兒童心力衰竭診斷和治療建議指南修訂

（完整版）小朋友心力衰竭診療和治療建議指南（修訂）心力衰竭（簡稱心衰）是兒科臨床常見的急危重癥之一，也是造成小朋友死亡的重要因素之一。中華兒科雜志公布了“小兒心力衰竭診療與治療建議”，對我國小朋友心衰的臨床診治發(fā)揮了重要的指導(dǎo)作用。近來心衰領(lǐng)域的新進展較多，為進一步規(guī)范小朋友心衰診治、康復(fù)管理及防止，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組、中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會小朋友心血管專業(yè)委員會及中華兒科雜志編輯委員會委托中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組心力衰竭協(xié)作組、小朋友心肌病精確診治協(xié)作組，征求全國兒科心血管有關(guān)專家意見與建議，根據(jù)國內(nèi)外最新臨床研究成果，參考加拿大心臟協(xié)會與國際心肺移植協(xié)會以及中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等公布的有關(guān)小朋友和成人心衰的有關(guān)指南，結(jié)合我國國情及臨床實踐經(jīng)驗，撰寫修訂版診療建議。一、小朋友心衰得定義與病因（一）小朋友心衰的定義心衰是多個因素造成的心臟構(gòu)造和（或）功效的異常變化，使心室收縮和（或）舒張功效發(fā)生障礙，心輸出量不能滿足機體的需求，同時引發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)障礙，對心臟及全身各器官造成影響的一組復(fù)雜臨床綜合征。（二）小朋友心衰的病因心衰可發(fā)生于胎兒期或小朋友期任何年紀(jì)段，病因呈高度異質(zhì)性，可為先天性或獲得性，不同年紀(jì)段的病因亦不相似，心肌炎、心肌病、嚴(yán)重心律失常和代謝性疾病等在任何年紀(jì)段均可能造成心衰。感染、運動、貧血、電解質(zhì)紊亂和酸中毒等是誘發(fā)心衰的常見因素。小朋友心衰的病因分類及代表性基礎(chǔ)疾病或因素以下：1.心室功效不良：（1）心源性疾病或因素涉及①心肌?。〝U張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、代謝性心肌病、線粒體心肌?。?；②感染及免疫介導(dǎo)的心肌損傷［感染性疾病、風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）］；③心肌缺血或梗死［左冠狀動脈異常來源于肺動脈、左冠狀動脈主干閉鎖、伴冠狀動脈瘤的川崎病、冠狀動脈炎、早發(fā)型冠狀動脈粥樣硬化疾病（如家族性高膽固醇血癥）］；④心律失常（完全性心臟傳導(dǎo)阻滯伴心動過緩、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、室上性心動過速、室性心動過速）；⑤先天性心臟病（congenitalheartdisease，CHD），涉及伴心室功效不良的復(fù)雜CHD及其術(shù)后；⑥藥品、毒物或放射線暴露［抗腫瘤藥（柔紅霉素等）、抗精神病藥品、重金屬中毒、藥品濫用、放射性損傷］。（2）非心源性疾病或因素涉及膿毒癥、腎衰竭、呼吸系統(tǒng)異常、營養(yǎng)性疾病、應(yīng)激因素。2.非心室收縮功效不良：（1）容量超負(fù)荷涉及①左向右分流CHD（室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損、主肺動脈窗）；②瓣膜功效不良（主動脈瓣反流、二尖瓣反流、肺動脈瓣反流、三尖瓣反流）；③非心源性（容量過剩、動靜脈瘺、慢性貧血、甲狀腺功效亢進）。（2）壓力超負(fù)荷涉及①左心系統(tǒng)（主動脈狹窄、主動脈縮窄、體循環(huán)高血壓）；②右心系統(tǒng)（肺動脈狹窄、肺高血壓）。（3）機械性因素涉及心包填塞、心臟腫瘤、縮窄性心包炎、心包囊腫、心包憩室、先天性心包缺如。二、小朋友心衰得診療與評定小朋友心衰的診療和評定重要根據(jù)病因、病史、臨床體現(xiàn)及輔助檢查綜合判斷，首先應(yīng)明確心衰的診療與類別，再進一步擬定心衰的病因及誘因，評定心衰的嚴(yán)重程度及預(yù)后，判斷與否存在并發(fā)癥及合并癥。（一）判斷有無心衰1.臨床體現(xiàn)：（1）心臟功效障礙體現(xiàn)為心臟擴大、心動過速、第一心音低鈍，重者可出現(xiàn)舒張期奔馬律；還可體現(xiàn)為外周灌注不良、血壓低、脈壓窄、尿量減少。（2）肺循環(huán)淤血體現(xiàn)為呼吸急促，重者有呼吸困難與發(fā)紺，咯泡沫血痰，新生兒與小嬰兒多體現(xiàn)為吸乳時氣急加重、吸奶中斷。聽診可聞及濕啰音及哮鳴音。（3）體循環(huán)淤血體現(xiàn)為肝臟腫大伴觸痛（短時間內(nèi)進行性增大更故意義），頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性，嬰兒可見頭皮靜脈怒張體現(xiàn)。水腫可體現(xiàn)為短期體重增加較快，年長兒為雙下肢水腫，嬰兒常為全身性水腫，以眼瞼與骶尾部為著，極少體現(xiàn)為周邊凹陷性水腫。小朋友心衰癥狀有鮮明的年紀(jì)特點，嬰幼兒心衰以呼吸困難、多汗、煩躁、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后為重要體現(xiàn)；而小朋友及青少年心衰則以運動后氣促、乏力、納差和腹痛為主。生長發(fā)育落后是小朋友慢性心衰特有的體現(xiàn)之一，因此臨床上對生長發(fā)育落后的患兒除關(guān)注營養(yǎng)狀況及消化系統(tǒng)疾病外，也應(yīng)注意與否存在心衰。2.常規(guī)檢查：除血常規(guī)、動脈血氣、電解質(zhì)、肝腎功效、血糖、血乳酸、甲狀腺激素水平、血清鐵及鐵蛋白作為心衰初診時的常規(guī)檢查項目外，應(yīng)完善下列檢查。（1）B型利鈉肽（B-typenatriureticpeptide，BNP）或N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）是重要的心衰標(biāo)志物，有助于心衰的診療與鑒別診療以及心衰嚴(yán)重程度、療效和預(yù)后的評定；肌鈣蛋白I或T：用于急性心衰的病因診療（如鑒定急性心肌損傷）和預(yù)后評定；肌酸激酶同工酶MB為心肌酶指標(biāo)，對心衰病因診療有參考意義。（2）心衰患兒應(yīng)行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查，有助于心衰的病因診療、預(yù)后評定及藥品監(jiān)測。常見體現(xiàn)為竇性心動過速，局灶性或廣泛性ST-T異常，其它可見心室肥大、低電壓及心律失常等。懷疑存在心律失常、心肌缺血或心肌病隨診時，應(yīng)行24h動態(tài)心電圖檢查。（3）胸X線片有助于心臟大小形態(tài)及肺充血狀況的評定，并鑒別肺部疾病或其它引發(fā)呼吸困難的疾病。小朋友心胸比超出0.50、嬰兒心胸比超出0.55常提示心臟增大。胸X線片正常并不能除外心衰，急性心衰或舒張性心衰時心臟大小可正常。（4）超聲心動圖是評定心臟構(gòu)造和功效的首選辦法。射血分?jǐn)?shù)（ejectionfraction，EF）及短軸縮短率（fractionalshortening，F(xiàn)S）是反映心室收縮功效的慣用指標(biāo)。左心室EF低于55%和（或）FS低于25%提示左心室收縮功效不全。左心室壓力最大上升速率（dp/dtmax）能較精確敏感地反映心肌收縮功效，可通過持續(xù)波多普勒測量二尖瓣反流速度頻譜獲得，與心導(dǎo)管測量成果有較好的有關(guān)性。多普勒超聲心動圖測量二尖瓣血流頻譜舒張早期（E）、舒張晚期（A）峰流速及E/A比值，為判斷左心室舒張功效不全的慣用技術(shù)，結(jié)合二尖瓣環(huán)組織多普勒成像綜合反映左心室整體舒張功效。當(dāng)舒張早期二尖瓣環(huán)運動速度（e′）<7cm/s或側(cè)壁處e′<10cm/s、平均舒張早期二尖瓣口血流速度（E）/e′>14時，提示舒張功效異常。左心房容積指數(shù)（leftatriumvolumeindex，LAVI）可反映左心室充盈壓的變化及心房構(gòu)造重塑，是反映舒張功效的穩(wěn)定指標(biāo)，可預(yù)測心臟舒張功效不全的嚴(yán)重程度。LAVI<28ml/m2時提示左心房容積正常；LAVI為29~33ml/m2、34~39ml/m2及≥40ml/m2時，分別提示左心房為輕、中、重度擴大。心肌做功指數(shù)（myocardialperformanceindex，MPI）或稱Tei指數(shù)是心室等容收縮時間、等容舒張時間之和與射血時間的比值，是反映心室整體功效的重要參數(shù)，且不受心室形態(tài)、前后負(fù)荷及瓣膜反流等因素的影響，Tei指數(shù)>0.51是小朋友嚴(yán)重心衰的預(yù)測指標(biāo)。其它超聲心動圖技術(shù)，如斑點追蹤技術(shù)、三維或四維超聲亦可用于心室功效的測定。超聲心動圖的動態(tài)監(jiān)測是心衰治療效果及預(yù)后的重要評定辦法，另外還可提供瓣膜功效、心臟內(nèi)血栓和肺動脈壓力等信息。3.特殊檢查：（1）心臟磁共振成像（cardiacmagneticresonance，CMR）能提供精確的心臟解剖與功效信息，可用于心室的容量與質(zhì)量、收縮與舒張功效、局部心肌功效、心肌缺血及組織特性的評定。CMR在評定右心室大小和功效方面優(yōu)于超聲心動圖，是測量右心室容量及基于容量計算右心室功效的金原則。CMR能分辨組織成分的微小變化，對炎癥性心肌病和心肌炎的診療價值較大，對部分心肌病如心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病等病變或瘢痕部位有所提示。（2）心導(dǎo)管檢查可精確測量心腔內(nèi)壓力和容積，定性和定量評定左、右心室的收縮和舒張功效，重要用于擬行心臟移植或機械循環(huán)支持的重癥心衰患兒的術(shù)前及術(shù)后評定，或?qū)π穆墒СＫ滦乃サ碾娚頇z查。（3）代謝篩查有助于病因診療和制訂針對性治療方案，對疑診遺傳代謝病的心衰患兒，應(yīng)行代謝篩查，項目涉及血氨基酸、游離肉堿和酯酰肉堿、血氨、乳酸、酮體、黏多糖和低聚糖以及尿有機酸檢測等。（4）基因檢測有助于病因診療和指導(dǎo)再生育的遺傳咨詢。建議對心衰患兒應(yīng)具體詢問個人史及最少三代以內(nèi)的家族史，對疑診遺傳性心臟病患兒或病因不明的心衰患兒，應(yīng)行基因檢測。（5）其它檢查如核素心室造影及心肌灌注顯像有助于評定心室功效和心肌缺血狀況。某些隱匿的心功效不全需借助多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動圖診療。心臟CT可識別冠狀動脈瘤、狹窄、血栓或來源異常。心內(nèi)膜心肌活檢僅推薦用于需要明確心肌炎類型、可疑罕見病因以及制訂重要診療決策（如心臟移植）的心衰患兒。（二）判斷心衰類型1.根據(jù)心衰進程分為急性心衰和慢性心衰：急性心衰是由于忽然發(fā)生心臟構(gòu)造和功效異常，造成心排血量急劇下降，組織器官灌注局限性以及受累心室后向的靜脈急性淤血。重癥患兒可發(fā)生急性肺水腫及心源性休克，多見于心臟手術(shù)后低心排血量綜合征、暴發(fā)性心肌炎。多數(shù)急性心衰患兒經(jīng)住院治療后癥狀部分緩和，轉(zhuǎn)為慢性心衰。慢性心衰是指心室收縮和（或）舒張功效障礙造成心輸出量局限性，組織血流灌注減少，造成神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)過分激活，引發(fā)一系列病理生理變化的復(fù)雜臨床綜合征。穩(wěn)定的慢性心衰患兒在某些因素作用下可出現(xiàn)病情加重，又稱慢性心衰急性失代償。急性心衰根據(jù)與否存在循環(huán)淤血和外周組織灌注異常分為干暖型（無循環(huán)淤血和組織低灌注）、濕暖型（循環(huán)淤血但組織灌注正常）、濕冷型（循環(huán)淤血伴組織低灌注）和干冷型（無循環(huán)淤血但組織低灌注），其中濕暖型又可分為血管型（體液在血管內(nèi)再分布引發(fā)，以高血壓為重要體現(xiàn)）和心臟型（液體潴留引發(fā)，以淤血為重要體現(xiàn)），隨著病情演變，各型之間能夠轉(zhuǎn)化。該分型辦法可為小朋友急性心衰及時選擇恰當(dāng)?shù)闹委熖峁└鶕?jù)。2.根據(jù)心衰部位分為左心衰、右心衰和全心衰：左心衰指左心室代償功效不全，臨床以肺循環(huán)淤血及心排血量減少體現(xiàn)為主；右心衰指右心室代償功效不全，臨床以體循環(huán)淤血體現(xiàn)為主；全心衰指左、右心室同時受累。但對小朋友心衰按部位分類時需充足評定左右心室的交互聯(lián)系，避免單獨強調(diào)單一心室的功效不全而無視另一種心室所受影響，從而不利于心衰合理干預(yù)方案的制訂。3.按照心衰的心室功效分為收縮性心衰和舒張性心衰：將收縮功效障礙定義為左心室EF<55%和（或）FS<25%。根據(jù)與否有EF減少分為收縮性心衰及舒張性心衰，前者又稱射血分?jǐn)?shù)減低的心衰（heartfailurewithreducedejectionfraction，HFrEF），后者為射血分?jǐn)?shù)保存或正常的心衰（heartfailurewithpreservedejectionfraction，HFpEF），兩者可共存。（三）判斷心衰程度紐約心臟協(xié)會（NewYorkHeartAssociation，NYHA）和改良Ross心功效分級法均根據(jù)患者的癥狀和活動能力評定心衰的嚴(yán)重程度，為現(xiàn)在臨床慣用的心衰患兒心功效評定辦法（表1）。用于判斷心衰的嚴(yán)重程度及心功效狀態(tài)，監(jiān)測疾病的進展或治療效果，制訂心衰的康復(fù)方案。6min步行實驗測量受檢者在6min內(nèi)步行的總距離，是評定心衰患者運動耐力的慣用簡易辦法，但尚無不同年紀(jì)小朋友的正常參考值。臨床癥狀穩(wěn)定2周以上的慢性心衰年長兒，可應(yīng)用該辦法動態(tài)監(jiān)測其心衰程度及運動耐量的變化，指導(dǎo)心衰患兒的日常活動量。（四）判斷心衰病因重要根據(jù)年紀(jì)、病史、臨床體現(xiàn)及輔助檢查等綜合分析判斷心衰病因。（五）判斷心衰合并癥除造成心衰的基礎(chǔ)疾病外，心衰患兒可合并心律失常、心源性休克、心腔內(nèi)血栓形成、水電解質(zhì)紊亂、貧血及肺部疾病等，需盡早識別并評定，及時判斷其與心衰預(yù)后的有關(guān)性，予以合理轉(zhuǎn)診、多學(xué)科會診或遵照有關(guān)診療建議及時治療。（六）評定心衰預(yù)后心衰的預(yù)后與多個因素有關(guān)，病因與否可祛除或緩和、藥品治療及對應(yīng)干預(yù)辦法與否有效及患兒的日常管理等均會影響預(yù)后。臨床出現(xiàn)BNP持續(xù)升高、難治性低鈉血癥、紅細胞壓積減少、QRS波增寬或低電壓、心律失常（特別室性心律失常）、腎功效不全、不能耐受常規(guī)心衰治療、難治性容量超負(fù)荷、心室收縮功效快速下降等均預(yù)后不良。三、小朋友心衰的治療（一）普通治療1.病因及誘因治療：主動解決原發(fā)病，及時糾正心衰誘因，避免應(yīng)用損難過臟的藥品。2.限制活動及調(diào)節(jié)體位：年長兒建議半臥位或端坐位；小嬰兒可抱起，使雙腿下垂以減少回心血量，減少心臟前負(fù)荷。3.飲食及活動：均衡飲食，確保充足的熱量和蛋白質(zhì)供應(yīng)。臥床患兒應(yīng)加強肢體的被動運動以防止深部靜脈血栓形成，癥狀穩(wěn)定后應(yīng)激勵適量運動或規(guī)律的體力活動。4.鎮(zhèn)靜：煩躁不安者可適度鎮(zhèn)靜，以減少患兒的氧耗量。可予以苯巴比妥鈉或地西泮等，急性肺水腫患兒煩躁嚴(yán)重時可予以嗎啡。5.供氧：患兒脈搏血氧飽和度（percntaneousoxygensaturation，SpO2）<0.95時均應(yīng)及時氧療，可采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧；當(dāng)SpO2<0.90應(yīng)啟動無創(chuàng)或有創(chuàng)正壓通氣等呼吸支持治療。但供氧可促使動脈導(dǎo)管依賴型CHD新生兒的導(dǎo)管關(guān)閉，進而危及生命。6.容量管理：急性心衰患兒均應(yīng)進行動態(tài)液體評定和營養(yǎng)評定，短期內(nèi)維持每天出入量的負(fù)平衡，控制輸液速度。淤血及水腫明顯的患兒應(yīng)嚴(yán)格限制水和鈉的攝入（普通為生理需要量的80%），同時應(yīng)確保充足的熱量供應(yīng)。輕度和穩(wěn)定時患兒無需限鈉和限水，但心功效Ⅲ~Ⅳ級慢性心衰伴水腫者每日鈉攝入量應(yīng)在生理需要量的基礎(chǔ)上減少20%，伴嚴(yán)重低鈉血癥（血鈉<130mmol/L）者液體攝入應(yīng)在每日生理需要量的基礎(chǔ)上減少20%。（二）急性心衰的治療1.治療原則及解決流程：治療目的是穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)，維護臟器灌注和功效。治療原則為減輕心臟前后負(fù)荷，改善心臟收縮和舒張功效，主動治療誘因和病因。治療方案以限制入量、利尿、正性肌力藥及擴張容量血管為主。急性心衰如存在心源性休克、急性肺水腫時應(yīng)主動予藥品治療、呼吸支持，必要時行機械循環(huán)支持。同時需盡快分析患兒的基礎(chǔ)疾病、病因，評定外周灌注和淤血狀況。對于急性心衰不同類型者進行個體化治療，應(yīng)動態(tài)評定類型變化及時調(diào)節(jié)治療方法（圖1）。2.藥品治療（文中涉及藥品如超闡明書使用，應(yīng)訂立家長知情同意書，經(jīng)倫理委員會同意并于醫(yī)院醫(yī)務(wù)處備案）：（1）正性肌力藥涉及腎上腺素能受體激動劑、磷酸二酯酶克制劑和洋地黃制劑等（表2）。β腎上腺素能受體激動劑重要有多巴胺、多巴酚丁胺，可增強心肌收縮力和舒張血管，快速起效而作用時間短，為急性心衰的一線急救藥品，推薦最小有效量持續(xù)靜脈滴注。腎上腺素和去甲腎上腺素對外周動脈有明顯縮血管作用，可用于難治性低血壓和器官低灌注。磷酸二酯酶克制劑通過克制磷酸酯酶產(chǎn)生強心和舒張血管作用，重要藥品為米力農(nóng)。洋地黃制劑慣用藥品為地高辛和西地蘭。室上性心動過速或房性心動過速、心房顫動伴快速心室率者合并急性心衰時推薦“洋地黃化”，但暴發(fā)性心肌炎、嚴(yán)重心肌缺血或缺氧所致心衰以及合并室性心律失常、完全性房室傳導(dǎo)阻滯等使用洋地黃應(yīng)謹(jǐn)慎，以防發(fā)生洋地黃中毒或誘發(fā)新的致命性心律失常。鈣增敏劑左西孟坦與心肌肌鈣蛋白C結(jié)合產(chǎn)生正性肌力作用，且不影響心室舒張，可用于對傳統(tǒng)正性肌力藥無效的急性心衰患兒。不建議急性心衰患兒間斷或長久應(yīng)用正性肌力藥，一旦器官灌注恢復(fù)和（或）淤血減輕時應(yīng)盡早減量至停用。（2）利尿劑是控制肺循環(huán)及體循環(huán)淤血的一線用藥，重要有襻利尿劑、噻嗪類利尿劑及醛固酮受體拮抗劑3類（表3）。急性心衰患兒首選靜脈襻利尿劑，可快速減輕前負(fù)荷而改善癥狀，但有低灌注體現(xiàn)者應(yīng)先改善灌注后再予利尿。應(yīng)用利尿劑時應(yīng)個體化調(diào)節(jié)劑量，以最低劑量維持合理血容量，需監(jiān)測尿量、血壓、電解質(zhì)及腎功效。利尿效果欠佳或出現(xiàn)利尿劑抵抗時，應(yīng)注意糾正低血壓、低氧血癥、代謝性酸中毒、低鈉血癥、低蛋白血癥、感染等。但去除上述因素后利尿效果仍然不佳時，可個體化采用下列方法，①增加利尿劑劑量；②脈沖式靜脈注射改為持續(xù)靜脈滴注；③不同類型利尿劑聯(lián)用或加用血管加壓素V2受體拮抗劑托伐普坦；④加用小劑量多巴胺或重組人利鈉肽；⑤超濾治療。（3）血管擴張劑大多用于擴張小動脈，減輕后負(fù)荷，增加心搏量，部分可擴張靜脈回心血量而減輕前負(fù)荷。容量足夠且無低血壓的急性心衰患兒可靜脈予以血管擴張劑，聯(lián)合利尿劑可緩和肺水腫，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血壓，血壓下降的幅度以收縮壓下降10mmHg（1mmHg=0.133kPa）為宜，或不低于原來血壓的80%，低血壓及血容量局限性者禁用。心排血量輕至中度下降、肺淤血嚴(yán)重、肺毛細血管楔壓>32mmHg者，宜選用靜脈擴張藥；心排血量明顯減少，全身血管阻力增加，肺毛細血管楔壓正?；蚵陨哒?，宜選用小動脈擴張藥；心排血量明顯減少，全身血管阻力增加，肺毛細血管楔壓明顯升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈的藥品。硝普鈉是高血壓合并急性心衰的首選藥品。奈西立肽是重組人利鈉肽，靜脈注射后有擴血管和利尿作用，增加心排血量而不增加心率及耗氧量（表4）。（4）心肌能量代謝藥用于改善心肌細胞能量代謝，慣用藥品有磷酸肌酸鈉、1，6二磷酸果糖和左卡尼汀等（表5）。3.非藥品治療：超濾治療重要用于臨床出現(xiàn)嚴(yán)重肺水腫、嚴(yán)重外周組織水腫、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂和腎功效進行性下降的急性心衰患兒。主動脈內(nèi)球囊反搏、左心室輔助裝置、體外膜肺氧合（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）等重要用于經(jīng)藥品治療后心衰仍難以控制者。ECMO是小朋友短期機械循環(huán)支持的首選，重要適應(yīng)證涉及心臟手術(shù)有關(guān)并發(fā)癥，如術(shù)后嚴(yán)重低心排和心跳呼吸停止，以及非心臟手術(shù)有關(guān)疾病如暴發(fā)性心肌炎、心肌病、難以控制的惡性心律失常、難治性膿毒性休克等造成的心源性休克，作為急性危重期向恢復(fù)期、接受外科手術(shù)或心臟移植和延緩決策時間的過渡。4.急性肺水腫的解決：建議患兒取坐位或半臥位，兩腿下垂，以減少靜脈回流。予以間歇高流量吸氧，當(dāng)呼吸做功明顯增加時可予無創(chuàng)通氣，出現(xiàn)低心輸出量和呼吸克制時可采用有創(chuàng)機械通氣。選擇快速靜脈推注利尿劑減輕液體潴留。血壓增高或血壓正常的急性肺水腫，可選擇硝酸甘油持續(xù)靜脈滴注；急性肺水腫合并低血壓時，可選用多巴胺聯(lián)合多巴酚丁胺或米力農(nóng)。5.心源性休克的解決：循環(huán)不穩(wěn)定者應(yīng)立刻予以血管活性藥品和機械通氣，條件允許可轉(zhuǎn)移至有條件（心臟監(jiān)護室或重癥監(jiān)護室、機械循環(huán)支持裝置）的醫(yī)療機構(gòu)予以充足的抗休克治療。全部疑似心源性休克的急性心衰患兒應(yīng)立刻行心電圖、床旁超聲心動圖檢查，評定血流動力學(xué)，同時進行個體化綜合評定，以決定與否行機械循環(huán)支持。（三）HFrEF的治療1.治療目的及解決流程：治療目的為改善慢性心衰患兒的臨床狀態(tài)，提高生活質(zhì)量，防止或逆轉(zhuǎn)心臟重構(gòu)，減少再入院率及病死率。根據(jù)NYHA或Ross心功效分級選擇治療方案，遵照個體化、聯(lián)合、長久應(yīng)用的原則。僅有左心收縮功效下降、心功效Ⅰ級者予以口服血管緊張素轉(zhuǎn)換酶克制劑（angiotensinconvertingenzymeinhibitors，ACEI），部分心肌病患兒可加用洋地黃制劑和（或）β受體阻滯劑；心功效Ⅱ級者在口服ACEI基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑、洋地黃制劑、利尿劑；心功效Ⅲ級者應(yīng)靜脈使用利尿劑，同時口服ACEI、醛固酮受體拮抗劑及洋地黃，部分患兒可應(yīng)用β受體阻滯劑；心功效Ⅳ級者應(yīng)靜脈予以正性肌力藥、血管擴張劑和洋地黃，同時可加用口服醛固酮受體拮抗劑和ACEI，部分患兒可從小劑量逐步加用β受體阻滯劑。難治性心衰為重要癥狀者需住院予以靜脈正性肌力藥，同時應(yīng)用機械循環(huán)支持。2.藥品治療：（1）有液體潴留、心室收縮功效下降的慢性心衰患兒應(yīng)予以利尿劑，并遵照“以最小有效劑量長久維持、防止再次液體潴留”的原則，常見利尿劑種類及使用方法見表3。首選襻利尿劑，同時以患兒每日體重的變化作為劑量個體化調(diào)節(jié)的可靠根據(jù)。利尿劑反映不佳或抵抗時的解決參見急性心衰部分。（2）ACEI可逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)及減少心臟前后負(fù)荷，改善心肌功效，除非有禁忌證或不能耐受，全部癥狀性HFrEF患兒在利尿劑治療基礎(chǔ)上均應(yīng)盡早使用ACEI，無癥狀HFrEF和杜氏肌營養(yǎng)不良的慢性心衰患兒亦應(yīng)常規(guī)予以ACEI，從小劑量開始增至最大安全劑量（表6）。ACEI應(yīng)用數(shù)周或數(shù)月后才干顯示臨床效果，應(yīng)長久應(yīng)用，直至心臟構(gòu)造和功效正常后可逐步減量至停藥，應(yīng)避免忽然停藥。長久應(yīng)用需定時監(jiān)測血鉀和肝、腎功效。雙側(cè)腎動脈狹窄、血清肌酐升高、血清鉀>5.0mmol/L及左心室流出道梗阻時慎用，出現(xiàn)過血管神經(jīng)性水腫造成喉頭水腫的患兒禁用ACEI。（3）不耐受ACEI或效果不佳者可選擇血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（angiotensinⅡreceptorblockers，ARB），從小劑量開始，逐步增至目的劑量或可耐受的最大劑量。慣用藥品有①氯沙坦，口服，初始劑量0.5mg/（kg·d），總劑量≤25mg/d，逐步增至1.4mg/（kg·d），總劑量≤100mg/d；②纈沙坦，口服，6~16歲初始劑量1.3mg/（kg·d），最大劑量≤2.7mg/（kg·d）。開始應(yīng)用及調(diào)節(jié)劑量后的1~2周內(nèi)，應(yīng)監(jiān)測血壓、腎功效和血鉀。上述藥品在小朋友中的應(yīng)用還需進一步研究。ARB不適宜與ACEI聯(lián)用，可能造成低血壓、高鉀血癥和腎功效不全，其風(fēng)險不不大于獲益。ARB的禁忌證同ACEI。（4）β受體阻滯劑可阻斷慢性心衰時交感神通過分激活，克制心肌肥厚、細胞凋亡及氧化應(yīng)激反映。建議在應(yīng)用ACEI基礎(chǔ)上，于心衰癥狀穩(wěn)定時使用（表7）。由于β受體阻滯劑的負(fù)性肌力作用可能誘發(fā)和（或）加重心衰，常需持續(xù)用藥2~3個月后才干逐步起效，因此應(yīng)從小劑量開始，逐步達成最大耐受劑量并長久使用。使用過程中需親密監(jiān)測心率、血壓、體重、呼吸困難、淤血癥狀及體征。長久應(yīng)用者，如若發(fā)生急性心衰，不適宜驟然停藥，可酌情減量或逐步停用，在病情穩(wěn)定后可再次應(yīng)用。病態(tài)竇房結(jié)綜合征、二度及以上房室傳導(dǎo)阻滯（無心臟起搏器）、低血壓和支氣管哮喘者禁用。（5）醛固酮水平與心衰嚴(yán)重程度成正比，在ACEI基礎(chǔ)上加用醛固酮受體拮抗劑可克制醛固酮的有害作用，避免心肌纖維化與心室重塑，減少心律失常的發(fā)生，特別合用于腎功效正?；騼H輕度受損、心功效Ⅱ級及以上的慢性心衰患兒，慣用藥品為螺內(nèi)酯，使用方法見表3。（6）地高辛是小朋友慢性心衰最慣用的洋地黃類藥品，增加心肌收縮力，且有副交感神經(jīng)活性，可減慢心率及克制傳導(dǎo)。嚴(yán)重心衰患兒需地高辛或西地蘭靜脈用藥快速洋地黃化，輕度心衰時可直接口服維持量，使用方法見表2。（7）抗凝治療，伴有心腔內(nèi)血栓、存在持續(xù)性或不能控制的心房顫動或心房撲動、有血栓史或栓塞事件、EF<25%（或FS<15%）的慢性HFrEF患兒應(yīng)予以華法林或低分子肝素；對心臟明顯擴大，25%≤EF<35%，特別伴有心室肌致密化不全的慢性心衰患兒可予以小劑量阿司匹林，EF>45%可考慮漸減量至停藥（表8）。如需長久服用，應(yīng)注意保護胃黏膜。（8）竇房結(jié)鈉-鉀通道克制劑伊伐布雷定合用于竇性心律且心率正?；蛐膭舆^速的NYHA心功效Ⅱ~Ⅳ級的慢性心衰，可與β受體阻滯劑、ACEI和利尿劑聯(lián)合用藥，或用于β受體阻滯劑禁忌或不耐受的慢性心衰患兒。使用方法為口服，6~12月齡初始劑量為0.02mg/（kg·d），漸增至0.2mg/（kg·d），分2次；1~18歲初始劑量為0.05mg/（kg·d），漸增至0.3mg/（kg·d），分2次；體重>40kg，初始劑量1.25mg/次，目的劑量7.5mg/次，2次/d。沙庫巴曲與纈沙坦屬雙效血管緊張素受體與腦啡肽酶克制劑，同時克制腦啡肽酶和阻斷血管緊張素Ⅱ型受體，用于伴左心室收縮功效障礙的癥狀性心衰的1歲以上患兒，使用方法為口服，體重<40kg，初始劑量每次1.6mg/kg，2次/d，每2周遞增1次至目的劑量每次3.1mg/kg，2次/d。上述藥品在小朋友中的應(yīng)用還需進一步研究。炎癥性心肌病患兒可予以大劑量免疫球蛋白和免疫克制劑，如腎上腺皮質(zhì)激素或環(huán)磷酰胺等。（9）心肌能量代謝藥的應(yīng)用見急性心衰部分。3.非藥品治療：（1）心室同時性紊亂是心室收縮功效障礙的因素之一。心臟再同時化治療（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）可改善這類患兒的心功效及癥狀，減少病死率。適應(yīng)證為①體循環(huán)左心室EF<35%合并完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、體循環(huán)右心室EF<35%合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、單心室EF<35%合并完全性束支傳導(dǎo)阻滯、QRS間期延長、NYHA心功效Ⅱ~Ⅳ級的患兒；②高度房室傳導(dǎo)阻滯造成EF≤55%需植入雙腔起搏器者。（2）植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）可防止慢性心衰所致室性心律失常引發(fā)的猝死。植入指征涉及①心源性猝死（suddencardiacdeath，SCD）幸存者；②擴張型心肌病有中度及以上心衰且不明因素暈厥者，有1個以上SCD危險因素的肥厚型心肌病或致心律失常心肌病年長兒，或患有與SCD親密有關(guān)的遺傳性心肌病患者；③擴張型心肌病有心衰癥狀（NYHA心功效Ⅱ~Ⅲ級）、EF<35%的患兒、左心室心肌致密化不全合并心功效不全的年長兒；④伴血流動力學(xué)變化的室性心動過速發(fā)作史的心衰患兒或CHD外科術(shù)后不明因素暈厥者。（3）心室輔助裝置（ventricularassistdevice，VAD）可部分或完全替代心臟的泵血功效，用于心臟移植或其它有效治療手段實施前的過渡治療，也可選擇用于不適合移植的嚴(yán)重心衰終末期患者的長久輔助。（4）多個心肌病、復(fù)雜CHD術(shù)后及致死性心律失常等疾病，經(jīng)藥品或器械治療仍不能控制癥狀的終末期心衰患兒，可行心臟移植。移植后排斥反映、感染和移植心臟冠狀動脈病變是影響移植后患兒長久存活的重要因素。（四）HFpEF的治療1.治療目的：控制心率、血壓和容量，治療基礎(chǔ)疾病，去除危險因素，防止或減緩心衰的發(fā)生、惡化和復(fù)發(fā)。2.藥品治療：（1）有液體潴留的患兒應(yīng)使用利尿劑，有助于維持正常的血容量，可防止或阻斷伴有體循環(huán)高血壓的HFpEF患兒心衰的進展。（2）不建議HFpEF患兒常規(guī)應(yīng)用ACEI和（或）ARB，但當(dāng)存在該類藥品的其它適應(yīng)證時（如伴高血壓）可選用，過程中需嚴(yán)密監(jiān)控血流動力學(xué)和腎功效。不建議常規(guī)應(yīng)用鈣通道阻滯劑（calciumchannelblockers，CCB），除非用于以控制心率或減少血壓為目的，或有β受體阻滯劑應(yīng)用禁忌者。若需控制心室率，可選用非二氫吡啶類CCB，①維拉帕米，口服，每次1.0~1.5mg/kg，每8小時1次；②地爾硫?，口服，每次0.15~0.25mg/kg，2~3次/d（18歲下列小朋友用藥的安全性和有效性尚不明確）。CCB應(yīng)用過程中均需根