血管性癡呆-山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科韓恩吉

血管性癡呆

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 韓恩吉

一、概念

1、癡呆

癡呆目前國內(nèi)外尚無公認(rèn)的確切定義。一般認(rèn)為癡呆是意識(shí)清楚下發(fā)生的、后天的、持續(xù)的、全面智能障礙綜合征。一、概念癡呆須具備四個(gè)基本的特點(diǎn)：1)、意識(shí)清楚，有別于神志障礙引起的智能損害，如譫妄。2)、后天的，指認(rèn)知障礙不是先天就有，而是先發(fā)育到正常再衰退到不正常，這一點(diǎn)有別于智能低下。 正常（18歲）

發(fā)育障礙 衰退

（智能低下） (癡呆)

不成熟 不正常3)、持續(xù)性，持續(xù)的第一個(gè)含義是時(shí)間性，診斷癡呆持續(xù)時(shí)間6個(gè)月以上；持續(xù)性的第二個(gè)含義是指病情逐漸進(jìn)展。

惡化 惡化

AD VD4)、智能障礙是全面的，必須具備以下精神活動(dòng)中的任何三個(gè)項(xiàng)目的障礙：言語、記憶力、視空間功能、情緒或人格和認(rèn)知（抽象思維、計(jì)算、判斷和執(zhí)行能力等）。這與單純的失語、失用、失寫等局限性腦功能障礙不同。一、概念2、血管性癡呆（VascularDementia,VD）： 各種腦血管?。ㄈ毖浴⒊鲅砸约澳X缺血缺氧性損害）引起的癡呆總稱。

血管性癡呆具有三個(gè)基本要素：

1、腦血管病，2、癡呆（時(shí)間超過6個(gè)月），3、癡呆的發(fā)生與腦血管病有一定關(guān)系。一、概念3、血管性認(rèn)知障礙(vascularcognitiveimpairment,VCI):1)1993年Hachinski和Bowler提出的，指與腦血管病有關(guān)的各種程度的智能障礙，包括血管性癡呆和未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)的血管性認(rèn)知障礙。2)2000年Bowler等又建議VCI專指腦血管病引起的認(rèn)知障礙但未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)的綜合征。這一定義使VCI與

MCI有相同的含義，只是

VCI與血管性癡呆有關(guān)，而MCI則與AD有關(guān)。二、臨床類型及

臨床表現(xiàn)

臨床類型（病因分類）

(一)梗死性癡呆

1、多發(fā)梗死性癡呆

2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆

3、大面積梗死性癡呆（二）小血管病變引起的癡呆

1、腔隙狀態(tài)（LacunerState）

2、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病（Binswanger’s syndrome）

3、伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳 腦動(dòng)脈病（CADASIL）臨床類型（三）出血性癡呆

1、腦出血引起的癡呆 （1）高血壓腦出血 （2）淀粉樣血管病

2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆 （1）前腦基底病變癡呆 （2）正常顱壓腦積水

臨床表現(xiàn)血管性癡呆的臨床表現(xiàn)有兩部分組成：

一、構(gòu)成癡呆的記憶障礙和精神癥狀。

二、腦損害的局部癥狀和體征。（一）梗死性癡呆：

1、多發(fā)梗死性癡呆：多個(gè)梗死灶引起的癡呆綜合征。

1）腦血管病高危因素。

2）腦梗死引起的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3）進(jìn)行性癡呆，呈階梯樣發(fā)展。

4）影像學(xué)檢查顯示多發(fā)性梗死灶。（一）梗死性癡呆：2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆：腦重要部位梗死引起的癡呆。 腦重要部位包括角回、丘腦、基底節(jié)、內(nèi)囊膝部等。2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆1）角回梗塞性癡呆： ①癡呆特點(diǎn)：記憶力障礙、定向力障 礙、語言欠流利。 ②主側(cè)半球可有失讀癥、Gerstmann’s syndrome（左右失認(rèn)、手指失認(rèn)、計(jì) 算障礙)。 ③病灶較小CT難以發(fā)現(xiàn)，易誤診AD。2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆2）丘腦性癡呆：①表現(xiàn)為突然發(fā)病，深度木僵或昏迷，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，然后逐漸清醒，但表現(xiàn)為淡漠無欲，思維遲鈍，缺乏主動(dòng)性。②柯薩克夫（korsakoff）綜合征是本病最常見、最顯著的特征。③垂直凝視麻痹：中腦間腦交界處的紅核前區(qū)受累，特別是下視障礙。④神經(jīng)影像學(xué)顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)腔隙性梗死。（一）梗死性癡呆：3、大面積梗死性癡呆： 大面積梗死指梗死灶直徑大于5cm或跨兩個(gè)以上腦葉。

1）腦血管病高危因素。

2）腦梗死引起的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3）進(jìn)行性癡呆。

4）影像學(xué)檢查顯示大面積梗死灶。（二）小血管病變引起的癡呆

1、腔隙狀態(tài)（Lacunarstate）：又稱多發(fā)性腔隙性腦梗死。1）高危因素中與高血壓的關(guān)系最密切。2）反復(fù)發(fā)作的腔隙性腦梗死綜合征。3）隨著多發(fā)性腔隙性腦梗死出現(xiàn)癡呆。也有部分病人缺少腔隙性腦梗死綜合征,而逐漸出現(xiàn)癡呆。4）影像學(xué)檢查顯示多發(fā)性腔隙性梗死灶。（二）小血管病變引起的癡呆2、Binswanger?。河址Q皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病。

1）腦血管病高危因素。

2）局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3）進(jìn)行性智能減退。

4）頭顱CT顯示腦室周圍白質(zhì)邊界不清的低密度改變，磁共振T2W1顯示雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)下及側(cè)腦室旁多個(gè)大小不等的圓形、類圓形長T2高信號(hào)病灶。2、Binswanger病：

腦白質(zhì)疏松癥與Bingswanger?。?/p>

1）腦白質(zhì)疏松癥：指腦室周圍或皮質(zhì)下區(qū)（半卵圓窩中心）CT上彌漫性低密度帶或磁共振T2加權(quán)像上彌漫性高信號(hào)病灶。 腦白質(zhì)疏松癥的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，腦白質(zhì)疏松癥與缺血損傷的相關(guān)性最大，其次與腦脊液循環(huán)障礙及血腦屏障的通透性改變有關(guān)。 腦白質(zhì)疏松癥的臨床表現(xiàn)除了原發(fā)病的癥狀外，尚有癡呆、下肢功能障礙、尿失禁和錐體束損害。2、Binswanger病：

2）Bingswanger病:腦白質(zhì)疏松癥是由血管病變引起，而且臨床上具有癡呆表現(xiàn)時(shí)才能診斷Bingswanger病。

3）腦白質(zhì)疏松癥與Bingswanger病之間都有癡呆和相似的影像學(xué)改變，但二者是兩個(gè)不同的概念。（二）小血管病變引起的癡呆3、CADASIL(CerebralAutosomalDominantArteriopathywithSubcoticalInfarctsandLeukoencephalopathy)：又稱伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病，本病具有家族遺傳性，病因?yàn)?9號(hào)染色體Notchs基因突變。CADASILCADASIL臨床特點(diǎn)有：1）偏頭痛：多于30歲以后起病，首次發(fā)病時(shí)間常早于卒中發(fā)作10年左右，此時(shí)MRI上可發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)中有長T1，長T2信號(hào)。2）多發(fā)性皮質(zhì)下梗死：多見于40-50歲，80%的患者有此癥狀，多出現(xiàn)腔隙性梗死綜合征，亦可出現(xiàn)

TIA。3）進(jìn)行性癡呆和精神障礙：約31%的患者出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，多在50-60歲發(fā)生；約20%出現(xiàn)精神障礙，如嚴(yán)重憂郁，燥狂，甚至自殺。4）個(gè)別家族以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)。（三）出血性癡呆

1、腦出血引起的癡呆

1）高血壓腦出血:是腦出血的主要病因，丘腦出血、底節(jié)出血可出現(xiàn)癡呆。

2）淀粉樣血管病(CerebralAmyloidaugiopathy,CAA)： （1）CAA病理特點(diǎn)是皮質(zhì)和軟腦膜血管有淀粉樣沉積。 （2）CAA的主要臨床特點(diǎn)是反復(fù)的腦葉出血，大約50%的患者有不同程度的癡呆。確診需經(jīng)過病理證實(shí)。（三）出血性癡呆2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆

1）前腦基底病變性癡呆：前交通動(dòng)脈瘤或大腦前動(dòng)脈瘤破裂或結(jié)扎術(shù)后引起明顯的智能衰退與行為異常。 病因：前交通動(dòng)脈瘤或大腦前動(dòng)脈瘤破裂后血管痙攣引起的腦梗死損害了前腦基底部的重要結(jié)構(gòu)。這些結(jié)構(gòu)包括下丘腦前部、隔核、終板、穹窿柱、胼胝體腹內(nèi)側(cè)與扣帶回前部。（三）出血性癡呆前腦基底病變性癡呆主要的臨床表現(xiàn)： （1）蛛網(wǎng)膜下腔出血起病。（2）短暫性尿崩癥，持續(xù)1-3周，多數(shù)自行緩解。（3）精神障礙多表現(xiàn)為嗜睡或躁動(dòng)。隨著病情的發(fā)展，人格改變逐漸明顯，以淡漠、愚鈍、行為怪癖及攻擊行為常見。（4）遺忘癥是本病的主要特征。病人能記住個(gè)別印象如姓名、職業(yè)及面孔等，但不能形成完整的記憶，病人常有虛構(gòu)癥，頗似korsakoff綜合征。（5）神經(jīng)影像學(xué)顯示：A、急性期蛛網(wǎng)膜下腔出血；B、繼發(fā)性腦梗死；C、腦血管造影證實(shí)動(dòng)脈瘤。2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆

2）正常顱壓腦積水 盡管蛛網(wǎng)膜下腔出血是其常見的原因，但多種病因可引起，是否屬血管性癡呆仍有爭論。正常顱壓腦積水是一個(gè)臨床病理綜合征，雖然多系交通性腦積水，但也包括一些不全梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：癡呆、下肢失用與尿失禁。神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示腦積水。三、診斷

（一）血管性癡呆診斷要素：

1、腦血管病，2、癡呆，3、癡呆的發(fā)生與腦血管病有一定關(guān)系，（若有急性腦血管病史，癡呆應(yīng)發(fā)生在急性腦血管病后三個(gè)月以內(nèi)；影像學(xué)有一定的證據(jù)）4、病史持續(xù)6個(gè)月以上。(二）血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)科分會(huì)血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)定義：血管性癡呆系指缺血性、出血性腦血管疾病引起的腦損害所致的癡呆。

一、臨床很可能(probable)血 管性癡呆

1、癡呆符合DSM-Ⅳ-R的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙明顯下降，尤其是自身前后對(duì)比，記憶力下降，以及2個(gè)以上認(rèn)知功能障礙，如定向、注意、語言、視空間功能、執(zhí)行功能、運(yùn)動(dòng)控制等，其嚴(yán)重程度已干擾日常生活，并經(jīng)神經(jīng)心理學(xué)測試證實(shí)。一、臨床很可能(probable)血管性癡呆2、腦血管疾病的診斷：臨床檢查有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如偏癱、中樞性面癱、感覺障礙、偏盲、語言障礙等，符合CT、MRI上相應(yīng)病灶，可有/無卒中史。 影像學(xué)表現(xiàn)：多個(gè)腔隙性腦梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘腦、基底前腦），或廣泛的腦室周圍白質(zhì)損害。一、臨床很可能(probable)血管性癡呆 3、癡呆與腦血管病密切相關(guān)，癡呆發(fā)生于卒中后3個(gè)月內(nèi)，并持續(xù)6個(gè)月以上；或認(rèn)知功能障礙突然加重、或波動(dòng)、或階梯樣逐漸進(jìn)展。

4、支持血管性癡呆診斷：（1）認(rèn)知功能損害不均勻性（斑塊狀損害）；（2）人格相對(duì)完整；（3）病程波動(dòng)，多次腦卒中史；（4）可呈現(xiàn)步態(tài)障礙、假性球麻痹等體征；存在腦血管病的危險(xiǎn)因素。

二、可能為（possible）血管性癡呆

1、符合上述癡呆的診斷；2、有腦血管病和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；3、癡呆和腦血管病可能有關(guān)，但在時(shí)間和影像 學(xué)方面證據(jù)不足。三、確診（definite）血管性癡呆

臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆，并有尸檢或活檢證實(shí)不含超過年齡相關(guān)的神經(jīng)原纖維纏結(jié)（NFTs）和老年斑（SP）數(shù)，以及其他變性疾患組織學(xué)特征。四、排除性診斷

1、意識(shí)障礙；2、其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的癡呆（如阿爾茨海默病病等）；3、全身性疾病引起的癡呆；4、精神疾?。ㄒ钟舭Y）。注：當(dāng)血管性癡呆合并其他其他原因所致的癡呆，建議用并列診斷，而不用“混合性癡呆”的診斷。（二）血管性癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)

2、NINDS/AIREN1993年制訂的血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)A、臨床很可能（Probable）標(biāo)準(zhǔn)

1、通過臨床及神經(jīng)心理學(xué)檢查有充分證據(jù)證明有癡呆。同時(shí)排除了由意識(shí)障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性?。ɡ夏晷园V呆）所引起的癡呆。NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)

2、有腦血管病的證據(jù) ①臨床證明有腦血管病所引起的局灶性體征：偏癱、 中樞性舌癱、病理征、偏身失認(rèn)、構(gòu)音障礙等。 ②CT或核磁共振證實(shí)有腦血管病的表現(xiàn)：多發(fā)性腦 梗死和腔隙性腦梗死。 ③重要部位單一腦梗死。3、上述兩種損害有明顯的因果關(guān)系 ①在明確的卒中后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆。 ②突然出現(xiàn)認(rèn)知功能衰退，或波動(dòng)樣、階梯樣進(jìn)行性認(rèn)知功能損害。NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)B、臨床支持很可能血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)

1、早期出現(xiàn)步態(tài)異常（小碎步、慌張步態(tài)、失用及共