支氣管擴(kuò)張主題講座

支氣管擴(kuò)張主題講座病因及發(fā)病機(jī)制支氣管-肺感染和支氣管阻塞先天發(fā)育缺陷遺傳原因30%病因不明可能是機(jī)體免疫功能失調(diào)10/2/20232支氣管-肺組織感染和阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎結(jié)核慢支呼吸道阻塞：腫瘤、異物吸入、管外壓迫等病毒、支原體、曲霉菌感染等10/2/20233支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳原因巨大氣管-支氣管癥kartagener綜合征肺囊性纖維化1抗胰蛋白酶缺乏癥10/2/20234機(jī)體免疫功能失調(diào)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病支氣管哮喘、泛細(xì)性支氣管炎支氣管擴(kuò)張者可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。10/2/20235病理易發(fā)部位：下葉、左下葉、左舌葉。支擴(kuò)特點(diǎn)：柱狀和囊狀擴(kuò)張。支氣管粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥；杯狀細(xì)胞和黏液腺增生；腔內(nèi)分泌物。肺炎、肺小葉不張、小膿腫。毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成10/2/20236病理生理早期肺功能正常。病變范圍大時(shí)阻塞性通氣功能障礙。病變范圍嚴(yán)重時(shí)阻塞性為主旳混合性通氣功能障礙，出現(xiàn)低氧血癥。病變進(jìn)一步嚴(yán)重時(shí)肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病。10/2/20237臨床體現(xiàn)慢性經(jīng)過、幼年發(fā)病。經(jīng)典癥狀慢性咳嗽伴大量膿痰、反復(fù)咯血。痰量與體位有關(guān)。有厭氧菌混合感染時(shí)痰有臭味。痰液分為三層。反復(fù)咯血（50-70%）、干性支氣管擴(kuò)張。反復(fù)肺部感染。10/2/20238臨床體現(xiàn)早期或干性支氣管擴(kuò)張無異常肺部體征經(jīng)典肺部體征可聽到固定持久旳濕羅音有氣道痙攣或狹窄時(shí)可聽到哮鳴音慢性者可見到杵狀指（趾）營養(yǎng)不良、貧血等體征10/2/20239影像學(xué)檢驗(yàn)胸部X線檢驗(yàn)：早期肺紋理增多、增粗。經(jīng)典者在粗亂肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影或卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)內(nèi)有液平。肺CT檢驗(yàn)：柱狀擴(kuò)張、成串成簇旳囊樣變化。10/2/20231010/2/20231110/2/202312其他檢驗(yàn)血常規(guī)痰涂片和痰培養(yǎng)支氣管造影纖支鏡檢驗(yàn)肺功能10/2/202313診療病史臨床體現(xiàn)輔助檢驗(yàn)10/2/202314鑒別診療慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎10/2/202315治療防治呼吸道反復(fù)感染保持呼吸道引流通暢10/2/202316保持呼吸道引流通暢祛痰劑幫助化痰、排痰支氣管舒張劑通暢氣道體位引流：患側(cè)抬高、2-4次/日、15-30分/次、幫助輕叩患部纖維支氣管鏡吸痰：體位引流仍排痰困難者10/2/202317控制感染

輕度感染可選用氨芐西林、阿莫西林第Ⅰ、Ⅱ代頭孢菌素氟喹諾酮類、磺胺類重度感染可選用第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類第Ⅲ代頭孢菌素＋甲硝唑痰培養(yǎng)成果選擇抗生素10/2/202318手術(shù)治療指征反復(fù)感染或大咯血、病變局限、全身狀態(tài)好。禁忌癥病變輕微、癥狀不明顯病變范圍廣全身狀態(tài)心肺功能差10/2/202319