肺部結(jié)節(jié)病演示課件

肺部結(jié)節(jié)病·

結(jié)節(jié)病

(Sarcoidosis

)

是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最為常見。其病理特征是一種非干酪性、類上皮細(xì)胞性肉芽腫。

Hutchinson在1877年首次報道了結(jié)節(jié)病，

1940年以來，

"結(jié)節(jié)病"的名稱在國際上

被廣泛應(yīng)用于臨床。2一：流行病學(xué)1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地區(qū)多見；

亞洲以日本人較多。2.

人種差異：美國黑人最高(35.5/

1

0

萬

)

,白種人最低(10.9/10萬)。3.

年齡分布：任何年齡均可發(fā)病。中青年多

發(fā)，40歲以下多見。4.性別分布：女性發(fā)病略高于男性。男、女比例約為5:7。5.

總的死亡率在1%—

5%之.

間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。。二：病因1、

遺傳因素：結(jié)節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。目前公認(rèn)，白細(xì)胞組織相容性抗原

(HLA)

中

的

HLA-A1

、HLA-B8

、HLA-DR3與結(jié)節(jié)病的

發(fā)病密切相關(guān)。2、

環(huán)境與職業(yè)因素：金屬鋁、鋯、鈹，滑石粉、松樹花粉、黏土等也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。43、

感染因素：某些病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌(Propionibacterium

acnes)、結(jié)核分支

桿菌、非結(jié)核分支桿菌和支原體屬等均有

可能誘發(fā)本病。4、

免疫學(xué)因素：Th1/Th2

失衡少數(shù)病例以Th2(CD8+)

細(xì)胞為主。有人認(rèn)為，

T

淋巴細(xì)胞受體

(TCR)

的質(zhì)或量的異常與結(jié)節(jié)病的發(fā)生有關(guān)。5三：發(fā)病機(jī)理1、

結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個主要環(huán)

節(jié)：1)暴露于未知抗原。2)針對未知抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)：包括抗

原呈遞細(xì)胞和抗原特異性淋巴細(xì)胞。3)免疫效應(yīng)細(xì)胞聚集：這些聚集的細(xì)胞主

要有兩種來源：

一種是由血液循環(huán)中的細(xì)

胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細(xì)

胞在病變部位的局部增殖。62、

結(jié)節(jié)病肉芽腫形成過程：細(xì)胞介導(dǎo)的IV型

變態(tài)反應(yīng)。1)某種抗原刺激了巨噬細(xì)胞，產(chǎn)生白細(xì)胞

介素I,

當(dāng)再次接觸抗原時，

T

淋巴細(xì)胞被激

活，在白細(xì)胞介素I

的協(xié)助下，使T淋巴細(xì)

胞增殖而產(chǎn)生多種淋巴因子，引起巨噬細(xì)胞在病灶部位聚集。2)增殖的肺泡巨噬細(xì)胞釋放纖維連接蛋白，

刺激纖維母細(xì)胞增生，使肉芽腫病變纖維7四、

結(jié)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結(jié)節(jié)

狀或片狀陰影；(2)組織學(xué)活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，

且抗酸染色陰性；(3)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(SACE)

活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中sIL—2R高

；8(5)PPD

試驗陽性或弱陽性；(6)

BALF中淋巴細(xì)胞>10%,且CD4+/CD8+

比值≥3;(7)高血鈣、高尿鈣癥；(8)Kveim

試驗陽性；(9)除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病。以上9項中，(1)(2)(3)為主要條件其他為

次要條件。9分期x線表現(xiàn)0無異常I雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，無肺部異常Ⅱ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴有肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影Ⅲ肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影，無雙側(cè)肺門

淋巴結(jié)腫大IV肺纖維化，蜂窩肺，肺大泡，肺氣腫四：胸部影像學(xué)特點：·

(1)胸片：根據(jù)胸片表現(xiàn)對結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期10(2)胸部CT:a.胸內(nèi)淋巴結(jié)早期表現(xiàn)：肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大典型表現(xiàn)：雙肺門對稱淋巴結(jié)腫大合并縱膈淋巴結(jié)腫大。而縱隔淋巴結(jié)腫大，主要

表現(xiàn)為主動脈弓旁、隆突下及氣管前腔靜

脈后間隙淋巴結(jié)腫大最常見。前縱隔及后

縱隔腫大淋巴結(jié)少見。

CT

強(qiáng)化后腫大淋巴

結(jié)呈中等以上明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化的淋巴結(jié)密

度均勻一致，邊界清楚，未見融合。11b.肺內(nèi)病變①兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)其為肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)改變，病灶是形狀規(guī)則的結(jié)節(jié)狀，散在分布于兩肺各葉，沿

支氣管血管束分布，呈串珠狀，直徑從粟

粒狀到1cm

左右，以直徑5-6mm

的結(jié)節(jié)多

見，易誤診為轉(zhuǎn)移瘤。12②兩肺斑片狀陰影其為結(jié)節(jié)病在肺泡內(nèi)浸潤性病變，表現(xiàn)為邊緣模糊的斑片狀病灶，其中見含氣支氣管像，

兩上葉病變多，也可局限于一側(cè)肺上葉，病變

呈彌漫狀，似肺水腫。部分可呈磨玻璃密度，代表結(jié)節(jié)病中的活動性肺泡炎，與肺結(jié)核或肺炎難以鑒別，易誤診為肺炎；③兩肺纖維化：肺纖維化多發(fā)生于上中肺部，而

不累及肺基底部。13圖

1

:

1

期結(jié)節(jié)病，胸

部正位肺門出現(xiàn)典型"

土

豆

征

"

圖

2

:

2

期結(jié)節(jié)病，雙肺多個直徑

大于1cm

的

結(jié)節(jié)，類似

于轉(zhuǎn)移瘤圖3:3期結(jié)節(jié)病，中下雙肺野彌散

分布的斑片

狀磨玻璃密

度改變；

圖

4:4期結(jié)節(jié)

病，雙上肺

蜂窩影及線

狀影14FIGURE

1.

Computed

tomographic

image

of

pulmonary

sarcoidosis

with

bilateral

hilar

lymphadenopathy

and

micronodules

with

a

perilymphatic

distributionincluding

spreading

along

the

fissures.FGURE

2.a

Chest

radiogagh

and

b)

computed

tomogparnhic

image

oi

"aveolar"

sarcoidosis

associated

with

profuse

micronodular

invovement

and

cavitary

lesions

on

the

leltFIGURE

3.

Computed

tomographic

images

of

a)

the

"sarcoid

galaxy"

sign(irregular

nodule

resuting

of

the

confluence

of

numerous

micronodules),

b)

the

"sarcoid

cluster"

sign

(clusters

of

micronodules

without

confluence)

and

c)

the

"reversed

halo"

sign

(ring

of

micronodules

surrounding

central

ground-glass

opacity,

which

is

a

very

rare

finding

in

sarcoidosis).FIGURE

4.

Computed

tomographic

images

of

a

35-yr-old

female

with

pulmonary

sarcoidosis

and

extensive

ground-glass

opacification.

The

diagnosis

ofsarcoidosis

is

suspected

given

the

association

with

more

characteristic

signs

of

sarcoidosis,

including

a)

bronchial

distortion

in

the

superior

and

posterior

regions

and

b)

the

presence

of

few

micronodules

with

a

perilymphatic

distribution

(boxed

area).結(jié)節(jié)病容易誤診為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、肺癌或結(jié)核

將影像表現(xiàn)與臨床相結(jié)合是鑒別診斷的重點。結(jié)節(jié)病的臨床癥狀輕微。肺癌常表現(xiàn)為病程長、干咳、痰中帶血、惡病質(zhì)。淋巴瘤常表現(xiàn)為無痛

性頸部及鎖骨上、腋下淋巴結(jié)腫大，周期性發(fā)熱、

消瘦、盜汗。疑為轉(zhuǎn)移瘤的病人，應(yīng)積極尋找原

發(fā)病灶，疑診結(jié)核，應(yīng)結(jié)合痰涂片，

PPD

試驗。五

、鑒別診斷19:

兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)突出，腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙，肺門淋

巴結(jié)的增大常在縱隔淋巴結(jié)增的同時或以

后出現(xiàn)，這是影像診斷的鑒別點。肺轉(zhuǎn)移癌：

單側(cè)肺門和/或縱隔淋巴結(jié)增大，CT

發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶或根據(jù)病情化快、癥狀多不

難鑒別。20:

好發(fā)于右上縱隔，在成人很少累及肺門淋巴結(jié)。肺

癌

性

思

管

炎

：可使支氣管、血管束、