從局限性到泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎1例報告

從局限性到泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎1例報告

連續(xù)上肢皮炎（ac）也稱為早發(fā)性甲炎、早發(fā)性甲炎、行走性皮炎和海拔高度性胃炎。這是一種罕見的慢性復發(fā)性無菌膿皮病，通常發(fā)生在損傷和局部感染后。病理表現(xiàn)為表皮角化不全,中等度棘層肥厚,表皮嵴延長,棘細胞上層可見kogj膿皰,在膿瘡下方的真皮淺層毛細血管擴張,有慢性炎癥細胞浸潤,膿瘡內有中性粒細胞及變性上皮細胞。筆者收治1例從局限性到泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎個案并文獻復習,現(xiàn)報道如下。1臨床病例和文獻1.1藥物、資料及治療方法女,16歲,因反復指端膿皰14年,泛發(fā)全身伴發(fā)熱1周入院。14年前,患者無明顯誘因左手中指、右手拇指出現(xiàn)小膿皰,隨后小膿皰破潰、糜爛、結痂。痂脫后遺紅斑,如此反復發(fā)作,遷延不愈,在當?shù)赝庥貌菟幹委?皮損僅局限在上述兩指。2個月前,患者為求徹底治愈,遂就診于我市外院,診斷不詳,給予“強的松10mgbid,雷公藤多甙片10mgtid”口服至入院。1周前,因泛發(fā)全身,伴疼痛、發(fā)熱收入我科住院治療。患者平素體健,否認食物及藥物過敏史,無類似家族史。入院查:T37.8℃,P110次/min,呼吸、血壓正常,淺表淋巴結未捫及,心、肺、腹無異常。皮膚科情況:軀干、四肢見約1cm×1cm~7cm×8cm大小片狀、環(huán)狀紅斑,紅斑上見針帽大小膿皰,部分膿皰融合成膿湖,紅斑邊界清楚并向外擴展。左手中指、右手拇指指骨縮短攣縮畸形,肌肉萎縮,指端簇集針帽大小膿皰,破潰、糜爛。病變兩指甲缺失并伴有地圖舌。皮損以軀干為主。實驗室檢查:血常規(guī)WBC17.34×109/L,N80.7%,L12.2%,BAS1.2%。心電圖示竇性心動過速。余檢查無特殊。入院診斷:無菌性膿皰病-連續(xù)性肢端皮炎。給予地塞米松、克林霉素、西米替丁、10%葡萄糖酸鈣、雷公藤多甙片、雷佛奴爾溶液、紫外線光療治療。治療12d,患者軀干部位紅斑、膿皰明顯消退,結痂。但四肢見新發(fā)紅斑、膿皰?；颊咦哉埑鲈?。1.2ac文獻統(tǒng)計為了更好地了解連續(xù)性肢端皮炎(AC)的流行分布、發(fā)病機制、治療方法等,筆者查閱了1992-2012年近二十年來國內發(fā)表的AC的相關個案報道及臨床病例統(tǒng)計分析的文獻,并進行了匯總統(tǒng)計。AC相關文獻共38篇,國內32篇,國外6篇;個案分析33篇,病例總數(shù)37例,臨床統(tǒng)計分析5篇,病例總數(shù)106例。2結果2.1男性比例:女女比例本文統(tǒng)計分析AC相關文獻報道的個案中,男性22例,女性15例,男女比例為1∶0.68,男性多于女性;臨床統(tǒng)計分析類文獻中,男性38例,女性68例,男女比例為1∶1.79,女性多于男性。2.2實行265歲,18歲,55555510555555555555555555555555555555555555555555555555555555555551010555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555收集的文獻AC個案分析報道平均年齡為40.9(2~75)歲,≤18歲有7例,≥50歲有12例,在18~50歲之間的有18例;而臨床統(tǒng)計分析類報道的病例只有平均年齡39.07歲。2.3受刺激個案報道中外傷引起19例,占51.35%;不明誘因4例,占10.81%,文獻未記錄誘因14例,占37.84%。2.4正常應用,未記錄2.個案報道文獻的37例患者中,白細胞升高有16例,占43.24%,最高達32.4×109/L;正常13例,占35.14%;文獻未記錄8例,占21.62%。臨床統(tǒng)計類文獻中,白細胞升高5例,正常8例,未記錄93例。2.5臨床統(tǒng)計分析類文獻中ac的泛發(fā)情況個案報道文獻中有19例最終泛發(fā)全身,占51.35%;沒有泛發(fā)10例,占27.03%;文獻未記錄8例,占21.62%。臨床統(tǒng)計分析類文獻均未報道AC的泛發(fā)情況。個案報道中19例泛發(fā)全身病例的泛發(fā)因素有治療后誘發(fā)10例,占52.63%,感冒后誘發(fā)1例,占5.26%,懷孕誘發(fā)1例,占5.26%,不明原因7例,占36.84%。3ac發(fā)病機制尚不明確上述統(tǒng)計本病個案分析報道男性發(fā)病多于女性,臨床統(tǒng)計分析報道女性多于男性,但大多文獻記錄AC兩性發(fā)病率差別不大。年齡統(tǒng)計分析可見雖然AC可發(fā)生于兒童、未成年、老年人,但大多發(fā)生于中年人。AC的誘因以外傷引起的在個案報道中占很大比例。有文獻報道AC的發(fā)病常有外傷史,是否可以推測患者有潛在的銀屑病素質,外傷誘發(fā)類似同形反應的皮損,來支持AC為局限性膿皰型銀屑病的說法。個案報道中有白細胞計數(shù)增多的占很大比例,國外文獻專門研究了白細胞計數(shù)對AC的影響,它指出當白細胞計數(shù)>4000μL-1或中性粒細胞>3000μL-1時AC易復發(fā),本病例也有白細胞的升高,但這情況是適用部分或所有AC的患者,是不確切的,這還需我們進一步研究證實。AC的發(fā)病機制尚不明確,主要有以下幾種說法:(1)感染學說;(2)內分泌失調學說;(3)自主神經功能紊亂學說。有學者認為本病是一種自身免疫性疾病,或與皰疹樣皰病、膿皰性銀屑病是同類疾病。有文獻報道認為該病的發(fā)生可能與家族性或遺傳性有關,這需要進一步的研究證明。AC目前治療上只能控制病情,減少復發(fā),無根治手段。尋找及根除感染病灶很重要。從國內外治療情況來看,采用阿維A對該病有效,應用也最廣泛。激素治療之后易復發(fā),不建議使用大量激素。國外文獻報道,應用腫瘤壞死因子(TNFα)拮抗劑如依那西普、阿達木單抗、英利昔單抗等藥物以及窄普中波紫外線(NBUVB)治療AC,取得良好療效。國內也有報道認為重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白(rhTNFR:Fc,商品名益賽普)聯(lián)合治療AC獲得成功。另有報道認為氯喹是目前治療本病的較理想藥物,較其它藥物療效可靠,具有緩解期長,復發(fā)率低,副作用小等優(yōu)點;還有認為環(huán)孢素與甲基潑尼松龍聯(lián)合、鈣泊三醇加鹵米他松封包治療、中西醫(yī)結合、維胺酯、雷公藤、美滿霉素等治療AC能使病情緩解。在個案報道文獻中最終泛發(fā)