室VR靜脈球憩室MPR顳骨區(qū)血管異常49顳骨血管走行異常與臨床手術(shù)顳骨血管走行異常與臨床手術(shù)50三、人工耳蝸三、人工耳蝸51人工耳蝸越早植入越好：特別是6個月以后直到2歲左右的第二個嬰兒時期足夠的手術(shù)空間，并且保證面神經(jīng)不受損傷植入越深效果越好人工耳蝸植入與腦膜炎Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應癥人工耳蝸越早植入越好：特別是6個月以后直到2歲左右的第二個嬰52耳部疾病的影像學診斷與鑒別診斷課件53前庭導水管綜合征，人工耳蝸植入前庭導水管綜合征，人工耳蝸植入54四、外傷四、外傷55外傷顳骨縱行骨折顳骨橫行骨折外傷后聽小骨脫位面神經(jīng)管骨折迷路骨折腦脊液耳瘺外傷顳骨縱行骨折56五、炎癥五、炎癥57急性化膿性中耳乳突炎細菌經(jīng)咽鼓管進入中耳感染所致，是中耳乳突氣房粘膜的急性化膿性炎癥，乳突炎多為中耳炎的合并癥臨床表現(xiàn)：耳痛、聽力減退及耳鳴、鼓膜穿孔、耳流膿鼓室、鼓竇乳突密度增高；鼓室、鼓竇的氣房積膿，可見液平伴骨髓炎乙狀竇血栓急性化膿性中耳乳突炎細菌經(jīng)咽鼓管進入中耳感染所致，是中耳乳突58腦膜炎乳突積膿腦膜炎乳突積膿59慢性化膿性中耳乳突炎中耳粘膜、骨膜、深部骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥單純型：炎癥局限在鼓室粘膜肉芽腫型：聽骨及鼓竇周圍骨質(zhì)破壞伴肉芽形成，但鼓室和鼓竇無擴大膽脂瘤型：上鼓室最常見，骨質(zhì)破壞、腔道擴大、骨質(zhì)增生硬化、破壞腔內(nèi)見均勻低密度軟組織影，無強化慢性化膿性中耳乳突炎中耳粘膜、骨膜、深部骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥60骨化性迷路炎出生后急性腦膜炎病史，膜迷路骨化，致密骨質(zhì)填充耳蝸迷路，耳蝸岬存在骨化性迷路炎出生后急性腦膜炎病史，膜迷路骨化，致密骨質(zhì)填充耳61巖尖膽脂瘤少見，大于20，先天，膨脹性，邊緣強化或無強化，病變中心為巖尖，卵圓性或圓形，離心性蔓延巖尖膽脂瘤少見，大于20，先天，膨脹性，邊緣強化或無強化，病62巖尖膽固醇肉芽腫膨脹邊清，骨質(zhì)變薄，短T1長T2巖尖膽固醇肉芽腫膨脹邊清，骨質(zhì)變薄，短T1長T263六、腫瘤六、腫瘤64聽神經(jīng)瘤橋小腦角區(qū)最常見腫瘤，為神經(jīng)鞘瘤，多單側(cè)發(fā)生多來源于前庭神經(jīng)，內(nèi)聽道擴大，明顯強化，可囊變病變多發(fā)生內(nèi)耳道，可蔓延至橋小腦角池聽神經(jīng)瘤橋小腦角區(qū)最常見腫瘤，為神經(jīng)鞘瘤，多單側(cè)發(fā)生65面神經(jīng)瘤漸進性面癱或面肌抽搐，病理神經(jīng)鞘瘤為主膝狀神經(jīng)節(jié)及乳突段，面神經(jīng)走行區(qū)占位病變，不規(guī)則，病灶位于內(nèi)聽道底與聽神經(jīng)瘤非常相似面神經(jīng)瘤漸進性面癱或面肌抽搐，病理神經(jīng)鞘瘤為主66面神經(jīng)瘤面神經(jīng)瘤67面神經(jīng)纖維瘤正常面神經(jīng)纖維瘤正常68內(nèi)淋巴囊瘤來自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病，聽力異常中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導水管區(qū)域蜂窩狀、溶蝕性骨質(zhì)破壞，內(nèi)有點片狀及針狀高密度骨質(zhì)內(nèi)淋巴囊瘤來自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤69T1WI高信號有一定特征性T2WI均勻或不均勻高信號，低信號區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致腫瘤直徑＞2cm可見流空效應均勻或不均勻明顯強化，不均勻強化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)T1WI高信號有一定特征性70外耳道癌侵及顳骨外耳道癌侵及顳骨71中耳癌鱗癌，多數(shù)病人有慢性中耳炎病史中老年人，中耳炎癥狀外有外耳道出血、劇烈疼痛、面癱中耳鼓室軟組織腫塊、聽骨破壞、鼓室壁破壞、向顱內(nèi)蔓延，強化明顯中耳癌鱗癌，多數(shù)病人有慢性中耳炎病史72頸靜脈鼓室球瘤、頸靜脈球瘤副神經(jīng)節(jié)腫瘤，40-60歲，女，搏動性耳鳴、進行性耳聾及后組腦神經(jīng)損害侵潤性骨質(zhì)破壞，椒鹽征，T2明顯高信號，早期明顯強化頸靜脈鼓室球瘤、頸靜脈球瘤副神經(jīng)節(jié)腫瘤，40-60歲，女，搏73頸靜脈球體瘤：發(fā)生于顱底頸靜脈孔及其附近者稱為鼓室球瘤：位于中耳鼓室，臨床經(jīng)常難以確定腫瘤的原發(fā)部位，常統(tǒng)稱頸靜脈球瘤頸靜脈球體瘤：發(fā)生于顱底頸靜脈孔及其附近者稱為74頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤75骨纖維異常增殖癥30歲以下，10歲左右高峰，傳導耳聾毛玻璃樣、硬化型及囊型，顳骨膨脹骨纖維異常增殖癥30歲以下，10歲左右高峰，傳導耳聾76七、其它七、其它77耳硬化癥11-30歲，骨迷路內(nèi)生軟骨層原發(fā)溶骨改變，耳