過敏性紫癜 詳解

過敏性紫癜意氣書生

過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一，于19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。HSP可發(fā)生于各個年齡段，為3-10歲兒童的一種常見疾病。概述

＜10歲的兒童約占總發(fā)病人數(shù)的90%，據(jù)國外統(tǒng)計，每年兒童發(fā)病率約在8-20/10萬，其中＜5歲的患兒約占50%；通常，男女患病之為2:1，就人種而言，白色人種的發(fā)病率最高，黑色人種的發(fā)病率最低。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。病因本病的病因尚未明確，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類），藥物（阿司匹林、抗生素等），微生物（細菌、病毒、寄生蟲）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無確切證據(jù)。近年關(guān)于鏈球菌感染導致過敏性紫癜的報道較多。表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因。近年來還有文章報道幽門螺桿菌（HP）感染與HSP的發(fā)病機制有一定的相關(guān)性發(fā)病機制B淋巴細胞多克隆活化為其特征，患兒T淋巴細胞和單核細胞CD40配體（CD40L）過度表達，促進B淋巴細胞分泌大量IgA和IgE。30℅～50℅患兒血清IgA濃度升高。IgA、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球細膜、皮膚和腸道毛細血管，提示本病為IgA免疫復合物疾病。

?本病家族中可同時發(fā)病，同胞中可同時或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患兒為HLA—DW35遺傳標志或C2補體成分缺乏者。?綜上所述，過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為“各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，導致IgA介導的系統(tǒng)性血管炎。

過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主，也可波及小靜脈和小動脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細胞侵潤，周圍散在核碎片間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時可見滲出的紅細胞。內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。病理臨床表現(xiàn)發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史?？捎胁灰?guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。1.皮膚癥狀皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。

紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣?，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。2.消化道癥狀

比較常見，可見于2/3的患兒，臨床稱為“腹型”。腹痛最常見，多為嚴重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛?；虺掷m(xù)性鈍痛為主，同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴重者為血水樣大便。3.關(guān)節(jié)癥狀約半數(shù)患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留后遺癥。4.腎臟癥狀約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。

5.其他混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。檢查

本病無特異性化驗檢查。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高，嗜酸粒細胞正?；蛟龈撸“逭?，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高?？赏ㄟ^尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗監(jiān)測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預后的判定有指導意義。由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協(xié)會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡<20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。在上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。診斷鑒別診斷

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少性紫癜。2.外科急腹癥在皮疹出現(xiàn)以前，如有急性腹痛者，應(yīng)注意與外科急腹癥鑒別。出現(xiàn)血便時，須與腸套疊或美克爾憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期表現(xiàn)，主要癥狀者大多見于年長兒。對于兒童時期出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)考慮過敏性紫癜的可能，需對皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)作全面檢查。3.細菌感染腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫癜，有時需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟起病，病情危重，血培養(yǎng)常陽性。4.腎病腎臟癥狀表現(xiàn)突出時，應(yīng)與急性腎小球腎炎鑒別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。治療目前尚無特效療法，以綜合治療為主。1.一般療法急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細菌感染，應(yīng)給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復學。2.激素療法一般病例無須