特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論教學(xué)課件

疑難病例討論

血小板減少性紫癜2012年3月

疑難病例討論

血小板減少性紫癜參加人員何梅倪曉燕夏宏盧彬丁曉芳崔蕾劉呈娟周晶晶王春蘭王寶芬賁友鳳參加人員何梅倪曉燕夏宏盧彬丁曉芳崔蕾病例介紹患兒徐暉，男，6歲，因“皮疹一周，咳嗽兩天”入院，入院查體T：37.4,P：103次/分，R：25次/分體重：22.5KG.患兒一周前無明顯誘因出現(xiàn)面部出血點(diǎn)，呈細(xì)小針尖樣，不高出皮面，壓之不退色，在鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院予藥物外用，皮疹漸增多，四肢及軀干部亦及出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)，昨起患兒出現(xiàn)咳嗽，有痰不易咳出，無氣喘，無呼吸困難，在姜堰醫(yī)院血常規(guī)示5x10*9/10,急來本院門診復(fù)查血常規(guī)示2x10*9/10病例介紹患兒徐暉，男，6歲，因“皮疹一周，咳嗽兩天”入院，入特發(fā)性血小板減少性紫癜

（IdiopathicThrombocytopenicPurpura)特發(fā)性血小板減少性紫癜

（IdiopathicThro概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)免疫機(jī)制證據(jù)

患者血循環(huán)中及血小板表面能檢測到血小板抗體。多數(shù)抗體是IgG，個(gè)別為IgM及IgA由于IgG可以通過胎盤，新生兒可以患與母親同樣的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同時(shí)Coomb，s試驗(yàn)陽性而發(fā)生自身免疫性溶血，即伊文氏綜合癥（Evan，s）病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)免疫機(jī)制證據(jù)病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)血小板減少及出血機(jī)制病毒感染---機(jī)體---在脾臟產(chǎn)生抗體---吸附在血小板表面---脾臟---巨噬細(xì)胞吞噬---血小板壽命縮短--血小板減少巨核細(xì)胞---骨髓破壞----巨核細(xì)胞減少----骨髓代償早期巨核細(xì)胞增多---成熟障礙--血小板減少毛細(xì)血管通透性、脆性增加血小板抗體可以免疫損傷毛犀血管內(nèi)皮細(xì)胞---毛細(xì)血管壁通透性、脆性增加---表現(xiàn)自發(fā)性出血及使出血加重,壓脈帶試驗(yàn)陽性病因及發(fā)病機(jī)理（ETIOLOGY)血小板減少及出血機(jī)制臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程<6月>6月年齡2--6歲學(xué)齡兒性別無差異女>男前驅(qū)癥狀有（50--80%）多無血小板減少程度<20×10920--80×109/L出血程度較重：內(nèi)臟出血/顱內(nèi)出血/血腫輕，偶有內(nèi)臟顱內(nèi)出血，月經(jīng)增多常首發(fā)臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）急性臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程及預(yù)后自限性

6月內(nèi)痊愈率90%

約有15%轉(zhuǎn)為慢性。起病急，有明確感染多預(yù)示早期緩解可能。死亡率1%，主要死于顱內(nèi)出血4年痊愈達(dá)50%可反復(fù)多年痊愈可急性發(fā)作死亡臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）急性臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）

總結(jié)（SUMMARY）急性ITP，起病急自發(fā)性皮膚、粘膜出血為主要癥狀，多為散在針尖大小皮內(nèi)、皮下出血點(diǎn)，嚴(yán)重者可有血斑及血腫胃腸道大出血少見，1%早期發(fā)生顱內(nèi)出血，血管損害加重出血除出血相應(yīng)的表現(xiàn)外，無明顯中毒癥狀臨床表現(xiàn)（CLINICALMANIFESTATION）總實(shí)驗(yàn)室（LABORATORYSTUDIES）血象-血小板

<50×109/L自發(fā)出血<20×109/L出血明顯

<10×109/L嚴(yán)重出血慢性型可見血小板形態(tài)改變，大而松散出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常血塊退縮不良正常：0.8cm管徑干燥管1ml血1h開始退縮，12--24h完全退縮實(shí)驗(yàn)室（LABORATORYSTUDIES）血象-血小板實(shí)驗(yàn)室（LABORATORYSTUDIES）束臂試驗(yàn)血小板相關(guān)抗體，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核細(xì)胞成熟障礙急性型：巨核細(xì)胞正?；蛟龈?，以幼巨核細(xì)胞增多為主慢性型：巨核細(xì)胞明顯增高，以顆粒巨為主實(shí)驗(yàn)室（LABORATORYSTUDIES）束臂試驗(yàn)THANKYOUSUCCESS2023/9/2113可編輯THANKYOUSUCCESS2023/7/311診斷&鑒別診斷（DIAGNOSIS&DIFFERENTIALDIAGNOSIS）診斷

以皮膚、粘膜自發(fā)性出血血小板減少，出血時(shí)間延長血塊退縮不良，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性骨髓巨核細(xì)胞增多或正常伴成熟障礙。鑒別診斷敗血癥、流腦繼發(fā)性血小板減少：再障，白血病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜Wiskott-Aldrich綜合癥診斷&鑒別診斷（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL治療（TREATMENT）一般治療腎上腺皮質(zhì)激素急性危重出血可靜脈用藥氫化可的松

12--20mg/kg.d×3--5天后改口服用藥地塞米松大劑量沖擊，2mg/kg.d×3--5天后改口服強(qiáng)的松口服用于上述兩藥靜脈停藥后口服用藥，1--2mg/kg.d×2-4周后逐漸減量維持用于出血不嚴(yán)重的ITP治療（TREATMENT）一般治療治療（TREATMENT）靜脈高效丙種球蛋白（IVIG）用法：0.4-0.5g/kg.d×5天1--2g/kg.d×2--3天輸血或血小板新鮮全血：出血嚴(yán)重伴貧血者血小板：出血嚴(yán)重或主要臟器出血不伴嚴(yán)重貧血者其他藥物對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可考慮使用免疫抑制劑：長春新堿，硫唑嘌呤，6MP，CTX治療（TREATMENT）靜脈高效丙種球蛋白（IVIG）治療（TREATMENT）脾切除目的去除破壞血小板及產(chǎn)生血小板抗體主要場所指征：腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑無效者年齡5歲以上，病程一年以上反復(fù)嚴(yán)重出血出血嚴(yán)重尤其有顱內(nèi)出血者。治療（TREATMENT）脾切除特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論教學(xué)課件特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論教學(xué)課件特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論教學(xué)課件特發(fā)性血小板減少性紫癜疑難病例討論教學(xué)課件護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時(shí)送檢護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲護(hù)理措施護(hù)理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去保持環(huán)境的清潔、舒適，房間每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘。有上呼吸道感染者拒絕陪護(hù)及探視每日生理鹽水口腔護(hù)理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清潔護(hù)理措施護(hù)理人員及家長接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背護(hù)理措施保持周身皮膚清潔，每日用溫開水擦浴兩次禁服引