復(fù)旦大學(xué)生化課件-糖代謝3

糖代謝

(CarbohydrateMetabolism)

一．糖的消化吸收 二．血糖及其調(diào)節(jié) 三．糖元的合成與分解 四．糖的分解代謝 五．糖元異生 六．糖代謝紊亂“燃料”物質(zhì)共同的代謝過程

第Ⅰ階段，有機(jī)物酶解為組成物質(zhì)[單體]。

第Ⅱ階段，小的燃料分子分解為幾種常見的中間物，主要是丙酮酸和乙酰-CoA，可放出少量能量。第Ⅲ階段，一條共同代謝途徑，即Krebs循環(huán)。中間物被完全氧化成CO2，生成的電子傳遞給NAD+等電子載體，釋放少量能量，生成的中間物可用作生物合成的前體。第Ⅳ階段，電子傳遞和氧化磷酸化，電子傳遞給O2，生成H2O，釋放的能量用于ATP生成。分解代謝的幾個(gè)階段糖的消化吸收

淀粉(starch)等糖類物質(zhì)

口腔，

-amylase，少量作用

胃，幾乎不作用

小腸，胰

-amylase，主要的消化場(chǎng)所麥芽糖、糊精[食物中的蔗糖、乳糖等]

麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等

葡萄糖、半乳糖、果糖等

腸粘膜細(xì)胞

腸壁毛細(xì)血管

門靜脈

血液

組織、細(xì)胞（

…代謝）口腔胃小腸淀粉-淀粉酶（唾液、胰）麥芽糖麥芽寡糖-糊精麥芽糖酶-糊精酶葡萄糖糖的消化(Digestion)amylase

糖的吸收

糖類被分解成單糖時(shí)才能被吸收。吸收速率：若以葡萄糖的吸收速率為100，各種單糖的吸收速率依次為：半乳糖（110）＞葡萄糖（100）＞果糖（43）＞甘露糖（19）＞木糖（15）＞阿拉伯糖（9）。吸收方式:（主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)）：

腸粘膜上皮細(xì)胞紋狀緣上的轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白選擇性的將葡萄糖、半乳糖從腸腔粘膜表面轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，然后再擴(kuò)散入血液。轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的作用需要鈉離子轉(zhuǎn)運(yùn)的存在-Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體

(Na+-dependentglucosetransporter，SGLT)，分布于小腸、腎小管上皮。葡萄糖是哺乳動(dòng)物細(xì)胞能量及碳架代謝的主要原料，是一種極性分子，只能以主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)和易化擴(kuò)散的方式通過細(xì)胞膜。其跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)由鈉依賴性葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(sodiumdepedentglucosetransporter,SGLTs)和易化擴(kuò)散的葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(faciliatedglucosetransporter,GLUTs)兩大家族來完成。至今為止，SGLT家族中已發(fā)現(xiàn)6種亞型，GLUT家族中已發(fā)現(xiàn)12種亞型。每種葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體都有特異的組織分布和生化特性。GLUTs除轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖外，還可轉(zhuǎn)運(yùn)去氫抗壞血酸、D-甘露醇、D-半乳糖和D-果糖等。門靜脈SGLTADP+PiATPGlu2Na+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔刷狀緣細(xì)胞內(nèi)膜Na+小腸腸腔腸粘膜上皮細(xì)胞門靜脈肝臟體循環(huán)各種組織細(xì)胞GLUTGLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(glucosetransporter)SGLT血糖(BloodSugar)的來源

血糖指血液中的葡萄糖，是糖在體內(nèi)的運(yùn)輸形式。健康人的[血糖]相當(dāng)穩(wěn)定，空腹時(shí)為80-120mg/dL。血糖來源：

1.食物糖的消化吸收（主要來源）；

2.其他糖

葡萄糖（肝臟中）（重要來源）；

3.非糖物質(zhì)（甘油、乳酸、氨基酸等）

葡萄糖（糖元異生，肝臟中）。血糖(BloodSugar)的去路1.各組織、細(xì)胞內(nèi)氧化；2.轉(zhuǎn)變?yōu)楦翁窃?、肌糖元?chǔ)備；3.轉(zhuǎn)變?yōu)榉翘俏镔|(zhì)或其他糖；4.過高時(shí)（160-180mg/dL），糖尿排出。血糖4.44～6.67mM食物肝糖原糖異生H2O、CO2、能量糖原脂肪、氨基酸、核糖等隨尿排出＞8.89mM消化吸收分解非糖物質(zhì)合成氧化轉(zhuǎn)變血糖的來源和去路[血糖]的調(diào)節(jié)

正常情況，來路

去路，維持動(dòng)態(tài)平衡1、肝臟調(diào)節(jié)[血糖]

正常水平，肝糖元

Glc，[Glc]

。[血糖]

正常水平，Glc

肝糖元，[Glc]

。2、腎臟調(diào)節(jié)

腎糖閾：腎臟所能保持的最高[Glc]在160-180mg/dL。正常情況，腎小管能重吸收腎小球?yàn)V液中的葡萄糖，回收到血液中。[血糖]的調(diào)節(jié)(續(xù)）3、神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)直接調(diào)控，[Glc]〈70-80mg/dL，情緒激動(dòng)和過度興奮刺激交感神經(jīng)或刺激延腦第四腦室，引起“糖中樞”的反射性興奮，經(jīng)中樞傳給肝臟，糖原分解補(bǔ)充血糖。神經(jīng)-體液的調(diào)節(jié)4、激素調(diào)節(jié)

A.

InsulinB.Adrenalin C.Glucagon

D.Growthhormone(GH)E.

GlucocorticoidF.

Thyroxine胰島素和胰高血糖素對(duì)血糖濃度的調(diào)節(jié)胰島素和胰高血糖素對(duì)血糖濃度的調(diào)節(jié)的作用靶腎上腺素對(duì)血糖濃度的調(diào)節(jié)肝糖原肌糖原血糖血乳酸氧化分解為H2O，CO2和能量脂肪糖的吸收胰+腎+胰高+生+甲+甲+胰+胰+胰+甲+生-皮-腎+胰-腎+胰高+皮+甲+胰、甲+生、皮-甘油、生糖氨基酸等激素對(duì)血糖的調(diào)節(jié)作用總圖耐糖（SugarTolerance）現(xiàn)象

指

健康的人由于糖代謝調(diào)節(jié)功能的健全，即使一次食入大量糖，[Glc]也只是暫時(shí)升高，隨即恢復(fù)到正常水平。耐糖曲線：早晨空腹時(shí)測(cè)定血糖濃度，然后一次食入葡萄糖約100克（1.5-1.75g/kg體重），再每隔0.5、1、2、3、4小時(shí)分別測(cè)定血糖濃度，以時(shí)間為橫坐標(biāo)，血糖濃度為縱坐標(biāo)繪制曲線。觀察人體處理所給予葡萄糖的能力—葡萄糖耐量（耐糖現(xiàn)象）耐糖曲線

SugarToleranceCurve30609012015018040035030025020015010050血糖濃度mg/dl糖尿病患者（重癥）糖尿病患者（輕癥）健康人腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退者高胰島素血癥者時(shí)間（分）血糖糖代謝概況食物糖消化葡萄糖吸收(肝臟)葡萄糖肝糖原合成分解乳酸糖異生(血液)肌糖原葡萄糖合成有氧氧化CO2+H2O+ATP糖酵解乳酸+ATP血乳酸(肌肉)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)(大量)(少量)糖原代謝

GlycogenMetabolismGlycogenFunctionInliver–Thesynthesisandbreakdownofglycogenisregulatedtomaintainbloodglucoselevels.Inmuscle-Thesynthesisandbreakdownofglycogenisregulatedtomeettheenergyrequirementsofthemusclecell.LiverCellGlycogenstructure

LargemoleculeBranchpointsarefrequent(abouteveryfourthresidue)–allowsglucoseresiduestobeeasilyaddedorremovedquickerthanalinearmolecule.Glucoseresidueslinkedby

(1-4)glycosidicbondsintochains&chainsbranchvia

(1-6)linkage糖原合成GlycogenSynthesis糖原磷酸化酶

（GlycogenPhosphorylase）

糖原合成相關(guān)的酶有三個(gè)：

1.糖原磷酸化酶[glycogenphosphorylase,orphosphorylatingenzyme]，肌肉、肝臟中存在，主要功能是催化糖原的降解，生成G-1-P。但離體酶可催化合成反應(yīng)：G-1-P+nG

(n+1)G+Pi糖原合成酶

（GlycogenSynthase）2.糖原合成酶 肌肉、肝臟中，催化糖原直鏈部分的合成，把活化的葡萄糖(UDPG)（稱活性葡萄糖）加到糖原分子的非還原末端上使糖鏈延長(zhǎng)：

UDPG

+nG

(n+1)G+UDPUDPG的合成D-Glc+ATPD-Glc-6-P+ADP(肝中由葡萄糖激酶催化、肌肉中由己糖激酶催化）Glc-6-PGlc-1-P（磷酸葡萄糖變位酶）Glc-1-P+UTPUDPG+PPi（UDPG焦磷酸化酶）（糖原合成的關(guān)鍵反應(yīng)）UDPGpyrophosphorylase++PPi1-磷酸葡萄糖UTPUDPG糖原合成反應(yīng)糖元合成酶-1，4糖原分枝的生物合成

糖原合成酶不能直接催化糖原分枝

-1，6糖苷鍵的生成，必須由糖原分枝酶催化[amylo(14)transglycosylase,orglycosyl-(46)transferase]，催化由糖原分枝（至少11個(gè)糖殘基）的非還原端轉(zhuǎn)移6或7個(gè)葡萄糖殘基到同一個(gè)或另一個(gè)糖原分子更內(nèi)部位置的葡萄糖分子的C6羥基上，形成一個(gè)新的分枝。糖原分枝酶

[GlycogenBranchingEnzyme]3.糖原分枝酶（又稱Glucosyl4

6transferase）催化糖原支鏈的形成，糖