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脊柱側(cè)彎(凸)的治療辦法及矯形器支具的配備-11-0619:44脊柱側(cè)彎(凸)是一種病理狀態(tài)。當(dāng)脊柱的一段或幾段出現(xiàn)側(cè)方彎曲,可逐步加重,不僅可累及脊柱、胸廓、肋骨、骨盆,嚴(yán)重者影響到心肺功效,甚至累及脊髓,造成截癱。重度側(cè)凸需手術(shù)矯形,輕度側(cè)凸通過指導(dǎo)下的體療,電刺激治療、牽引治療、特別是支具治療能夠避免或減少畸形的發(fā)展。【治療方法】脊柱側(cè)凸的治療可分為兩大類,即非手術(shù)治療和手術(shù)治療。早期病例多采用非手術(shù)治療,涉及:體操療法、電刺激療法、牽引療法、石膏矯形治療及支具治療等。而側(cè)彎在青春期發(fā)展較快,Cobb角在40°以上的特發(fā)性側(cè)凸,或非手術(shù)治療無效的僵硬型先天性側(cè)凸,均應(yīng)給以早期手術(shù)治療?,F(xiàn)重點(diǎn)將非手術(shù)治療和慣用的手術(shù)治療介紹以下:一、非手術(shù)治療(一)矯正體操療法矯正體操對脊柱側(cè)凸的療效尚有爭議。但根據(jù)作者對20°以內(nèi)的特發(fā)性脊柱側(cè)凸采用矯正體操治療成果,治療組側(cè)凸消退率為%,比沒有治療,單純觀察組的消退率明顯高。矯正體操的作用原理是有選擇地增強(qiáng)脊柱維持姿勢的肌肉。通過凸側(cè)的骶棘肌、腹肌、腰大肌、腰方肌,調(diào)節(jié)兩側(cè)的肌力平衡。牽引凹側(cè)的攣縮的肌肉、韌帶和其它軟組織,以達(dá)成矯形目的。矯正體操對不同發(fā)展階段和不同類型的脊柱側(cè)凸有不同的效果,特別對少兒或青春前期輕度特發(fā)性側(cè)凸、可屈性好尚無明顯構(gòu)造性變化者,體操療法可達(dá)成良好的治療效果。而對構(gòu)造性變化明顯及先天性側(cè)凸很難單獨(dú)通過矯正體操矯形,需與其它非手術(shù)治療特別是支具治療結(jié)合應(yīng)用。因此,體操療法仍為一種必要的輔助療法,可避免肌肉萎縮及其它因制動(dòng)引發(fā)的廢用性變化。下面介紹作者編制的一套矯形體操。按患者不同狀況可選擇其中幾節(jié)重點(diǎn)練習(xí)。全套體操共九節(jié):1.前、后爬行患者肘膝臥位,用肘膝向前及向后爬行(圖1)。圖1前、后爬行2.左、右偏坐患者跪位,雙手上舉,先臀部向右側(cè)偏坐(a),然后再向左側(cè)偏坐(b、c),重復(fù)交替練習(xí)(圖2)。圖2左、右偏坐3.頭頂觸壁患者俯臥,鼻朝地,雙肩外展,雙肘屈曲,雙手向前,使頭竭力前伸,用頭頂觸墻壁,然后頭縮回,再以頭頂觸壁,重復(fù)練習(xí)(圖3)。圖3頭頂觸壁4.雙臂平伸患者俯臥,雙手枕于額前,雙手臂漸漸抬起離開地面,向前伸直,然后雙手再回額前,如此重復(fù)練習(xí)(圖4)。圖4雙臂平伸5.仰臥起坐患者仰臥,雙臂上伸平放墊上,然后仰臥起坐,軀體屈曲,雙臂前伸,雙手觸及趾尖,然后再慢慢雙臂上舉回至仰臥位(圖5)。圖5仰臥起坐6.下肢后伸患者俯臥,雙肩外展,雙肘半屈曲,雙手掌平放墊上,雙下肢后伸,從墊上抬起,左、右腿上、下交叉呈剪式運(yùn)動(dòng)(圖6)。圖6下肢后伸7.雙腿上舉患者仰臥,雙手枕于頭下,雙下肢半屈曲,雙足平放墊上,然后雙下肢上舉,兩腿前后交替作剪式運(yùn)動(dòng)(圖7)。圖7雙腿上舉8.深吸慢呼
患者仰臥,雙上肢平放身體兩側(cè),手掌向上,雙下肢半屈曲,雙足掌平放墊上,用鼻孔深吸氣,使胸廓擴(kuò)展,然后作輕呼呼聲,將氣慢慢由口吐出(圖8)。圖8深吸慢呼9.挺拔站立患者雙足平行靠墻站立,使雙肩及髖部緊貼墻壁,使頭頸及脊柱竭力向上挺拔(圖9)。圖9挺拔站立(二)電刺激療法支具是控制脊柱側(cè)凸加重的較好辦法。但由于支具限制患者的日?;顒?dòng),外形臃腫,在炎熱地區(qū),患者無法耐受透氣不佳的支具,常使患兒或家長半途放棄治療,而樂意接受電刺激治療?,F(xiàn)在慣用的電刺激多為雙通道體表電刺激器。兩組電極分別放置在側(cè)彎凸側(cè)的體表特定位置,兩通道交替輸出的矩形電刺激波,使兩組椎旁肌輪替收縮與舒張,而使側(cè)彎的脊柱獲得持續(xù)的矯正力,以期達(dá)成避免側(cè)凸加重的目的。較好的適應(yīng)證是年紀(jì)較小的可屈性較好的40°下列的特發(fā)性側(cè)凸及神經(jīng)肌肉型側(cè)凸。具體治療辦法:1.定位治療前攝站立前后位脊柱X線像,根據(jù)X線像找出側(cè)凸的頂椎及與其相連的肋骨,此肋骨與患者腋后線,腋中線相交點(diǎn)A、B為參考中心,在參考中心上、下各5~6cm處的腋后線及腋中線上作標(biāo)志點(diǎn),為放電極板位置,同一組電極極板的距離不要不大于10cm。2.有效強(qiáng)度的擬定電刺激需要有足夠的強(qiáng)度才干達(dá)成治療目的。普通電刺激強(qiáng)度通過下列辦法來預(yù)計(jì):①電刺激肌肉收縮時(shí),肉眼觀察脊柱側(cè)凸有無改善或變直。②肌肉收縮時(shí)觸摸患兒棘突有無移動(dòng)。③拍片觀察有電刺激與無電刺激時(shí)側(cè)凸角度有無10°以上的減小。如未達(dá)成以上規(guī)定,應(yīng)向前或向后調(diào)節(jié)電極板位置,或略增大同一組兩電極板間距,找到最佳刺激點(diǎn),并使電流強(qiáng)度逐步增大到60~70mA。3.治療處方第一周:第一天刺激為半小時(shí),每日兩次,第二天刺激1小時(shí),每日兩次,第三天刺激3小時(shí),每日1次,后來每日一次,每次遞增1小時(shí),至第七天刺激7小時(shí)。電流量由第一天30mA到第七日的70mA。經(jīng)一周白天治療使患兒逐步適應(yīng),并同時(shí)教會(huì)家長如何對的使用電刺激器和放置電極板,后來改為晚上治療。小兒入睡后開動(dòng)儀器,使電流強(qiáng)度由30mA開始,幾分鐘后逐步調(diào)到60~70mA,以免刺激太強(qiáng),將患兒弄醒。在開始治療階段,注意發(fā)生皮疹。要經(jīng)常核對刺激點(diǎn),避免刺激強(qiáng)度及刺激時(shí)間局限性。電刺激療法需持之以恒。為達(dá)成好的治療效果也可與支具治療聯(lián)合應(yīng)用。(三)支具療法在脊柱側(cè)凸非手術(shù)治療中支具治療占重要位置。Winter等曾對95例Cobb角在30~39°的特發(fā)性脊柱側(cè)凸用Milwaukee支具治療,骨生長成熟后停止使用,其后通過二年半的隨診,84%的側(cè)凸無變化或有減輕。作者對215例平均Cobb角28度的特發(fā)性側(cè)凸患者,頸胸段及胸段側(cè)凸采用Milwaukee支具,胸腰段及腰段側(cè)凸采用Boston支具治療。經(jīng)平均26個(gè)月隨診,側(cè)凸無變化或減輕的有效率為82%。支具療法合用少年期和青春期的特發(fā)性側(cè)凸,對先天性側(cè)凸或骨發(fā)育成熟期的側(cè)凸支具治療無效。常使用的治療脊柱側(cè)凸的支含有兩大類:即CTLSO及TLSO。固定范疇涉及頸椎、胸椎、腰椎和骶椎。Milwaukee支具是其代表,包繞骨盆的部分由塑料制成,外面附有三個(gè)立柱,一前二后。三根柱在頸部與頸圈相連,圈的后方為枕托,前方緊貼喉前托位下頜。CTLSO合用于頂椎在T8以上的側(cè)凸。根據(jù)需要在立柱上補(bǔ)加壓力墊或吊帶,主墊應(yīng)安放在側(cè)凸頂椎的水平。壓墊位置應(yīng)盡量偏向外側(cè),以增加水平分力。固定范疇涉及中、下胸椎、腰椎和骶椎。其中Boston支具是它的代表。TLSO合用于側(cè)凸頂椎在T8下列的患者。支具由塑料制成,上端至腋下,下端包繞骨盆,該類支具可被衣服遮蓋,不影響美觀,患者容易接受。但這種支具必須用石膏取樣。甚至在牽引下或加壓墊下,取樣做成陰模,后制成陽模。再用塑料在陽模上作成支具,才有較好的矯形作用。3.穿戴支具的時(shí)間支具穿戴時(shí)間每日不少于23小時(shí),1小時(shí)留作洗澡、體操等活動(dòng)練習(xí)。支具治療需持之以恒,若無禁忌,支具使用應(yīng)至骨生長發(fā)育成熟。停用支具的指標(biāo):①4個(gè)月內(nèi)身高未見增加。②Risser征4~5級(髂嵴骨骺長全及融合)。取下支具后4小時(shí)攝片,Cobb角。達(dá)成上述指標(biāo),支具穿戴時(shí)間每日可為20小時(shí)。4個(gè)月后復(fù)查無變化,減為16小時(shí)。如再復(fù)查仍穩(wěn)定改為12小時(shí)。再隔3個(gè)月,去除支具24小時(shí)后拍脊柱正位片,Cobb角仍無變化,即停止使用。在此期間如有畸形加重,仍需恢復(fù)每日23小時(shí)著用支具。(四)牽引療法牽引治療可避免或減緩脊柱側(cè)凸的進(jìn)一步加重,或使側(cè)凸得到一定程度的改善。牽引療法,現(xiàn)在更重要的是用作脊柱側(cè)凸的術(shù)前準(zhǔn)備,使手術(shù)達(dá)成最大程度地矯正。避免手術(shù)一次性地牽張,避免或減少脊髓神經(jīng)損傷并發(fā)癥的發(fā)生。牽引的辦法諸多,如頸牽引,斜臺頸牽引,頸—骨盆套牽引、頭顱—骨盆環(huán)牽引、臥位反懸吊牽引等,現(xiàn)將后兩種介紹以下:1.頭顱一骨盆環(huán)牽引該裝置首先由Dewald和Ray于1970年設(shè)計(jì)并應(yīng)用臨床。它由頭環(huán)、骨盆環(huán)和四根支撐桿構(gòu)成。頭環(huán)由特制螺釘固定在頭顱,骨盆環(huán)可由斯氏針、特制的螺釘、皮圍腰或腰部石膏固定。(1)頭顱環(huán)安裝患者頭發(fā)剃光,仰臥、頭由助手扶持并固定于床緣之外,皮膚常規(guī)消毒,局麻下操作。頭環(huán)應(yīng)套在頭顱最大徑線下方,位眉弓上和耳尖上各1cm。頭環(huán)至頭皮的距離為1~1.5cm,以4枚特制的顱骨螺釘將顱環(huán)與顱骨連接固定。前方兩枚顱釘在眉弓外1/3點(diǎn)上方1cm處刺入皮膚,后方兩枚顱釘與前方顱釘呈對角線擰入,直至扭力為6kg左右(三個(gè)手指擰不動(dòng))為止,將顱釘擰入顱骨外板。(2)骨盆環(huán)安裝全麻或局麻后,患者取側(cè)臥位,手術(shù)側(cè)在上。由助手在后側(cè)髂后上棘處放一斯氏針作導(dǎo)向,術(shù)者在前側(cè)自髂前上棘下0.5cm向?qū)п樂较虼┤胨故厢?,抱?fù)的穿出點(diǎn)應(yīng)在髂后上棘中心。一側(cè)穿針完畢,翻身操作對側(cè),斯氏針操作法困難,并發(fā)癥多?,F(xiàn)在大多采用螺釘固定法,即患者平臥骨科手術(shù)床,使骨盆懸空,由一助手把持骨盆環(huán),由兩位術(shù)者自兩側(cè)髂前上棘后下方各0.5cm處,由前向后每隔~2.0cm同時(shí)由兩側(cè)對抗地各擰入三枚特制的螺釘,直到骨盆環(huán)牢固為止。術(shù)后2~3天暫不牽引,待針眼疼痛消失后,安裝支撐桿。術(shù)后三天應(yīng)每天擰緊固定螺釘,并每天擰調(diào)節(jié)螺絲1~2圈,直至達(dá)成抱負(fù)的矯正度。2.脊柱側(cè)凸反懸吊牽引該裝置由牽引帶、滑車、繩索及重錘構(gòu)成?;颊邆?cè)臥在牽引帶中,側(cè)彎的凸側(cè)向下,重量由10kg逐步加大到40kg使凸側(cè)頂點(diǎn)離床5~8cm,以患者的最大耐受度為限。若僅為術(shù)前準(zhǔn)備,普通牽引時(shí)間兩周左右。通過牽引,使凹側(cè)軟組織得到松解,使脊柱凹側(cè)得到有效的伸展。該辦法簡樸,方便,并發(fā)癥少,力學(xué)合理,效果也較確切?;颊呖勺杂沙鋈霠恳b置,不需特殊護(hù)理??稍卺t(yī)院中牽引,也可在家中或臨時(shí)病房中應(yīng)用。二、手術(shù)治療(一)手術(shù)適應(yīng)證1.病因特發(fā)性側(cè)凸、青春期發(fā)展較快,Cobb角不不大于40°者應(yīng)當(dāng)手術(shù)治療。先天性側(cè)凸,特別是僵硬型,或神經(jīng)肌肉型側(cè)凸致脊柱塌陷者,應(yīng)當(dāng)早期手術(shù)。因病程越長,發(fā)展愈嚴(yán)重矯正愈難。2.年紀(jì)普通器械矯形固定融合手術(shù)在12歲后來施行。對先天性側(cè)凸,為避免側(cè)凸加重的局部融合應(yīng)早期手術(shù)。3.側(cè)凸程度現(xiàn)在國內(nèi)外普通規(guī)定在Cobb角40°以上者行手術(shù)治療。40°下列者行非手術(shù)治療。4.側(cè)凸部位旋轉(zhuǎn)較重的胸椎側(cè)凸,伴有明顯胸廓畸形或駝背(hump角大)畸形者,比腰椎側(cè)凸要提前手術(shù),以防影響呼吸功效加重。5.側(cè)凸并有早期截癱者應(yīng)早期手術(shù),進(jìn)行減壓解除截癱因素,矯正和避免畸形進(jìn)一步加重。6.對年紀(jì)較大的成年人側(cè)凸,由于畸形部位椎骨增生所致腰背痛,或脊椎不穩(wěn),亦可考慮固定融合術(shù)。(二)慣用的手術(shù)手術(shù)Harrington1962年首先報(bào)告用金屬內(nèi)固定裝置支撐或和加壓來矯正側(cè)凸畸形。其裝置重要有兩部分構(gòu)成,一為棒,二為鉤。放在側(cè)彎凹側(cè)用撐開棒,放在凸側(cè)用加壓棒。撐開棒的近段為棘齒狀,方便放在鉤子內(nèi)只允許撐開,不允許反回。其尾端為方形,以防插入下鉤后旋轉(zhuǎn)。加壓棒較細(xì),富有彈性;全長有螺紋。撐開棒的上鉤為圓孔,尾端鉤為方孔。加壓棒的Rochester型,鉤背面有槽,容易使加壓棒及墊圈放入。撐開棒的上鉤普通放在胸椎小關(guān)節(jié)間,下鉤放在腰椎椎板上緣。加壓棒上鉤放在肋骨橫突關(guān)節(jié),下鉤放在腰椎椎板下緣。Harrington器械有較好的縱向支撐性能,對Cobb角不不大于50°效果較小,即角度小,矯正力差,而過大的角度可用2根撐開棒,或與加壓棒合并應(yīng)用。Harrington手術(shù)操作辦法現(xiàn)在已經(jīng)國際原則化。患者全麻后俯臥Hall-Relton手術(shù)支架上。皮膚滅菌,覆蓋無菌薄膜后,切皮前在皮下,肌肉注入1∶400,000腎上腺素溶液,以減少出血。在擬行融合節(jié)段的上一棘突及下一棘突作直線切口。骨膜下剝離棘突及兩側(cè)椎板的軟組織,直至顯露出兩側(cè)小關(guān)節(jié)或肋骨橫突關(guān)節(jié)。用自動(dòng)撐開器撐開兩側(cè)肌肉。在側(cè)彎的凹側(cè)找到上終椎上一小關(guān)節(jié),將其切開,放置上鉤。在下終椎的下一椎板上緣放置下鉤。在上、下鉤之上各放一間鉤。將脊柱外固定撐開器放在上、下兩間鉤之間。旋轉(zhuǎn)撐開器螺紐,從凹側(cè)將側(cè)彎撐開,選擇長度適宜的撐開棒,使其穿入上、下鉤的孔。取掉外撐開器,用撐鉤器使上鉤在撐開棒上段棘齒狀臺階上向上再撐開1~2棘齒,使達(dá)成最大程度的矯正。然后作術(shù)中喚醒實(shí)驗(yàn),或誘發(fā)電位監(jiān)測。證明無過分矯正,再將擬融合節(jié)段棘突、椎板及小關(guān)節(jié)去皮質(zhì)作植骨床。然后行髂骨取骨或合并應(yīng)用異體骨行植骨融合。閉合傷口前,放置1~2根負(fù)壓引流管,以減少血腫,避免感染。若Harrington撐開棒與加壓棒合并應(yīng)用時(shí),應(yīng)先放置加壓棒?,F(xiàn)在Harrington撐開器械矯形,多與Luque節(jié)段性椎板下鋼絲固定聯(lián)合應(yīng)用,以減少單純Harrington手術(shù)后的脫鉤、斷棍等并發(fā)癥。手術(shù)1976年由墨西哥Luque首先報(bào)告。他將兩根“L”形金屬棒置于側(cè)彎節(jié)段的兩側(cè)椎板。把一根金屬棒的短臂插入側(cè)彎,上終椎上一棘突中,另一“L”形金屬棒短臂插入側(cè)彎下終椎下一棘突中。如此使兩棒呈一長方形,控制金屬棒上、下滑動(dòng)或旋轉(zhuǎn),切除需要固定節(jié)段的全部棘間韌帶、黃韌帶,打開椎板間孔。自每一椎板間孔穿入鋼絲,通過椎板下,從相鄰的椎板間孔穿出。把每一節(jié)段椎板下穿過的鋼絲擰緊在每側(cè)的金屬棒上,使椎板和金屬棒完全固定在一起。Luque手術(shù)環(huán)節(jié):體位、切口、顯露同Harrington手術(shù),顯露完畢后行:1)椎板間開窗咬除棘間韌帶或部分棘突后露出黃韌帶,先用咬骨鉗咬開一小孔,伸入神經(jīng)剝離子將硬膜外間隙分開。然后用小斜面的Kerrison椎板咬骨鉗伸入硬膜外間隙,輕輕下壓硬膜外脂肪,上提咬除黃韌帶。在椎板間隙開一種0.5cm直徑的窗孔,方便鋼絲通過。2)椎板下穿鋼絲把柔軟,無彈力的~1.0mm直徑鋼絲剪成長約50cm,折成雙股,使頂端留有圓形小孔。將雙股鋼絲頂段彎成以兩椎板間開窗間距為直徑的弧形。把弧形鋼絲頂端伸入下一椎板間開孔,通過硬膜外間隙,緊貼椎板下,由上一椎板間孔開窗穿出。用小鉤鉤住鋼絲頂端小孔,使鋼絲緊貼椎板下提出。將雙股鋼絲頂端剪掉,使成單股,左右兩側(cè)分開,以備固定“L”形棒。3)固定“L”形棒普通先在凹側(cè)放置“L”形棒將一鋼絲繞過金屬棒,然后鋼絲交叉擰緊。自上而下逐個(gè)結(jié)扎。在扭緊鋼絲過程中,助手可輕力推壓凸側(cè),以利矯形。再把另一“L”形棒放在凸側(cè),以同樣辦法,自上而下,逐個(gè)結(jié)扎每一椎板下穿出的鋼絲。使兩根“L”形棒,運(yùn)用側(cè)凸的頂椎為支點(diǎn),猶如“夾板”將側(cè)凸得到矯正。植骨、融合等同Harrington手術(shù)。Luque手術(shù)固定牢固,術(shù)后假關(guān)節(jié)發(fā)生率低,但每一鋼絲通過硬膜外腔,增加了脊髓損傷的機(jī)會(huì)。棘突基底骨扣鋼絲固定法作者自1985年采用Harrington與Luque聯(lián)合器械,但不是椎板下鋼絲固定,而是在椎骨最厚的部位棘突基底用打孔器平行椎板鉆兩個(gè)并行的1.5mm直徑的孔,分別由一側(cè)向?qū)?cè)通過兩鉆孔將帶有骨扣的鋼絲兩端穿出(骨扣預(yù)先制備好),用穿過來的鋼絲將該側(cè)Harrington棒或Luque棒固定。這樣,使鋼絲通過骨扣對棘突由Wisconsin法原為橫向拉力,變成對棘突為大小相等方向相反的對峙的壓力(圖10),因而大大增強(qiáng)了鋼絲的固定能力。圖10棘突基底穿骨扣鋼絲示意圖作者通過生物力學(xué)測定及經(jīng)100余例臨床實(shí)用對比證明,該方向?qū)?cè)凸的矯正率及固定力,不弱于Luque法。但減少了Luque法椎板下穿鋼絲的復(fù)雜性,避免或減少了直接損傷脊髓神經(jīng)的機(jī)會(huì)。手術(shù)1969年澳大利亞的Dwyer采用從椎體前方矯正脊柱側(cè)凸的手術(shù)辦法。該手術(shù)重要合用于L1下列的側(cè)凸畸形,特別對椎板有嚴(yán)重缺如或畸形,不能置鉤的病例更為適合。手術(shù)普通從凸側(cè)作胸腹聯(lián)合切口,切除第10肋進(jìn)入胸腔,在腹膜外顯露T11~L5脊椎前外側(cè)。結(jié)扎各橫行于椎體的血管??v行切開前縱韌帶及骨膜,并向兩側(cè)作骨膜剝離,顯露出椎體。切除側(cè)凸范疇內(nèi)的各椎間盤,每一椎體上釘入一帶孔的螺釘,鋼索從孔中通過,抽緊鋼索,使椎體靠近。凸側(cè)切除后的椎間隙消失,使脊柱變直。壓扁螺絲使鋼索不能回縮,使側(cè)彎得到矯正。該辦法矯形滿意,但并發(fā)癥多。手術(shù)Zielke裝置實(shí)際是改良的Dwyer器械,其途徑也是前方入路。本辦法最大優(yōu)點(diǎn)是矯正度大,能夠去旋轉(zhuǎn);固定節(jié)段少,對畸形節(jié)段只有加壓,沒有撐開作用,因而對神經(jīng)牽拉損傷的機(jī)會(huì)少。手術(shù)法國Cotrel和Dubousset于1984年報(bào)告了他們的新型脊柱側(cè)凸矯形固定器械。重要合用于少年期特發(fā)性脊柱側(cè)凸,是現(xiàn)在脊柱后路矯形手術(shù)中最有效的固定器械之一。但辦法復(fù)雜,并發(fā)癥較多?!静∫?qū)W】脊柱側(cè)凸的病因大多尚不清晰,許多疾病可使脊柱發(fā)生側(cè)方彎曲。按Winter(1983年)將其病因歸納為:一.構(gòu)造性脊柱側(cè)凸1.特發(fā)性(idiopathic)(1)嬰兒型(0~3歲)①自然治愈型(resolving)②進(jìn)行型(progressive)(2)少年型(4~9歲)(3)青春型(10~16歲)2.神經(jīng)肌肉性(1)神經(jīng)源型①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元a.腦癱b.脊髓小腦變性Ⅰ.遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥(Friedreich?。?進(jìn)行性神經(jīng)性肌萎縮(Charcot-Marie-Tooth病)Ⅲ.家族性運(yùn)動(dòng)失調(diào)(Roussy-Lévy病)c.脊髓空洞癥d.脊髓腫瘤e.脊髓損傷f.其它②下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元a.脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹)b.其它病毒性脊髓炎c.外傷性d.脊柱肌肉萎縮Ⅰ.遺傳性早發(fā)性脊髓性肌萎縮(Werdnig-Hoffmann?。?家族性少年型肌萎縮(Kugelberg-Welander?。〆.脊髓脊膜膨出(麻痹性)③家族性自主神經(jīng)機(jī)能異常(Riley-Day綜合征)④其它(2)肌源型①多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥②肌營養(yǎng)不良a.假性肥大性肌營養(yǎng)不良b.肢帶型肌營養(yǎng)不良d.顏面、肩胛、上臂型肌營養(yǎng)不良③纖維型不均衡型(fibertypedisproportion)④先天性肌張力低下型⑤營養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直⑥其它3.先天性(1)形成不全①先天性楔形椎②先天性半椎體(2)分節(jié)障礙①單側(cè)塊狀椎(單側(cè)不分節(jié))②雙側(cè)塊狀椎(雙側(cè)不分節(jié))③混合型4.神經(jīng)纖維瘤病5.間質(zhì)形成障礙(1)Marfan綜合征(2)Ehlers-Danlos綜合征(3)其它6.風(fēng)濕性疾病7.外傷性(1)骨折(2)手術(shù)①椎板切除術(shù)②胸廓成形術(shù)(3)放射線照射8.脊柱外瘢痕攣縮(1)膿胸后(2)燒傷后9.骨軟骨營養(yǎng)不良(1)畸形性侏儒癥(2)粘多糖類?。ㄈ鏜orquio綜合征)(3)脊椎骨骺發(fā)育不良(4)多發(fā)性骨骺發(fā)育不良(5)其它10.骨感染(1)急性(2)慢性11.代謝性疾患(1)佝僂病(2)成骨不全(3)高胱氨酸尿癥12.腰骶部異常(1)峽部不連與脊柱滑脫(2)先天性腰骶部異常13.腫瘤(1)脊柱腫瘤①骨樣骨瘤②組織細(xì)胞增多癥③其它(2)脊髓腫瘤(見神經(jīng)肌肉型)二.非構(gòu)造性脊柱側(cè)凸1.姿勢性側(cè)凸2.癔癥性側(cè)凸3.神經(jīng)根刺激性側(cè)凸(1)腰間盤突出癥(2)腫瘤4.炎癥刺激(如闌尾炎)5.雙下肢不等長6.髖攣縮【病理變化】脊柱側(cè)凸的病理變化,并不局限于椎骨。它可累及椎旁、椎間組織,肋骨、胸廓、椎管及心肺等臟器的變化。不同的病因,不同的程度,其病理變化亦各不完全相似,現(xiàn)將相似的病理變化分述以下:1.椎骨的變化椎骨的畸形是脊柱側(cè)凸的基本病理變化,除先天性側(cè)凸外,側(cè)凸患者常隨側(cè)凸的加重而產(chǎn)生椎體兩側(cè)或椎體前后的高度不等,即楔形變化,左右楔變形成側(cè)凸,前后楔變,經(jīng)常是前側(cè)高度減少,造成后凸,若兩者合并存在則形成側(cè)后凸。椎體兩側(cè)不對稱,凸側(cè)增大,凸側(cè)椎弓根增粗增加,同側(cè)的橫突隆起,椎板增厚,而凹側(cè)椎弓根變短,使椎管呈凸側(cè)長凹側(cè)短而近似橫三角形。棘突偏離中線而倒向凹側(cè)。整個(gè)椎骨向后旋轉(zhuǎn)。2.肋骨與胸廓的變化隨著椎骨的旋轉(zhuǎn),肋骨產(chǎn)生一側(cè)隆起,一側(cè)平陷,凸側(cè)的肋椎角變銳,而凹側(cè)的肋椎角增大,凸側(cè)肋間隙變寬,凹側(cè)肋間隙變窄。由于凸側(cè)肋骨隆起,肋骨角度變小,因而胸廓畸形,凸側(cè)胸腔變窄。肋骨本身也常由扁平形變化為三角形。3.椎間盤變化椎間盤的形態(tài)隨著椎體的楔變而楔變。在凸側(cè)椎間盤增厚,纖維環(huán)層次增多,而凹側(cè)間盤變矮,纖維環(huán)變薄,而髓核移向凸側(cè)。盡管椎間盤在顯微鏡下變化不大,但文獻(xiàn)報(bào)告?zhèn)韧够颊咦甸g盤中氨基乙糖含量明顯減少。相反,酸性磷酯酶含量增加。同時(shí)側(cè)凸能夠引發(fā)間盤蛋白糖構(gòu)造變化。4.椎管的變化由于脊柱側(cè)凸,生理曲線消失,椎管變形,使脊髓及神經(jīng)根弛張不一,脊髓偏離椎管中央,常偏向凹側(cè),緊貼凹側(cè)椎弓根旁,因而畸形加重,可產(chǎn)生脊髓受壓或神經(jīng)根牽拉。5.椎旁肌變化脊柱側(cè)凸患者常伴有椎旁肌萎縮,兩側(cè)不等,凹側(cè)更為明顯。在顯微鏡下觀察,有些肌肉有變性,橫紋消失,肌核減少,間隙纖維增生。有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)側(cè)凸患者的椎旁肌部分肌梭構(gòu)造發(fā)生變化,在側(cè)凸角度不不大于50°者更為明顯。有些學(xué)者認(rèn)為特發(fā)性脊柱側(cè)凸是肌源性的。6.胸腔內(nèi)臟變化重要是肺臟和心臟的功效變化,由于脊柱側(cè)凸,椎體旋轉(zhuǎn),引發(fā)胸廓畸形及呼吸肌疲勞,肺擴(kuò)張對應(yīng)受限。肺功效障礙后,可造成缺氧,低氧血癥又可引發(fā)血球體積增大,進(jìn)而造成血粘度增高,微循環(huán)阻力加大,肺動(dòng)脈壓升高,右心負(fù)荷加大。嚴(yán)重者最后可造成心肺功效衰竭?!九R床體現(xiàn)】一、病史初次就診患者要具體詢問病史。理解患者母親妊娠狀況,生產(chǎn)狀況,妊娠頭三個(gè)月有無潛在致胎兒畸形的影響。家族中同胞兄弟姐妹有無同樣患者,有無糖尿病患者。對脊柱側(cè)凸出現(xiàn)的年紀(jì),彎曲進(jìn)展?fàn)顩r,有無接受過治療及何種方式的治療?,F(xiàn)在重要的癥狀是什么,如易疲勞,運(yùn)動(dòng)后氣短、呼吸困難、心悸、下肢麻木,走路不便,大小便困難等應(yīng)予以具體詢問。輕度的脊柱側(cè)凸,能夠毫無癥狀,特別在好發(fā)的青春期少女,胸背不易裸露,畸形常被忽視。故群體普查,認(rèn)真查體是早期發(fā)現(xiàn)的核心。二、物理檢查物理檢查涉及測身高、體重、坐高、雙臂外展位雙中指尖間距等有關(guān)項(xiàng)目。然后被檢查裸露整個(gè)腰背部,自然站立,雙足與雙肩等寬、雙目平視,手臂自然下垂,掌心向內(nèi)。觀察被檢查者雙肩與否對稱,雙肩胛下角與否在同一水平,兩側(cè)腰凹與否對稱,兩側(cè)髂嵴與否等高,棘突聯(lián)線與否偏離中軸。五項(xiàng)中如有一項(xiàng)以上不正常列為軀干不對稱。然后作脊柱Adam前屈實(shí)驗(yàn),被檢者雙膝伸直,使軀干由頸至腰漸漸前彎,檢查者從背部中央切線方向觀察上胸段,胸段,胸腰段及腰段兩側(cè)與否等高、對稱。不對稱者為前屈實(shí)驗(yàn)陽性,疑為脊柱側(cè)凸(圖1)。圖1體檢(A)與Adam前屈實(shí)驗(yàn)(B)在脊柱前屈實(shí)驗(yàn)檢查的同時(shí),檢查者可用脊柱側(cè)凸角度測量尺或水平儀等測量被檢者背部各段的傾斜度,或Hump角,統(tǒng)計(jì)其最大傾斜角及其部位。若背部不對稱傾斜超出4°者疑為脊柱側(cè)凸。體檢注意事項(xiàng):涉及前屈實(shí)驗(yàn)在內(nèi)的物理檢查是脊柱側(cè)凸體檢的基本檢查辦法,特別是前屈實(shí)驗(yàn)(forewardbendingTest)是公認(rèn)的脊柱側(cè)凸的體檢初測中簡易、敏捷、而實(shí)用的辦法,但在具體應(yīng)用中必須注意下列幾點(diǎn):1.被檢者站立的地面要平坦,若有雙下肢不等長者,應(yīng)將患肢墊高,使骨盆擺平。2.被檢查脊背必須完全裸露,并囑其全身放松。3.被檢者應(yīng)背對光源,側(cè)光在脊背造成陰影易產(chǎn)生假象。4.前屈實(shí)驗(yàn)時(shí),雙手掌相對合攏或手持橫棍,使雙上肢自然下垂,然后緩慢前屈,以理解脊柱全長的狀況。【輔助檢查】一、波紋圖像檢查(Moirétopography)波紋照像是用光學(xué)辦法通過等高線圖像來表達(dá)脊柱后背側(cè)畸形(圖1)。若從頸7棘突至臀溝上緣劃始終線作基準(zhǔn)線,正常波紋圖像在基準(zhǔn)線兩側(cè)的波紋對稱,格數(shù)相等,如背部有畸形,兩側(cè)出現(xiàn)高低差,波紋格數(shù)不等且不對稱,畸形越重,背兩側(cè)高度差越大,波紋格數(shù)差越大,如有1個(gè)或1個(gè)以上的格數(shù)差為波紋圖像陽性。圖1波紋圖像普通X線檢查不能反映脊柱旋轉(zhuǎn)造成的肋骨和胸廓畸形。采用專為脊柱檢診用的光柵投影及波紋照像裝置,將患者背部或腰部兩側(cè)不同高度或畸形呈現(xiàn)的不同波紋拍攝下來即為波紋圖像。在拍攝圖像時(shí)在體位架上放置標(biāo)尺,與患者背部攝入同一圖片,方便作為測量計(jì)算的比例尺。如在圖片自C7棘突至臀溝劃正中線,由上而下找出左右兩側(cè)每個(gè)波紋的峰點(diǎn)。在峰點(diǎn)聯(lián)線中找出與中線垂直間距最短、波紋格數(shù)差最大的兩峰點(diǎn),設(shè)為a與b(凸側(cè)為a),a與b兩點(diǎn)的高度差為H,a與b間的距離為(a+b)。根據(jù)以上標(biāo)點(diǎn),可按公式求得肋骨隆凸角或腰部隆凸角(HumpAngle),即是用角度來表達(dá)脊柱側(cè)凸在軀干背側(cè)形成的隆凸畸形(圖2)。a、b實(shí)際長度為w=a+b/比例尺,a、b間的高度H=a,b間波紋格數(shù)差×5(每一波紋間距代表5mm實(shí)際高度差),則隆凸角(HA)=tan-1H/w。故波紋圖像對脊柱側(cè)凸判斷不僅有定性意義,也含有定量意義。圖2肋骨隆凸角計(jì)測二、放射學(xué)檢查(一)普通X線片檢查它和物理檢查同樣是脊柱側(cè)凸診療治療的基本根據(jù),借助X線片理解側(cè)凸的病因、類型、位置、大小、范疇和可屈性等。根據(jù)不同需要,可作其它特殊X線檢查。通過放射學(xué)檢查以確立診療;觀察畸形進(jìn)展;尋找并發(fā)的畸形;制訂治療計(jì)劃,或作療效評價(jià)。1.直立位檢查立位與坐位像是X線檢查的基本姿勢,能站立的取立位像,以下肢缺少站立功效或年紀(jì)過小取坐位像,采用原則姿勢,即患者雙足并齊、雙腿伸直、軀干伸直,避免旋轉(zhuǎn),投照后前位片,前臂向前90°平伸(或放在支架上)投照側(cè)位片,盡量一張片子能涉及脊柱全長。2.可屈性檢查側(cè)凸已經(jīng)直立位相證明后,可拍側(cè)屈位片,以理解脊柱每個(gè)彎度的可屈性,使患者仰臥,靠自己肌肉的主動(dòng)收縮力最大程度地向凸側(cè)屈曲矯正畸形,有的患者為神經(jīng)肌肉性側(cè)凸,肌肉無自主收縮能力,有時(shí)采用“推壓法”來拍片,以理解其可屈性。3.牽引下攝片患者取仰臥位,用枕頜帶與骨盆帶向上、下同時(shí)牽引下拍片。現(xiàn)在以懸吊牽引下拍片更為原則和慣用,即用枕頜帶直立牽引下(使患者雙足剛剛離地為準(zhǔn))拍正、側(cè)位片,以理解側(cè)凸的可屈性。4.脊柱去旋轉(zhuǎn)位攝片(Stagnara位相)構(gòu)造性脊柱側(cè)凸,特別是嚴(yán)重側(cè)凸(100°以上者)多伴有脊柱旋轉(zhuǎn),普通后前位X線片不能真實(shí)地反映畸形確實(shí)切度數(shù),有時(shí)也不能顯示椎體的真正畸形,因此,抱負(fù)的辦法是在熒光屏下透視,旋轉(zhuǎn)脊柱,直至脊柱側(cè)彎達(dá)成最大程度時(shí)攝片,或旋轉(zhuǎn)到側(cè)彎的頂椎呈真正的正位時(shí)攝片,以顯示脊柱彎曲的真正度數(shù),或椎體的真實(shí)形態(tài)。5.骨齡的評定脊柱側(cè)凸的治療,患者年紀(jì)是重要參考因素之一。理解骨年紀(jì)以評定骨骼與否繼續(xù)生長。女孩生長發(fā)育成熟期為16歲左右,男孩比女孩晚1~1(1/2)年。因此拍患者左手及腕的正位X線片,以理解其骨年紀(jì)?,F(xiàn)在慣用的是Risser辦法,即拍髂骨嵴骨骺片,理解其骨骺成熟狀況,把髂前上棘到骺后上棘的總長度分為4段。由前向后數(shù),前1/4有骨骺出現(xiàn)時(shí)為1度,前1/2有骨骺生長時(shí)為2度,3/4者為3度,全長為4度,骨骺完全閉合者為5度。其閉合年紀(jì)約在24歲,為全身閉合最晚的一種骨骺。此時(shí)骨骼生長發(fā)育已經(jīng)停止,側(cè)凸畸形也相對趨于穩(wěn)定。有時(shí)亦可參考清晰的胸、腰椎X線片。觀察椎體軟骨骺,若骺呈斷續(xù)狀,表明骨生長尚未完畢,若已融合,即脊柱發(fā)育生長已完畢。(二)斷層攝影平片斷層能在特定的部位較清晰地提供有關(guān)畸形、病變的范疇和性質(zhì),如骨不連,或假關(guān)節(jié)形成,普通平片可能觀察不清,而斷層則可顯示。(三)脊髓造影脊柱側(cè)凸不僅要理解脊柱或椎骨畸形,同時(shí)要理解椎管內(nèi)有無并存的畸形。在先天性脊柱側(cè)凸幾乎把脊髓造影作為常規(guī)檢查。其目的是理解與骨性畸形同時(shí)存在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。造影劑現(xiàn)在大多選用Amipaque或Wmnipaque,因其對比性能好,安全,反映輕微。成人劑量為10~20ml。普通采用腰椎穿刺法,如上行檢查,采用足高頭低位。下行檢查采用頭高足低位,但頭低時(shí),在熒光屏顯示下避免造影劑進(jìn)入腦室。(四)電子計(jì)算機(jī)斷層X線掃描(CT)CT掃描在脊椎、脊髓、神經(jīng)根病變的診療上含有明顯的優(yōu)越性,特別對普通絲相顯示不清的部位(枕頸、頸胸段等)更為突出。由于它比普通X線密度分辨高20倍,故能清晰地顯示椎骨、椎管內(nèi)、椎旁組織的細(xì)微構(gòu)造。特別是作脊髓造影CT掃描,對理解椎管內(nèi)的真實(shí)狀況,理解骨與神經(jīng)成分的關(guān)系,為手術(shù)治療,可提供珍貴資料。(五)核磁共振成像(MRI)MRI是一種新的無損傷性多平面成像檢查,對椎管內(nèi)病變分辨力強(qiáng),不僅提供病變部位,范疇,對其性質(zhì)如水腫、壓迫、血腫、脊髓變性等分辨力優(yōu)于CT,但尚不能替代CT或脊髓造影,各有其適應(yīng)證。三、電生理檢查電生理檢查,對理解脊柱側(cè)凸患者有無并存的神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)障礙有著重要意義。(一)肌電圖檢查肌電圖是運(yùn)用橫紋肌收縮發(fā)生的生物電活動(dòng),通過電極加以檢拾、放大,顯示在陰極射線示波器上,并描繪在統(tǒng)計(jì)紙上。根據(jù)肌電位單個(gè)或整體的圖形進(jìn)行分析,以理解運(yùn)動(dòng)單元的狀態(tài),評定及判斷神經(jīng)肌肉功效。檢查時(shí)患者取平臥位。受檢部位的皮膚消毒,將滅菌的針電極插入被檢肌肉,分別觀察在插針時(shí)的插入電位,肌肉完全松弛時(shí)的靜止電位及肌肉收縮時(shí)出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)單元電位。如有纖顫電位、正銳波或正相電位、束顫電位,或雙相電位等均為異常肌電圖。(二)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定可分為運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度與感覺傳導(dǎo)速度。運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度測定是運(yùn)用電流刺激、統(tǒng)計(jì)肌肉電位,計(jì)算興奮沿運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的速度。即:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(m/s)=兩點(diǎn)間距(mm)/兩點(diǎn)潛伏時(shí)差(ms)。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定,是以一點(diǎn)順向刺激手指或足趾,在近體端統(tǒng)計(jì)激發(fā)電位,也可逆向刺激神經(jīng)干
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