眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤

1編輯ppt病例討論老年男性，以“右眼瞼腫脹反復發(fā)作6年〞為主訴入院，既往曾于我院就診，診斷不詳，治療〔具體不詳〕后病癥緩解，此后病癥反復發(fā)作。平素體健，無慢性病史及傳染病病史，直系親屬無類似疾病。2編輯ppt?？撇轶w

右眼視力0.3，眼壓12mmHg，左眼視力0.6，眼壓9mmHg。右眼球結(jié)膜輕度水腫，眼前節(jié)〔-〕。眼底未見明顯異常。右眼瞼高度腫脹，左眼瞼輕度腫脹，皮溫略高，雙眼上眶緣可觸及硬性結(jié)節(jié)，活動度差，外上眶緣下方可觸及不規(guī)那么結(jié)節(jié)，活動度好，均無壓痛。第一眼位時：左眼上瞼位于瞳孔上緣上方2mm，右眼上瞼遮擋1/3瞳孔。雙眼上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)均受限，上轉(zhuǎn)時瞳孔下緣高于瞼裂水平線2mm，下轉(zhuǎn)時瞳孔上緣平瞼裂水平線，雙側(cè)活動度對稱。眶壓：右眼T+2，左眼Tn。3編輯ppt輔助檢查入院完善相關檢查，血常規(guī):嗜酸細胞百分比12.20%，中性粒細胞百分比38.70%，嗜酸細胞0.90*10~9/L，紅細胞壓積0.40。外周血細胞形態(tài)及性質(zhì)分析(異常白細胞形態(tài)檢查〕：中性分葉核粒細胞48.00%，嗜酸分葉核粒細胞13.00%。請血液內(nèi)科會診考慮患者嗜酸細胞增多為繼發(fā)性可能大。面頰部超聲示：左側(cè)面頰部異?；芈?；雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可見；雙側(cè)腮腺、頜下腺未見占位變。4編輯ppt磁共振平掃眼眶磁共振平掃:雙側(cè)眼眶內(nèi)軟組織樣信號影，并左側(cè)眼眶上瞼提肌及淚腺、右側(cè)眼眶上下內(nèi)外直肌及上瞼提肌增粗，炎性假瘤不排除。5編輯ppt磁共振平掃頜面部MRI檢查回復：左側(cè)面頰部皮下軟組織團塊狀影，結(jié)合兩側(cè)眼眶炎性假瘤,考慮Igg4相關性病變。兩側(cè)篩竇、上頜竇炎。6編輯ppt診療經(jīng)過結(jié)合患者病史、專科查體及輔助檢查等結(jié)果回示，擬診：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。試驗性予以甲強龍0.5gqd*3d沖擊治療，患者左頰部腫物根本消失，雙眼上方眶緣腫物不能捫及，外上方腫物明顯縮小，視力：右眼0.6，左眼0.8，眼壓：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上瞼下垂好轉(zhuǎn)。7編輯ppt經(jīng)臨床試驗性治療，明確診斷：眼眶炎性假瘤彌漫型、面部炎性假瘤。8編輯ppt1.定義2.病因3.臨床表現(xiàn)4.影像學表現(xiàn)5.臨床分型6.鑒別診斷7.治療9編輯ppt什么是眼眶炎性假瘤？眼眶炎性假瘤是一種特發(fā)性、良性、非特異性的炎癥。因其病變外觀類似腫瘤，故稱之為炎性假瘤。本病多見于成年患者，高發(fā)年齡為40～50歲。通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。臨床病程可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內(nèi)所有組織結(jié)構(gòu)，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發(fā)。10編輯ppt病因發(fā)病原因尚不明確，目前普遍認為是一種非特異免疫反響性疾病。相關因素：①副鼻竇炎②病毒感染③免疫反響④其他：少數(shù)可見肉芽腫樣病變11編輯ppt臨床表現(xiàn)1.肌炎2.淚腺炎3.視神經(jīng)周圍炎4.彌漫性炎癥5.眼眶炎性腫塊12編輯ppt實驗室檢查患者外周血象多為正常，局部患者嗜酸性細胞計數(shù)可有明顯增加，血沉可增快(但顯著增快者應考慮全身疾病或血管炎)，部分患者腦脊液檢查可有淋巴細胞和蛋白輕度增高，血清IgA水平可降低，IgM及IgG可增高；少數(shù)患者血中抗核抗體抗平滑肌抗體陽性，血清補體水平也可增高。亦有報告查見癌胚抗原陽性。13編輯ppt影像學表現(xiàn)〔B型超聲檢查〕(1)單條或多條眼外肌部分或全段增粗。(2)視神經(jīng)增粗，呈斑駁狀，其與眼球連接處正常的三角形形態(tài)消失，變鈍或呈正方形。(3)腫塊影像，其邊界不規(guī)那么、粗糙、無包膜，聲學實體性，聲吸收率高，前界不整，后界及眶壁不可見。(4)鞏膜增厚。Mettow將球筋膜囊加寬、視神經(jīng)與眼球連接處變鈍及眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之“三聯(lián)征〞。Harr那么提出：眼眶的腫塊假設超聲反射呈低反射回聲(在A型超聲上尤為明顯)，同時伴有球筋膜囊加寬、眼外肌增粗即強有力提示眼眶炎性假瘤．并且較CT檢查更具特異性，亦可藉此與其它眼眶腫塊鑒別。14編輯ppt影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)多種多樣，常見表現(xiàn)有三種：一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神經(jīng)與眼球連接處及直肌附著眼球處常見，為密度增高、邊界不清的團塊影二、眼外肌增粗：多為單眼、單條眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)那么。雙側(cè)受累少見，且為非對稱性。三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬可達正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明顯增高。其他表現(xiàn)可有視神經(jīng)增粗、眼眶脂肪的彌漫性浸潤等。15編輯ppt影像學表現(xiàn)16編輯ppt影像學表現(xiàn)17編輯ppt臨床分型依據(jù)病程可分為：急性、亞急性、慢性。依據(jù)病損部位可分為：前部型、彌漫性、后部型、淚腺型、肌炎型。依據(jù)病理分型：假淋巴瘤型、漿細胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽腫型、血管炎型、硬化型、淚腺炎型、特殊型。18編輯ppt鑒別診斷1.Graves病2.反響性淋巴樣增生3.非典型樣增生4.惡性淋巴瘤：臨床表現(xiàn)及影像學相似，鑒別困難。惡性淋巴瘤細胞異型性明顯，免疫組織化學檢查示以B細胞增生為主的單克隆性病變。19編輯ppt治療1.手術治療：各類型均可采取手術切除腫塊，緩解眼球突出或調(diào)整眼外肌位置，糾正復視。2.藥物治療：淋巴細胞浸潤型對激素敏感。原那么：足量突擊，小量維持甲潑尼龍或曲安奈德〔兒童慎用〕病變周圍注射每周1次，可連續(xù)3~4次。3.放療：小劑量γ射線，總量20Gy，適用于藥物不敏感、有禁忌癥或?qū)掖螐桶l(fā)的病例。20編輯ppt預后多數(shù)資料認為本病可以自行消退，甚至有人將其視為自限性疾病。炎性假瘤即使屢次反復發(fā)作，經(jīng)過治