青年人腦梗死

青年人腦梗塞

一般情況40-45歲前占全部腦血管病病例的5-10%年發(fā)病率：斯德哥爾摩55歲前34/10萬，Mayoclinic15-29歲10.4/10萬缺血性占多數，30歲前5-7%，30-45歲12-13%TIA占1/3，且不易發(fā)展為永久性卒中急性期死亡率低于老年患者，1.5-7.3%；2/3-3/4的患者可重返工作崗位。年復發(fā)率低于1%。30歲前女性多于男性，30歲后男性多于女性病因動脈硬化性：占腦梗塞7-47%（50歲以下），11%（35歲以下）非動脈硬化性動脈病：占腦梗塞11-17%或30-51%（35歲以下）

心源性：占腦梗塞11-35%或10-40%或50%血液?。赫寄X梗塞2-7%（50歲以下）非動脈硬化性動脈病

1.夾層動脈瘤成因：輕微外傷（幾乎包括所有日?；顒樱┲卵捍┩钢裂軆饶は滦纬裳[，并沿血管長軸在管壁間隙縱向擴展，常伴內膜撕裂。也有自發(fā)性。好發(fā)在頸內動脈顱外段。很少累及頸內動脈顱內段和椎動脈系統(tǒng)。青年人腦梗塞的最常見原因，占26%（35歲以下）。臨床表現：腦梗塞、TIA、一過性黑朦、同側頸、頭、面疼痛和Horner征、搏動性耳鳴等組合在一起。。1.夾層動脈瘤診斷靠影像學檢查：

1

造影：不規(guī)則的動脈狹窄呈波狀絲帶或線樣。漸尖細至最終閉塞。

2

MRI和MRA：管腔偏心性狹窄，管壁內高信號影。MRA有可能成為金標準。

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B超：顯示夾層動脈瘤遠端的狹窄和閉塞治療：取決于夾層動脈瘤的類型、部位、嚴重程度及所致腦缺血或SAH等情況。可溶栓、抗凝、手術。避免頸部突然扭轉或過伸過屈。非動脈硬化性動脈病

2.動脈纖維肌肉發(fā)育異常：先天性血管壁發(fā)育異常。血管平滑肌和纖維細胞變性呈環(huán)狀改變，致動脈節(jié)段性狹窄和擴張。病變血管變長導致扭曲纏結，但很少造成嚴重狹窄和完全閉塞。臨床表現：

1

局限性腦缺血：TIA或梗塞

2

全腦低灌注癥狀：暈厥、癲癇、眩暈、閃爍盲點。

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動脈壁病變及其伴發(fā)病變導致的癥狀：血管雜音、搏動性耳鳴、前頸和同側面部疼痛、Horner征、海綿竇綜合征、后組顱神經損害、頸部腫物。非動脈硬化性動脈病

2.動脈纖維肌肉發(fā)育異常：女性多見；最常累及腎動脈遠端2/3、椎動脈遠端、臨近第二頸椎的頸內動脈。診斷：靠動脈造影。MRA誤診率高。I型：最常見，為典型表現。狹窄和擴張交替出現呈串珠狀，自第二頸椎的頸內動脈開始至顱內。II型：縱行狹窄呈管狀。III型：為非典型表現，局部袋狀突出呈憩室樣（非環(huán)行損傷）。非動脈硬化性動脈病

3.部動脈扭曲、打圈、發(fā)育不良和蜿蜒擴張頸動脈和椎動脈扭曲、打圈：

1.多為先天發(fā)育異常，也可由動脈硬化導致。

2.多無臨床癥狀，腦血管病多由持續(xù)轉、仰頭等外因誘發(fā)?？蔀門IA或致死性缺血性卒中。頸部動脈先天發(fā)育不良：呈節(jié)段性狹窄，有時難與夾層動脈瘤鑒別。頸部動脈蜿蜒擴張：節(jié)段性狹窄和擴張。易伴發(fā)小動脈粥樣硬化和腦梗塞。非動脈硬化性動脈病

4.Sneddon綜合征：特征性表現為蔓狀青斑—軀干四肢的紫紅色網狀皮膚斑，發(fā)生在神經系統(tǒng)癥狀前數年。多見于青年女性。最常見的神經系統(tǒng)表現是頸動脈供血區(qū)梗塞。有時伴發(fā)原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征。病理：皮膚動脈周圍淋巴細胞浸潤，內彈力層平滑肌細胞增生，但無炎性過程。治療：抗聚、抗凝、血漿置換或透析。非動脈硬化性動脈病

5.moyamoya?。?/p>

多見于亞洲，以日本最多。診斷：靠動脈造影。MRA有助于診斷。雙側頸內動脈虹吸部末端、大腦中和前動脈起始部狹窄或閉塞；煙霧狀的腦底異常血管網；臨床表現：20歲以下---多表現為缺血性卒中；20歲以上---多表現為SAH；治療：內科外科---短路手術將頸外動脈血液引入頸內動脈系統(tǒng)。

非動脈硬化性動脈病

6.Takayasu動脈炎（高安氏病）：

慢性進行性炎性自身免疫性疾病，累及主動脈弓及其主干分支，致管腔狹窄、閉塞或合并血栓形成。東方人及女性多見。神經系統(tǒng)臨床表現：1.頭痛2.CNS缺血性表現；繼發(fā)高血壓時可腦出血。治療：早期和急性期大劑量皮質激素。非動脈硬化性動脈病

7.同型半胱氨酸尿癥：

血同型半胱氨酸增高是動脈硬化的獨立危險因素；青春期和兒童患者的腦血管病發(fā)病率高于正常人。年輕患者多為遺傳性，常染色體隱性遺傳；老年人多為獲得性。最常見機制是胱硫醚β合成酶缺乏。高半胱氨酸影響膠原代謝造成血管損傷，多累及中等大小動脈，導致缺血性腦血管病。非動脈硬化性動脈病

8.伴皮質下腦梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）：常染色體顯性遺傳；源于第19號染色體上Notch3突變。好發(fā)于中青年，發(fā)病年齡范圍4-68歲，平均45歲。病程10-30年。主要累及小動脈。臨床表現：1.反復卒中：最常見，占85%；可為從TIA到完全卒中的各種類型；均為皮質下；多無任何腦血管病危險因素。2.階梯性進展性癡呆：第二常見，占1/3。10%僅有癡呆而難與Alzheimer病鑒別。3.偏頭痛：占20-30%，最早出現，多有視覺等感覺先兆。非動脈硬化性動脈病

8.伴皮質下腦梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）：4.情緒障礙：占20%多為嚴重的抑郁和躁狂。5.其他：6-7%有癲癇發(fā)作、耳聾、顱神經麻痹、脊髓和肌肉疾患。MRI為診斷之必須：白質區(qū)域隨年齡增長而增多的廣泛長T1長T2信號，最常見在側腦室旁和半卵圓中心，腦干病變主要局限在橋腦，大腦皮質和小腦不受累。皮膚、肌肉、腓神經活檢：電鏡可見在小動脈中層和彈力層間有特征性的顆粒性電子致密嗜鋨物質（GOM）。需與線粒體腦肌病鑒別。

伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作的線粒體腦肌?。∕ELAS）40歲前起病，以兒童和青少年最多。腦卒中；病灶范圍與腦血管解剖分布不一致。血和CSF乳酸增高；80%患者運動后10分鐘血乳酸和丙酮酸仍不能恢復正常?？捎邪d癇和偏頭痛。肌活檢可見破碎紅纖維。母系遺傳，80%的患者系由于mtDNAtRNA基因3242核苷酸位點突變。血液成分疾患

1.抗磷脂抗體綜合征（APS）123抗磷脂抗體（APLs）：以抗心磷脂抗體（ACL）和狼瘡抗凝物質（LA）與臨床關系最密切，與血栓形成、血小板減少、反復流產有關。合并抗磷脂抗體增高的血栓形成、血小板減少、反復流產統(tǒng)稱抗磷脂抗體綜合征（APS）。有血栓形成者稱抗磷脂抗體血栓形成綜合征（APLTS）；血液成分疾患

1.抗磷脂抗體綜合征（APS）：抗心磷脂抗體血栓形成綜合征（ACL