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血漿脂蛋白代謝生化血脂蛋白案例分析案例男,21歲,待業(yè)。近6年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后心前區(qū)悶痛,每次持續(xù)3—10分鐘,疼痛有時(shí)向左肩背部放射,休息可緩解。曾在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血脂高并已服用他汀類降脂藥三月,一周干體力活后發(fā)生持續(xù)性心前區(qū)悶痛,休息也不能緩解。入院檢查主要發(fā)現(xiàn)脈搏110次/分。全身軀干四肢如肘關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙手指蹼、雙膝關(guān)節(jié)處、雙腳跟腱部、雙足趾蹼、骶尾部、臀部多處可見(jiàn)黃色結(jié)節(jié)性皮損,突出皮膚,大小不等,直徑0.2-5.0cm。心界達(dá)閾值,心率110次/分鐘,律齊。血脂檢查結(jié)果如下表。冠狀動(dòng)脈造影明確冠心病診斷。其父母為非近親結(jié)婚,父親40歲時(shí)因心臟病病故,另有一姐姐。母親與姐姐的血脂檢查如下:生化血脂蛋白案例分析Part1血脂分析

單位:mmol正常值患者母親姐姐TC2.8-5.719.37↑↑7.18↑7.52↑TG0.56-1.71.83↑2.46↑1.64HDL-C0.91-1.040.87↓LDL-C3.12-3.6417.57↑↑VLDL-C0.21-0.781.03↑0.91↑0.61TC:代表血漿總膽固醇;TG:

代表甘油三酯;HDL-c代表血漿中高密度脂蛋白膽固醇;LDL-C:代表血漿中低密度脂蛋白膽固醇;VLDL-C:代表血漿中極低密度脂蛋白膽固醇生化血脂蛋白案例分析血脂檢查分析:

(1)患者TC、LDL-C顯著偏高(2)HDL-C偏低;(3)TG、VLDL-C偏高

對(duì)比分析:患者父親死于心臟病,其母親與姐姐TC值均高于正常值,綜合分析推測(cè)為家族性高膽固醇血癥(常染色體顯性遺傳)引發(fā)的冠心?。磺一颊哐琓C值大于母親和姐姐TC值的2倍,患者應(yīng)為雙顯性。

生化血脂蛋白案例分析(一)TC、LDL-C(“壞”膽固醇)

顯著偏高:(1)代謝:LDL

是血清中攜帶膽固醇的主要顆粒,可經(jīng)LDL受體途徑或單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。

LDL受體途徑:LDL

Apo

B-100

可被

LDL受

體識(shí)別與結(jié)合,經(jīng)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞,并與溶酶體融合。生化血脂蛋白案例分析(2)異常原因:與脂蛋白代謝相關(guān)酶或受體基因缺陷是引起體

內(nèi)LDL顯著升高的主要原因;血漿總膽固醇(TC)水平受LDL-C影響,LDL-C含量升高,TC含量也升高生化血脂蛋白案例分析(3)結(jié)果:LDL-C水平升高與冠心病的發(fā)生呈正相關(guān)。受體途徑受阻、機(jī)體LDL主要被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及血管內(nèi)皮細(xì)胞清除。血漿中高濃度LDL

-C經(jīng)氧化修飾作用后,被清道夫受體結(jié)合,

被巨噬細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞攝取,

形成泡沫細(xì)胞,

并停留在血管壁內(nèi),

從而沉積了大量的膽固醇,

尤其是膽固醇酯,促使動(dòng)脈壁形成粥樣硬化斑塊。有研究顯示冠心病死亡中,77%歸因于膽固醇水平的增高。

生化血脂蛋白案例分析(2)HDL-C(“好”膽固醇)偏低

HDL的主要功能膽固醇的逆向轉(zhuǎn)運(yùn):將肝外組織細(xì)胞中的膽固醇通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟進(jìn)行代謝(最主要臨床價(jià)值是能夠?qū)?dòng)脈粥樣硬化斑塊的泡沫細(xì)胞轉(zhuǎn)移至肝臟),是冠心病的保護(hù)因子。生化血脂蛋白案例分析分析:

當(dāng)HDL含量低時(shí),血脂及血垢的清運(yùn)速度小于沉積速度,血脂增高,沉積加快,硬化逐漸加重.臨床上將HDL-C下降作為冠心病血脂危險(xiǎn)因素指標(biāo)之一:HDL<0.907mmol/L時(shí),冠心病發(fā)病危險(xiǎn)性為HDL>1.68時(shí)的8倍;HDL每升高0.5,冠心病的發(fā)病率下降50%。

生化血脂蛋白案例分析(3)TG和VLDL-C偏高

(1)VLDL-C主要由肝臟合成,其重要的功能是運(yùn)輸內(nèi)源性的TG,;正常的極低密度脂蛋白沒(méi)有致動(dòng)脈硬化作用,不是冠心病的主要危險(xiǎn)因素,但其代謝產(chǎn)生的IDL具有致動(dòng)脈硬化作用。(2)TG偏高表明患者存在代謝障礙,會(huì)導(dǎo)致“血稠”,對(duì)人體的主要危害主要是引起動(dòng)脈粥樣硬化、造成血管堵塞和形成血栓。生化血脂蛋白案例分析Part2案例診斷男,21歲,待業(yè)。近6年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后心前區(qū)悶痛,每次持續(xù)3—10分鐘,疼痛有時(shí)向左肩背部放射,休息可緩解。曾在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血脂高并已服用他汀類降脂藥三月,一周干體力活后發(fā)生持續(xù)性心前區(qū)悶痛,休息也不能緩解。冠心病臨床特點(diǎn)1.疼痛部位:疼痛從胸骨后或心前區(qū)開(kāi)始,向下頜、左上肢、右肩放射,休息可有所緩解;2.持續(xù)時(shí)間:1-5min,不超過(guò)15min3.誘因:勞累、寒冷或飽餐生化血脂蛋白案例分析入院檢查主要發(fā)現(xiàn)脈搏110次/分。全身軀干四肢如肘關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙手指蹼、雙膝關(guān)節(jié)處、雙腳跟腱部、雙足趾蹼、骶尾部、臀部多處可見(jiàn)黃色結(jié)節(jié)性皮損,突出皮膚,大小不等,直徑0.2-5.0cm。心界達(dá)閾值,心率110次/分鐘,律齊。一種異常的局部性皮膚的隆起,由大量膽固醇沉積在真皮真皮下所致生化血脂蛋白案例分析家族性高膽固醇血癥

familialhypercholesterlolemia,FH以血漿低密度脂蛋白和膽固醇水平升高為特征LDL受體的缺陷是發(fā)病的重要原因常染色體顯性遺傳導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化和早發(fā)冠心病的重要危險(xiǎn)因素生化血脂蛋白案例分析臨床特點(diǎn)高膽固醇血癥特征性黃色瘤早發(fā)心血管疾病家族史生化血脂蛋白案例分析LDL受體缺陷是常染色體顯性遺傳,純合子攜帶者細(xì)胞膜LDL受體完全缺乏,雜合子攜帶者LDL受體數(shù)目減少一半,血漿膽固醇分別高達(dá)15.6~20.8mmol/L,7.8~10.4mmol/L.AAAa生化血脂蛋白案例分析LDL受體減少或缺乏,導(dǎo)致肝臟對(duì)血液循環(huán)中LDL-c的清除能力下降,進(jìn)而引起血液循環(huán)中LDL-c增高。過(guò)量的LDL-c沉積于心腦等部位血管的動(dòng)脈壁內(nèi),將逐漸形成動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊,這些斑塊漸漸增多造成動(dòng)脈腔狹窄,使血流受阻,導(dǎo)致心臟缺血最終會(huì)引發(fā)冠心病。如果動(dòng)脈壁上的斑塊形成潰瘍或破裂,就會(huì)形成血栓,使整個(gè)血管血流完全中斷,發(fā)生急性心肌梗死,甚至猝死。Part3冠心病發(fā)病機(jī)制生化血脂蛋白案例分析

一、乳頭肌功能失調(diào)或斷裂二尖瓣乳頭肌因缺血、壞死等使收縮功能發(fā)生障礙,造成不同程度的二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全。

二、心臟破裂

常在心肌梗死1周內(nèi)出現(xiàn),多為心室游離壁破裂,造成心包積血引起急性心臟壓塞而猝死。

Part4冠心病并發(fā)癥生化血脂蛋白案例分析三、栓塞左心室附壁血栓脫落所致,引起腦、腎、脾、或四肢等動(dòng)脈栓塞。

四、心室壁瘤主要見(jiàn)于左

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