先天性甲低護理

CongenitalHypothyroidism先天性甲狀腺功能減低癥1整理課件2整理課件

1.先天性甲狀腺功能減低癥(CH)：是由于各種疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，致甲狀腺素缺乏；或由于甲狀腺受體缺陷所造成的臨床綜合征。

2.

臨床：生長落后、智能障礙、特殊面容、代謝率低下；T4↓、TSH↑。概述3整理課件

無機碘活性碘+酪氨酸單碘酪氨酸過氧化物酶甲狀腺攝取二碘酪氨酸T4、T3釋放甲狀腺濾泡上皮C攝入TG攝粒作用釋放T4,T3到血循環(huán)中溶酶體吞噬水解甲狀腺激素的合成與釋放碘化酶縮合酶4整理課件下丘腦垂體

甲狀腺T4、T3靶器官血循環(huán)(─)TRHTSH調節(jié)5整理課件甲狀腺素主要作用●促進新陳代謝

提高基礎代謝率,增加產熱量；

促進蛋白質合成;促糖原分解;

促脂肪分解、利用；●提高中樞及交感神經(jīng)興奮性；●促進腦細胞發(fā)育：分化、成熟，智力發(fā)育；●促進生長發(fā)育：體格發(fā)育；●對維生素代謝作用：

VitA、VitB、VitC●對其他器官系統(tǒng)功能的影響：心臟、消化甲狀腺素不足T、HR、P、R、BP↓粘液水腫、肌肉松弛表情淡漠、反射遲鈍智力低下身材矮小胡蘿卜素血癥心臟擴大、心包積液、胸腔積液腹脹、便秘；6整理課件

中樞性甲低：

原發(fā)性甲低：根據(jù)部位分類分類7整理課件

先天性甲低:

散發(fā)性：甲狀腺發(fā)育不良甲狀腺激素合成中酶的缺乏地方性:

母孕期食物中缺碘獲得性甲低:

感染免疫手術誤切等根據(jù)起病年齡及發(fā)病機制分類8整理課件1.甲狀腺發(fā)育異常約占90%女:男=2:1

缺如22%~42%

異位35%~42%

發(fā)育不良24%~36%可能與遺傳素質、免疫介導機制有關。近年來基因研究：甲狀腺轉錄因子Ⅰ〔TTF-Ⅰ〕甲狀腺轉錄因子Ⅱ〔TTF-Ⅱ〕Pax8基因一.散發(fā)性先天性甲低病因9整理課件2.甲狀腺激素合成途徑酶的缺陷亦稱為家族性甲狀腺激素生成障礙常染色體隱性遺傳約占5%。如：碘的氧化、轉運；甲狀腺球蛋白的合成、水解；碘與酪氨酸結合；碘酪氨酸的縮合；甲狀腺素的脫碘；10整理課件3.促甲狀腺激素(TSH)缺乏常見于特發(fā)性垂體功能低下,多與:1.人生長激素GH2.促腎上腺皮質激素釋放激素ACTH3.促甲狀腺素TSH4.促性腺激素LH5.催乳素PRL缺乏并存，稱多垂體激素缺乏綜合征〔CPHD〕11整理課件4.受體缺陷–甲狀腺或靶器官反響低下:罕見①甲狀腺細胞質膜上受體Gs蛋白缺陷，cAMP生成↓,對TSH不反響與TSH-R基因突變有關②末梢組織靶器官受體對T4、T3不反響與-甲狀腺受體基因缺失有關12整理課件5.暫時性甲低-母親因素母親患甲狀腺疾病，存在TSB-Ab母親服用抗甲狀腺藥物13整理課件二.地方性先天性甲低～碘缺乏地方性甲狀腺腫流行區(qū)胎兒期缺碘致甲狀腺功能低下地方性-碘缺乏目前少見。碘缺乏的最大危害“一代粗〔甲狀腺腫〕，二代傻，三代斷根芽〞,從這首曾經(jīng)流傳在重病區(qū)的民謠中可以窺見碘缺乏之危害。母妊期的碘缺乏是造成兒童甲低的常見原因。14整理課件甲狀腺缺如酶缺陷新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)病癥甲狀腺發(fā)育不良:生后3～6個月出現(xiàn)病癥甲狀腺異位:生后數(shù)年后出現(xiàn)病癥臨床表現(xiàn)15整理課件1.新生兒期〔非特異性生理功能低下表現(xiàn)〕三超:過期產、巨大兒、生理性黃疸延遲三少:少吃、少哭、少動五低:體溫低、哭聲低、血壓低、反響低、肌張力低

16整理課件2W男孩BW4.4kg17整理課件18整理課件2.典型病癥～嬰幼兒甲低⑴特殊面容和體態(tài)(丑、小、黃〕頭部：頭大頸短,皮膚蒼黃、干、粗、松,

毛發(fā)稀黃；面部:粘液水腫,眼眶寬,

眼裂小,鼻根底平,

唇厚舌大,伸出口外6w女嬰19整理課件特殊面容20整理課件

特殊面容21整理課件治療3個月后11個月患兒22整理課件10y女孩腹部:膨隆,臍疝,蛙腹；體態(tài):身材矮小,囟門閉合延遲;軀干長,上部量/下部量﹥1.5,四肢短?。恍园l(fā)育落后，局部有性早熟。23整理課件126cm80cm生長發(fā)育障礙7歲6月24整理課件家族性甲狀腺功能減低癥12y8y6y25整理課件⑵神經(jīng)系統(tǒng)〔呆〕動作發(fā)育緩慢智能發(fā)育低下神經(jīng)反響遲鈍26整理課件⑶生理功能低下〔萎〕納差,少動,喜靜,嗜睡,畏寒,聲音低啞,反響較少,表情冷淡;脈搏、呼吸、心率均慢,心音低;全身肌張力低,腹脹便秘;EKG:低電壓,P-R間期延長,T波平坦

27整理課件生理功能低下⒈四少-少食、少哭、少動、少汗;⒉五慢-呼吸慢、脈搏慢、反響慢、生長慢、腸動慢;⒊六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低.

28整理課件3.地方性甲狀腺功能減低癥“神經(jīng)性〞綜合征:共濟失調,痙攣性癱瘓,聾啞,智能低下;身材及甲功正常或輕度降低;“粘液水腫〞綜合征:生長發(fā)育及性發(fā)育落后粘液水腫,智能低下血清T4↓,TSH↑29整理課件4.中樞性甲低:病癥較輕;

同時有其他垂體激素缺乏的病癥:ACTH↓:低血糖Gn↓:小陰莖AVP↓:尿崩癥30整理課件1.新生兒篩查結果判斷：可疑:TSH>20mIU/L確診:血清T4↓,TSH↑生后2~3天干血滴紙片實驗室檢查31整理課件2.血清T4、TSH檢查T4↓,TSH↑(周圍性〕T4↓,TSH〔中樞性〕32整理課件3.TRH刺激試驗~診斷中樞性甲低TRH7μg/kgiv正常：30min達頂峰〔TSH>15mU/L〕90min降至根底值結果判斷：垂體病變：TSH<15mU/L下丘腦病變：TSH↑↑,峰值出現(xiàn)時間延長33整理課件4.骨齡：

BA落后>3歲

5.放射性核素：SPECT，99m-Tc

可診斷：甲狀腺缺如,異位,發(fā)育不良6.根底代謝率測定34整理課件甲狀腺素終身替代治療L—Thyroxine：嬰兒：8~14μg/〔kg·d〕兒童：4μg/〔kg·d〕小劑量始,漸加量,至T4,TSH正常甲狀腺干粉片：60mg≈100μgL-Thyroxine隨訪：每2周、每2~3個月、每6個月復查T4,TSH

確診,即治療，3月內治療效果好治療35整理課件治療目的:①TSH濃度正常,血T4正?；蚵云?以備局部T4轉化為T3。②每日一次正常大便,食欲好轉,腹脹消失,心率:兒童110次/分,嬰兒140次/分,智力進步。36整理課件護理評估⒈健康史⒉身體狀況⒊社會、心理因素

37整理課件護理診斷⒈體溫過低與代謝率低有關⒉營養(yǎng)失調低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲低下有關⒊便秘與肌張力低下、活動量少有關⒋生長發(fā)育緩慢與甲狀腺素合成缺乏有關⒌知識缺乏與患兒父母缺乏有關疾病的知識有關38整理課件護理目標和護理評價⒈患兒的體溫保持正常；⒉患兒營養(yǎng)均衡，體重增加；⒊患兒大便正常；⒋患兒能掌握根本生活技能，無意外發(fā)生；⒌患兒及其父