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血管性帕金森綜合征

診斷及治療血管性帕金森綜合征(VP)是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。1929年Critchley首先描述并將其命名為動脈硬化性帕金森綜合征(arterioscleroticparkinsonism)但隨后的數十年中血管性因素在帕金森綜合征中的作用備受爭議,伴隨著臨床病理學研究進展,CT和MRI等影像技術亦可清晰顯示腦白質損害、腦梗死和腦出血等病變,血管性因素在帕金森綜合征中的作用逐漸得到認可。VP的病理VP病理學特征是存在血管因素所致的腦損害表現,主要為缺血,出血較為罕見;主要病變部位累及皮質下腦白質、基底節(jié)區(qū)、丘腦和中腦VP的病理血管病理改變主要為脂質玻璃樣變性等小動脈硬化;腦組織病理改變主要為腔隙及腦白質損害,伴嚴重的少突膠質細胞脫失VP的病理與帕金森病的區(qū)別是,VP既沒有嚴重的中腦黑質多巴胺能神經元脫失,也沒有路易小體(Lewybody)形成VP的臨床表現運動癥狀:VP顯著的臨床特征是雙下肢帕金森綜合征,即雙側對稱性的步態(tài)障礙,表現為步伐變小、緩慢、不穩(wěn),“凍結”現象和起步困難較常見。肌強直、姿勢不穩(wěn)、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活躍、錐體束征等也較為常見。雙上肢一般正常,行走時雙上肢擺動無異常;少數患者雙上肢也可受累,表現為腱反射活躍和姿勢性震顫,但靜止性震顫罕見。也有患者表現為雙側掌頜反射陽性。VP的臨床表現非運動癥狀:認知障礙尤其是癡呆和小便失禁是最常見的非運動癥狀,少數患者甚至需要留置尿管。此外,體位性低血壓、便秘、疲勞、睡眠障礙及情感障礙也有報道。VP的臨床表現其他少見的癥狀和體征:可見Myerson征即眉間叩擊征(glabellartapsign)陽性,罕見嗅覺障礙及視幻覺VP的臨床表現部分VP患者由于中腦黑質或基底節(jié)區(qū)的腦梗死或腦出血,急性起病,表現為偏側帕金森綜合征,有些可以自行好轉,有些對左旋多巴治療反應良好;部分VP由于皮質下腦白質病變,隱匿性起病,表現為雙下肢步態(tài)障礙,病情逐漸進展,伴隨小便失禁和認知障礙逐漸加重,多巴胺能藥物療效欠佳。

VP的影像學CT與MRI:CT與MRI主要顯示廣泛的腦室周圍白質損害。CT為低密度影,MRI為T1等或偏低信號,FLAIR、T2高信號的病灶,伴有基底節(jié)區(qū)和丘腦為主的腔隙以及第三腦室、側腦室擴大VP的影像學SPECT:在示蹤劑行紋狀體突觸前多巴胺轉運體(DAT)顯像,帕金森病顯示示蹤劑攝取顯著降低;而VP一般顯示正常。但是如果腦血管病變損害了紋狀體突觸前末梢,VP也可顯示示蹤劑攝取下降。VP的影像學間碘苯甲呱(123I-MIBG)作為示蹤劑可顯示心臟交感神經的功能。帕金森病患者總MIBG攝取量減少,而VP顯示正?;蜉p度減少VP的診斷

有帕金森綜合征的表現,即必須具有運動遲緩,并具有下列癥狀之一:靜止性震顫、肌強直和姿勢不穩(wěn),姿勢不穩(wěn)排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感覺異常引起。具有腦血管病的表現,可以為腦影像學的表現,也可以是由卒中引起的局灶性癥狀和體征VP的診斷此外上述兩點之間必須有關聯:卒中后急性發(fā)病或在1年內逐漸出現帕金森綜合征的表現,卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運動輸出功能增強(蒼白球外側部或黑質致密部)或丘腦皮質通路功能減低(丘腦的腹后外側核,額葉大面積梗死),導致對側肢體以少動-強直為主要表現的帕金森綜合征;VP的診斷排除標準:反復顱腦外傷;確診腦炎;起病時有抗精神病藥物治療史;MRI或CT證實腦腫瘤或交通性腦積水;其他原因引起的帕金森綜合征等。VP的診斷診斷主要依據:(1)老年發(fā)病,卒中后急性發(fā)病或在1年內逐漸出現卒中部位對側肢體以少動-強直為主要表現的偏側帕金森綜合征;(2)隱匿性起病,早期出現雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆,上肢癥狀較輕,無典型的4-6

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