腎病綜合征NS定義課件

腎病綜合征

NephroticSyndrome（NS）

.1腎病綜合征

NephroticSyndxx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心2xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心2掌握NS的護(hù)理評(píng)估、護(hù)理診斷、護(hù)理措施.掌握NS的四大臨床表現(xiàn).熟悉NS常見并發(fā)癥、治療要點(diǎn),單純性腎病和腎炎性腎病的區(qū)別及臨床表現(xiàn).了解NS的病因、發(fā)病機(jī)制、分型及病理生理.

教學(xué)目的要求xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心3掌握NS的護(hù)理評(píng)估、護(hù)理診斷、護(hù)理措施.教學(xué)目的要求NS定義

由各種病因引起的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床征候群。NephroticSyndrome（NS）

xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心4NS定義xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心4NS臨床四大特點(diǎn)：

⒈大量蛋白尿：定性+++～++++，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/Kg；

⒉低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L；⒊高脂血癥（高膽固醇血癥）：

血清膽固醇＞5.7mmol/L；⒋不同程度的水腫。

xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心5NS臨床四大特點(diǎn)：xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心5病因及發(fā)病機(jī)制

目前尚不明確，與免疫相關(guān)。有遺傳基礎(chǔ)。微小病變可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。非微小病變（如膜性腎病和膜增生性腎炎）可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心6病因及發(fā)病機(jī)制xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心6⒈癥狀與體征：主要為不同程度的水腫；

腹水

陰囊水腫

臨床表現(xiàn)xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心7⒈癥狀與體征：主要為不同程度的水腫；臨床表現(xiàn)xx.醫(yī)科大學(xué)

雙下肢凹陷性水腫xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心8雙下肢凹陷性水腫xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心8⒉并發(fā)癥：⑴感染：

由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導(dǎo)致死亡，應(yīng)高度重視。

臨床表現(xiàn)xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心9⒉并發(fā)癥：臨床表現(xiàn)xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心9臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：⑵電解質(zhì)紊亂

長期低蛋白血癥：營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少：機(jī)體免疫力低下，易致感染金屬結(jié)合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足：內(nèi)分泌紊亂（低T3綜合征）

xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心10臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心10臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：⑶血栓形成

血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加；由于NS時(shí)血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均可能加重高凝；故NS時(shí)易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心11臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心11臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：（4）急性腎衰:NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心12臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心1臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：（5）生長延遲:

頻繁發(fā)作者，長期使用大劑量皮質(zhì)激素。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心13臨床表現(xiàn)⒉并發(fā)癥：xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心1

xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心14xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心14、xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心15、xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心15

診斷標(biāo)準(zhǔn)：國內(nèi)兒科診斷標(biāo)準(zhǔn)：

⑴大量蛋白尿：定性+++～++++，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg；⑵低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L；⑶高脂血癥：血清膽固醇＞5.7mmol/L；⑷不同程度的水腫。

前兩條為必備條件診斷xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心16診斷標(biāo)準(zhǔn)：國內(nèi)兒科診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒一、一般治療：⒈休息：⒉飲食：低鹽或無鹽（1～２g/d）：高血壓、水腫時(shí)。勿長期禁鹽。蛋白質(zhì)：約2g/kg.d⒊補(bǔ)充礦物質(zhì)、維生素D4、防治感染二、利尿：

指征：水腫重,尤其伴腹水治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心17一、一般治療：治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心17

三、糖皮質(zhì)激素：首選藥

原則：始量足、減量慢、維持長⒈潑尼松（強(qiáng)的松）中、長程療法：

國內(nèi)多采用此方案方法：⑴首次足量(1.5-2mg/kg/d≯60mg/d)，分三次或二次服，用4周；治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心18治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心18⒈潑尼松（強(qiáng)的松）中、長程療法：

⑵如果4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰（持續(xù)三次）原劑量繼用2周；（3）6周以后改為隔日，頓服（早餐后）用4周；（4）每2-4周減量一次，減總量的2.5-5mg

逐漸減量至停藥，共6月（中程療法）或9月（長程療法）。治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心19⒈潑尼松（強(qiáng)的松）中、長程療法：治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)2、

激素療效判斷：

8周效應(yīng)（以1周內(nèi)連續(xù)尿蛋白3次結(jié)果轉(zhuǎn)陰為準(zhǔn)）⑴激素敏感：

8周,蛋白(-),水腫消失⑵激素部分敏感：8周,蛋白(+～++)

⑶激素耐藥：++以上⑷激素依賴：停藥或減量2周內(nèi)復(fù)發(fā)⑸復(fù)發(fā)和反復(fù)：-停用4周以上，尿蛋白又≥++為復(fù)發(fā),治療過程中重現(xiàn)為反復(fù)（6）頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù):>2次/半年,>3次/1年

治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心202、激素療效判斷：治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院四、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙、環(huán)孢素A等。五、抗凝及纖溶藥物：肝素鈉、雙嘧達(dá)莫。六、其他藥物：免疫調(diào)節(jié)劑（左旋咪唑）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利、依那普利）、中藥治療等治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心21四、免疫抑制劑：治療xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心21

預(yù)后

NS的預(yù)后轉(zhuǎn)歸與其病理變化關(guān)系密切。微小病變型對(duì)激素治療效果好，預(yù)后好；非微小病變型對(duì)激素治療效果差，預(yù)后不好。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心22xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心22

治療后

治療前xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心23治療后治療前xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心23護(hù)理診斷/問題1、體液過多與低蛋白血癥導(dǎo)致的水腫有關(guān)。2、營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與大量蛋白從尿中丟失有關(guān)。3、有感染的危險(xiǎn)——與藥物治療和低蛋白血癥引起的免疫力低下有關(guān)。4、潛在并發(fā)癥——電解質(zhì)紊亂，血栓形成，藥物副作用。5、焦慮——與病情反復(fù)及病程長有關(guān)。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心24護(hù)理診斷/問題1、體液過多與低蛋白血癥導(dǎo)致的水腫有關(guān)。x1、適當(dāng)臥床休息2、調(diào)整飲食、減輕水腫1）一般患兒不需要特別限制飲食；2）大量蛋白尿期間：蛋白質(zhì)2g/kg.d；

氮質(zhì)血癥期：蛋白質(zhì)限制在0.5g/kg.d。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心251、適當(dāng)臥床休息xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心22、調(diào)整飲食、減輕水腫

3）尿蛋白消失后應(yīng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)，少食動(dòng)物性脂肪，以植物性脂肪為宜。

4）重度水腫、高血壓、尿少時(shí)限制鈉、水的入量，給予無鹽或低鹽飲食（鹽1-2g/d）。

5）定期測(cè)量體重及腹圍。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心262、調(diào)整飲食、減輕水腫xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童3、預(yù)防感染1）向患兒及家長交待預(yù)防感染的重要性；2）做好保護(hù)性隔離，避免受涼感冒；3）加強(qiáng)皮膚護(hù)理：預(yù)防皮膚破損及感染；4）監(jiān)測(cè)體溫，血象等。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心273、預(yù)防感染xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心27預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施

①保持皮膚及床單位清潔、干燥，經(jīng)常翻身；②水腫嚴(yán)重者可以使用氣墊床；水腫的陰囊用棉墊或吊帶托起，可用1%雷佛奴爾（或硫酸鎂）濕敷；皮膚破損處涂碘伏；③嚴(yán)重水腫者盡量避免肌肉注射；④嚴(yán)格無菌操作；xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心28預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施①保持皮膚及床單位清潔、干燥，預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施：⑤每班檢查皮膚情況并記錄；⑥腋窩及腹股溝等處每天擦洗1-2次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮；⑦防蚊蟲叮咬，剪短指甲；⑧除去皮膚上的膠布時(shí)，動(dòng)作要輕柔，避免損傷皮膚。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心29預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施：⑤每班檢查皮膚情況并記錄；xx4、觀察藥物療效及副作用

1）激素治療用藥判斷：8周效應(yīng)；

2）注意觀察尿量，尿蛋白變化；

3）注意觀察激素的副作用：

4）免疫抑制劑應(yīng)用：白細(xì)胞數(shù)下降，脫發(fā)，胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心304、觀察藥物療效及副作用xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童5、心理支持1）護(hù)理人員要關(guān)心、愛護(hù)患兒，指導(dǎo)家長做好患兒的生活護(hù)理。2）創(chuàng)造良好的環(huán)境，使患兒愉快接受治療，組織同室患兒講故事、看書、做活動(dòng)量小的游戲。注意安全，避免摔傷，積極預(yù)防感染。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心315、心理支持xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心316、健康教育1）介紹本病的病程長，激素對(duì)本病治療的重要性。指導(dǎo)家長如何觀察尿的性狀：有條件教會(huì)家長學(xué)會(huì)用試紙監(jiān)測(cè)尿蛋白的變化。2）介紹如何自我觀察并發(fā)癥的早期表現(xiàn)。xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心326、健康教育xx護(hù)理措施.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心32護(hù)理措施6、健康教育3）出院時(shí)指導(dǎo)家長讓患兒遵醫(yī)囑繼續(xù)按要求服用激素；說明感染和勞累是造成復(fù)發(fā)的主要誘因；強(qiáng)調(diào)患兒預(yù)防接種需在病情完全緩解，且停用激素3個(gè)月后方可進(jìn)行，否則可引起腎病復(fù)發(fā)。4）做好定期門診隨訪，定期檢測(cè)尿Rt，尿蛋白。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心33護(hù)理措施6、健康教育xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心33

實(shí)際工作中遇到的問題怎么解決？1、什么是低鹽飲食？2g鹽是好多？怎么測(cè)量？3、用了免疫抑制劑對(duì)孩子以后的生育能力有影響嗎？4、尿少尿多的概念是什么？怎么準(zhǔn)確記錄尿量？xx

.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心34實(shí)際工作中遇到的問題怎么解決？1、什么是低鹽飲食？2g鹽

低鹽飲食低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克（約一啤酒蓋，含鈉0.8克）或醬油10ml/d，但不包括食物內(nèi)自然存在的氯化鈉。xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心35低鹽飲食xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心35環(huán)磷酰胺對(duì)生育功能的影響

環(huán)磷酰胺是一種免疫抑制劑，通常在激素效果不好的情況下使用。

相對(duì)于激素來說，環(huán)磷酰胺的副作用更加嚴(yán)重，尤其是對(duì)性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺已經(jīng)發(fā)育的孩子慎用，可選用他克莫司！價(jià)格貴?。?！xx.醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心36環(huán)磷酰胺對(duì)生育功能的影響

環(huán)磷酰胺是一種免疫抑制劑腎病綜合征尿量的觀察0—3歲：正常尿量400—600ml/日，異常尿量小于200ml/日4—7歲：正常尿量600—800ml/24日，異常尿量小于300ml/24日8—14歲：正常尿量800—14