致心律失常性右室心肌病36例臨床分析

致心律失常性右室心肌病36例臨床分析

心律失常性右室心肌?。╝rcg）是一種以右室心肌組織為特征的遺傳心肌病，主要以脂肪和纖維組織為特征。該病好發(fā)于年輕人,嚴重者可導(dǎo)致心力衰竭和心源性猝死。筆者回顧分析本院診斷為ARVC患者的心電圖(ECG)及其臨床特點。1ecg的收集與統(tǒng)計1.1病例資料收集本院自2000年以來診斷為ARVC的住院患者的病史、ECG、心臟超聲心動圖、動態(tài)心電圖、腔內(nèi)電生理檢查及射頻消融術(shù)報告等資料。根據(jù)1994年歐洲心臟病協(xié)會診斷標(biāo)準(zhǔn)篩檢患者,不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)、無同步12導(dǎo)聯(lián)及使用抗心律失常藥ECG者不符合入組標(biāo)準(zhǔn),共收集36名符合條件的患者。1.2ECG分析將患者竇性心律下的常規(guī)同步12導(dǎo)聯(lián)ECG掃描后用PhotoShop軟件放大4倍后打印并手工測量各個參數(shù),可以將精確度提高到1ms。需要測量的ECG參數(shù)及其定義、測量方法見表1。心電圖測量示例見圖1。每個導(dǎo)聯(lián)連續(xù)測量3個心動周期并求其平均值。以上測量工作由兩個專業(yè)人員分別完成,若測量值相差5ms以上,則由第三位測量人員確定最終值。1.3統(tǒng)計方法數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(xˉ±s)(xˉ±s)和率(%)表示。連續(xù)性變量資料比較采用t檢驗。以P≤0.05為差異有顯著性。以上統(tǒng)計分析均采用軟件stata7.0。2結(jié)果2.1對于承擔(dān)油松尾單次單一特征,以典型的風(fēng)險意識為發(fā)布,其風(fēng)險意識為背景,其作品風(fēng)格特征為背景,其菌株年齡以生長、培訓(xùn)、第二、5.5歲5.325,5.2.3,5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5%,5.532.532.5年齡分布為5.32.532.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5%,5.5.5.5.5.5.5%,5.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.532.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.5.536例ARVC患者中,男26例、女10例,男女比例為2.6∶1。入院年齡為37±13(11~65)歲,首發(fā)癥狀年齡為32±14(5~62)歲。33例(92%)以心悸、胸悶為首發(fā)癥狀,3例(8%)以不典型性胸痛為首發(fā)癥狀,11例(31%)同時伴有暈厥。2例(6%)有家族性猝死史,其中1例兄弟6人均有反復(fù)暈厥發(fā)作史。2.2擴展至v、3g導(dǎo)聯(lián)的x射線傳播特性圖2為一例患者的常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)ECG示例。10例(28%)出現(xiàn)Epsilon波,其在各個導(dǎo)聯(lián)的分布情況見圖3。在29例無RBBB的患者中,16例(55%)出現(xiàn)V1~V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置,14例(48%)擴展至V4導(dǎo)聯(lián),9例(31%)擴展至V5導(dǎo)聯(lián),6例(21%)擴展至V6導(dǎo)聯(lián)。36例中,V1~V3導(dǎo)聯(lián)QRS波時限(QRSd1)為121±22ms,其中29例(81%)≥110ms,V4~V6導(dǎo)聯(lián)QRS波時限(QRSd2)為105±26ms,兩組均數(shù)之間有顯著差異(P<0.01)。QRSd1/QRSd2為1.15,其中17例(47%)兩者之比≥1.2。4例(11%)出現(xiàn)I度房室傳導(dǎo)阻滯,24例(67%)出現(xiàn)室壁阻滯。18例(62%)V1~V3導(dǎo)聯(lián)S波升支時間延長(無RBBB)。36例中,15例(42%)記錄到持續(xù)性室性心動過速(簡稱室速),12例(33%)記錄到非持續(xù)性室速,7例(19%)記錄到頻發(fā)室性早搏(24h動態(tài)心電圖室性早搏≥1000個)。所有室性早搏和室速心電圖均呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形。2.3合并左房增大左房18例(50%)出現(xiàn)不同程度的右房、右室增大,4例(11%)合并左室增大,3例(8%)合并左房增大。27例(75%)表現(xiàn)為右室區(qū)域性室壁瘤,局部心肌變薄、舒張期膨出,其中流出道9例,右室游離壁6例,心尖部3例,游離壁合并心尖部9例。5例表現(xiàn)為右室局部運動減退、擴張。8例(22%)右室心尖部可見肌小梁排列紊亂,回聲增強。2.4形態(tài)室速度基25例行腔內(nèi)電生理檢查,20例(75%)共計27個部位成功誘發(fā)出室速并行射頻消融術(shù),其中15個位于流出道,7個位于流入道,心尖部3個,其它部位2個。誘發(fā)單形性室速10例,2種或2種以上形態(tài)室速10例,即刻消融成功11例,成功率55%。最終30例出院前服抗心律失常藥物治療,其中12例服用索他洛爾,12例服倍他樂克和/或胺碘酮,另外,美西律治療3例,普羅帕酮治療3例。所有暈厥以及發(fā)生過自然及EPS誘發(fā)室速的患者均建議置入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療,但患者均拒絕。3ecg的診斷價值Fontaine等在1977年首次報道了以頻繁發(fā)作室速為特征的ARVC亞型,1994年歐洲心臟病協(xié)會根據(jù)其病史、有創(chuàng)和無創(chuàng)的心電學(xué)和影像學(xué)等證據(jù)制定了該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在臨床上由于該病與Brugada綜合征有許多相似的特點,因此診斷ARVC前必需排除Brugada綜合征。后者常于夜間發(fā)病,ECG特征性出現(xiàn)V1~V3導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型或馬鞍型抬高,心臟組織學(xué)檢查正常。目前對ARVC的致病基因、發(fā)病機制、診斷方法以及治療方式等方面尚存在許多問題,已引起了國內(nèi)外醫(yī)療機構(gòu)的廣泛重視。本研究系統(tǒng)分析了ARVC患者的ECG特征和治療方式,對診斷方法和治療方式做了進一步的探索。在本組病例中,發(fā)病年齡在32歲,男女發(fā)病比例為2.6∶1。絕大部分患者以心悸為主要癥狀,11例患者發(fā)生暈厥,約占總數(shù)的1/3。2例存在家族性猝死史,其中一家系兄弟6人均發(fā)作過暈厥。國外報道該病有家族性聚集的特點,家族性發(fā)病約占30%~50%,本研究為回顧性分析,缺少家族成員分析,故不能得出以散發(fā)為主的結(jié)論。自ARVC首次被報道對該病ECG特點的描述從來就沒有停止過。Epsilon波被認為是特異性達100%的指標(biāo),但是該指標(biāo)敏感性在常規(guī)心電圖中僅為25%到33%。本研究Epsilon波檢出率為28%,和國外報道一致。應(yīng)用放大和改進的ECG記錄技術(shù),可以大大增加Epsilon波的檢出率。在本組無RBBB的病例中,55%的患者出現(xiàn)V1~V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置,在9例T波倒置擴展至V5導(dǎo)聯(lián)的患者超聲心動圖均提示有不同程度的右房、右室擴張,4例合并左室內(nèi)徑增大,這提示T波倒置與右室病變的程度有關(guān),其在胸前導(dǎo)聯(lián)的延伸提示左室亦受累,浦介麟等在分析了31例ARVC患者的ECG后也指出該特點。29例右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波時限≥110ms是本研究中最顯著的ECG特點,其與左胸導(dǎo)聯(lián)QRS波時限有統(tǒng)計學(xué)差異。右側(cè)與左側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)QRS波時限之比≥1.2被認為是ARVC診斷的有力輔助指標(biāo),Peter等分析了265例ARVC患者,發(fā)現(xiàn)該指標(biāo)的靈敏度和特異度分別達到98%和100%,并認為該指標(biāo)的價值可以和Brugada綜合征中的ST段抬高、長QT綜合征中QT間期延長媲美,本研究也有近一半的患者表現(xiàn)出該特點。Nasir等提出在無RBBB的患者中,V1~V3導(dǎo)聯(lián)S波升支時間≥55ms是該病最常見的ECG特征(95%),本研究發(fā)現(xiàn)有62%的患者出現(xiàn)該特點。另外本研究有2/3的患者出現(xiàn)室壁阻滯,該指標(biāo)也被認為是該病的重要診斷指標(biāo)。以上3個參數(shù)產(chǎn)生的機制可能是右室心肌細胞的減少以及脂肪纖維組織的逐層浸潤、隔離導(dǎo)致右室電活動的重構(gòu)而發(fā)生傳導(dǎo)延遲,表現(xiàn)在ECG上就是右側(cè)胸導(dǎo)聯(lián)相對于左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波增寬。影像學(xué)檢查在該病的診斷中具有重要價值。超聲心動圖可以動態(tài)觀察各房室腔內(nèi)徑的大小、區(qū)域性室壁瘤及局段性擴張與運動減退、心室腔內(nèi)肌小梁排列紊亂和回聲增強。本研究75%的患者表現(xiàn)為右室區(qū)域性室壁瘤,局部心肌變薄,舒張期膨出,且部位多集中在流出道、游離壁與心尖部。在影像學(xué)方面,ARVC尚需與心肌致密化不全鑒別。后者是由于胚胎期心肌致密化過程失敗導(dǎo)致的心肌病變,主要特征是心腔內(nèi)粗大的肌小梁和小梁間深陷的隱窩,該病有明確的超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)與ARVC鑒別。由于ARVC是一個進展性疾病,隨時間的推移會出現(xiàn)新發(fā)的致心律失常病灶,國外報道RFCA手術(shù)成功率不高,Dalal等在消融24例(共計48人次)ARVC患者之后隨訪14個月,發(fā)現(xiàn)累積復(fù)發(fā)率達到75%。但是對于藥物治療無效的持續(xù)性室速以及置入ICD后反復(fù)放電的患者,RFCA仍有其應(yīng)用價值。本研究證實了該病在EPS中容易誘發(fā)多形性室速,手術(shù)即刻消融成功率低的特點。ICD是唯一能夠預(yù)防猝死的保護措施,對于發(fā)生過心室顫動和血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速患者,ICD是強適應(yīng)證。我們對11例發(fā)生過暈厥以及反復(fù)發(fā)生持續(xù)性室速的患者動員置入ICD,但是由于其價格昂貴、治療不適引起的恐慌等原因最終無一例置入。結(jié)論:ARVC多在青年男性發(fā)病