第四篇 第十六章 肝性腦病(本)第八版課件

第四篇消化系統(tǒng)疾病

第十六章肝性腦?。℉epaticEncephalopathy）講授目的和要求1.掌握肝性腦病的臨床表現、診斷、鑒別診斷和治療原則2.熟悉肝性腦病的病因、實驗室檢查3.了解肝性腦病的發(fā)病機制（氨中毒、氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用、假神經遞質及氨基酸不平衡學說等）講授主要內容定義病因和發(fā)病機制臨床表現實驗室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療定義肝性腦?。菏菄乐馗尾∫鸬?、以代謝紊亂為基礎、中樞神經系統(tǒng)功能失調的綜合征，其主要表現是意識障礙、行為失常和昏迷,又稱肝性昏迷（hepaticcoma）。門體分流性腦病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：強調門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈之間有側枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機制亞臨床或隱性肝性腦?。╯ubclinicalorlatentHE）：指無明顯臨床表現和生化異常，僅能用精細的心理智能試驗和/或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病病因和發(fā)病機制各型肝硬化門體分流手術暴發(fā)性肝衰竭：重癥病毒性肝炎中毒性肝炎藥物性肝病原發(fā)性肝癌和繼發(fā)性肝癌妊娠期急性脂肪肝嚴重膽系感染

病因誘

因上消化道出血大量排鉀利尿、放腹水高蛋白飲食催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥便秘尿毒癥外科手術感染病理生理基礎：肝細胞功能衰竭和門體分流存在氨中毒學說-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復合體學說胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用假性神經遞質學說氨基酸代謝不平衡學說發(fā)病機制氨中毒學說一、氨的形成和代謝1、氨的形成胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白質被細菌的氨基酸氧化酶分解腎臟：腎小管上皮細胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH－+2、氨的清除肝臟：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時也以NH4+形式大量排氨肺：血氨過高時，肺部呼出少量二、肝性腦病時血氨增加的原因生成過多清除減少：肝功能衰竭時清除能力降低門體分流氨繞過肝臟進入體循環(huán)相關誘因對血氨的影響攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障低血容量與缺氧：致腎前性氮質血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性消化道出血：腸腔內血液分解成氨便秘：有利于毒性產物吸收感染：增加組織分解產氨，加重氮質血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細菌生長活躍、產氨增多低血糖：腦內去氨活性降低、氨毒性增加其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術增加肝、腦、腎的負擔三、氨對中樞神經的毒性作用干擾腦的能量代謝、引起高能磷酸化合物濃度降低NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗大量ATP、-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可導致星形細胞腫脹、腦水腫-酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中重要的中間產物，缺少則腦細胞能量供應不足-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)復合體學說GABA/BZ復合體GABABZ巴比妥類氯離子進入突觸后神經元神經傳導抑制假性神經遞質學說興奮性神經遞質抑制性神經遞質去甲腎上腺素、多巴胺、乙酰膽堿、谷氨酸和門冬氨酸-羥酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸酪胺苯乙胺-羥化酶脫氫酶氨基酸代謝不平衡學說芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支鏈氨基酸（BCAA）：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸BCAA/AAA：正常>3HE<1胰島素↑→肌肉分解BCAA↑BCAA與AAA競爭通過血腦屏障，AAA↑→腦內5-HT↑→大腦抑制臨床表現取決于：原有肝病的性質肝細胞損害的輕重緩急誘因HE的臨床分期

根據意識障礙程度、神經系統(tǒng)表現及腦電圖改變，分四期I期（前驅期）：輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數正常II（昏迷前期）：以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主，定向力和理解力均減退，對時、地、人的概念混亂，不能完成簡單的計算和智力構圖，言語不清、書寫障礙。多有睡眠倒錯，精神癥狀。此期有明顯的神經體征。腱反射亢進、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變III期（昏睡期）：昏睡和精神錯亂為主，大部份時間呈昏睡狀態(tài)，但可喚醒。肌張力增高、四肢被動運動常有抵抗力。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常IV期（昏迷期