歐洲神經(jīng)病學聯(lián)盟關于視神經(jīng)脊髓炎診治的指南-II

歐洲神經(jīng)病學聯(lián)盟關于視神經(jīng)脊髓炎診治的指南NeuromyelitisOptica(NMO)說明

專家組在MEDLINE和Cochrane數(shù)據(jù)庫檢索并復習了1965年1月到2009年9月的論著、病例報道和薈萃分析，并從EFNS、美國神經(jīng)病學會(AAN)、美國風濕病會(ACR)和英國風濕病學會的數(shù)據(jù)庫中檢索相關指南。專家組復習文獻后發(fā)現(xiàn)，目前在NMO尚無充足證據(jù)以獲得A-C級推薦，故基于專家共識給出最佳實踐推薦。NMO疾病譜

(NMOspectrumdisorders)指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者。包括受累部位局限的類型，如①長節(jié)段橫斷性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)、②復發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎(recurrentisolatedopticneuritis，RION)和③雙側(cè)視神經(jīng)炎(bilateralopticneuritis，BON)；（3）在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾病背景下發(fā)生的NMO；（4）伴有癥狀性或無癥狀性腦內(nèi)病灶的不典型病例；（5）亞洲國家的視神經(jīng)脊髓型MS(optic-spinalMS，OSMS)此處省略了5段（好幾千字）

人口學特征臨床表現(xiàn)影像學特征腦脊液檢查電生理學檢查治療臨床表現(xiàn)特點-1反復發(fā)作的脊髓炎和／或單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎，恢復不完全；女性較男性多1O倍；發(fā)病年齡為35～4O歲，大約比MS的發(fā)病年齡晚1O年，但NMO亦可見于兒童和老年人。臨床表現(xiàn)-2通常表現(xiàn)為急性發(fā)病且復發(fā)病程。每次視神經(jīng)炎或LETM均比較嚴重。NMO還可累及視神經(jīng)和脊髓／腦干外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。NMO的短期和長期預后均較MS差，神經(jīng)源性呼吸功能衰竭是最常見的致死原因。有關預后因素尚需獨立的前瞻性研究來明確。最佳實踐推薦嚴重視力下降且另一只眼很快受累的視神經(jīng)炎常提示NMO。NMO所致的視神經(jīng)萎縮較MS嚴重，可能形成視乳頭的空腔。完全橫斷性脊髓炎是NMO的典型表現(xiàn)，而部分橫斷性脊髓炎提示MS。脊髓病變可向上擴展，導致腦干癥狀和致死性并發(fā)癥影像學-1

最具特征性的MRI表現(xiàn)為T2加權(quán)像所見的長節(jié)段脊髓病灶，超過3個椎體節(jié)段，累及整個橫斷面，T1加權(quán)像則常表現(xiàn)為低信號，并可被強化腦MRI表現(xiàn)可正常，亦可發(fā)現(xiàn)符合NMO特點的病灶或顯示非特異性白質(zhì)病變，但少見符合Barkhof空間多發(fā)性標準的MS樣病灶影像學-2符合NMO特點的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表達豐富的部位，包括腦室管膜周圍、丘腦和腦干視神經(jīng)上的Gd增強病灶是視神經(jīng)炎發(fā)作期最常見的MRI表現(xiàn)，但在緩解期視神經(jīng)有時也可存在增強病灶有關顱內(nèi)病灶在MRI上的典型特點還需大規(guī)模研究證實復發(fā)早期或后遺癥期脊髓可正?；蚴芾坶L度在3個椎體節(jié)段以內(nèi)最佳實踐推薦脊髓病灶的MRI特點在NMO的診斷中起核心作用:超過3個脊髓節(jié)段的橫貫性病灶腦MRI也是診斷中的主要依據(jù)，可表現(xiàn)為視神經(jīng)強化以及癥狀性或非癥狀性的腦內(nèi)病灶。NMO標準

2008年由國際多發(fā)性硬化協(xié)會(NMSS)

工作組在MS鑒別診斷的專題報告中提出主要標準1.單眼或雙眼的視神經(jīng)炎；2.臨床上完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2加權(quán)像病灶長度超過3個椎體節(jié)段且T1加權(quán)像為低信號病灶;3.無結(jié)節(jié)病、血管炎、有臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和干燥綜合征(SS)，或臨床表現(xiàn)與其類似的其它疾病的證據(jù)。要求具備所有主要標準，但其間可有一定的時間間隔次要標準(需要滿足其中至少1項)1)腦影像學正常，如有異常應符合以下標準：

A,非特異性T2病灶，分布不符合Barkhof對MS的診斷標準；

B,延髓背側(cè)病灶，可與脊髓病灶延續(xù)或不延續(xù)；

C,下丘腦和／或腦干病灶；

D,腦室周圍／胼胝體的線樣異常病灶，非卵圓形，也不延伸入大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。2)血清或腦脊液的NMOIgG／AQP4抗體陽性。NMO疾病譜的診斷路徑

神經(jīng)系統(tǒng)綜合征

血清：NMO-lgG／AQP4