消化科原發(fā)性小腸腫瘤診療規(guī)范2022版

原發(fā)性小腸腫瘤診療規(guī)范2022版小腸約占全消化道長度的75%，但發(fā)生在小腸的腫瘤僅占消化道腫瘤的3%~6%。其中國外良性腫瘤和惡性腫瘤比例為1:1.9;國內(nèi)為1：3.7。小腸腫瘤(smallintestinaltumors)發(fā)病率低可能與下列因素有關(guān):①液狀食糜對小腸黏膜機(jī)械性刺激小;②小腸蠕動快，使小腸黏膜接觸潛在的致癌物質(zhì)時間短；③堿性小腸液減少亞硝胺的合成;④小腸黏膜內(nèi)高濃度的苯并茁輕基化酶可以降解苯并茁類致癌化合物;⑤小腸黏膜內(nèi)有大量漿細(xì)胞和密集的淋巴細(xì)胞，具有強(qiáng)大的免疫功能;⑥小腸腔內(nèi)細(xì)菌較少,由細(xì)菌參與膽酸的代謝而產(chǎn)生的潛在致癌物濃度低;⑦小腸黏膜干細(xì)胞位于隱窩基底層深處，接觸致癌物較少等。近年來，原發(fā)性小腸惡性腫瘤發(fā)病率有上升趨勢,其發(fā)病原因可能與環(huán)境、飲食和基因相關(guān)。小腸腫瘤可根據(jù)其組織發(fā)生來源及良、惡性分類(表15-6-12-1)o(—)小腸間質(zhì)瘤屬胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)，起源于胃腸道間葉組織(詳見本篇第六章第二節(jié)“胃腸道間質(zhì)瘤”)(—)小腸良性腫瘤小腸良性腫瘤(benigntumorsofsmallintestine)較少見，好發(fā)于回腸，空腸其次，十二指腸最少見。良性腫瘤通常根據(jù)組織來源分類，分為上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤。上皮性腫瘤如腺瘤,最常見，發(fā)病年齡多見于40歲左右，男女發(fā)病率相近;非上皮性腫瘤有脂肪瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤和淋巴管瘤等。腺瘤起源于小腸上皮細(xì)胞。瘤體上有分化程度不同的腺泡、腺細(xì)胞。腺瘤可以是單個或多個，大小不等，也可成串累及整個小腸段。絨毛狀腺瘤容易癌變。

組織起源良性惡性組織起源良性惡性上皮性腺瘤，上皮性良性息肉腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非上皮性淋巴組織免疫增生性小腸疾?。ㄈ绲刂泻Ａ馨头腔羝娼鹆馨土?、霍奇金淋巴瘤、卡波西肉瘤瘤）（良性或惡性）淋巴管瘤淋巴管肉瘤脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤纖維纖維瘤纖維肉瘤血管血管瘤血管內(nèi)皮肉瘤神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤惡性神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤間葉組織間質(zhì)瘤（良性或惡性）其他組織Peutz-Jeghers息肉表15-6-12-1原發(fā)性小腸腫瘤分類纖維瘤是較少見的一種界限清楚的小腸腫瘤，由致密的膠原囊及多少不等的成纖維細(xì)胞所組成,可累及黏膜下層、肌層或漿膜層。纖維瘤有纖維肌瘤、神經(jīng)纖維瘤、肌纖維瘤等類型。錯構(gòu)瘤樣病變最常見的是Peutz-Jeghers綜合征，有家族史。參見本篇第六章第五節(jié)“胃腸道息肉及遺傳性疾病”。十二指腸腺腺瘤（Brunner腺瘤）是十二指腸常見良性腫瘤，好發(fā)于球部及十二指腸乳頭上部，可呈彌漫性或局限性的結(jié)節(jié)，大小不一，直徑數(shù)毫米到數(shù)厘米均可，來源于Brunner腺增生，多起源于黏膜下層。（三）小腸惡性腫瘤小腸惡性腫瘤（malignanttumorofsmallintestine）占胃腸道全部惡性腫瘤的1%~3%。男性多于女性（約2倍），在45歲以后患病率上升,60~70歲較多。原發(fā)性小腸惡性腫瘤分為四類:癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、惡性淋巴瘤和間質(zhì)瘤。其他少見的尚有黑色素瘤、漿細(xì)胞瘤等。腺癌占小腸惡性腫瘤的一半,65%發(fā)生于十二指腸，其次為空腸上段。多為高、中分化型腺癌。往往呈息肉樣增生或浸潤型，并可引起腹部包塊、梗阻、出血或黃疸等四種主要表現(xiàn)。除可向局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，還可轉(zhuǎn)移到肝、肺、骨和腎上腺。小腸腺癌有時還可同時有兩個原發(fā)癌灶，另一個癌灶可位于結(jié)腸、乳房、胰、腎、子宮頸、直腸或乙狀結(jié)腸。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占小腸腫瘤的13%-34%,占小腸惡性腫瘤的17%-46%,多起源于遠(yuǎn)端回腸,30%為多灶性。參見本篇第六章第三節(jié)“胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。惡性淋巴瘤原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤,發(fā)生部位以回腸最多，十二指腸少見。主要癥狀為腹痛、腹部包塊、間歇性黑便，腸段如被廣泛浸潤或腫瘤壓迫,淋巴管阻塞則可出現(xiàn)吸收不良綜合征。本病需與腸結(jié)核、克羅恩病、繼發(fā)性小腸惡性腫瘤和地中海淋巴瘤鑒別。其他如惡性黑色素瘤等?！九R床表現(xiàn)】小腸腫瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)。良性腫瘤多數(shù)無癥狀，部分以急腹癥或腹部包塊而就診，過去主要靠手術(shù)和尸體解剖意外發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤常在中晚期才出現(xiàn)癥狀,臨床表現(xiàn)多樣、復(fù)雜且無規(guī)律，主要臨床表現(xiàn)有：（-）腹痛為最常見癥狀，出現(xiàn)較早，輕重不一,隱匿無規(guī)律,呈慢性、間歇性和進(jìn)行性加重的過程?？梢蚰c梗阻、腫瘤牽拉、腸管蠕動失調(diào)，以及瘤體中心壞死繼發(fā)炎癥、潰瘍、穿孔引起。腹痛部位與腫瘤位置有關(guān)。（-）腹部包塊是常見體征之一，約占40%。惡性腫瘤腹部腫塊發(fā)生率高于良性腫瘤。（三） 消化道出血占18%~27.9%。由腫瘤表面糜爛、潰瘍、壞死所致,以腺癌最常見，間質(zhì)瘤和淋巴瘤次之,血管瘤也可發(fā)生。（四） 腸梗阻占21.4%~31.5%,多為不完全性腸梗阻，嘔吐、腹脹癥狀不十分明顯。若腫瘤帶動腸管扭轉(zhuǎn)，可造成絞窄性腸梗阻。（五） 腸穿孔及腹膜炎穿孔發(fā)生率為&4%,其中惡性腫瘤發(fā)生穿孔者占12%-19.4%，良性腫瘤為2%。穿孔的主要原因是腸壁潰瘍、壞死、感染?？蓪?dǎo)致腹膜炎，死亡率高。除上述臨床表現(xiàn)外，小腸腫瘤?？沙霈F(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹、乏力、貧血、消瘦等癥狀。惡性腫瘤廣泛浸潤可壓迫淋巴管引起乳糜瀉、小腸吸收不良、低蛋白血癥、水腫、惡病質(zhì)、腹水及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等?！驹\斷】小腸腫瘤病灶隱匿且癥狀非特異，常被延誤診斷。對于常規(guī)胃腸鏡檢查陰性的腹痛、消化道出血和腸梗阻的患者，應(yīng)考慮是否存在小腸腫瘤的可能。不明原因的營養(yǎng)不良、貧血、體重下降也要考慮該病可能。目前常用的小腸腫瘤診斷方法有小腸CT/MRI成像、小腸鏡、膠囊內(nèi)鏡、選擇性血管造影術(shù)、腹腔鏡、PET/CT、術(shù)中內(nèi)鏡等。小腸CT成像,具有無創(chuàng)傷性、費(fèi)用較低、對病灶空間分辨率高等優(yōu)點(diǎn)，可作為小腸腫瘤診斷的首選方法;小腸MRI成像對小腸腫瘤性質(zhì)判斷方面優(yōu)于CT,但檢查時間長、花費(fèi)高、對于時間和空間的分辨率較差，未廣泛應(yīng)用。如無梗阻存在，膠囊內(nèi)鏡是可以選擇的診斷手段。小腸鏡對小腸腫瘤的診斷具有明確的價值,隨著氣囊輔助小腸鏡和螺旋式小腸鏡的發(fā)展，理論上能觀察到整個小腸，且能進(jìn)行病理活檢o18F-FDGPET/CT可應(yīng)用于GIST、淋巴瘤、小腸類癌的病情評估。選擇性腸系膜上動脈造影對血管瘤、血管豐富的間質(zhì)瘤、腺癌等診斷意義較大。如造影時出血量M0.5ml/min，可顯示造影劑從血管內(nèi)溢出,對病灶部位的判斷有一定的幫助?！局委煛啃∧c腫瘤以手術(shù)切除為首選治療方法，良性腫瘤切除率可達(dá)100%。對小腸惡性腫瘤，應(yīng)盡可能行根治手術(shù)。腺癌惡性程度高，其手術(shù)切除后的5年生存率也僅15