皮質醇增多癥臨床路徑（2017年版）

皮質醇增多癥臨床路徑（2017年版）一、皮質醇增多癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為皮質醇增多癥（或稱庫欣綜合征）（ICD-10：E24.901），入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床內分泌學》（陳家倫主編，上?？茖W技術出版社，2011年8月），《\t"22:10000/pc/cp/_blank"庫欣綜合征專家共識2011年版》（中華醫(yī)學會內分泌學分會編，中華內分泌代謝雜志，2012年28卷2期）1.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌、皮膚紫紋、水牛背、兒童生長發(fā)育停滯及高血壓等。2.血、尿皮質醇水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。3.小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制。4.影像學檢查提示。（三）標準住院日為≤14天。（四）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合皮質醇增多癥（庫欣綜合征）ICD-10：E24.901疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（五）住院期間的檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質、血脂、凝血功能、腫瘤標志物、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗；（3）胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖。（4）血或尿皮質醇測定：血皮質醇晝夜節(jié)律測定、24小時尿游離皮質醇測定（至少2次）、過夜1mg地塞米松抑制試驗以及聯(lián)合經典的小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。（5）血ACTH測定（2-3次）。（6）垂體增強MRI或垂體動態(tài)增強MRI、雙腎上腺CT薄層增強掃描。2.根據(jù)患者病情選擇進行的檢查項目：（1）午夜唾液皮質醇水平測定；（2）胸部或其他部位CT檢查（必要時）；（3）雙側巖下竇插管取血、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時）；（4）其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定：如生長激素、甲狀腺激素、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素等（必要時）；（5）其他檢查：骨密度測定及甲狀旁腺相關檢查（必要時）。（六）治療方案的選擇。1.手術治療：（1）經蝶或經顱垂體腺瘤摘除術：適用于臨床診斷庫欣?。ù贵wACTH瘤）的患者；（2）腎上腺病變切除手術：適用于臨床診斷腎上腺病變包括腺瘤、腺癌、結節(jié)性增生的患者；（3）異位ACTH綜合征原發(fā)病灶手術：適用于臨床診斷異位ACTH綜合征，且有疑診病灶的患者；（4）腎上腺全切術或大部分切除術：適用于臨床診斷ACTH依賴性庫欣綜合征且無法明確病因或轉移性異位ACTH分泌瘤以及藥物治療不能迅速控制病情的嚴重患者，切除腎上腺可迅速降低血皮質醇水平。2.藥物治療：（1）繼續(xù)使用患者既往基礎用藥，并根據(jù)患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療；（2）針對皮質醇增多的藥物：適用于不能手術或術后復發(fā)的患者，以緩解臨床癥狀，可選擇類固醇合成抑制劑或糖皮質激素受體拮抗劑；（3）針對腫瘤的藥物治療：溴隱亭僅對部分垂體ACTH腺瘤有效，米托坦用于腎上腺腺癌治療。（七）出院（轉科）標準。1.癥狀減輕、好轉。2.滿足手術條件。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（八）變異及原因分析。1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進行相關的診斷和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。2.不能耐受手術的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導致住院時間延長、住院費用增加。3.若出現(xiàn)化驗結果和臨床情況不符合時，需重復或進一步檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。4.若檢查發(fā)現(xiàn)合并多發(fā)性內分泌腺瘤?。∕EN），則退出本路徑。二、皮質醇增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標準住院日：≤14天時間住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）診療工作□詳詢病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房□完成定性、功能、病因及定位診斷的各項檢查□完善其他必需的檢查項目□根據(jù)檢查結果分析，確定診斷□行雙側巖下竇插管取血測定ACTH、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時）□其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定（必要時）□除外MEN的檢查：PTH、降鈣素、胃泌素等相關檢查（必要時）□完成相關科室會診□完成病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□準備轉相關科室手術□向患者及家屬交代病情（1）根據(jù)疾病性質及病灶部位決定轉科（2）若病因仍不明確考慮轉泌尿外科手術切除腎上腺緩解病情，為患者爭取時間繼續(xù)尋找病灶□術后復查垂體-腎上腺軸激素水平□若有腎上腺皮質功能低減予糖皮質激素替代治療□出院后囑患者定期復查重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□內分泌科護理常規(guī)□二級護理□普通飲食臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗、血脂、凝血功能、腫瘤標志物□胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖□血ACTH測定、地塞米松抑制試驗、皮質醇節(jié)律測定、尿游離皮質醇測定等□垂體MRI、雙腎上腺CT、胸部或其他部位CT長期醫(yī)囑：□患者既往基礎用藥□并根據(jù)患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療臨時醫(yī)囑：□其他相關檢查（必要時）□若病因仍不明確則行相關檢查出院醫(yī)囑：□出院帶藥□安排患者出院或轉科，并囑咐患者