病生肝功能不全習(xí)題

第十六章肝功效不全[學(xué)習(xí)規(guī)定]1.掌握肝性腦病的概念及發(fā)病機(jī)制2.熟悉肝性腦病的病因、誘因及分類3.理解肝性腦病的治療原則一、選擇題A型題1、肝功效障礙時(shí)代謝障礙體現(xiàn)為A.低糖血癥B.低蛋白血癥C.低鉀血癥D.低鈉血癥E.以上都有2、造成肝性腦病時(shí)血氨生成過(guò)多的最常見的因素是A.腸道產(chǎn)氨增加B.腎產(chǎn)氨增加C.肌肉產(chǎn)氨增加D.腸道pH升高E.血中NH4+向NH3轉(zhuǎn)化增多3、假性神經(jīng)遞質(zhì)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用是A.干擾三羧酸循環(huán)B.干擾去甲腎上腺素和多巴胺功效C.克制神經(jīng)細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶活性D.對(duì)抗乙酰膽堿作用E.增強(qiáng)γ氨基丁酸的作用4、下列肝性腦病的防治方法中哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.避免進(jìn)食粗糙食物B.增加蛋白質(zhì)攝入以提高體質(zhì)C.灌腸以避免便秘D.口服新霉素E.慎用止痛、鎮(zhèn)靜藥品5、引發(fā)急性肝功效衰竭最常見的因素是A.肝癌B.活動(dòng)性肝炎C.遷延性肝炎D.暴發(fā)性肝炎E.肝炎性肝硬化6、下列哪項(xiàng)與肝性腹水的發(fā)生無(wú)關(guān)A.門脈高壓B.血漿膠體滲入壓減少C.淋巴回流障礙D.血管壁通透性減少E.鈉、水潴留7、下列哪項(xiàng)不是引發(fā)肝性腦病的毒性物質(zhì)A.羥苯乙醇胺B.苯乙醇胺C.多巴胺羥色胺E.短鏈氨基酸8、消化道出血誘發(fā)肝性腦病的最重要機(jī)制是A.腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)氨增強(qiáng)B.引發(fā)失血性休克C.腦組織缺血缺氧D.血中酪胺增多E.破壞血腦屏障9、肝性腦病患者血中支鏈氨基酸濃度減少的重要機(jī)制是A.血漿胰島素減少B.血漿糖皮質(zhì)激素減少C.血漿胰高血糖血糖素增多D.血漿腎上腺素增多E.血漿鹽皮質(zhì)激素增多10、血氨升高引發(fā)肝性腦病的最重要機(jī)制是A.使腦內(nèi)形成乙酰膽堿增多B.使腦內(nèi)形成谷氨酰胺減少C.克制大腦邊沿系統(tǒng)D.干擾腦細(xì)胞能量代謝E.使去甲腎上腺作用削弱11、下述哪項(xiàng)不是氨對(duì)腦的毒性作用A.干擾腦的能量代謝B.使腦內(nèi)興奮性遞質(zhì)產(chǎn)生減少C.使腦內(nèi)克制性遞質(zhì)產(chǎn)生增多D.使腦的敏感性增高E.克制腦細(xì)胞膜的功效12、氨中毒時(shí)A.腦內(nèi)谷氨酸↑，乙酰膽堿↑，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑B.腦內(nèi)谷氨酸↓，乙酰膽堿↓，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑C.腦內(nèi)谷氨酸↑，乙酰膽堿↑，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓D.腦內(nèi)谷氨酸↑，乙酰膽堿↓，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓E.腦內(nèi)谷氨酸↓，乙酰膽堿↓，γ-氨基丁酸↓，谷氨酰胺↓13、假性神經(jīng)遞質(zhì)的毒性作用是A.對(duì)抗乙酰膽堿B.克制糖酵解C.減少谷氨酰胺和天門冬氨酸D.干擾去甲腎上腺素和多巴胺的功效E.妨礙三羧酸酸循環(huán)14、左旋多巴治療肝性腦病有效，重要是由于A.避免感染B.可通過(guò)血腦屏障，轉(zhuǎn)變成多巴胺C.能夠使腎臟排泄假性遞質(zhì)增多D.能夠使腎臟排泄尿素增多E.以上都不對(duì)15、通過(guò)控制腸道產(chǎn)氨來(lái)治療肝性腦病的藥品是A.復(fù)方氨基酸溶液B.谷氨酸C.精氨酸D.乳果糖E.左旋多巴X型題1、肝功效障礙可出現(xiàn)哪些功效受損A.物質(zhì)代謝障礙B.解毒功效障礙C.免疫功效障礙D.凝血功效障礙2、肝功效障礙患者會(huì)出現(xiàn)哪些物質(zhì)代謝變化A.低血糖癥B.低蛋白血癥C.低鈣血癥D.低鉀血癥3、肝功效嚴(yán)重受損時(shí)血中芳香族氨基酸含量增加的機(jī)制是A.芳香族氨基酸生成增加B.肝臟對(duì)芳香族氨基酸的降解減少C.芳香族氨基酸隨尿液排出減少D.肌肉釋放芳香族氨基酸增多4、氨干擾腦能量代謝是通過(guò)A.減少α-酮戊二酸B.減少NADHC.增強(qiáng)無(wú)氧酵解過(guò)程D.消耗ATP5、肝性腦病的誘發(fā)因素涉及A.消化道出血B.酸中毒C.便秘D.感染二、名詞解釋1、肝性腦病:【答案】是指繼發(fā)于急性肝功效衰竭或嚴(yán)重慢性實(shí)質(zhì)性肝臟疾病的一種以意識(shí)障礙為主的神經(jīng)精神綜合征。2、高膽紅素血癥：【答案】指膽紅素的攝取、合成、排泄發(fā)生障礙而引發(fā)的血清膽紅素濃度升高。3、肝功效不全：【答案】多個(gè)致肝損傷因素使肝細(xì)胞發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害，使其代謝、分泌、合成、解毒、與免疫功效嚴(yán)重障礙，機(jī)體往往出現(xiàn)黃疸、出血、繼發(fā)性感染、腎功效障礙、腦病等臨床綜合征，稱之為肝功效不全。4、肝腎綜合征：【答案】是指肝病患者在失代償期所發(fā)生的功效性腎功效衰竭。5、氨基酸失衡：【答案】正常人血漿內(nèi)支鏈氨基酸（BCAA）和芳香族氨基酸（AAA）的比值為3～3、5、肝功效障礙時(shí)，由于支鏈氨基酸減少和芳香族氨基酸增多，使兩者比值不大于3,稱此為氨基酸失衡，它能增進(jìn)肝性腦病的發(fā)生。6、腸源性內(nèi)毒素血癥：【答案】由于通過(guò)肝竇的血流量減少，枯否細(xì)胞功效受克制、內(nèi)毒素從結(jié)腸漏出過(guò)多以及內(nèi)毒素吸取過(guò)多等因素引發(fā)的體循環(huán)血液中內(nèi)毒素增多。7、假性神經(jīng)遞質(zhì)：【答案】指肝性腦病患者腦內(nèi)產(chǎn)生的生物胺，如苯乙醇胺和羥苯乙醇胺，它們的化學(xué)構(gòu)造與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺相似，但生理效應(yīng)遠(yuǎn)較正常遞質(zhì)為弱，故稱假性神經(jīng)遞質(zhì)。8、血漿氨基酸失衡：【答案】指血中支鏈氨基酸和芳香族氨基酸比例失衡，其比值明顯減少，由正常的3~下降至~。三、簡(jiǎn)答題1、肝功效不全患者為什么容易出血【答案】由于肝臟是機(jī)體代謝庫(kù)，可合成凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原等，肝受損時(shí)其合成能力下降，加之脂溶性維生素K吸取不良，進(jìn)一步造成這些凝血因子合成減少，肝硬化病人常伴脾亢使血小板減少。這些可造成肝功效不全病人易發(fā)生出血，如紫癜、皮膚青腫、血尿、月經(jīng)出血異常增多。2、簡(jiǎn)述肝功效障礙患者容易感染的因素。【答案】肝臟是免疫球蛋白和補(bǔ)體的重要產(chǎn)地，能扣留從腸道來(lái)的有害抗原性物質(zhì)。枯否細(xì)胞有很強(qiáng)的吞噬能力，能吞噬血中異物、細(xì)菌和細(xì)菌毒素等，是肝臟抵抗細(xì)菌、病毒感染的重要屏障。當(dāng)肝臟因大量肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損害或壞死而發(fā)生肝功效障礙時(shí)，以上抗感染作用削弱或消失而患者易感染，常出現(xiàn)菌血癥、細(xì)菌性內(nèi)膜炎、尿道感染和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等。3、肝功效不全時(shí)為什么會(huì)發(fā)生低鉀血癥【答案】肝功效損時(shí)，肝細(xì)胞對(duì)醛固酮的滅活功效削弱，又因嚴(yán)重肝病時(shí)往往有腹水發(fā)生，致使有效循環(huán)血量減少，引發(fā)醛固酮分泌增多，故鉀隨尿排出增多。因此肝功效不全時(shí)會(huì)發(fā)生低鉀血癥。4、肝性腦病發(fā)生機(jī)制中GABA學(xué)說(shuō)的重要內(nèi)容是什么【答案】肝功效衰竭時(shí)，肝不能去除腸源性GABA，使血中GABA濃度升高，通過(guò)通透性增強(qiáng)的血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，造成腦突觸后膜GABA受體增加并與之結(jié)合，使細(xì)胞外氯離子內(nèi)流，神經(jīng)元呈超極化狀態(tài)，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效克制。此學(xué)說(shuō)重要根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)得出的結(jié)論，在人體內(nèi)有待于進(jìn)一步證明。5、簡(jiǎn)述上消化道出血引發(fā)肝性腦病的機(jī)制?！敬鸢浮块T－體靜脈分流形成（慢性肝功效衰竭）時(shí)，常發(fā)生上消化道出血。（1）消化道出血時(shí)，血液中的蛋白質(zhì)在腸道經(jīng)細(xì)菌作用，可產(chǎn)生氨及其它毒物，這是誘發(fā)肝性腦病重要機(jī)制。（2）出血可引發(fā)低血壓、低血容量、缺氧等。這些對(duì)腦、肝、腎器官的不利影響，在一定程度上也參加誘發(fā)肝性疾病的發(fā)生。6、簡(jiǎn)述肝功效不全患者為什么容易感染?！敬鸢浮克摹?wèn)答題1、肝性腦病的患者血漿氨基酸失衡的重要因素是什么【答案】由于肝功效嚴(yán)重障礙或門體側(cè)支循環(huán)形成，致使胰島素在體內(nèi)滅活削弱，流入體循環(huán)形成高胰島素血癥，后者可增強(qiáng)骨骼肌和脂肪組織對(duì)支鏈氨基酸的攝取和分解，故血漿的BCAA水平下降，肝功效衰竭時(shí)，胰島素和胰高血糖素的降解都減低，因此血中濃度升高，但胰高血糖素較胰島素升高更為明顯，致使胰島素/胰高血糖素比值下降，分解代謝不不大于合成代謝。由于肌肉和肝臟本身的分解代謝增強(qiáng)，大量的AAA釋放入血，而肝細(xì)胞因功效障礙，又無(wú)力將其降解，故使血漿AAA急劇升高，從而使BCAA/AAA之比值變小。2、血氨升高對(duì)腦有何毒性作用【答案】（一）氨干擾腦細(xì)胞的能量代謝。（1）大量的氨與α-酮戊二酸，結(jié)合生成谷氨酸，使三羧酸循環(huán)不能順利進(jìn)行，致ATP生成減少。（2）氨中毒時(shí)腦組織以形成谷氨酸形式解毒，從而消耗還原型NADH,由于線粒體的NADH減少，防礙呼吸鏈中遞氫過(guò)程，致使ATP生成局限性。（3）氨與谷氨酸結(jié)合生成谷氨酰氨的過(guò)程中，消耗大量ATP.(4)氨能克制丙酮酸的氧化脫羧過(guò)程，使乙酰CoA生成減少，致使ATP生成局限性。（二）影響腦內(nèi)正常神經(jīng)遞質(zhì)的生成和平衡（1）興奮性遞質(zhì)谷氨酸減少，克制性遞質(zhì)谷氨酰氨增加。（2）興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿合成減少。（3）肝性腦病早期，克制性遞質(zhì)γ－氨基丁酸減少；晚期，γ－氨基丁酸增加。故肝性腦病患者早期狂躁，晚期昏迷均與γ－氨基丁酸的先減少后增加有關(guān)。（三）對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞膜的直接克制作用：氨對(duì)Na+-K+-ATP酶有干擾作用，從而干擾神經(jīng)傳導(dǎo)活動(dòng)。(四)刺激大腦邊沿系統(tǒng)：出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀。3、試述肝性腦病時(shí)血氨升高的機(jī)制?！敬鸢浮浚ㄒ唬┊a(chǎn)氨增加：（1）上消化道出血：門－體靜脈分流形成時(shí)，常發(fā)生消化道出血，血液蛋白質(zhì)在腸道細(xì)菌的作用下生成較多的氨（2）腸道細(xì)菌繁殖增加：肝硬化時(shí)由于門靜脈回流受阻，消化道淤血，膽汁分泌減少，食物的消化、吸取及排空發(fā)生障礙，造成腸道細(xì)菌生長(zhǎng)活躍，未經(jīng)充足消化的蛋白成分增多，致使產(chǎn)氨增加。（3）肝腎綜合征：肝硬化晚期因合并腎功效不全，引發(fā)蛋質(zhì)血癥，血液中堆積大量尿素，彌散入腸腔；（4）腎贓產(chǎn)氨增加：肝硬化腹水患者使用排鉀利尿劑或碳酸酐酶克制劑，腎小管上皮細(xì)胞排H+減少，氨彌散入血增加；（5）肌肉產(chǎn)氨增加：肝性腦病前期，患者躁動(dòng)和肌肉活動(dòng)增強(qiáng)，腺苷酸分解代謝增強(qiáng)，氨產(chǎn)生增加。（二）去除局限性：（1）肝內(nèi)鳥氨酸循環(huán)障礙：肝內(nèi)鳥氨酸循環(huán)的酶系統(tǒng)嚴(yán)重受損，故合成尿素的能力顯著減少，造成氨去除局限性。（2）ATP供應(yīng)局限性：肝功效嚴(yán)重障礙時(shí)，ATP供應(yīng)局限性，使鳥氨酸循環(huán)不能正常進(jìn)行。（3）來(lái)自腸道的氨繞過(guò)肝臟：肝硬化患者和門－體靜脈吻合術(shù)后，來(lái)自腸道的氨繞過(guò)肝臟，直接進(jìn)入體循環(huán)。4、假性神經(jīng)遞質(zhì)是如何形成的【答案】肝功效衰竭或門體靜脈分流時(shí)，未經(jīng)肝臟解決的苯丙氨酸與酪氨酸入血，使血中的苯丙氨酸與酪氨酸濃度升高。當(dāng)腦中的苯丙氨酸濃度升高時(shí)，酪氨酸羥化酶受到克制，酪氨酸脫羧酶的活性卻增強(qiáng)，使大量的酪氨酸在腦內(nèi)不用于合成兒茶酚胺，反而在脫羧酶的作用下生成酪胺，酪胺經(jīng)β－羥化酶作用生成羥苯乙醇胺。苯丙氨酸可在脫羧酶的作用下生成苯乙胺，并經(jīng)β－羥化酶作用生成苯乙醇胺。5、肝功效不全的造成的除肝性腦病以外的臨床綜合征有哪些【答案】（一）物質(zhì)代謝障礙：1、低血糖癥：2、低白蛋白血證。3、低鉀血證。4、低鈉血證（二）凝血功效障礙：肝臟在凝血和纖溶系統(tǒng)發(fā)揮重要作用，肝功效障礙時(shí)勢(shì)必發(fā)生：1、凝血因子合成減少2、凝血因子消耗增多3、循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多4、易發(fā)生原發(fā)性纖維蛋白溶解增多5、血小板量與功效異常。（三）內(nèi)分泌變化：許多激素在肝內(nèi)代謝，因此肝功效不全時(shí)易發(fā)生內(nèi)分泌紊亂。（四）膽汁分泌和排泄障礙：肝細(xì)胞受損時(shí)，膽紅素的攝取、酯化、排泄發(fā)生障礙，造成高膽紅素血癥。（五）屏障和解毒功效障礙：枯否細(xì)胞可吞噬異物、細(xì)菌、病毒、內(nèi)毒素及其它顆粒物質(zhì)，嚴(yán)重肝病時(shí)枯否細(xì)胞受損，病人常出現(xiàn)菌血癥，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。肝臟是機(jī)體的代謝中心，對(duì)體內(nèi)多個(gè)生物活性物質(zhì)、代謝終產(chǎn)物、從腸道吸取的腐敗產(chǎn)物及多個(gè)外源性有害物質(zhì)通過(guò)膽汁排除，生物轉(zhuǎn)化作用將其轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄晕镔|(zhì)從腎排出體外。（六）肝纖維化與肝硬化：當(dāng)肝臟受損后，星型細(xì)胞的形態(tài)和功效發(fā)生很大變化，失去脂肪滴并增殖的同時(shí)產(chǎn)生大量Ⅰ型膠原等細(xì)胞外基質(zhì)，此時(shí)星型細(xì)胞高度體現(xiàn)平滑肌α-肌動(dòng)蛋白，從而含有肌細(xì)胞的特性，向成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化。星型細(xì)胞的激活與肝纖維化有直接的關(guān)系。6、假性神經(jīng)遞質(zhì)是如何產(chǎn)生的如何增進(jìn)肝性腦病發(fā)生【答案】蛋白質(zhì)在消化道中分解產(chǎn)生的芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸，在腸道細(xì)菌作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭野泛屠野?，?jīng)門靜脈輸送到肝臟，正常時(shí)經(jīng)單胺氧化酶作用而被分解去除。當(dāng)肝功效嚴(yán)重受損或有門一體側(cè)支循環(huán)時(shí)，這些胺由體循環(huán)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在腦細(xì)胞內(nèi)β—羥化酶作用下分別形成苯乙醇胺和羥苯乙醇胺，它們的化學(xué)構(gòu)造分別與真性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺極為相似，但生理效能卻遠(yuǎn)較真性神經(jīng)遞質(zhì)為弱，并且競(jìng)爭(zhēng)性克制真性遞質(zhì)的發(fā)揮功效，使神經(jīng)沖動(dòng)傳遞產(chǎn)生嚴(yán)重障礙。7、述肝性腦病發(fā)病的機(jī)制中高血氨和血漿氨基酸失衡之間的關(guān)系?！敬鸢浮扛哐焙脱獫{氨基酸失衡互相依賴、互為因果，共同增進(jìn)肝性腦病的發(fā)生。高血氨首先刺激高血糖素分泌，通過(guò)升高血糖造成胰島素釋放。后者增進(jìn)肌肉攝取支鏈氨基酸而加重血漿氨基酸失衡，使芳香族氨基酸進(jìn)人腦增多；另首先高血氨使腦中谷氨酰胺生成增多，增進(jìn)了芳香族氨基酸和色氨酸進(jìn)入腦組織。這使腦內(nèi)假性神經(jīng)遞質(zhì)和5-羥色胺增多而誘發(fā)昏迷。當(dāng)血漿支鏈氨基酸減少時(shí)，也會(huì)加重氨的毒性作用。8、男、56歲，3個(gè)月來(lái)自覺全身乏力，惡心、嘔吐，食欲不振，腹脹，常有鼻出血。近半月來(lái)腹脹加劇而人院。既往有慢性肝炎史。體檢：營(yíng)養(yǎng)差，面色萎黃，鞏膜輕度黃染，面部及上胸部可見蜘蛛痣，腹部脹滿，有明顯移動(dòng)性濁音，下肢輕度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞3x1012/L(300萬(wàn)／mm3)，血紅蛋白100g／L(10g／d1)，血小板61x109／L(6．1萬(wàn)／mm3)，血清凡登白實(shí)驗(yàn)呈雙相陽(yáng)性反映，膽紅素51μmol／L(3mg／d1)，血鉀3．2mmol／L(3．2mEq／L)，血漿白蛋白25g／L(2．5g／d1)，球蛋白40g／L(4．0g／d1)。人院后予以腹腔放液及大量呋塞米等治療，次日患者陷入昏迷狀態(tài)，經(jīng)應(yīng)用谷氨酸鉀治療，神志一度蘇醒。后來(lái)忽然大