骨樣骨瘤的診斷

骨樣骨瘤

osteoidosteoma骨樣骨瘤(osteoidosteoma)為良性成骨性腫瘤，由成骨細胞及其產(chǎn)生的骨樣組織構成。約占全部骨腫瘤的1%，占良性骨腫瘤的10%。病灶為一小的瘤巢，周圍有許多成熟的反響骨。

常見于30歲以下的青少年，好發(fā)年齡為8-18歲。好發(fā)于男性，男、女之比為2：1。最常見部位為股骨小粗隆、肱骨近端內側皮質、脛骨遠端1/3，也可見于脊柱的附件,發(fā)病率依次為腰椎、頸椎、胸椎。以脛、股骨最多見，合計約占50%，很少見于扁平骨、髓腔內和松質骨，可發(fā)生于骨皮質和骨松質。Contents骨瘤(osteoma)是一種隆起于骨面，生長緩慢的成骨性良性腫瘤，腫瘤由正常成熟的編織骨和板層骨構成。骨樣骨瘤(osteoidosteoma)：是一種骨組織來源的良性腫瘤。特征性表現(xiàn)為圓形巢狀腫瘤組織，直徑一般不超過2cm，以小于1cm左右居多。瘤巢是由含有類骨組織的、富于血管和細胞的組織所組成；類骨組織可以是完全透明的，或有一個硬化的中心。許多病例其瘤巢被反響性骨所形成的硬化帶所包繞。CompanyLogo1935年Jaffe認為此病既不是炎性病變亦非先天性胚胎組織剩余，更不是巨細胞瘤愈合之后果，而是一個特殊類型的獨立的良性腫瘤。理由：1.腫瘤病變主要包括骨樣組織及不典型的骨組織2.腫瘤雖然生長緩慢，但與周圍組織無關聯(lián)，而保持其獨立性3.腫瘤組織與周圍骨組織有別，但其自身結構一致。根據(jù)其主要組織成分為骨樣組織而命名為骨樣骨瘤。CompanyLogo流行病學：發(fā)病率約占良性骨腫瘤的10%左右，大多數(shù)骨樣骨瘤發(fā)生于10~35歲，平均在19歲。70%的患者小于20歲，男性明顯高于女性。發(fā)病部位主要在長管狀骨的皮質內〔70%~80%的病變發(fā)生在于長骨〕，特別好發(fā)于股骨和脛骨，病變可位于骨干或靠近骨端CompanyLogo據(jù)病變位置分為：皮質型、髓質型〔松質骨型〕或骨膜下型，進一步分為關節(jié)囊外型或關節(jié)囊內型〔關節(jié)內型〕皮質骨樣骨瘤有小的透射線區(qū)域，周圍是致密骨，病灶位于皮質內，硬化環(huán)更明顯。骨膜反響或是成層或是實質同源性的。疾病后期，病灶可以完全被隱蔽。松質骨樣骨瘤最常見于股骨頸，其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成，但有密度增加的骨環(huán)包繞病灶。偶見在遠處發(fā)生反響性新骨形成。骨膜下骨樣骨瘤通常表現(xiàn)為骨附近的軟組織腫塊，最常見于股骨頸的內面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區(qū)域，系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關節(jié)時，無反響性骨生成，但可有關節(jié)腫脹，充血和疼痛。表現(xiàn)為急性滑膜炎的特征。關節(jié)兩端骨除了明顯脫鈣外，沒有其它改變。有證據(jù)說明本病可以自然消退，但必需經(jīng)很長時間。CompanyLogoHotTip臨床表現(xiàn)clinicalmanifestation1.持續(xù)數(shù)月的患部局限性疼痛。2.較淺的部位可觸及反響骨造成的局部隆起。3.初期疼痛于夜間休息時明顯，水楊酸制劑(Salicylicacidpreparation)，如阿司匹林能在半小時內明顯有效地緩解病癥。4.后期那么痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。骨樣骨樣引起疼痛的脊柱側彎和脊柱僵硬常被誤診，正確診斷：原發(fā)的脊柱側彎，站立時畸形加重，而骨樣骨瘤引起的側彎，平臥時加重。CompanyLogo影像學表現(xiàn)：臨床上疼痛出現(xiàn)一段時間，X線片常無異常表現(xiàn)。假設有典型臨床病癥，那么應間隔4~6周復查拍片。X線檢查：①瘤巢：病變早期僅表現(xiàn)為密度增高，瘤巢不能顯示。隨病變開展，腫瘤的骨樣組織表現(xiàn)為密度較低、邊緣清楚的瘤巢〔此時瘤巢最為典型〕。進一步開展，瘤巢內不斷鈣化及骨化，顯示密度增高的不透亮陰影，當瘤巢中心部鈣化，鈣化周圍有一透亮圈時，那么似巢內“鳥蛋〞樣表現(xiàn)。瘤巢較大，內有圓形鈣化，周圍有較寬透亮帶時，似“牛眼狀〞，稱牛眼征。瘤巢多為單發(fā)的圓形、橢圓形透亮區(qū)，瘤巢邊緣清晰，直徑一般在0.5~2cm。CompanyLogo骨樣骨瘤的X線表現(xiàn)②瘤巢周圍骨質增生硬化。發(fā)生于長骨骨干或骨端骨皮質時，瘤巢周圍常有廣泛的骨膜反響骨，骨皮質增厚硬化，有時整個骨干均顯示增粗硬化，密度很高，往往將小多瘤巢遮蓋。位于長骨骨端的腫瘤，其骨膜反響亦常較明顯。短骨病變一般沒有骨膜反響，只表現(xiàn)骨旁軟組織腫塊，鄰近骨質又壓迫性萎縮及骨質吸收。③松質骨型的骨樣骨瘤多發(fā)生于骨端及不規(guī)那么骨，瘤巢周圍僅有輕微骨致密環(huán)，骨硬化不明顯。與皮質骨型相比，反響骨明顯少。CompanyLogo④骨膜型可發(fā)生于骨膜內、骨膜下或骨膜外，本型少見，瘤巢位于骨旁呈圓形的軟組織塊影，以在股骨頸內側及脛骨干常見，亦見于手足短骨附近。鄰近的骨皮質有反響性骨硬化或輕度膨脹性改變，有的那么出現(xiàn)淺凹陷變形，有時腫瘤與皮質間有硬化帶分隔。⑤關節(jié)內型骨樣骨瘤位于關節(jié)附近，可伴發(fā)骨關節(jié)的改變，常表現(xiàn)為反響性非特異性關節(jié)炎、骨膜炎及附近骨端的骨膜反響。有的表現(xiàn)為軟組織彌漫性炎性反響，關節(jié)間隙狹窄，骨質破壞或軟骨下骨質增生，甚至關節(jié)內積液及局限性骨質疏松。CompanyLogo3.對于確定骨樣骨瘤的瘤巢，骨掃描是高度敏感的方法，特別有益于病癥不典型和最初X線表現(xiàn)正常的病例。骨樣骨瘤有趣特征“雙高密度〞征象，指瘤巢的示蹤劑增加，而其周圍是大范圍的示蹤劑活性較少的區(qū)域。有助于鑒別骨樣骨瘤與骨膿腫。4.為明確診斷，首選CT，不僅確認病灶的存在，而且也能精準確實定病灶的范圍、大小和瘤巢的部位。瘤巢表現(xiàn)為邊緣清楚的低密度區(qū)，其周圍被范圍不等的高密度的反響性骨硬化包繞。對于松質骨型骨樣骨瘤MRI優(yōu)于CTCompanyLogo病理：骨樣骨瘤的成分是類骨組織和鈣化的未成熟編織骨。在組織學上，骨樣骨瘤病癥典型，皮質內，瘤巢小于1cm，反響骨多。

從超微結構上看，骨樣骨瘤的成骨細胞的形態(tài)學表現(xiàn)常類似于正常的成骨細胞，具有不規(guī)那么、呈鋸齒狀的核，有糖原顆粒，有豐富而且纖細的細胞內纖維，偶有含鐵的溶酶體。CompanyLogo鑒別診斷：慢性骨膿腫為低度慢性化膿性感染，具有紅、腫、熱、痛等炎性病癥，且有反復發(fā)作病史，好發(fā)于長骨干骺端，破壞區(qū)較大，骨皮質局限破壞，周圍致密，有時有小死骨，但無瘤巢。慢性硬化性骨髓炎〔Garre型〕疼痛性質與骨樣骨瘤不同，常為間歇性，骨干皮質廣泛增生，對稱性。一般無膿腫及死骨，無痛巢，髓腔可閉塞。內生骨疣〔Enostosis〕亦稱骨斑〔Bovespot〕或骨島〔Boneisland〕，為松質骨內骨發(fā)育異常，呈骨島狀，一般無病癥，無需治療。皮質的疲勞骨折：出現(xiàn)明顯的骨質增生硬化，但其中央為骨折線，而非圓形的瘤巢影。CompanyLogo治療及預后：骨樣骨瘤為可自愈性根本，少局部病癥輕微者，可行對癥保守治療