結節(jié)性多動脈炎有哪些癥狀

結節(jié)性多動脈炎有哪些癥狀？*導讀：本文向您具體介紹結節(jié)性多動脈炎癥狀，特別是結節(jié)性多動脈炎的早期癥狀，結節(jié)性多動脈炎有什么體現(xiàn)？得了結節(jié)性多動脈炎會如何？以及結節(jié)性多動脈炎有哪些并發(fā)病癥，結節(jié)性多動脈炎還會引發(fā)哪些疾病等方面內容。……*結節(jié)性多動脈炎常見癥狀：皮膚肉芽腫、情緒性哮喘、炎性細胞浸潤、紅斑結節(jié)、不明因素發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛、肌痛、視力障礙*一、癥狀：男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多個組織臟器均可受累，臨床體現(xiàn)呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也能夠某一系統(tǒng)或臟器為重要體現(xiàn)，普通將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。1.皮膚型皮損局限在皮膚，以結節(jié)為特性并常見，普通為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊沿不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，普通無全身癥狀，或可伴有低熱，關節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。2.系統(tǒng)型急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。1）腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征體現(xiàn)，腎內小動脈廣泛受累時可引發(fā)嚴重腎功效損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)激烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一體現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病重要死亡因素之一。2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同體現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，體現(xiàn)為激烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎體現(xiàn)。當膽囊、胰腺受累時可體現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。3）心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，重要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，多個心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病重要死亡因素之一。4）神經(jīng)系統(tǒng)該系統(tǒng)受累常見。在進展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，特別周邊神經(jīng)病變，多由營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引發(fā)。在本病的發(fā)生率可達成50%～70%，且可為本病的最初體現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特性為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作忽然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功效;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，其體現(xiàn)為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預后不良。周邊神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引發(fā)的足下垂等。5）呼吸系統(tǒng)PAN的肺部體現(xiàn)較其它血管炎為少。呼吸道受累征象重要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引發(fā)阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。6）眼部體現(xiàn)本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，涉及視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引發(fā)視網(wǎng)膜動脈病變，癥狀涉及視力障礙、視覺忽然喪失(常為單側)、復視和盲點。另外尚有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。7）骨骼肌系統(tǒng)肌肉、關節(jié)痛常見。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。8）睪丸男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引發(fā)睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織含有結節(jié)性多動脈炎的病理特性。9）限制型約占PAN的10%，又稱皮膚型結節(jié)性多動脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年紀5～68歲，該型僅累及皮膚、關節(jié)、肌肉，個別有周邊神經(jīng)病變，無內臟受累，臨床多呈慢性重復發(fā)作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診療。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發(fā)性緩和或激素治療后緩和。非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對磺胺吡啶治療起反映。10）腎臟體現(xiàn)腎臟是本病最重要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床體現(xiàn)輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數(shù)體現(xiàn)為腎病綜合征，嚴重時出現(xiàn)腎功效衰竭，發(fā)展快速者數(shù)周或數(shù)月進入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功效衰竭死亡。腎動脈炎所引發(fā)的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節(jié)性多動脈炎的重要臨床體現(xiàn)。腎梗死面積大，可造成腎皮質缺血性壞死，引發(fā)高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診療，必要時緊急手術探查。在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可擬定診療。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。腎小管損傷時，可體現(xiàn)尿液濃縮稀釋功效障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對抗利尿激素無反映。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引發(fā)腎盂擴大。本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展快速，甚至死亡。也有緩和和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)數(shù)年終于痊愈者。*二、診療：1.結節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床體現(xiàn)各不相似，早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性體現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。猶如時有皮膚損害，周邊神經(jīng)病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結節(jié)性多動脈炎的診療。風濕性多肌痛綜合征或大關節(jié)受累的寡關節(jié)炎也可能是結節(jié)性多動脈炎早期的臨床體現(xiàn)。提示結節(jié)性多動脈炎診療的某些核心的臨床體現(xiàn)為：1)全身性體現(xiàn)：發(fā)熱，寒戰(zhàn)，疲乏，體重下降，周身不適。2)關節(jié)痛或肌痛。3)多器官受累，涉及。①皮膚損害(紫癜，網(wǎng)狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。②周邊神經(jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。③尿沉渣異常，高血壓。④腹痛。即使結節(jié)性多動脈炎的診療重要根據(jù)臨床體現(xiàn)，但活檢和血管造影是確診結節(jié)性多動脈炎的重要根據(jù)：①活檢：如病理證明有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性?；顧z的陽性率與取材部位有關。在有對應癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。2.1990年美國風濕病協(xié)會提出了結節(jié)性多動脈炎的分類原則。1994年在美國ChapelHill召開的國際血管炎會議又提出了結節(jié)性多動脈炎的定義原則，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎?，F(xiàn)在臨床上重要參考這兩個原則來診療結節(jié)性多動脈炎。許多學者認為ChapelHill會議制訂的原則較狹窄，按這原則診療，結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。3.1990年美國ACR有關PAN的分類(診療)原則，符合下列原則中3條或3條以上者可確診：1)體重下降≥4kg，除外節(jié)食或其它因素。2)網(wǎng)狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網(wǎng)狀斑。3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其它因素所致。4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。9)血管造影異常：涉及內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。10)中小動脈活檢：病理示動脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。*以上是對于結節(jié)性多動脈炎的癥狀方面內容的有關敘述，下面再看下結節(jié)性多動脈炎并發(fā)癥，結節(jié)性多動脈