神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)知識(shí)整理

注意：請(qǐng)?jiān)卺t(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用，內(nèi)容僅供參考！神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)知識(shí)整理神經(jīng)病學(xué)包括兩部分疾?。荷窠?jīng)系統(tǒng)疾病和肌肉疾病。講述這兩類疾病的癥狀、發(fā)病機(jī)制、病因和病理、診斷和鑒別診斷、預(yù)防和治療是神經(jīng)病學(xué)的主要內(nèi)容。第二章

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因,發(fā)病機(jī)制,病理,臨床表現(xiàn),診斷,治療,康復(fù),預(yù)防的科學(xué)。一

意識(shí)障礙1．

意識(shí)：指大腦的覺(jué)醒程度，是機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解能力。2．

意識(shí)障礙：分為覺(jué)醒度下降和意識(shí)內(nèi)容變化，前者表現(xiàn)為嗜睡、昏睡、昏迷；后者表現(xiàn)為意識(shí)模糊、譫妄3．意識(shí)的解剖學(xué)基礎(chǔ)：大腦皮層及腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)完整性是維持意識(shí)或覺(jué)醒狀態(tài)的基礎(chǔ)?！九R床分類】1．意識(shí)水平（以覺(jué)醒度為主）下降的意識(shí)障礙(1)嗜睡：是意識(shí)障礙的早起表現(xiàn)。睡眠時(shí)間過(guò)度延長(zhǎng)，可喚醒，醒后基本上能回答簡(jiǎn)單問(wèn)題，配合檢查，。(2)昏睡：比嗜睡較重的。較深睡眠狀態(tài)，正常外界信息不能使其覺(jué)醒，較重的疼痛或高聲呼喊方可喚醒，醒后對(duì)問(wèn)話作簡(jiǎn)單模糊的回答，停止刺激后又很快進(jìn)入睡眠狀態(tài)。(3)昏迷：最為嚴(yán)重的意識(shí)障礙。意識(shí)喪失，對(duì)各種刺激無(wú)應(yīng)答反應(yīng)無(wú)目的的自主?？煞譃闇\、中、深昏迷：1)淺昏迷：意識(shí)完全喪失，仍有較少的無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作。對(duì)疼痛刺激有躲避反應(yīng)及痛苦表情，但不能覺(jué)醒，各種生理反射（吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔對(duì)光反射）存在，生命體征平穩(wěn)。．2)中度昏迷：對(duì)重的疼痛刺激稍有抵御反射，很少無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作，角膜反射、瞳孔對(duì)光反射減弱，大小便潴留或失禁，生命體征輕度改變。3)深昏迷：對(duì)所有刺激無(wú)反應(yīng)，全身肌肉松弛，無(wú)任何意識(shí)自發(fā)動(dòng)作、眼球固定、瞳孔散大、各種生理反射消失，大小便失禁，生命體征明顯改變，呼吸不規(guī)律，血壓或有下降。腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失。其確定標(biāo)準(zhǔn)：①外界任何刺激均無(wú)反應(yīng)，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)，但脊髓反射可以存在②自主呼吸停止③腦電圖~直線；顱多普勒~無(wú)腦血管灌注；體感誘發(fā)電位~腦干功能喪失④以上情況持續(xù)至少12小時(shí)，搶救無(wú)效⑤腦干反射，包括：對(duì)光反射、角膜反射、腱反射、腹壁反射等可消失⑥排除急性藥物中毒、低溫、內(nèi)分泌代謝疾病等2．伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙*(1)意識(shí)模糊：注意力減退、情感反應(yīng)淡漠，定向力障礙，活動(dòng)減少，語(yǔ)言缺乏連貫性，對(duì)外界刺激可有反應(yīng)，但低于正常水平。(2)譫妄狀態(tài)：一種急性的高級(jí)功能障礙，對(duì)周圍環(huán)境認(rèn)識(shí)及反應(yīng)能力均有下降，表現(xiàn)為認(rèn)知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語(yǔ)言功能障礙，錯(cuò)幻覺(jué)，睡眠覺(jué)醒周期紊亂；表現(xiàn)為緊張、恐懼、興奮不安，甚至有沖動(dòng)和攻擊行為。病情呈波動(dòng)性，白天減輕，夜間加重，持續(xù)數(shù)h至數(shù)d。急性譫妄狀態(tài)常見于高熱或中毒，慢性譫妄狀態(tài)多見于慢性酒精中毒。3．特殊類型意識(shí)障礙(醒狀昏迷)包括：(1)

去皮層綜合征(dedcorticatedsyndrome)：意識(shí)喪失，但睡眠、覺(jué)醒周期存在，能無(wú)意識(shí)的睜閉眼、轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)。反射存在，但無(wú)自發(fā)動(dòng)作。大小便失禁，肌張力增高。上肢屈曲內(nèi)收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲——去皮質(zhì)強(qiáng)直。【常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒、嚴(yán)重顱腦外傷】(2)

無(wú)動(dòng)性緘默癥（askinetic

mutism）：（腦干上部、丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損）：睜眼昏迷患者能注視周圍環(huán)境和人物，但無(wú)活動(dòng)和言語(yǔ)，二便失禁、肌張力減低【腦干梗死】（3）植物狀態(tài)：大腦半球嚴(yán)重受損而腦干功能相對(duì)保留的一種狀態(tài)。A認(rèn)知功能喪失，呼之不應(yīng)，不能與外界交流；B有自發(fā)或反射性睜眼，偶可有視物追蹤C(jī)可有無(wú)意義哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺(jué)醒睡眠周期，大小便失禁?！捐b別診斷】1閉鎖綜合征(locked-in

syndrome)

又稱去傳出狀態(tài)，意識(shí)清醒但呈失運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。為橋腦基底部病變，雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束及橋腦以下皮質(zhì)延髓束受損所致。患者意識(shí)清醒，四肢及大部分腦神經(jīng)癱，四肢癱瘓，不能張口，不能言語(yǔ)，只能以睜閉眼及眼球上下活動(dòng)與外界聯(lián)系。2意志缺乏癥：清醒、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)存在、記憶功能尚好，因缺乏使動(dòng)性而不語(yǔ)少動(dòng)。3木僵：不語(yǔ)不動(dòng)，不吃不喝，對(duì)外界刺激缺乏反應(yīng)。二、認(rèn)知障礙（一）記憶障礙:遺忘、記憶減弱、記憶錯(cuò)誤、記憶增強(qiáng)(二）

失語(yǔ)定義：是指在神志清楚，意識(shí)正常，發(fā)音和構(gòu)音沒(méi)有障礙的情況下，大腦皮層語(yǔ)言功能區(qū)病變導(dǎo)致的語(yǔ)言交流能力障礙。。表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫留個(gè)基本方面能力障礙【分類及臨床特點(diǎn)】1外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征

病灶都在外側(cè)裂周圍，共同特點(diǎn)是均有復(fù)述障礙。1)

Broca失語(yǔ)：又稱表達(dá)性失語(yǔ)或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部（Broca區(qū)）病變引起。臨床表現(xiàn)以口語(yǔ)表達(dá)障礙最為突出，談話為非流利型、電報(bào)式語(yǔ)言，講話費(fèi)力，找詞困難，用詞不當(dāng)，或僅能發(fā)出個(gè)別語(yǔ)音。口語(yǔ)理解較好，復(fù)述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。2)

Wernicke失語(yǔ)：又稱聽覺(jué)性失語(yǔ)或感覺(jué)性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部（Wernick區(qū)）病變引起其臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重聽力理解障礙，表現(xiàn)為患者聽覺(jué)正常，但不能聽懂自己和別人講話?？谡Z(yǔ)理解嚴(yán)重障礙，流利型口語(yǔ)，語(yǔ)量多，發(fā)音清晰，但錯(cuò)語(yǔ)多，空話連篇，難以理解，答非所問(wèn)，復(fù)述及聽寫障礙。伴有命名、閱讀及書寫不同程度受損。3)

傳導(dǎo)性失語(yǔ)：口語(yǔ)清晰，聽理解正常，自發(fā)語(yǔ)言正常，復(fù)述不成比例受損是最大特點(diǎn)，自發(fā)講話能說(shuō)出的詞也不能復(fù)述，為優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或白質(zhì)病變。（三）眩暈：是一種運(yùn)動(dòng)性或位置性錯(cuò)覺(jué)，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮層中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)、傾倒及起伏等感覺(jué)。（與頭昏不同，后者表現(xiàn)為頭重腳輕，行走不穩(wěn)）（四）癱瘓：個(gè)體隨意運(yùn)動(dòng)功能的減低或喪失，可分為神經(jīng)源性、神經(jīng)肌肉接頭性和肌源性等類型。1.

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓：也稱痙攣性癱瘓，是由上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，即大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)神經(jīng)元及其發(fā)出的下行纖維病變所致。表現(xiàn)為：肌力減弱、肌張力增加、腱反射活躍或亢進(jìn)、淺反射的減退或消失、病理反射、無(wú)明顯的肌肉萎縮2.

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓：又稱弛緩性癱瘓，指脊髓前角的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元以及它們的軸突組成是我前根、神經(jīng)叢及周圍神經(jīng)受損所致。臨床表現(xiàn)為：受損的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所支配的肌力減退；肌張力減低或消失；肌肉松弛外力牽引時(shí)無(wú)阻力；腱反射減弱或消失；肌肉萎縮明顯。I臨床檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌萎縮無(wú)或有輕度廢用性萎縮明顯。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)障礙常有肌束顫動(dòng)或肌纖維顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位（五）軀體感覺(jué)障礙一般軀體感覺(jué)包括淺感覺(jué)、深感覺(jué)、復(fù)合感覺(jué)。感覺(jué)障礙分為抑制性癥狀和刺激性癥狀。1、

抑制性癥狀2、

刺激性或激惹性癥狀：感覺(jué)傳導(dǎo)徑路受到刺激會(huì)興奮時(shí)增高是出現(xiàn)刺激性癥狀，可以分為：1）感覺(jué)過(guò)敏：一般情況下對(duì)正常人不會(huì)引起不是感覺(jué)或只能引起輕微感覺(jué)刺激，患者感覺(jué)卻非常強(qiáng)烈，甚至難以忍受。常見于淺感覺(jué)障礙2）感覺(jué)過(guò)度：一般發(fā)生在感覺(jué)障礙基礎(chǔ)上，具有以下特點(diǎn)：潛伏期長(zhǎng)；感受性降低，興奮閾增高；不愉快感覺(jué)；擴(kuò)散性；延時(shí)性3）感覺(jué)倒錯(cuò)：指對(duì)刺激產(chǎn)生錯(cuò)誤的感覺(jué)，如冷刺激產(chǎn)生熱的感覺(jué)，觸覺(jué)以為痛覺(jué)4）感覺(jué)異常：指在沒(méi)有任何刺激的情況下，患者感覺(jué)到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺等，而客觀檢查無(wú)感覺(jué)障礙5）疼痛：是感覺(jué)纖維受刺激是軀體的感受，是機(jī)體的防御機(jī)制（六）步態(tài)異常步態(tài)異常指行走、站立的運(yùn)動(dòng)形式與姿態(tài)1、痙攣性偏癱步態(tài)為單側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損所致，表現(xiàn)為病側(cè)上肢通常屈曲、內(nèi)收、旋前，不能自然擺動(dòng)，下肢伸直、外旋，邁步時(shí)將患側(cè)盆骨部提的較高，或腿外旋畫一半圈的環(huán)形運(yùn)動(dòng)，腳刮擦地面。2、痙攣性截癱步態(tài)又稱“剪刀樣步態(tài)”，為雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損步態(tài)。表現(xiàn)為患者站立時(shí)雙下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分開，雙足下垂伴有內(nèi)旋。行走時(shí)兩大腿強(qiáng)烈內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)幾乎緊貼，足前半和趾底部著地，用足尖走路，交叉前進(jìn)，似剪刀狀)。3、慌張步態(tài)表現(xiàn)為身體前屈，頭向前探，肘、腕、膝關(guān)節(jié)屈曲，雙臂略微內(nèi)收于軀干前；行走時(shí)起步困難，第一步不能迅速邁出，開始行走后，步履緩慢，后逐漸速度加快，小碎步前進(jìn)，雙上肢自然擺臂減少，停步困難，極易跌倒；轉(zhuǎn)身時(shí)以一腳為軸，挪蹭轉(zhuǎn)身?；艔埐綉B(tài)是帕金森病的典型癥狀之一。4、搖擺步態(tài)又稱“鴨步”，指行走時(shí)軀干部，特別是臀部左右交替擺動(dòng)的一種步態(tài)。是由于軀干及臀部肌群肌力減退，行走時(shí)不能固定軀干及臀部，從而造成擺臀現(xiàn)象。多見于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥5、跨閾步態(tài)又稱“雞步”，是由于脛前肌群病變或腓總神經(jīng)損害導(dǎo)致足尖下垂，足部不能背曲，行走時(shí)，為避免上述因素造成的足尖拖地現(xiàn)象，向前邁步抬腿過(guò)高，腳懸起，落腳時(shí)總是足尖先觸及地面，如跨門檻樣。6、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)是由于關(guān)節(jié)位置覺(jué)或肌肉運(yùn)動(dòng)覺(jué)受損引起，傳入神經(jīng)通路任何水平受累均可導(dǎo)致感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，表現(xiàn)為肢體活動(dòng)不穩(wěn)，晃動(dòng)，行走時(shí)姿勢(shì)屈曲，仔細(xì)查看地面和雙腿，尋找落腳點(diǎn)及外周支撐。腿部運(yùn)動(dòng)過(guò)大，雙腳觸地粗重。失去視覺(jué)提示(如閉眼或黑暗)時(shí)，共濟(jì)失調(diào)顯著加重，閉目難立征陽(yáng)性，7、小腦步態(tài)是由于小腦受損所致。小腦步態(tài)表現(xiàn)為行走時(shí)兩腿分開，步基寬大，站立時(shí)向一側(cè)傾倒，行走不穩(wěn)且向一側(cè)偏斜。傾倒方向與病灶相關(guān)，一般當(dāng)一側(cè)小腦半球受損時(shí)，患者行走向患側(cè)傾倒，雙足拖地，步幅、步頻規(guī)律性差。小腦步態(tài)多見于遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、小腦血管病和炎癥等。第八章

腦血管疾病1.腦血管疾病CVD:

是指各種原因的導(dǎo)致的急慢性腦血管病變。其中腦卒中指由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合征或稱急性腦血管病事件。2、腦血管疾病的病因：1）血管壁改變2）心臟病和血流動(dòng)力學(xué)改變3）血液成分和血流動(dòng)力學(xué)改變4）其他病因：空氣、脂肪、癌細(xì)胞、寄生蟲等栓子，腦血管受壓、外傷、痙攣3、分類：1）短暫性腦出血（TIA）2）腦卒中（腦血管意外或中風(fēng)）：①出血性：腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等

②缺血性：腦梗死、腦栓塞3）慢性腦血管病:腦動(dòng)脈硬化癥;血管性癡呆。（一）短暫性腦缺血發(fā)作TIA:1、定義：是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10～20分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)(CT、MRI)檢查無(wú)責(zé)任病灶。凡臨床癥狀持續(xù)超過(guò)1小時(shí)且神經(jīng)影像學(xué)檢查有明確病灶者不宜稱為TIA。2、發(fā)病機(jī)制：（1）血流動(dòng)力學(xué)改變；（2）微子形成（3）腦血管痙攣、狹窄或受壓（4）其他因素3、臨床表現(xiàn)：（1）一般特點(diǎn)：TIA好發(fā)于中老年人(50～70歲)，男性多于女性，患者多伴有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病或高血脂等腦血管病危險(xiǎn)因素。發(fā)病突然，歷時(shí)短暫，最長(zhǎng)時(shí)間不超過(guò)24小時(shí)。局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，恢復(fù)完全，不留后遺癥狀，反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作表現(xiàn)基本相似。（2）頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)與受累血管分布有關(guān)。大腦中動(dòng)脈(MCA)供血區(qū)的TIA可出現(xiàn)缺血對(duì)側(cè)肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)同向偏盲，優(yōu)勢(shì)半球受損常出現(xiàn)失語(yǔ)和失用，非優(yōu)勢(shì)半球受損可出現(xiàn)空間定向障礙。大腦前動(dòng)脈(ACA)供血區(qū)缺血可出現(xiàn)人格和情感障礙、對(duì)側(cè)下肢無(wú)力等。頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)主干TIA主要表現(xiàn)為眼動(dòng)脈交叉癱[病側(cè)單眼一過(guò)性黑蒙、失明和(或)對(duì)側(cè)偏癱感覺(jué)障礙]，Horner交叉癱(病側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱)。{（3）椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA最常見表現(xiàn)是眩暈、平衡障礙、眼球運(yùn)動(dòng)異常和復(fù)視。可有單側(cè)或雙側(cè)面部、口周麻木，單獨(dú)出現(xiàn)或伴有對(duì)側(cè)肢體癱瘓、感覺(jué)障礙，呈現(xiàn)典型或不典型的腦干缺血綜合征。此外，椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA還可出現(xiàn)下列幾種特殊表現(xiàn)的臨床綜合征：(1)跌倒發(fā)作(2)短暫性全面遺忘癥(3)雙眼視力障礙發(fā)作值得注意的是，椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA患者很少出現(xiàn)孤立的眩暈、耳鳴、惡心、暈厥、頭痛、尿便失禁、嗜睡或癲癇等癥狀，往往合并有其他腦干或大腦后動(dòng)脈供血區(qū)缺血的癥狀和(或)體征。4、輔助檢查：（1）CT或MRI檢查大多正常，不分病例（發(fā)作時(shí)間大于60分鐘者）于彌散MRI可見片狀缺血灶。（2）CTA、MRI及DSA檢查可見血管狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑。（3）TCD檢測(cè)（4）血常規(guī)和生化檢查（5）神經(jīng)心理學(xué)檢查5、鑒別診斷：（1）癲癇的部分性發(fā)作：特別是單純部分性發(fā)作，常表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘的肢體抽搐或麻木針刺感，從軀體的某一處開始，并向周圍擴(kuò)展，可有腦電圖異常，CD/MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)局灶性病變（2）梅尼埃病：發(fā)作性眩暈、惡心、嘔吐與椎—基底動(dòng)脈TIA相似，但每次發(fā)作時(shí)間往往超過(guò)24小時(shí)，伴有耳鳴，耳塞感，反復(fù)發(fā)作后聽力減退等癥狀，除眼球震顫外，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，發(fā)病年齡多在50歲以下（3）心臟疾?。喊ⅰ咕C合征，嚴(yán)重心律失常（心動(dòng)過(guò)速、期前收縮、室速或室顫），可因陣發(fā)性全腦缺血出現(xiàn)頭暈、暈倒和意識(shí)喪失，但無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀和體征，心電圖檢測(cè)無(wú)異常（4）其他：顱內(nèi)腫瘤、膿腫、慢性硬膜下出血、腦內(nèi)寄生蟲等，基底動(dòng)脈型偏頭痛（有視覺(jué)先兆，先兆后頭痛）6、治療治療目的是消除病因、減少和預(yù)防復(fù)發(fā)、保護(hù)腦功能（1）病因治療（2）預(yù)防性藥物治療：抗血小板聚集劑、抗凝血藥物、鈣拮抗劑、其他（3）TIA的外科治療（二）腦梗死概念：缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。分為：腦血栓形成、腦栓塞、腔隙性腦梗死1、

腦血栓形成1）

概念：腦血栓形成是腦梗死中最常見的類型，約占60%。是在各種原因引起的血管壁病變基礎(chǔ)上，腦動(dòng)脈主干或分支動(dòng)脈官腔狹窄、閉塞或血栓形成，引起腦局部血流減少或供血中斷，是腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。2）

病因和發(fā)病機(jī)制動(dòng)脈硬化（基本病因，特別是動(dòng)脈粥樣硬化，常伴高血壓，兩者互為因果，糖尿病和高脂血癥也可加速動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)程）；動(dòng)脈炎；其他少見原因包括：藥源性、血液系統(tǒng)疾病、蛋白C和蛋白S異常、腦淀粉樣血管病、煙霧病等3）病理和病理生理分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復(fù)期（3-4w后）腦組織對(duì)缺血、缺氧性損害非常敏感：①腦血流中斷30s發(fā)生腦代謝改變②1min后神經(jīng)元功能活動(dòng)停止③5min后造成腦組織梗死。④不同神經(jīng)元對(duì)缺血損傷耐受程度不同：輕度—某些神經(jīng)元壞死，完全持久—缺血區(qū)各種神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞全部壞死。缺血半暗帶腦細(xì)胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療的病理學(xué)基礎(chǔ)時(shí)間限制——治療時(shí)間窗；超早期治療時(shí)間窗一般不超過(guò)6h；超過(guò)后主要通過(guò)引起自由基過(guò)度產(chǎn)生等導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷。4）臨床表現(xiàn)：1.一般特點(diǎn)動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死多見于中老年，動(dòng)脈炎性腦梗死以中青年多見。常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分病例有TIA前驅(qū)癥狀如肢體麻木、無(wú)力等，局灶性體征多在發(fā)病后10余小時(shí)或1～2日達(dá)到高峰，臨床表現(xiàn)取決于梗死灶的大小和部位?；颊咭话阋庾R(shí)清楚，當(dāng)發(fā)生基底動(dòng)脈血栓或大面積腦梗死時(shí)，可出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至危及生命。2.不同腦血管閉塞的臨床特點(diǎn)(1)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：嚴(yán)重程度差異較大，主要取決于側(cè)支循環(huán)狀況。頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞常發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉后，30%～40%的病例可無(wú)癥狀。癥狀性閉塞可出現(xiàn)單眼一過(guò)性黑蒙，偶見永久性失明(視網(wǎng)膜動(dòng)脈缺血)或Horner征(頸上交感神經(jīng)節(jié)后纖維受損)。遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈血液供應(yīng)不良，可以出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙和(或)同向性偏盲等，優(yōu)勢(shì)半球受累可伴失語(yǔ)癥，非優(yōu)勢(shì)半球受累可有體象障礙。體檢可聞及頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或聞及血管雜音。(2)大腦中動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：1)主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，即病灶對(duì)側(cè)偏癱(包括中樞性面舌癱和肢體癱瘓)、偏身感覺(jué)障礙及偏盲(三偏)，伴頭、眼向病灶側(cè)凝視，優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)完全性失語(yǔ)癥，非優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)體象障礙，患者可以出現(xiàn)意識(shí)障礙。主干閉塞相對(duì)少見，僅占大腦中動(dòng)脈閉塞的2%～5%。2)皮質(zhì)支閉塞：①上部分支閉塞導(dǎo)致病灶對(duì)側(cè)面部、上下肢癱瘓和感覺(jué)缺失，但下肢癱瘓較上肢輕，而且足部不受累，頭、眼向病灶側(cè)凝視程度輕，伴Broca失語(yǔ)(優(yōu)勢(shì)半球)和體象障礙(非優(yōu)勢(shì)半球)，通常不伴意識(shí)障礙；②下部分支閉塞較少單獨(dú)出現(xiàn)，導(dǎo)致對(duì)側(cè)同向性上四分之一視野缺損，伴Wernicke失語(yǔ)(優(yōu)勢(shì)半球)，急性意識(shí)模糊狀態(tài)利E優(yōu)勢(shì)半球)，無(wú)偏癱。3)深穿支閉塞：最常見的是紋狀體內(nèi)囊梗死，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)中樞性均等性輕偏癱、對(duì)嘲偏身感覺(jué)障礙，可伴對(duì)側(cè)同向性偏盲。優(yōu)勢(shì)半球病變出現(xiàn)皮質(zhì)下失語(yǔ)，常為底節(jié)性失疆，表現(xiàn)自發(fā)性言語(yǔ)受限，音量小，語(yǔ)調(diào)低，持續(xù)時(shí)間短暫。(3)大腦前動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：1)分出前交通動(dòng)脈前主干閉塞：導(dǎo)致截癱，二便失調(diào)，意志缺失，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)綜合征和額葉人格改變等2)分出前交通動(dòng)脈后大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞：尿失禁，淡漠，反應(yīng)遲鈍，欣快和緘默等，對(duì)側(cè)出現(xiàn)強(qiáng)握及吸允反射和痙攣性強(qiáng)制3)皮質(zhì)支閉塞：導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性下肢癱，伴有感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)肢體短暫性共濟(jì)失調(diào)、強(qiáng)握反射及精神癥狀4)深穿支閉塞：導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性面舌癱，上肢近端輕癱(4)大腦后動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：主干閉塞癥狀取決于側(cè)支循環(huán)。1)單側(cè)皮質(zhì)支閉塞：引起對(duì)側(cè)同向性偏盲，上部視野較下部視野受累常見，黃斑區(qū)視力不受累(黃斑區(qū)的視皮質(zhì)代表區(qū)為大腦中、后動(dòng)脈雙重供應(yīng))。優(yōu)勢(shì)半球受累可出現(xiàn)失讀(伴或不伴失寫)、命名性失語(yǔ)、失認(rèn)等。2)雙側(cè)皮質(zhì)支閉塞：可導(dǎo)致完全型皮質(zhì)盲，有時(shí)伴有不成形的視幻覺(jué)、記憶受損(累及顳葉)、不能識(shí)別熟悉面孔(面容失認(rèn)癥)等。3)大腦后動(dòng)脈起始段的腳間支閉塞：可口I起中腦中央和下丘腦綜合征，包括垂直性凝視麻痹、昏睡甚至昏迷；旁正巾動(dòng)脈綜合征，主要表現(xiàn)是同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)偏癱，即Weber綜合征(病變位于中腦基底部，動(dòng)眼神經(jīng)和皮質(zhì)脊髓束受累)；同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)、震顫，即Claude綜合征(病變位于中腦被蓋部，動(dòng)眼神經(jīng)和結(jié)合臂)；同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)和震顫，即Benedikt綜合征(病變位于中腦被蓋部，動(dòng)眼神經(jīng)、紅核和結(jié)合臂)。4)大腦后動(dòng)脈深穿支閉塞：丘腦穿通動(dòng)脈閉塞產(chǎn)生紅核丘腦綜合征，表現(xiàn)為病灶倒舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、意向性震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)和對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙；丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞產(chǎn)生丘腑綜合征(丘腦的感覺(jué)中繼核團(tuán)梗死)，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙、自發(fā)性疼痛、感覺(jué)過(guò)度、輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)、手部痙攣和舞蹈手足徐動(dòng)癥等。(5)椎基底動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：血栓性閉塞多發(fā)生于基底動(dòng)脈中部，栓塞性通常發(fā)生在基底動(dòng)脈尖?；讋?dòng)脈或雙側(cè)椎動(dòng)脈閉塞是危及生命的嚴(yán)重腦血管事件，引起腦干?！八?，出現(xiàn)眩暈、嘔吐、四肢癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肺水腫、消化道出血、昏迷和高熱等。腦橋病變出現(xiàn)針尖樣瞳孔。.1)閉鎖綜合征(10cked-insyndrome)：基底動(dòng)脈的腦橋支閉塞致雙側(cè)腦橋基底部梗{死，臨床表現(xiàn)詳見第二章第一節(jié)。2)腦橋腹外側(cè)綜合征(Millard-Gublersyndrome)：基底動(dòng)脈短旋支閉塞，表現(xiàn)為同側(cè)面神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)偏癱。3)腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征(Fovillesyndrome)：基底動(dòng)脈的旁中央支閉塞，同側(cè)周圍性{面癱、對(duì)側(cè)偏癱和向病變同側(cè)同向運(yùn)動(dòng)不能4)基底動(dòng)脈尖綜合征(topofthebasilarsyndrome)：基底動(dòng)脈尖端分出小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，閉塞后導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔異常、覺(jué)醒和行為障礙，可伴有記憶力喪失、對(duì)側(cè)偏肓或皮質(zhì)盲。5)延髓背外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)：由小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈供應(yīng)延髓外側(cè)的分支動(dòng)脈閉塞所致。j3、特殊類型的腦梗死常見以下幾種類型：

I(1)大面積腦梗死：通常由頸內(nèi)動(dòng)脈主干、大腦中動(dòng)脈主干閉塞或皮質(zhì)支完全性卒中I所致，表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)完全性偏癱、偏身感覺(jué)障礙及向病灶對(duì)側(cè)凝視麻痹。病程呈進(jìn)行性I加重，易出現(xiàn)明顯的腦水腫和顱內(nèi)壓增高征象，甚至發(fā)生腦疝死亡。(2)分水嶺腦梗死(cerebralwatershedinfarction，CWSI)：是由相鄰血管供血區(qū)交I界處或分水嶺區(qū)局部缺血導(dǎo)致，也稱邊緣帶(borderzone)腦梗死，多因血流動(dòng)力學(xué)原因I所致。(3)出血性腦梗死：是由于腦梗死灶內(nèi)的動(dòng)脈自身滋養(yǎng)血管同時(shí)缺血，導(dǎo)致動(dòng)脈血管壁損傷、壞死，在此基礎(chǔ).t如果血管腔內(nèi)血栓溶解或其側(cè)支循環(huán)開放等原因使已損傷血管血流得到恢復(fù)，則血液會(huì)從破損的血管壁漏出，引發(fā)出血性腦梗死，常見于大面積腦梗死后。(4)多發(fā)性腦梗死(multipleinfarct)：指兩個(gè)或兩個(gè)以上不同供m系統(tǒng)腦血管閉塞引起的梗死，一般由反復(fù)多次發(fā)生腦梗死所致。輔助檢查1、

血液化驗(yàn)和心電圖檢查2、

神經(jīng)影像學(xué)檢查：可以直接顯示腦梗死的范圍、部位、血管分布、有無(wú)出血、病灶的新舊等。發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查，雖早期有時(shí)不能顯不病灶，但對(duì)排除腦出血至關(guān)重要。頭顱CT最方便、快捷和常用的影像學(xué)手段，缺點(diǎn)是對(duì)腦干、小腦部位病灶及較小梗死灶分辨率差。MRI可清晰顯示早起缺血性梗死、腦干、小腦梗死等，為早期治療提供重要信息；血管造影DAS、CTA和MRI可以發(fā)現(xiàn)血管狹窄、動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈畸形，為卒中的血管內(nèi)治療提供依據(jù)。其中DAS是腦血管病變檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，缺點(diǎn)是有創(chuàng)、費(fèi)用高、技術(shù)含量要求高3、腰穿檢查4、TCD5、超聲心電圖檢查：對(duì)腦梗死不同類型間有鑒別診斷意義診斷1、中年以上的高血壓及動(dòng)脈硬化患者，靜息狀態(tài)下或睡眠中急性起病，一至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)局灶性腦損害的癥狀和體征，并能用某一動(dòng)脈供血區(qū)功能損傷來(lái)解釋，臨床應(yīng)考慮急性腦梗死的可能。CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)梗死灶可明確診斷。2、有明顯感染和炎癥病史的年輕患者則應(yīng)考慮動(dòng)脈炎癥致血栓形成的可能鑒別診斷腦出血腦栓塞：起病急驟，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘打到高峰，常有栓子來(lái)源的基礎(chǔ)疾病如心源性、非心源性。大腦中動(dòng)脈栓塞引起大面積腦梗死最常見顱內(nèi)占位病變：顱內(nèi)腫瘤、硬膜下出血和腦膿腫可呈卒中樣發(fā)病，出現(xiàn)偏癱等局灶性體征，顱內(nèi)壓增高征像不明顯時(shí)易與腦梗死混淆，CT、MRI檢查有助于確診腦梗死和腦出血的鑒別要點(diǎn)腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起病(活動(dòng)中或情緒激動(dòng))起病速度十余小時(shí)或1～2天癥狀達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無(wú)頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀意識(shí)障礙無(wú)或較輕多見且較重．神經(jīng)體征多為非均等性偏癱(大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支)多為均等性偏癱(基底節(jié)區(qū))CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無(wú)色透明可有血性治療原則：①超早期治療：力爭(zhēng)發(fā)病后盡早選用最佳治療方案；②個(gè)體化治療：目患者年齡、缺血性卒中類型、病情嚴(yán)重程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委煟虎壅w自療：采取針對(duì)性治療同時(shí)，進(jìn)行支持療法、對(duì)癥治療和早期康復(fù)治療，對(duì)卒中危險(xiǎn)因素及時(shí)采取預(yù)防性干預(yù)。治療方法：（1）一般治療：主要為對(duì)癥治療，包括維持生命體征和處理并發(fā)癥①血壓：補(bǔ)充血容量和增加心輸出量，必要時(shí)可采取升壓藥②吸氧和通氣支持③血糖：常見為高血糖，給予胰島素治療④腦水腫：降低顱內(nèi)壓、維持足夠腦灌注和預(yù)防腦疝的發(fā)生預(yù)防感染⑤上消化道出血：常規(guī)靜脈抗?jié)兯帲寻l(fā)生出血者進(jìn)行冰水洗胃、局部應(yīng)用止血藥；出血量多引起休克者必要時(shí)輸血⑥發(fā)熱：物理降溫為主⑦深靜脈血栓形成：盡早活動(dòng)，下肢抬高⑧水電解質(zhì)平衡紊亂：及時(shí)糾正⑨心臟損傷：減輕心臟負(fù)擔(dān)，注意輸液速度計(jì)輸液量，積極處理心肌缺血、心肌缺血、心律失常等⑩癲癇（2）特殊治療：包括超早期溶栓治療、抗血小板治療、抗凝治療、血管內(nèi)治療、細(xì)蒯保護(hù)治療和外科治療等。1)靜脈溶栓：目前對(duì)于靜脈溶栓治療的適應(yīng)證尚無(wú)一致結(jié)論，以下幾點(diǎn)供臨床參考。，適應(yīng)證：①年齡18～80歲；②臨床明確診斷缺血性卒中，并且造成明確的神經(jīng)功躺障礙(NIHSS～4分)；③癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預(yù)時(shí)間<3小時(shí)；④卒中癥狀持續(xù)至坐30分鐘，且治療前無(wú)明顯改善；⑤患者或其家屬對(duì)靜脈溶栓的收益/風(fēng)險(xiǎn)知情同意。禁忌證：①CT證實(shí)顱內(nèi)出血；②神經(jīng)功能障礙非常輕微或迅速改善；③發(fā)病超過(guò)3小時(shí)或無(wú)法確定；④伴有明確癲癇發(fā)作；⑤既往有顱內(nèi)出血、動(dòng)靜脈畸形或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病史；⑥最近3個(gè)月內(nèi)有顱內(nèi)手術(shù)、頭外傷或卒中史；最近21天內(nèi)有消化道、泌尿系等自臟器官活動(dòng)性出血史；最近14天內(nèi)有外科手術(shù)史；最近7天內(nèi)有腰穿或動(dòng)脈穿刺史{⑦有明顯出血傾向：⑧血糖<2.7mmol/L，柏縮壓～>180mmHg或舒張壓～>100mmHg或需要積極的降壓來(lái)達(dá)到要求范圍；⑨CT顯示侶密度>1/3大腦中動(dòng)脈供血區(qū)(大腦中動(dòng)脈區(qū)腦梗死患者)。常用溶栓藥物包括：①尿激酶(UK)：常用100萬(wàn)～150萬(wàn)IU加入O.9%生理鹽水100～200ml，持續(xù)靜點(diǎn)30分鐘；②重組組織型纖溶酶原激活物(rtPA)：一次用量O.9mg/kg，最大劑量～90mg，先亍10%的劑量靜脈推注，其余劑量在約60分鐘內(nèi)持續(xù)靜脈滴注。溶栓并發(fā)癥：①梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血②致命性再灌注損傷和腦水腫；③溶栓后再閉塞。2）動(dòng)脈溶栓3）

抗血小板聚集治療4）

抗凝治療5）

腦保護(hù)治療6）

血管內(nèi)治療7）

外科治療8）

其他藥物治療9）

康復(fù)治療（三）腦栓塞定義

腦栓塞是指各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙，約占腦梗死的15%~20%。分為心源性、非心源性、來(lái)源不明性三種，其中心源性中心房顫動(dòng)是心源性腦栓塞最常見的原因（四）腦出血（ICH）:定義：是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。占全部腦卒中20％－30％。通常按ICH出血的部位、穩(wěn)定與否及病因等分為不同類型腦出血。高血壓是腦出血最常見的原因。病因：高血壓合并小動(dòng)脈硬化（60%）；腦動(dòng)脈粥樣硬化；血液病（白血、再障、血紫）；腦淀粉樣血管病變動(dòng)脈瘤；抗凝或溶栓治療等。發(fā)病機(jī)制：小動(dòng)脈瘤或微夾層動(dòng)脈瘤形成，當(dāng)血壓驟然升高時(shí)，血液自血管壁滲出或動(dòng)脈瘤壁直接破裂，血液進(jìn)入腦組織形成血腫。病絕大多數(shù)高血壓性ICH發(fā)生在基底節(jié)的殼校及內(nèi)囊區(qū)。臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn):ICH的好發(fā)年齡為50～70歲，男性稍多于女性，冬春兩季發(fā)病率較高，多有高血壓病史。多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病，發(fā)病后病情常于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。ICH者發(fā)病后多有血壓明顯升高。由于顱內(nèi)壓升高，常有頭痛、嘔吐和不同程度的意識(shí)障礙，如嗜睡或昏迷等，大約lO%ICH病例有抽搐發(fā)作。2.局限性定位表現(xiàn)：取決于出血量和出血部位(1)基底節(jié)區(qū)出血1)殼核出血：最常見，約占1CH病例的60%，常有病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)缺失和同向性偏盲，還可出現(xiàn)雙眼球向病灶對(duì)側(cè)同向凝視不能，優(yōu)勢(shì)半球受累可有失語(yǔ)。2)丘腦出血：常有對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙，通常感覺(jué)障礙重于運(yùn)動(dòng)障礙。深淺感覺(jué)均受累，而深感覺(jué)障礙更明顯?？捎刑卣餍匝壅?，如上視不能或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視、眼球會(huì)聚障礙和無(wú)反應(yīng)性小瞳孔等。小量丘腦出血致丘腦中間腹側(cè)核受累可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性震顫和帕金森綜合征樣表現(xiàn)；累及丘腦底核或紋狀體可呈偏身舞蹈投擲樣運(yùn)動(dòng)；優(yōu)勢(shì)側(cè)丘腦H；血可出現(xiàn)丘腦性失語(yǔ)、精神障礙、認(rèn)知障礙和人格改變等。3)尾狀核頭出血：較少見，常有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、精神癥狀，神(2)腦葉出血：如額葉出血可有偏癱、尿便障礙、Broea失語(yǔ)、摸索和強(qiáng)握反射等；顳葉出血可有Wet-mcke失語(yǔ)、精神癥狀、對(duì)側(cè)上象限肓、癲癇；枕葉出血可有視野缺損；頂葉出血可有偏身感覺(jué)障礙、輕偏癱、對(duì)側(cè)下象限盲，非優(yōu)勢(shì)半球受累可有構(gòu)象障礙。(3)腦干出血1)腦橋出血：患者迅即出現(xiàn)昏迷、雙側(cè)針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動(dòng)、四肢癱瘓和去大腦強(qiáng)直發(fā)作等。小量出血可無(wú)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為交叉性癱瘓和共濟(jì)失調(diào)性偏癱，兩眼向病灶側(cè)凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。2)中腦出血：少見，常有頭痛、嘔吐和意識(shí)障礙，輕癥表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)不全麻痹、眼球不同軸、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，也可表現(xiàn)為Webcr或Benedikt綜合征；重癥表現(xiàn)為深昏迷，四肢弛緩性癱瘓，可迅速死亡。3)延髓出血：更為少見，臨床表現(xiàn)為突然意識(shí)障礙，影響生命體征，如呼吸、心律、血壓改變，繼而死亡。輕癥患者可表現(xiàn)不典型的Wallenberg綜合征。(4)小腦出血：常有頭痛、嘔吐，眩暈和共濟(jì)失調(diào)明顯，起病突然，可伴有枕部疼痛。出血量較少者，主要表現(xiàn)為小腦受損癥狀，如患側(cè)共濟(jì)失調(diào)、眼震和小腦語(yǔ)言等，多無(wú)癱瘓；出血量較多者，尤病情迅速進(jìn)展，昏迷及腦干受壓征象，雙側(cè)瞳孔縮小至針尖樣、呼吸不規(guī)則等。暴發(fā)型則常突然昏迷，在數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速死亡。(5)腦室出血：常有頭痛、嘔吐，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙如深昏迷、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動(dòng)、四肢弛緩性癱瘓及去腦強(qiáng)直發(fā)作、高熱、呼吸不規(guī)則、脈搏和血壓不穩(wěn)定等癥狀。臨床上易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血。【輔助檢查】1、CT檢查：顱腦CT掃描是診斷ICH首選的重要方法，可清楚顯示出血部位、出血量大小、血腫形態(tài)、是否破人腦室以及血腫周圍有無(wú)低密度水腫帶和占位效應(yīng)等。動(dòng)態(tài)CT檢查還可評(píng)價(jià)出血的進(jìn)展情況。2、MRI和MRA檢查：對(duì)發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常，明確腦出血的病因有幫助。對(duì)檢出腦干和小腦的出血灶和檢測(cè)腦出血的演進(jìn)過(guò)程優(yōu)于CT掃描，對(duì)急性腦出血診斷不及CT。3、腦脊液檢查：腦出血患者一般不需進(jìn)行腰椎穿刺，以免發(fā)生腦疝4、DAS：腦出血患者一般不需進(jìn)行DAS5、其他檢查：血常規(guī)、血液生化、凝血功能、心電圖檢查和胸部X光檢查診斷依據(jù)（高血壓性腦出血）：?50歲以上中老年高血壓患者。?在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病。?偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)缺失癥狀出現(xiàn)迅速，并很快達(dá)高峰。?頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙出現(xiàn)早而明顯。?早期即有血壓明顯增高。?頭顱CT檢查可提供腦出血的直接證據(jù)。鑒別診斷：①其他類型的腦血管疾病如進(jìn)行腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血；②對(duì)發(fā)病突然、迅速昏迷且局灶性體征不明顯者，注意與全身性疾病如中毒及代謝性疾?。ǖ脱?、肝性腦?。虎蹖?duì)頭部有外傷者與外傷性顱內(nèi)血腫想鑒定治療

：目標(biāo):

?挽救患者生命;?減少神經(jīng)功能殘廢程度;?降低復(fù)發(fā)率。原則：安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少?gòu)?fù)發(fā)1、內(nèi)科治療：（1）一般處理：臥床休息，保持安靜；保持呼吸道暢通；水電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng)；調(diào)整血糖；明顯頭痛，煩躁給予鎮(zhèn)靜止痛藥；（2）減低顱內(nèi)壓：甘露醇、利尿劑；（3）調(diào)整血壓：降壓藥；（4）止血治療：6—氨基己酸、立止血，凝血障礙者給予肝素治療（5）亞低溫治療；（6）并發(fā)癥防治：感染、應(yīng)激性潰瘍、抗利尿激素分泌異常、腦耗鹽綜合征、癲癇發(fā)作、下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞2、外科治療3、康復(fù)治療（五）蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH:定義：通常為腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流人蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，約占急性腦卒中的10%左右。病因

（1）顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：是最常見的病因；（2）血管畸形；（3）其他：moyamoya病、顱內(nèi)腫瘤、血液系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制

動(dòng)脈瘤；腦動(dòng)靜脈畸形；其他臨床表現(xiàn)

（典型臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。有短暫意識(shí)障礙、項(xiàng)背部或下肢疼痛、畏光等。）1.一般癥狀：SAH臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可沒(méi)有明顯臨床癥狀和體征，重者町突除昏迷甚至死亡。以中青年發(fā)病居多，起病突然(數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生)，多數(shù)患者發(fā)病晰有明顯誘因(劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度疲勞、用力排便、情緒激動(dòng)等)。一般癥狀主要包括：(1)頭痛：突發(fā)異常劇烈全頭痛，患者常將頭痛描述為“人生中經(jīng)歷的最嚴(yán)重的頭痛”。多伴發(fā)一過(guò)性意識(shí)障礙和惡心、嘔吐。(2)腦膜刺激征：患者出現(xiàn)頸強(qiáng)、Kernig征和Brudzinski征等腦膜刺激征(3)眼部癥狀：20%患者眼底可見玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)(4)精神癥狀：如欣快、譫妄和幻覺(jué)等(5)其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫和局限性神2·動(dòng)脈瘤的定位癥狀：(1)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤：(2)頸內(nèi)動(dòng)脈后交通動(dòng)脈瘤：(3)大腦中動(dòng)脈瘤：(4)大腦前動(dòng)脈前交通動(dòng)脈瘤：(5)大腦后動(dòng)脈瘤：(6)椎-基底動(dòng)脈瘤：

常見并發(fā)癥：A．再出血：是SAH致命的并發(fā)癥，是SAH主要的急性并發(fā)癥，指病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強(qiáng)直發(fā)作，頸強(qiáng)、K。rmg征加重，復(fù)查腦脊液為鮮紅色。20%的動(dòng)脈瘤患者病后10～14日可發(fā)生再出血，使死亡率約增加一倍，動(dòng)靜脈畸形急性期再出血者較少見。B．腦血管痙攣。是死亡和傷殘的重要原因。發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔中血凝塊環(huán)繞的血管，痙攣嚴(yán)重程度與出血量相關(guān)，可導(dǎo)致約1/3以上病例腦實(shí)質(zhì)缺血。臨床癥狀取決于發(fā)生痙攣的血管，常表現(xiàn)為波動(dòng)性的輕偏癱或失語(yǔ)，有時(shí)癥狀還受側(cè)支循環(huán)和腦灌注壓的影響，對(duì)載瘤動(dòng)脈無(wú)定位價(jià)值，是死亡和致殘的重要原因。C．腦積水。起病1周內(nèi)約15%～20%的患者發(fā)生急性腦積水，由于血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致。輕者出現(xiàn)嗜睡、思維緩慢、短時(shí)記憶受損、上視受限、展神經(jīng)麻痹、下肢腱反射亢進(jìn)等體征，嚴(yán)重者可造成顱內(nèi)高壓，甚至腦疝。亞急性腦積水發(fā)生于起病數(shù)周后，表現(xiàn)為隱匿出現(xiàn)的癡呆、步態(tài)異常和尿失禁。其他常見并發(fā)癥：5%～10%的患者發(fā)生癲癇發(fā)作，少數(shù)患者發(fā)生低鈉血癥。輔助檢查:（1）顱腦CT:是確診SAH的首選診斷方法。CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象.安全、敏感（2）頭顱MRI：可檢查腦干小動(dòng)脈畸形（3）腰椎穿刺：如果CT不能確定SAH臨床診斷，可行CSF檢查，最好在發(fā)病后12小時(shí)后進(jìn)行（4）DAS：一旦SAH診斷明確后需行全腦DAS檢查，以確定動(dòng)脈瘤位置、大小、與載瘤動(dòng)脈的關(guān)系，側(cè)支循環(huán)情況及有無(wú)血管痙攣。（5）TCD（6）其他：血常規(guī)、凝血功能和肝功能、心電圖診斷:突然發(fā)生的劇烈頭痛,惡心,嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性的患者,無(wú)局灶性神經(jīng)缺損體征,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。同時(shí)CT或腰椎穿刺可確診蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦出血鑒別要點(diǎn)蛛網(wǎng)膜下腔出血腦出血發(fā)病年齡粟粒樣動(dòng)脈瘤多發(fā)于40-60歲，動(dòng)靜脈畸形青少年多見，常在10-40歲發(fā)病50-65歲多見常見病因粟粒樣動(dòng)脈瘤，動(dòng)靜脈畸形高血壓，腦動(dòng)脈粥樣硬化起病速度急驟，數(shù)分鐘癥狀達(dá)到高峰數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰血壓正?；蛟龈咄ǔｏ@著增高頭痛極常見，劇烈常見，較劇烈昏迷常有一過(guò)性昏迷重癥患者持續(xù)性昏迷局灶體征頸強(qiáng)，Kernig征等腦膜刺激征陽(yáng)性，常無(wú)局限性體征偏癱，偏身感覺(jué)障礙及失語(yǔ)等局灶性體征眼底可見玻璃體膜下片狀出血眼底動(dòng)脈硬化，可見視網(wǎng)膜出血頭部CT腦池，腦室及蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液均勻一致血性洗肉水樣鑒別診斷：高血壓性腦出血；顱內(nèi)感染；腦腫瘤治療原則：制止繼續(xù)出血，防治繼發(fā)性血管痙攣，去除出血的原因和防止復(fù)發(fā)治療：急性期治療目的是防止在出血，降低顱內(nèi)壓，防止繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血原因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)（1）內(nèi)科治療：A、一般處理：入院監(jiān)護(hù)治療，絕對(duì)臥床休息4--6周，避免搬動(dòng)、離床，房間安靜、舒適；避免引起血壓和顱壓增高的誘因，如用力牌匾、咳嗽、噴嚏、情緒激動(dòng)等；慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的藥或嗎啡、哌替啶等影響呼吸功能的藥物；維持血壓正常；伴有抽搐者給予抗癲癇治療；適量生理鹽水保證足夠血容量和腦灌注；注意營(yíng)養(yǎng)支持，防止并發(fā)癥B、SAH引起顱內(nèi)壓升高：適當(dāng)限制液體入量、防止低鈉血癥、過(guò)度換氣等有助于降低顱壓。臨床常用甘露醇、呋塞米和白蛋白等脫水降顱壓C、防止再出血：抗纖溶要可以抑制纖溶酶形成，推遲血塊溶解和防止在出血D、預(yù)防血管痙攣：鈣通道拮抗劑E、放腦脊液療法（2）手術(shù)治療：動(dòng)脈瘤：消除動(dòng)脈瘤是防止動(dòng)脈瘤性SAH再出血的最佳辦法；動(dòng)靜脈畸形：采用AVM整塊切除術(shù)、供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)第十三章

癲癇定義：癲癇(epllepsy)是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征．臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)病因：1、癥狀性癲癇：由各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致，如：腦外傷、腦血管病2、特發(fā)性癲癇：病因不明，與遺傳因素密切相關(guān)3、隱源性癲癇：病因不明發(fā)病機(jī)制：1、癇性放電的起始：神經(jīng)元異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎(chǔ)2、癇性放電的傳播：異常高頻放電反復(fù)通過(guò)突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播3、癇性放電的終止：腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動(dòng)抑制癲癇發(fā)作2個(gè)主要特征：⑴臨床表現(xiàn)：①共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性；②個(gè)性：不同類型癲癇所具有的特征；⑵腦電圖：癇性放電。癲癇發(fā)作分類：臨床表現(xiàn)共同特征：①發(fā)作性，即癥狀突然發(fā)生，持續(xù)一段時(shí)間后迅速恢復(fù)．間歇期正常；②短暫性．即發(fā)作持續(xù)時(shí)間非常短，通常為數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘．除癲癇持續(xù)狀態(tài)外．很少超過(guò)半小時(shí)；③重復(fù)性．即第一次發(fā)作后?經(jīng)過(guò)不同間隔時(shí)問(wèn)會(huì)有第二次或更多孜的發(fā)作}④刻板性，指每次發(fā)作的l臨床表現(xiàn)幾乎一致。

1部分性發(fā)作：是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電-包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三糞，前者為局限性發(fā)放，無(wú)意識(shí)障礙，后兩者放電從局部擴(kuò)展到雙側(cè)腦部，出現(xiàn)意識(shí)障礙。

(1)單純部分性發(fā)作：發(fā)作時(shí)程短，一般不超過(guò)1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然t無(wú)意識(shí)障礙?？煞譃橐韵滤男停?/p>

1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動(dòng)．多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可波及一側(cè)面部或肢體，病灶多在中央前回及附近?常見以下幾種發(fā)作形式：①Jack…發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)，f臨床表現(xiàn)抽搐自手指腕部前臂一肘肩口角面部逐漸發(fā)展．稱為Jackson發(fā)作；嚴(yán)重部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性(半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除)肢體癱瘓，稱為Todd麻痹；②旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼突然向一側(cè)偏斜，繼之頭部不自主同向轉(zhuǎn)動(dòng)，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，但很少超過(guò)180。，部分患者過(guò)度旋轉(zhuǎn)可引起跌倒．出現(xiàn)繼發(fā)性全面性發(fā)作；③姿勢(shì)性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)；④發(fā)音性發(fā)作：表現(xiàn)為不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語(yǔ)言抑制。

2)部分感覺(jué)性發(fā)作：軀體感覺(jué)性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺(jué)區(qū){特殊感覺(jué)性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺(jué)性(如閃光或黑蒙等)、聽覺(jué)性、嗅覺(jué)性和味覺(jué)性；眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動(dòng)感或水平／垂直運(yùn)動(dòng)感等。

3)自主神經(jīng)性發(fā)作：出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳}L散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等。病灶多位于島葉、丘腦及周圍(邊緣系統(tǒng))，易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。

4)精神性發(fā)作：可表現(xiàn)為各種類型的記憶障礙(如似曾相識(shí)，似不相識(shí)、強(qiáng)迫思維、快速回顧往事)、情感障礙(無(wú)名恐懼、憂郁、欣快、憤怒)、錯(cuò)覺(jué)(視物變形、變大、變小，聲音變強(qiáng)或變?nèi)?、復(fù)雜幻覺(jué)等。病灶位于邊緣系統(tǒng)。精神性發(fā)作雖可單獨(dú)出現(xiàn)．但常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(comple’parTl8l剛…e．cPs)：占成人癲癇發(fā)作的50％以上，也稱為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，病灶多在顳葉．故又稱為顛葉癲癇，也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。由于起源、擴(kuò)散途徑及速度不同．1臨床表現(xiàn)有較大差異，主要分以下類型：

1)僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：一般表現(xiàn)為意識(shí)模糊，意識(shí)喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺(jué)性成分存在，意識(shí)障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。成人“失神”幾乎毫無(wú)例外是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒應(yīng)注意與失神性發(fā)作鑒別。

2)表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始．先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)喪失前的部分，患者對(duì)此保留意識(shí)．以上腹部異常感覺(jué)最常見，也可出現(xiàn)情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識(shí))和感覺(jué)性(嗅幻覺(jué))癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、呆視和動(dòng)作停止。發(fā)作通常持續(xù)1～3分鐘。

自動(dòng)癥(aut刪…s)是指在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無(wú)意識(shí)活動(dòng)。自動(dòng)癥均在意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘。自動(dòng)癥可表現(xiàn)為反復(fù)咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽(口、消化道自動(dòng)癥)；或反復(fù)搓手、拂面．不斷地穿衣、脫農(nóng)、解農(nóng)扣、摸索衣服(手足自動(dòng)癥)}也可表現(xiàn)為游走、奔跑、無(wú)目的的開門、關(guān)門、乘車上船；還可出現(xiàn)自言自語(yǔ)、叫喊、唱歌(語(yǔ)言自動(dòng)癥)或機(jī)械重復(fù)原來(lái)的動(dòng)作。自動(dòng)癥并非復(fù)雜部分性發(fā)作所特有．在其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙情況下也可出現(xiàn)。自動(dòng)癥出現(xiàn)的機(jī)制可能為高級(jí)控制功能解除．原始自動(dòng)行為的釋放。意識(shí)障礙嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間和腦低級(jí)功能相對(duì)完整等滿足了自動(dòng)行為出現(xiàn)的條件，臨床上“復(fù)雜部分性發(fā)作自動(dòng)癥最常見。

3)表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀：復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識(shí)障礙和各種運(yùn)動(dòng)癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴(kuò)散較快有關(guān)。運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱強(qiáng)直、陣孿和變異性肌張力動(dòng)作．各種特殊姿勢(shì)(如擊劍樣動(dòng)作)等，也可為不同運(yùn)動(dòng)癥狀的組合或先后出現(xiàn)，與放電起源部位及擴(kuò)散過(guò)程累及區(qū)域有關(guān)。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作．單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。

2全面性發(fā)作：最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部．多在發(fā)作初期就有意識(shí)喪失。

(1)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要[臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來(lái)，也可一起病即表現(xiàn)為全面強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：

1)強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮。眼肌收縮出現(xiàn)跟瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀嚼肌收縮出現(xiàn)張口，隨后猛烈閉合．可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲．呼吸停止；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮致頸和軀干先屈曲?后反張；上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10～20秒鐘后進(jìn)入陣攣期。

2)陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性抽動(dòng)，陣攣頻率逐漸變慢-松弛時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，本期可持續(xù)30~60秒或更長(zhǎng)。在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)^發(fā)作后期。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Bahinski征可為陽(yáng)性?

3)發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，以面肌和咬肌為主?導(dǎo)致牙關(guān)緊閉t可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛．括約肌松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約歷時(shí)5～15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊t此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。GTCS典型腦電圖改變是，強(qiáng)直期開始逐漸增強(qiáng)的10次／秒棘波樣節(jié)律．然后頻率不斷降低，波幅不斷增高，陣攣期彌漫性慢波伴間歇性棘波，痙攣后期呈明顯腦電抑制，發(fā)作時(shí)間愈長(zhǎng)．抑制愈明顯。

(21強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)：多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作中強(qiáng)直期相似的全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可劇烈摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒a典型發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘渡。

(3)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失．之前無(wú)強(qiáng)直期。雙側(cè)對(duì)稱或某一肢體為主的抽動(dòng)，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1分鐘至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性．可見快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘。慢波等。

(4)失神發(fā)作(ab……eizure)：分典型和不典型失神發(fā)作?臨床表現(xiàn)、腦電圖背景活動(dòng)及發(fā)作期改變、預(yù)后等均有較大差異。

1)典型失神發(fā)作：兒童期起?。啻浩谇巴Ｖ拱l(fā)作。特征性表現(xiàn)是突然短暫的(5～lO秒)意識(shí)喪失和正在進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視．呼之不應(yīng)，可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作．如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣，一般不會(huì)跌倒，事后對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，無(wú)明顯不適，可繼續(xù)先前活動(dòng)。醒后不能回憶。發(fā)作時(shí)EEG呈雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘慢綜合渡(圖131)?

2)不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢，除意識(shí)喪失外，常伴肌張力降低?偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的(2．0～2．5Hz)不規(guī)則棘慢渡或尖慢渡?背景活動(dòng)異常?多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差。

(5)肌陣攣發(fā)作：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮-可遍盈全身，也可限于某個(gè)肌群或某個(gè)肢體，常成簇發(fā)生，聲、光等刺激可誘發(fā)a可見于任何年齡．常見于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇；也可見于罕見的遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害。發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉宦蒩

(6)失張力發(fā)作：是姿勢(shì)性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時(shí)間短者意識(shí)障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起aEEG示多棘慢波或低電位活動(dòng)。

2001年ILAE新提出了幾種經(jīng)過(guò)臨床驗(yàn)證的癲癇發(fā)作類型：

1癡笑發(fā)作Gas…和Lombroso在1971年提出癡笑性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)：沒(méi)有誘因的、刻板的、反復(fù)發(fā)作的癡笑，常伴有其他癲癇表現(xiàn)．發(fā)作期和發(fā)作間期EⅨ；有痛樣放電，無(wú)其他疾病能解釋這種發(fā)作性癡笑。癡笑是這種發(fā)作的主要特點(diǎn)，也可以哭為主要臨床表現(xiàn)，對(duì)藥物耐藥，如為合并的發(fā)作可能治療有效。

2．持續(xù)性先兆ILAE在新癲癇分類中把持續(xù)性先兆作為癲癇一種亞型。也將其視為和部分感覺(jué)性癲癇的同義飼。從臨床觀點(diǎn)看，可分為4種亞型；軀體感覺(jué)(如波及到軀干、頭部及四肢的感覺(jué)遲鈍等)；特殊感覺(jué)(如視覺(jué)、聽覺(jué)、嗅覺(jué)、平衡覺(jué)及味覺(jué))；自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)性先兆；表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)性先兆。診斷：診斷需遵循三步原則：①明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作②確定是哪類型的癲癇，或癲癇綜合征③明確發(fā)病的病因輔助檢查：1、腦電圖（EEG）：最重要的輔助檢查方法2、神經(jīng)影像學(xué)檢查：包括CT和MRI，可確定腦結(jié)構(gòu)的異?；虿∽冭b別診斷：1、暈厥2、假性癲癇發(fā)作3、發(fā)作性睡病4、基底動(dòng)脈型偏頭痛5、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別，癲癇的藥物治療特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合任何情況有神精誘因以及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)眼色上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼見金幣，眼球亂動(dòng)面色紫紺潮紅瞳孔散大，對(duì)光發(fā)射消失正常，對(duì)光發(fā)射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)無(wú)有發(fā)作持續(xù)時(shí)間以及終止方式約1~2分鐘，自行終止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰或暗示摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)Babinski征常（+）（-）治療以藥物為主1、藥物治療目的：①控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)②長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)③使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能狀態(tài)。2、藥物治療的一般原則：①確定是否用藥：半年發(fā)作兩次以上者；首發(fā)或隔半年則知情同意后用②正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥③藥物的用法：根據(jù)實(shí)際情況選相應(yīng)的代謝特點(diǎn)、作用原理、不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律的藥④嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)⑤盡可能單藥治療⑥合理的聯(lián)合治療：A有多種類型的發(fā)作B針對(duì)藥的不良反應(yīng)合用抗不良反應(yīng)的藥C針對(duì)患者的特殊情況D單藥治療無(wú)效聯(lián)合用藥注意：A不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物B盡量避開副作用相同的藥物合用C合并藥物時(shí)要注意藥物的相互作用⑦增減