第5講2 新生兒溶血病

新生兒溶血病Hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院肖作源新生兒溶血病新生兒溶血病的概念新生兒溶血病的病因與發(fā)病機(jī)制新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)膽紅素腦病新生兒溶血病的診斷新生兒溶血病的鑒別診斷新生兒溶血病的治療新生兒溶血病的概念新生兒溶血病，是指母嬰血型不合，母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同族免疫反應(yīng)而引起的溶血。返回血型人類血型系統(tǒng)有26個，其中ABO、Rh血型系統(tǒng)血型不合引起的新生兒溶血病最常見。上海市統(tǒng)計ABO血型不合占85.3%,Rh血型不合占14.6%.新生兒溶血病的病因與發(fā)病機(jī)制ABO血型不合因自然界存在天然“A”、“B”血型物質(zhì)，可使O型婦女產(chǎn)生天然抗“A”、抗“B”IgG抗體，所以ABO血型不合可在第一胎發(fā)生。ABO血型不合母為“O”型，子為“A”型或“B”型如母為“AB”型或嬰兒為“O”型則均不會發(fā)生新生兒溶血病。ABO血型不合約1/5在第一胎即可發(fā)病。返回ABO血型不合母為“A”或“B”型，當(dāng)胎兒血型與母血型不合時，理論上會引起新生兒溶血，但實際上很少發(fā)生；這是由于“A”或“B”型母親產(chǎn)生的天然抗“A”或“B”抗體主要為IgM,不能通過胎盤屏障。ABO血型不合ABO血型不合溶血病比實際發(fā)生率低1、IgG抗A或抗B抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒后，經(jīng)血型物質(zhì)中和、組織細(xì)胞的吸附使部分抗體被處理掉。2、胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點少，僅為成人的1/4，抗原性較成人弱，反應(yīng)能力差，故發(fā)病ABO血型不合較少。Rh血型Rh血型不合Rh血型抗原僅存在于Rh猿和人的紅細(xì)胞上，需經(jīng)輸血和生育而致敏，所以Rh血型不合很少在第一胎發(fā)生。Rh血型Rh血型系統(tǒng)在紅細(xì)胞上有6種抗原：C、D、E、c、d、e，但d始終末能發(fā)現(xiàn)，依抗原性強(qiáng)弱排列，依次為D＞E＞C＞c＞e。其中D抗原性最強(qiáng)，具有D抗原為Rh陽性，無D抗原則表示Rh陰性。我國漢族Rh陰性人群低于0.5%,而我國有些少數(shù)民族Rh陰性占人群比例5%以上。Rh血型不合漢族90.66%為Rh陽性，0.34%為Rh陰性，如果母親為Rh陰性，則胎兒發(fā)生Rh溶血的機(jī)會很大。Rh不合溶血一般只在第二胎發(fā)生。Rh不合引起的溶血比ABO不合引起的溶血嚴(yán)重返回Rh溶血病病因母親紅細(xì)胞缺乏D抗原（Rh陰性），而胎兒紅細(xì)胞具有D抗原（Rh陽性），母體所產(chǎn)生的抗DIgG抗體在進(jìn)入兒體后即產(chǎn)生免疫性溶血。但Rh陽性（具有D抗原）母親如缺乏Rh系統(tǒng)其它抗原（E、C）等而胎兒具有這類抗原時，也可產(chǎn)生Rh溶血病。其中以抗E多見。上海市診斷Rh溶血病122例中母Rh陽性47例，占38.5%，由抗E引起者42例。Rh溶血病發(fā)病機(jī)理母為Rh陰性，胎兒為Rh陽性胎兒紅細(xì)胞經(jīng)胎盤進(jìn)入母體循環(huán)母體被胎兒紅細(xì)胞的D抗原致敏母體產(chǎn)生抗D抗體進(jìn)入胎兒循環(huán)母體的抗D抗體使胎兒的紅細(xì)胞被致敏致敏的胎兒紅細(xì)胞被破壞。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)胎兒水腫黃疸貧血肝脾腫大膽紅素腦?。ê它S疸）出血傾向返回胎兒水腫出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾腫大及貧血心衰，如不搶救大多死亡。嚴(yán)重者為死胎。多見于Rh血型不合溶血返回黃疸Rh不合溶血多在第一天出現(xiàn)黃疸，且黃疸較重。ABO不合溶血第二、三天出現(xiàn)多見，黃疸較輕，輕癥易被忽略為“生理性黃疸”。返回貧血輕度120~144g/L中度90~120g/L重度60~90g/L極重度＜60g/L返回膽紅素腦?。ê它S疸）一般發(fā)生在出生后2～7天，早產(chǎn)兒多見。詳見新生兒黃疸出血傾向見于重癥者，與血小板減少、毛細(xì)血管缺氧性損害有關(guān)，少數(shù)患兒發(fā)生DIC。表現(xiàn)為皮膚淤點、淤斑、顱內(nèi)出血、肺出血等。實驗室檢查檢查有無溶血溶血時RBC、HB↓，網(wǎng)織RBC增高（＞6%）和有核RBC增多（＞10/100個白細(xì)胞），血清末結(jié)合膽紅素↑母嬰血型測定檢查母、嬰ABO和Rh血型，證實有血型不合存在。致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定血清特異性血型抗體檢查患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診Rh溶血病?；純貉迮c各標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞（CCDee，ccDEE，ccDee，CCdEe，ccdee)作抗人球蛋白間接試驗，測出患兒體內(nèi)的抗體類型，明確患兒系RhD、RhE或其它溶血病。ABO溶血病患兒紅細(xì)胞上抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗常為陰性或弱陽性，應(yīng)用改良法可提高陽性率?？谷饲虻鞍组g接試驗檢查病人血清中有無游離的不完全抗體。先用Rh（D）陽性O(shè)型的正常人紅細(xì)胞與病人的血清在37℃條件下致敏處理，如血清中存在游離的不完全抗體即被紅細(xì)胞吸附成為致敏的紅細(xì)胞。然后加入抗人球蛋白血清，出現(xiàn)凝聚即為抗人球蛋白間接試驗陽性。血清特異性血型抗體檢查抗體釋放試驗患兒致敏紅細(xì)胞加熱后抗體釋放于釋放液中，再加入成人相應(yīng)紅細(xì)胞，其陽性率高，為診斷溶血病的可靠方法?；純貉逵坞x抗體（抗A或抗BIgG)檢查可證實血清中有抗體存在，但并不一定致敏，故僅此一項不能確診。新生兒溶血病的產(chǎn)前診斷1、對Rh陰性的孕婦在妊娠12～16周、28～32周和36周時應(yīng)檢測其血中有無抗D及抗E等抗體，2、當(dāng)抗體效價上升＞1：32時，宜用分光光度計測定其洋水的450nm波長光密度，以明確胎兒溶血程度。3、B超能查出有無胎兒水腫，胎兒有無腹水及孕婦有無羊水過多等情況返回新生兒溶血病的產(chǎn)后診斷產(chǎn)后診斷的主要依據(jù)是血清特異性免疫抗體的檢查1、患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確定Rh溶血病的診斷。2、患兒血清