急性主動(dòng)脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識(shí)(2021版)

急性主動(dòng)脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識(shí)（2021版）天津中研附院Dr.HAN背景急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）是一組嚴(yán)重威脅人類生命健康的心血管疾病。近年來，隨著多層螺旋CT血管成像等影像技術(shù)的普及，AAS的診出率大幅提高。同時(shí)，外科技術(shù)和血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的發(fā)展使AAS手術(shù)的死亡及并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降。概述主動(dòng)脈是連接心臟與人體體循環(huán)中各個(gè)重要器官的血液輸送通道，以膈肌為界分為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈按解剖走行又分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。正常主動(dòng)脈壁主要由3層結(jié)構(gòu)組成，即內(nèi)膜（內(nèi)皮細(xì)胞和內(nèi)皮下間隙）、中膜（彈力蛋白、膠原纖維和平滑肌細(xì)胞）和外膜（含結(jié)締組織、膠原、血管和淋巴管）。心室舒張期主動(dòng)脈的彈性回縮還可起到“二次泵”作用，將血液推到遠(yuǎn)端，保持血液流動(dòng)的連續(xù)性。正常的主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)與功能AAS主要包括主動(dòng)脈夾層（AD）、主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）和主動(dòng)脈穿透性潰瘍（PAU）。AD是由于各種原因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜和中膜撕裂，血液通過撕裂破口進(jìn)入中膜，使主動(dòng)脈中膜剝離，主動(dòng)脈被分隔成真假腔。IMH是指發(fā)生在主動(dòng)脈壁中層的血腫，既往認(rèn)為IMH是主動(dòng)脈壁滋養(yǎng)血管破裂所致，多數(shù)病例影像學(xué)檢查中無明確的內(nèi)膜破口，且血腫與主動(dòng)脈管腔無交通，部分病例在術(shù)中仔細(xì)探查可見內(nèi)膜破口及假腔，但假腔內(nèi)無持續(xù)血流灌注。PAU則是主動(dòng)脈壁的粥樣硬化斑塊發(fā)生潰瘍，穿透內(nèi)膜進(jìn)入到中膜或外膜層形成壁龕所致。AAS定義由于AAS發(fā)病急、病死率高，很難明確其真實(shí)發(fā)病率。AD的年發(fā)病率約為2.8～6.0/10萬。國際主動(dòng)脈夾層注冊研究（IRAD）結(jié)果顯示，AD患病的平均年齡為63歲，65%為男性。中國AD注冊研究（SINO-RAD）結(jié)果顯示，AD患者的平均年齡約51歲，與歐美國家相比，中國患者平均年輕10歲以上。近年來，我國AD的患病率有上升趨勢。IMH占AAS的10%～25%，升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓受累（A型IMH）分別占30%和10%，降主動(dòng)脈受累（B型IMH）占60%～70%。PAU占AAS總體的2%～7%，90%發(fā)生在降主動(dòng)脈，可單發(fā)也可多發(fā)。PAU在AAS中的自然轉(zhuǎn)歸最為多變，若潰瘍侵襲穿破主動(dòng)脈外膜可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂死亡或形成假性動(dòng)脈瘤。AAS流行病學(xué)主動(dòng)脈壁的退行性改變（主要是主動(dòng)脈中層的結(jié)構(gòu)性或功能性退變）是AAS發(fā)生發(fā)展的基礎(chǔ)條件，由血流剪切力和壓力（如高血壓）構(gòu)成的機(jī)械應(yīng)力進(jìn)一步加劇主動(dòng)脈退行性變后損傷的風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)的完整性受損是主動(dòng)脈病變發(fā)生最重要的先決條件。當(dāng)內(nèi)膜破裂或主動(dòng)脈潰瘍導(dǎo)致血液從主動(dòng)脈真腔流入中膜，或主動(dòng)脈壁內(nèi)血管破裂導(dǎo)致中膜出血時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致AAS的相關(guān)病理改變。AAS發(fā)病機(jī)制急性主動(dòng)脈綜合征的發(fā)病機(jī)制疼痛：疼痛是AAS最常見的臨床表現(xiàn)，多為主動(dòng)脈走行或映射區(qū)域突發(fā)劇烈疼痛，往往持續(xù)且難以忍受。疼痛性質(zhì)通常為撕裂樣或刀割樣，且不同于其他病癥引起的疼痛。心臟并發(fā)癥表現(xiàn)：AAS特別是AD患者多伴發(fā)心臟并發(fā)癥。AD累及主動(dòng)脈瓣常導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，舒張期可聞及主動(dòng)脈瓣區(qū)雜音，重者會(huì)出現(xiàn)心衰表現(xiàn)。累及冠狀動(dòng)脈開口可導(dǎo)致心肌缺血、急性心肌梗死、惡性心律失常，常被誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征。部分累及升主動(dòng)脈的AAS患者可出現(xiàn)心包積液，重者還可發(fā)生心包壓塞。AAS臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥臟器灌注不良表現(xiàn)AAS累及主動(dòng)脈的重要分支血管可導(dǎo)致臟器缺血或灌注不良的臨床表現(xiàn)：（1）累及無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)出淡漠、嗜睡、暈厥或意識(shí)障礙；累及脊髓動(dòng)脈灌注時(shí)，脊髓缺血可導(dǎo)致下肢輕癱或截癱。（2）累及一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈可有血尿、無尿、嚴(yán)重高血壓甚至腎功能衰竭。（3）累及腹腔干、腸系膜上及腸系膜下動(dòng)脈時(shí)可引起胃腸道缺血表現(xiàn)，如腸麻痹和腸壞死，部分患者表現(xiàn)為黑便或血便，聽診可發(fā)現(xiàn)腸鳴音異常，重者可表現(xiàn)出腹膜刺激癥狀，有時(shí)腹腔動(dòng)脈受累引起肝臟或脾臟梗死。（4）累及下肢動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)急性下肢缺血癥狀，如疼痛、無脈甚至下肢缺血壞死等。AAS臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥對于入院的胸痛和高度懷疑AAS的患者，應(yīng)完善常規(guī)檢查，如血常規(guī)及血型、C-反應(yīng)蛋白、尿常規(guī)、肝腎功能、血?dú)夥治?、血糖血脂、免?項(xiàng)以及傳染病篩查、心肌損傷標(biāo)志物、凝血功能5項(xiàng)（包括Ｄ-二聚體）、淀粉酶等，這些檢查有助于鑒別診斷或發(fā)現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，減少術(shù)前準(zhǔn)備的時(shí)間。Ｄ-二聚體對鑒別診斷價(jià)值較高，如果Ｄ-二聚體明顯升高，診斷AAS的可能性會(huì)增大。Ｄ-二聚體陰性有助于排除急性AD，但不能排除IMH和PAU可能。其他有助AD診斷及評估的生物標(biāo)記物包括：反映內(nèi)皮或平滑肌細(xì)胞受損的特異性標(biāo)記蛋白，如平滑肌肌球蛋白重鏈和彈性蛋白降解產(chǎn)物；反映血管間質(zhì)受損的鈣調(diào)蛋白和基質(zhì)金屬蛋白酶-9；反映炎癥活動(dòng)的C-反應(yīng)蛋白；反映心血管損傷的可溶性生長刺激表達(dá)基因2蛋白等。AAS實(shí)驗(yàn)室檢查Ｘ線胸片檢查診斷AAS疾病的作用有限。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）并非評估主動(dòng)脈的首選技術(shù)，但最常用于評估近端升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈根部。磁共振成像（MRI）能顯示血液流動(dòng)與血管壁之間的內(nèi)在對比，適合診斷主動(dòng)脈疾病，但成像時(shí)間較長、掃描過程中無法監(jiān)測危重患者、檢查禁忌較多，不適用于AAS。血管造影技術(shù)為有創(chuàng)檢查，可以動(dòng)態(tài)顯示主動(dòng)脈腔、分支和側(cè)支循環(huán)以及任何異常情況，可在無創(chuàng)檢查結(jié)果不明確或不完整時(shí)應(yīng)用。全主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）診斷AAS具有較高的敏感性和特異性，可作為可疑AAS患者首選影像檢查手段。AAS影像學(xué)檢查（1）疑似AAS患者應(yīng)完善床旁心電圖檢查。（2）將TTE作為擬診AAS患者必要的初步影像學(xué)評估手段。（3）全主動(dòng)脈CTA應(yīng)作為擬診AAS的首選確診影像學(xué)檢查手段。（4）患者因碘過敏、嚴(yán)重腎功能損害、妊娠、甲狀腺功能亢進(jìn)或者醫(yī)療機(jī)構(gòu)無CT設(shè)備而不能行全主動(dòng)脈CTA檢查時(shí)，可行MRI檢查明確診斷。（5）非緊急情況下，建議完善腎功能、妊娠狀態(tài)評估以及造影劑過敏史，便于選擇輻射劑量暴露最小的主動(dòng)脈最佳成像方式。（6）對于年輕和需要反復(fù)接受造影檢查的患者，應(yīng)評估患者放射線暴露的風(fēng)險(xiǎn)。（7）建議按照不同的主動(dòng)脈節(jié)段報(bào)告主動(dòng)脈直徑和異常情況，直徑測量應(yīng)取與主動(dòng)脈長徑垂直的平面。AAS的診斷與評估急性主動(dòng)脈綜合征的高危病史、癥狀及體征急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）的篩查流程主動(dòng)脈夾層AD分型的目的是指導(dǎo)臨床治療和評估治療的預(yù)后。國際上，主要根據(jù)夾層發(fā)生部位、內(nèi)膜破口起源以及夾層累及范圍進(jìn)行分型。1965年，DEBAKEY首次根據(jù)AD原發(fā)破口位置以及累及范圍提出了DEBAKEY分型，1970年DAILY根據(jù)夾層累及范圍提出了Stanford分型。其他分型有Lansman改良分型、Penn分型、TEM分型等。目前，DEBAKEY分型和Stanford分型應(yīng)用最為廣泛。主動(dòng)脈夾層國際分型DEBAKEY分型和Stanford分型DEBAKEY分型和Stanford分型主要反映AD內(nèi)膜破口位置和累及范圍，不能有效指導(dǎo)個(gè)性化治療方案和最佳手術(shù)時(shí)機(jī)以及手術(shù)方式的選擇。因此，國內(nèi)學(xué)者根據(jù)我國患者的臨床特征及臨床實(shí)踐提出了相應(yīng)的分型方案。2005年孫立忠等在Stanford分型的基礎(chǔ)上提出AD細(xì)化分型（孫氏分型）。對于醫(yī)師評估風(fēng)險(xiǎn)、制訂治療方案、選擇手術(shù)方式和初步判斷預(yù)后具有很好的指導(dǎo)作用。主動(dòng)脈夾層國內(nèi)分型StanfordA型主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈根部孫氏細(xì)化分型StanfordB型主動(dòng)脈夾層孫氏細(xì)化分型（1）A型：夾層僅累及升主動(dòng)脈，可以合并主動(dòng)脈根部受累，主動(dòng)脈弓不受累；（2）B型：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓不受累，與傳統(tǒng)的StanfordB型定義一致；（3）C型：夾層累及主動(dòng)脈弓，無需考慮破口位置；（4）Ｄ型：膈肌以下的腹主動(dòng)脈和/或髂動(dòng)脈局限性夾層。該分型方案還對主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈弓部病變分別提出了相應(yīng)的細(xì)化分型方案。阜外分型本共識(shí)沿用2014年ESC指南和2017年《主動(dòng)脈夾層診斷與治療規(guī)范中國專家共識(shí)》的AD分期方法，即發(fā)病時(shí)間≤14天為急性期，發(fā)病時(shí)間15～90天為亞急性期，發(fā)病時(shí)間＞90天為慢性期。分期StanfordA型AD一經(jīng)確診均應(yīng)積極手術(shù)治療。長期的隨訪結(jié)果表明，StanfordA型AD外科手術(shù)的效果明顯優(yōu)于內(nèi)科保守治療。外科手術(shù)仍是急、慢性StanfordA型AD最有效的治療方法。但目前諸多的外科治療策略仍存在爭議。其他手術(shù)治療方法有雜交手術(shù)、全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)等。StanfordA型AD治療原則適應(yīng)證與相對禁忌證：急診開放手術(shù)是急性A型主動(dòng)脈夾層首選的治療方法。對于StanfordA型AD患者，若無明顯禁忌證，原則上均應(yīng)積極手術(shù)治療。術(shù)前昏迷、休克、卒中、冠狀動(dòng)脈及周圍臟器灌注不良等是影響StanfordA型AD患者預(yù)后的危險(xiǎn)因素，但不應(yīng)作為外科手術(shù)禁忌證。持續(xù)昏迷的StanfordA型AD患者不適合進(jìn)行外科手術(shù)；但對頭臂血管受累所致的短暫性腦缺血發(fā)作、一過性肢體或者語言功能障礙則不作為外科手術(shù)禁忌。另外，嚴(yán)重的腸道缺血（如血便、黑便等）不適合單純實(shí)施外科手術(shù)治療。StanfordA型AD外科治療體外循環(huán)插管位置選擇：2014ESC指南推薦A型AD手術(shù)體外循環(huán)首選腋動(dòng)脈插管。本共識(shí)推薦腋動(dòng)脈作為StanfordA型AD術(shù)中首選的動(dòng)脈插管位置，根據(jù)病情亦可選擇股動(dòng)脈、中心動(dòng)脈或聯(lián)合部位插管。腦保護(hù)策略：目前中低溫停循環(huán)聯(lián)合選擇性順行性腦灌注的腦保護(hù)方式是國內(nèi)外主流的腦保護(hù)策略。本共識(shí)推薦：（1）中低溫聯(lián)合單側(cè)或雙側(cè)順行性腦灌注作為StanfordA型AD主動(dòng)脈弓部手術(shù)的首選腦保護(hù)方式；（2）停循環(huán)目標(biāo)鼻咽溫可控制在25℃左右，術(shù)中應(yīng)至少監(jiān)測兩個(gè)不同部位的溫度，以估測腦部或中心體溫（如鼻咽）和內(nèi)臟體溫（如膀胱或直腸）；（3）建議術(shù)中常規(guī)采用近紅外光譜分析（NIRS）進(jìn)行腦血氧飽和度監(jiān)測，單側(cè)腦灌注過程中若腦氧飽和度降低至基線的75%以下時(shí)，應(yīng)考慮改行雙側(cè)腦灌注以避免術(shù)后神經(jīng)功能障礙；（4）單側(cè)腦灌注時(shí)控制腦灌注流量5～10ml·kg-1·min-1、腦灌注壓力50～70mmHg，雙側(cè)腦灌注時(shí)控制腦灌注流量13～16ml·kg-1·min-1、腦灌注壓力70～90mmHg。StanfordA型AD外科治療主動(dòng)脈根部重建：StanfordA型AD行主動(dòng)脈根部手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能修復(fù)主動(dòng)脈竇、糾正主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及保護(hù)冠狀動(dòng)脈開口；孫氏細(xì)化分型對于StanfordA型AD主動(dòng)脈根部手術(shù)方式的選擇具有重要指導(dǎo)作用，本共識(shí)推薦：（1）A1型：可僅行升主動(dòng)脈替換術(shù)，無需行主動(dòng)脈瓣或竇部的復(fù)雜手術(shù)；（2）A2型：手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)主動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈瓣、冠狀動(dòng)脈受累情況以及外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)個(gè)性化地選擇主動(dòng)脈竇成形、主動(dòng)脈瓣成形、David手術(shù)等；若主動(dòng)脈根部修復(fù)難度較大，或術(shù)者經(jīng)驗(yàn)有限，推薦行Bentall手術(shù)；（3）A3型：主動(dòng)脈竇部重度受累、主動(dòng)脈瓣成形困難，推薦行Bentall手術(shù)；對于部分瓣葉無明顯病變且術(shù)者經(jīng)驗(yàn)豐富，也可考慮實(shí)施David手術(shù)。StanfordA型AD外科治療主動(dòng)脈弓部重建：StanfordA型AD行主動(dòng)脈弓部手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能糾正頭臂血管灌注不良及消除主動(dòng)脈弓部內(nèi)膜破口。結(jié)合我國實(shí)際情況，本共識(shí)推薦：依據(jù)孫氏細(xì)化分型指導(dǎo)制訂主動(dòng)脈弓部處理策略：（1）S型病變推薦開放吻合實(shí)施部分主動(dòng)脈弓替換術(shù)；（2）C型病變采用全主動(dòng)脈弓替換加支架象鼻手術(shù)（孫氏手術(shù)）。StanfordA型AD外科治療合并遺傳性結(jié)締組織病的外科手術(shù)策略：合并遺傳性結(jié)締組織病（如Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等）的StanfordA型AD患者常表現(xiàn)為主動(dòng)脈竇擴(kuò)張及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。對于合并遺傳性結(jié)締組織病的AC型夾層患者，本共識(shí)推薦：（1）主動(dòng)脈根部顯著擴(kuò)張且合并主動(dòng)脈瓣中-重度關(guān)閉不全的患者，推薦采用Bentall手術(shù)作為根部處理的首選術(shù)式；（2）首選孫氏手術(shù)作為主動(dòng)脈弓部術(shù)式，可改善患者中遠(yuǎn)期預(yù)后，且便于遠(yuǎn)期行胸腹主動(dòng)脈手術(shù)。StanfordA型AD外科治療合并妊娠的外科治療策略：妊娠合并AD臨床上較為少見，合并遺傳性結(jié)締組織?。ㄈ鏜arfan綜合征）是其發(fā)病的主要危險(xiǎn)因素。妊娠中晚期、分娩期和產(chǎn)褥期為發(fā)病的高危時(shí)期。妊娠合并急性StanfordA型AD應(yīng)按急性StanfordA型AD的診療原則處理，以挽救母體生命為主，在此前提下盡可能保證胎兒成活。手術(shù)治療策略應(yīng)根據(jù)孕周分別制訂，本共識(shí)推薦：（1）孕周＜28周者建議保留胎兒在子宮內(nèi)，先行主動(dòng)脈手術(shù)；術(shù)中盡可能縮短心肺轉(zhuǎn)流及停循環(huán)時(shí)間、股動(dòng)脈及腋動(dòng)脈同時(shí)插管保證胎盤的灌注、吸出晶體停搏液等措施以改善胎兒預(yù)后；手術(shù)后根據(jù)胎兒的存活情況決定繼續(xù)妊娠或引產(chǎn)；（2）孕周≥28周者，建議先行剖宮產(chǎn)，胎兒娩出后再同期行主動(dòng)脈手術(shù)；（3）多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作診療是改善母胎預(yù)后的基礎(chǔ)。StanfordA型AD外科治療雜交手術(shù)是治療累及主動(dòng)脈弓部AC型AD的重要策略。StanfordA型AD雜交手術(shù)的主要方法為升主動(dòng)脈/主動(dòng)脈根部置換并頭臂血管去分支加主動(dòng)脈全弓覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（HybridⅡ型）。該術(shù)式結(jié)合開放手術(shù)和腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的優(yōu)勢，可同期處理主動(dòng)脈根部和弓部病變，避免了深低溫停循環(huán)，減少手術(shù)創(chuàng)傷。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，雜交手術(shù)可降低手術(shù)時(shí)間、ICU住院時(shí)間及圍手術(shù)期神經(jīng)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。內(nèi)漏是該手術(shù)失敗的主要原因。本共識(shí)推薦高齡（＞60歲）、術(shù)前合并癥多而不能耐受低溫停循環(huán)手術(shù)的AC型AD患者可考慮行雜交手術(shù)，但其遠(yuǎn)期預(yù)后有待進(jìn)一步隨訪。雜交手術(shù)全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)已嘗試在高度選擇的高危StanfordA型AD患者中應(yīng)用，但國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道均為小樣本或個(gè)案研究。對于StanfordA型AD，目前無論是全腔內(nèi)分支覆膜支架置入、體外開窗或是煙囪支架，技術(shù)上均存在一定缺陷，其術(shù)后主動(dòng)脈破裂、內(nèi)漏、卒中、支架近端再發(fā)逆行撕裂等并發(fā)癥發(fā)生率高。本共識(shí)不推薦將全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)作為StanfordA型AD患者的常規(guī)治療手段。經(jīng)心外科、血管介入科、麻醉科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)充分評估后認(rèn)為不能耐受外科或雜交手術(shù)者，為挽救生命可考慮行全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。全腔內(nèi)修復(fù)術(shù)StanfordA型AD的術(shù)后并發(fā)癥主要有呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥、急性腎損傷、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、出血、臟器功能不全、感染等。急性期手術(shù)死亡和并發(fā)癥發(fā)生率更高。既往腦血管病史、臟器灌注不良（腦、腎臟、脊髓和/或其他臟器）、體外循環(huán)時(shí)間長等是住院死亡的危險(xiǎn)因素。關(guān)于StanfordA型AD術(shù)后常見并發(fā)癥的處理可參見中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)大血管外科專業(yè)委員會(huì)2017年發(fā)布的《主動(dòng)脈夾層診斷與治療規(guī)范中國專家共識(shí)》。常見術(shù)后并發(fā)癥及處理StanfordB型AD治療的方法包括藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療是StanfordB型AD的基本治療方式，部分患者甚至可獲得良好的遠(yuǎn)期預(yù)后。手術(shù)治療可進(jìn)一步降低StanfordB型AD主動(dòng)脈事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，包括TEVAR、開放性手術(shù)和Hybrid手術(shù)等。StanfordB型AD治療原則及推薦本共識(shí)根據(jù)孫氏細(xì)化分型，對于B型AD的治療進(jìn)行如下推薦：（1）所有患者無論是否進(jìn)行TEVAR手術(shù)，均應(yīng)藥物治療嚴(yán)格控制心率和血壓；（2）B1S型AD中錨定區(qū)充足者，推薦TEVAR作為首選治療方法；（3）BC型AD中合并需要外科處理的近端心臟及主動(dòng)脈疾病者，推薦行一期心臟疾病矯治加直視象鼻置入術(shù)；（4）BC型AD中錨定區(qū)不足者（左鎖骨下動(dòng)脈受累），可行直視支架象鼻手術(shù)；（5）BC型AD中高齡（＞70歲）或有嚴(yán)重合并癥且錨定區(qū)不足者（左鎖骨下動(dòng)脈受累），可行Hybrid手術(shù)；（6）BC型AD中錨定區(qū)不足者（左鎖骨下動(dòng)脈受累），可考慮行附加技術(shù)（如煙囪）TEVAR；（7）任何B型AD病因?yàn)檫z傳性結(jié)締組織病但主動(dòng)脈尚未擴(kuò)張者，推薦行直視支架象鼻手術(shù)；（8）合并遺傳性結(jié)締組織病的B型AD患者不推薦行TEVAR，除非有主動(dòng)脈破裂或者瀕臨破裂等緊急情況；（9）外傷性StanfordB型AD推薦行TEVAR；（10）StanfordB型AD（B3型）所致的CrawfordⅡ型胸腹主動(dòng)脈瘤推薦行全胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)；（11）若動(dòng)脈瘤近端可使用阻斷鉗阻斷，推薦全胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)中采用常溫分段阻斷作為輔助方法；（12）推薦術(shù)前行預(yù)防性腦脊液測壓引流以減小胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)后截癱風(fēng)險(xiǎn)；（13）胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)中可采用脊髓誘發(fā)電位技術(shù)指導(dǎo)肋間動(dòng)脈重建。StanfordB型AD治療原則及推薦StanfordB型AD藥物治療包括：（1）鎮(zhèn)痛：對于持續(xù)性疼痛患者，及時(shí)使用阿片類藥物（嗎啡、哌替啶）。（2）控制心率和血壓：應(yīng)用β受體阻滯劑（如美托洛爾、艾司洛爾等）是最基礎(chǔ)的藥物治療方法。可在β受體阻滯劑的基礎(chǔ)上聯(lián)用一種或多種降壓藥物平穩(wěn)控制血壓。（3）推薦心率、血壓控制目標(biāo)值為：心率60～80次/min，收縮壓100～120mmHg。StanfordB型AD藥物治療TEVAR治療目的是以覆膜支架封閉原發(fā)內(nèi)膜破口，擴(kuò)張真腔、壓縮假腔，促進(jìn)假腔血栓化及主動(dòng)脈重構(gòu)，達(dá)到防止夾層破裂、改善遠(yuǎn)端缺血。TEVAR手術(shù)適應(yīng)證：（1）近端錨定區(qū)（破口距離左鎖骨下動(dòng)脈）長度＜15mm（若錨定區(qū)血管條件良好，可放寬至＞10mm），且錨定區(qū)正常主動(dòng)脈直徑≤38mm；（2）腹部重要臟器供血分支血管起自真腔或分支血管開口附近存在再破口；（3）降主動(dòng)脈走行無嚴(yán)重成角；（4）入路血管條件良好，髂股動(dòng)脈無嚴(yán)重扭曲或嚴(yán)重狹窄，股動(dòng)脈直徑不小于7mm，即不小于覆膜支架輸送系統(tǒng)直徑要求；（5）覆膜支架遠(yuǎn)端錨定區(qū)內(nèi)膜片完整。TEVAR手術(shù)禁忌證：（1）近端錨定區(qū)長度嚴(yán)重不足（＜5mm）且血管壁條件差；（2）覆膜支架遠(yuǎn)端錨定區(qū)內(nèi)膜片不完整；（3）腹部主要血管分支完全由假腔供血，附近無較大再破口；（4）髂、股動(dòng)脈嚴(yán)重迂曲或彌漫狹窄；（5）造影劑過敏者。胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)覆膜支架選擇原則：（1）順應(yīng)性：即覆膜支架順應(yīng)主動(dòng)脈弓部及降主動(dòng)脈扭曲走行的能力。AD治療中推薦選取順應(yīng)性高、長度適宜的支架或采用支架套疊，較好地順應(yīng)主動(dòng)脈生理走行并覆蓋更多的胸主動(dòng)脈段內(nèi)膜破口；（2）徑向力：即覆膜支架對主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張力。徑向力越大，對主動(dòng)脈擴(kuò)張作用越強(qiáng)，近端錨定越穩(wěn)定，但同時(shí)對主動(dòng)脈壁的刺激也就越大。徑向力體現(xiàn)在支架選取的擴(kuò)大率上。對AD患者，覆膜支架擴(kuò)大率應(yīng)控制在5%～10%；（3）有無近端裸區(qū)：近端裸區(qū)作用是固定覆膜支架，同時(shí)輔助支架小彎側(cè)支架與主動(dòng)脈壁貼合。優(yōu)點(diǎn)在于擁有較好的位置固定和小彎側(cè)貼合能力，缺點(diǎn)是裸支架對錨定區(qū)的血管壁損傷。錨定區(qū)范圍不超過左頸總動(dòng)脈開口者可采用帶裸區(qū)支架；錨定區(qū)超過無名動(dòng)脈開口水平者盡可能選擇無裸支架段的覆膜支架；（4）釋放方式：后釋放裝置可以避免主動(dòng)脈血流阻斷所致的血壓瞬時(shí)升高帶來的腦血管沖擊和高速血流引起的“風(fēng)暴效應(yīng)”，為術(shù)者提供一定的容錯(cuò)空間，在近端錨定區(qū)的準(zhǔn)確定位上起到關(guān)鍵作用。推薦選擇有后釋放裝置的主動(dòng)脈覆膜支架系統(tǒng)。胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（1）逆行剝離性A型夾層。TEVAR術(shù)后覆膜支架近端出現(xiàn)新破口，內(nèi)膜片逆行剝離累及升主動(dòng)脈，是TEVAR術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一?？赡芘c主動(dòng)脈壁病變（如合并結(jié)締組織病、急性期主動(dòng)脈壁水腫等）、術(shù)中操作不當(dāng)、覆膜支架選擇不當(dāng)?shù)纫蛩赜嘘P(guān)。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)按StanfordA型AD治療原則進(jìn)行處理。為避免逆行剝離性A型夾層的發(fā)生，本共識(shí)建議：①嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，對于簡單型StanfordB型AD盡量在亞急性期進(jìn)行TEVAR；②術(shù)中應(yīng)輕柔操作，避免反復(fù)推拉支架輸送系統(tǒng)來調(diào)整位置；③遺傳性結(jié)締組織?。ㄈ鏜arfan綜合征）患者不推薦采用TEVAR治療，除非有主動(dòng)脈破裂或?yàn)l臨破裂等緊急情況。TEVAR并發(fā)癥及處理（2）內(nèi)漏。TEVAR術(shù)后內(nèi)漏可分為4種，Ⅰ型：血液經(jīng)支架兩端與主動(dòng)脈間的縫隙流入假腔，ⅠA型為支架近心端，ⅠB為支架遠(yuǎn)心端；Ⅱ型：指血液經(jīng)受累的主動(dòng)脈分支血管反流至假腔內(nèi)導(dǎo)致假腔不愈合，多來自左鎖骨下動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈小分支；Ⅲ型：支架覆膜破損或多個(gè)支架置入銜接對合不佳；Ⅳ型：與覆膜材料的滲透特性有關(guān)。Ⅰ型內(nèi)漏主要原因?yàn)殄^定區(qū)選擇不適當(dāng)、支架直徑選擇不當(dāng)以及支架釋放移位所致，近端有足夠的錨定區(qū)是避免術(shù)后內(nèi)漏的關(guān)鍵，術(shù)中發(fā)現(xiàn)中大量的Ⅰ型內(nèi)漏應(yīng)積極處理。Ⅱ型內(nèi)漏如有入路（左鎖骨下動(dòng)脈反流原因）可以通過介入栓塞技術(shù)治療。覆膜破損導(dǎo)致的Ⅲ型內(nèi)漏已較為少見，錨定區(qū)充足的情況下推薦進(jìn)行二次TEVAR。Ⅳ型內(nèi)漏無需特殊處理，密切觀察。TEVAR并發(fā)癥及處理（3）覆膜支架導(dǎo)致的新破口（SINE）。覆膜支架的徑向擴(kuò)張力是導(dǎo)致支架近端或遠(yuǎn)端形成新的內(nèi)膜破口的重要原因。當(dāng)支架直徑與主動(dòng)脈直徑嚴(yán)重不匹配時(shí)，支架直徑過大，導(dǎo)致之間遠(yuǎn)端對主動(dòng)脈內(nèi)膜片產(chǎn)生過強(qiáng)的切割作用，嚴(yán)重時(shí)支架遠(yuǎn)端內(nèi)膜片完全撕裂，高速血流沖擊形成動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤，甚至導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂；另一個(gè)原因是支架的彈性回直力及尾端血流導(dǎo)向與主動(dòng)脈真腔走行嚴(yán)重成角，同樣作用于支架遠(yuǎn)端主動(dòng)脈大彎側(cè)的AD內(nèi)膜片上，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。一旦發(fā)現(xiàn)SINE，應(yīng)根據(jù)其嚴(yán)重程度和相對解剖位置，采用外科手術(shù)或介入方式處理新發(fā)破口。TEVAR并發(fā)癥及處理（4）急性脊髓缺血。脊髓缺血性損傷導(dǎo)致截癱或下肢輕癱是胸腹主動(dòng)脈疾病患者術(shù)后主要并發(fā)癥之一。由于TEVAR術(shù)覆膜支架有時(shí)不可避免地覆蓋脊髓供血?jiǎng)用}（位于胸6～9椎體水平）而同時(shí)覆蓋后的肋間動(dòng)脈不能再次開通，無法快速為其建立側(cè)支循環(huán)，術(shù)后也會(huì)出現(xiàn)即刻或遲發(fā)性截癱。TEVAR術(shù)中預(yù)防及處理急性脊髓缺血損傷的建議如下：①盡可能保持左鎖骨下動(dòng)脈血流通暢；②盡可能多的保留胸主動(dòng)脈遠(yuǎn)端肋間動(dòng)脈；③避免胸、腹主動(dòng)脈病變同期腔內(nèi)修復(fù)；④術(shù)中維持動(dòng)脈收縮壓不低于120mmHg，圍手術(shù)期維持動(dòng)脈壓不低于130/80mmHg；⑤對于術(shù)后發(fā)生脊髓缺血損傷的患者，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，同時(shí)采用腦脊液測壓引流。TEVAR并發(fā)癥及處理（5）急性缺血性卒中。導(dǎo)致該并發(fā)癥的原因主要包括：①導(dǎo)絲、導(dǎo)管及覆膜支架輸送的操作過程中，病變的主動(dòng)脈弓部或頭臂血管開口斑塊脫落或血栓形成脫落，甚至氣栓等導(dǎo)致腦梗塞；②覆膜支架覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈開口，以延長近端錨定區(qū)，導(dǎo)致左鎖骨下動(dòng)脈急性閉塞，引起后循環(huán)缺血導(dǎo)致腦梗塞；③覆膜支架釋放過程中，向前移位，覆蓋左頸總動(dòng)脈甚至無名動(dòng)脈開口，導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)急性腦梗塞；④術(shù)中血壓過低或低血壓時(shí)間過長，或患者本身合并腦血管病變，可引起急性缺血性卒中。TEVAR并發(fā)癥及處理（6）置入后綜合征（PIS）。TEVAR術(shù)后，非感染因素所致的機(jī)體過度炎癥反應(yīng)。常表現(xiàn)為發(fā)熱（多＜38℃）、白細(xì)胞輕度增高。建議在確認(rèn)無細(xì)菌感染的前提下，進(jìn)行對癥藥物治療。（7）腎功能不全。多由于AD累及腎動(dòng)脈，導(dǎo)致單側(cè)甚至雙側(cè)腎動(dòng)脈起自假腔，通常情況下AD位于腎動(dòng)脈水平多有再發(fā)破口，使得腎血流灌注尚可代償。TEVAR術(shù)后，假腔血流灌注減少，可導(dǎo)致腎動(dòng)脈血供減少引起腎功能不全。另外，也要警惕對比劑腎病。必要時(shí)可考慮透析治療，恢復(fù)腎臟功能。（8）操作相關(guān)并發(fā)癥。包括支架置入假腔、入路血管損傷、假性動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)靜脈瘺形成、淋巴管瘺等。TEVAR并發(fā)癥及處理對合并主動(dòng)脈根部病變、升主動(dòng)脈病變、或需要外科治療干預(yù)的心臟疾病（如先心病、心瓣膜病、冠心病等）的StanfordB型AD（BC型）患者，以及錨定區(qū)不足且能耐受開放性手術(shù)的StanfordB型AD患者，本共識(shí)推薦采用直視支架象鼻手術(shù)治療。該術(shù)式適用范圍廣，對急、慢性StanfordB型AD均有良好效果，也適用于遺傳性結(jié)締組織疾病導(dǎo)致的StanfordB型AD（BC型）的治療。與TEVAR不同，直視支架象鼻手術(shù)無治療時(shí)機(jī)的局限。直視支架象鼻手術(shù)“兩段式”覆膜支架置入術(shù)：該技術(shù)的優(yōu)勢是：（1）可以盡可能多的封閉遠(yuǎn)端破口；（2）總體假腔血栓形成率高，主動(dòng)脈重塑效果好；（3）改善主動(dòng)脈遠(yuǎn)端血流灌注，預(yù)防重要臟器灌注不良綜合征；但需注意覆膜支架延長導(dǎo)致急性脊髓缺血損傷發(fā)生。StanfordB型AD介入治療新技術(shù)復(fù)合手術(shù)：高齡AD患者常合并高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等系統(tǒng)性疾病或呼吸功能不全、腎功能不全等其他系統(tǒng)疾病，無法耐受體外循環(huán)或低溫停循環(huán)；近端錨定區(qū)不足，無法接受單純的主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)置入術(shù)。對于此類患者，復(fù)合手術(shù)可以減小手術(shù)創(chuàng)傷，使其獲得治療機(jī)會(huì)。對于累及部分主動(dòng)脈弓部的B型AD患者，因不涉及升主動(dòng)脈，可以通過頭臂血管間轉(zhuǎn)流創(chuàng)造近端錨定區(qū)，進(jìn)而行TEVAR手術(shù)；對于累及全主動(dòng)脈弓的患者，可采取主動(dòng)脈弓部去分支手術(shù)結(jié)合TEVAR手術(shù)。這種手術(shù)方式避免了使用體外循環(huán)，減少了手術(shù)創(chuàng)傷和術(shù)后并發(fā)癥。StanfordB型AD介入治療新技術(shù)“煙囪”技術(shù)（平行支架技術(shù)）及“開窗”技術(shù)：“煙囪”技術(shù)較復(fù)合手術(shù)具有全腔內(nèi)介入、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。但煙囪技術(shù)因支架間不能完全貼合，術(shù)后Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生率較高?！爸Ъ荛_窗”技術(shù)應(yīng)用于近端錨定區(qū)不足的BC型AD，包括原位開窗技術(shù)和體外開窗技術(shù)，但在一定程度上破壞了支架的完整性和穩(wěn)定性，同時(shí)技術(shù)難度大，一旦對位失誤，難以補(bǔ)救。本共識(shí)不推薦作為常規(guī)的治療方法，但對于不能耐受開放手術(shù)及復(fù)合手術(shù)且預(yù)期壽命有限的患者，在充分溝通后可實(shí)施。StanfordB型AD介入治療新技術(shù)主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫IMH在影像學(xué)上一般無內(nèi)膜破口或僅有小的破口，但主動(dòng)脈壁內(nèi)無血液流動(dòng)。IMH的發(fā)生通常被認(rèn)為是供應(yīng)主動(dòng)脈壁的自身滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂，也可以繼發(fā)于鈍性創(chuàng)傷、主動(dòng)脈穿透性潰瘍等。組織學(xué)上，血腫通常延伸到中膜內(nèi)，也可能發(fā)生于外膜下。影像學(xué)上，IMH主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚，部分病例在IMH急性癥狀出現(xiàn)后的幾天或幾個(gè)月內(nèi)，CTA可顯示血腫內(nèi)有局限性強(qiáng)化血池（IBP）和潰瘍樣凸起（ULP），而且ULP明顯不同于PAU，且與動(dòng)脈硬化無關(guān)。40%左右的IMH可能完全消退，約80%的A型IMH和10%的B型IMH會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫偷腁D，最終形成動(dòng)脈瘤并有可能破裂。IMH合并有IBP和ULP的病例往往預(yù)后差，IBP越大越多，ULP越大越深，并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)越大。ULP發(fā)生在升主動(dòng)脈，也提示預(yù)后不良。自然病史、影像學(xué)表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查（TTE）診斷IMH的敏感性較低，難以發(fā)現(xiàn)血腫存在，因此對于疑似AAS患者，TTE不作為首選檢查。CT和MRI是確診IMH的主要檢查手段。與AD相比，IMH患者的主動(dòng)脈腔很少受到影響，增強(qiáng)后看不到內(nèi)膜片，往往也無主動(dòng)脈壁的強(qiáng)化。推薦在常規(guī)診療中采用CT平掃加增強(qiáng)作為首選的檢查策略。診斷A型IMH單純藥物保守治療的A型IMH患者發(fā)生不良臨床事件（進(jìn)展為AD、需手術(shù)治療和死亡）的比率約為32%，若合并有心包積液、升主動(dòng)脈潰瘍、升主動(dòng)脈瘤的復(fù)雜病例，一般應(yīng)急診手術(shù)，手術(shù)方式同StanfordA型AD。嚴(yán)格的藥物治療適應(yīng)證推薦：（1）主動(dòng)脈直徑＜50mm且血腫厚度＜10mm；（2）高血壓控制良好；（3）疼痛緩解。對于選擇藥物治療的患者，若病情穩(wěn)定，建議每周復(fù)查主動(dòng)脈CTA評估病情變化。外科手術(shù)治療適應(yīng)證推薦：（1）心包積液；（2）升主動(dòng)脈潰瘍；（3）合并升主動(dòng)脈瘤；（4）進(jìn)展為典型的主動(dòng)脈夾層或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、破裂；（5）血腫厚度＞10mm。治療原則B型IMH藥物治療是B型IMH的首選方案。治療原則與B型夾層大致相同，對于主動(dòng)脈擴(kuò)張或潰瘍樣凸出的患者，如果癥狀持續(xù)、反復(fù)發(fā)作，或觀察到進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張，應(yīng)密切隨訪并更積極地考慮介入或手術(shù)治療方式。藥物