新生兒肺透明膜病(本科)課件

新生兒呼吸窘迫綜合征

〔neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS〕

新生兒肺透明膜病

〔hyalinemembranedisease，HMD〕

余加林重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院NICU興旺國家和開展中國家在圍產(chǎn)期患病率和死亡率均高的疾病發(fā)生率：全部活產(chǎn)兒的0.5%~1%，早產(chǎn)兒發(fā)生率10%~16%(80年代北美),國內(nèi)占活產(chǎn)嬰兒的0.31％占整個(gè)新生兒死亡原因的30%和早產(chǎn)兒死亡原因的50%~70%多發(fā)生于早產(chǎn)兒糖尿病母親嬰兒，剖宮產(chǎn)兒，雙胎之二，男嬰概述缺乏肺外表活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)所引起呼吸末肺泡萎陷臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼吸衰竭病理以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征概述病因一、早產(chǎn)：

Ⅱ型上皮細(xì)胞分化不全,缺乏產(chǎn)生PS能力,35周后明顯改善。發(fā)生率:

30~32W孕40%~55%

33~35W孕10%~15%>36W孕1%~5%病因肺外表活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)缺乏-肺泡II型上皮細(xì)胞合成，儲(chǔ)存在板層小體中，分泌至肺泡-主要成分是磷脂(約占90％)-以二棕櫚酰卵磷脂〔DPPC〕為主-在降低外表張力中起主要作用DPPCPCPGPLcholprotein肺外表活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)缺乏-蛋白成分僅占5-10％，碳水化合物占5%-蛋白成分中2％為肺特有的非血清源性蛋白質(zhì):-肺外表活性物質(zhì)結(jié)合蛋白質(zhì)(surfactantprotein,SP)-SP-A，SP-B，SP-C和SP-D,輔助磷脂作用1959年Avery及Mead證實(shí)HMD是缺乏PS所致病因LaPlace定律對肺泡穩(wěn)定性的作用：A.正常肺泡；B.PS缺乏時(shí)肺泡，半徑小的肺泡外表張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進(jìn)入大肺泡發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理←↓肺泡外表張力↑↓肺不張、肺順應(yīng)性↓↓肺內(nèi)分流↓通氣/血流失調(diào)↓→←↓↓肺組織缺氧肺血管收縮、阻力↑↓↓毛細(xì)血管通透性↑右→左分流↓↓細(xì)胞外漏、纖維蛋白滲出PPHN↓

PS↓PaO2↓，PaCO2↑透明膜形成

呼吸窘迫：－出生時(shí)多正常－生后2~6h前出現(xiàn)〔嚴(yán)重者生后即刻〕－呼吸急促〔>60次/分〕－呼氣呻吟－進(jìn)行性加重－12h后出現(xiàn)，一般不考慮本病臨床表現(xiàn)癥狀

－青紫－鼻扇－三凹征－胸廓塌陷－呼吸音減弱、細(xì)濕羅音臨床表現(xiàn)體征恢復(fù)期：

臨床表現(xiàn)病程進(jìn)展動(dòng)脈導(dǎo)管開發(fā)→心力衰竭心臟雜音一般：

2、3天病情最重

3天后病情明顯好轉(zhuǎn)

3天后PS的合成和分泌自然增加X光檢查：通常分為四級(jí)：Ⅰ級(jí)全肺呈細(xì)小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯Ⅱ級(jí)全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透過度減弱，兩側(cè)隔肌位置抬高，位于第7后肋以上，支氣管充氣征Ⅲ級(jí)全肺透亮度喪失，呈磨玻璃樣，橫膈及心界局部模糊，支氣管充氣征明顯Ⅳ級(jí)肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈所謂“白肺〞，心影看不清，支氣管充氣征不明顯輔助檢查泡沫試驗(yàn)：PS利于泡沫形成和穩(wěn)定，酒精起抑制作用卵磷脂/鞘磷脂〔L/S〕值：<1.5為肺未成熟血?dú)夥治霾噬獶oppler超聲檢查輔助檢查濕肺：新生兒暫時(shí)性呼吸增快〔TTN〕－多見于足月兒、過期產(chǎn)兒－剖宮產(chǎn)多－X線表現(xiàn)特殊－緩解快、一般情況好鑒別診斷B組鏈球菌肺炎：－母親妊娠后期感染－胎膜早破－洋水臭－培養(yǎng)陽性鑒別診斷膈疝：－腹部凹陷－患測胸部呼吸音減弱或消失－患側(cè)胸部腸鳴音－X線胸片：患側(cè)胸部有腸曲或胃泡影縱隔向?qū)?cè)移位鑒別診斷治療

治療目的：

保證通氣及換氣功能等待自身PS產(chǎn)生治療1.持續(xù)氣道正壓(continuouspositiveairwaypressure,CPAP):目的:增加功能殘氣量(functionalresidualcapacity,FRC)防止呼氣時(shí)肺泡萎陷提高氧合減少肺內(nèi)分流指征:吸入氧濃度(FiO2)≥0.6,TcSO2<85%本卷須知:①鼻塞CPAP常用,②防止長時(shí)間吸純氧,③壓力4~6cmH2O輔助通氣：

治療２.機(jī)械通氣：(1)常頻機(jī)械通氣(CMV):指征:①用CPAP失敗,②血?dú)鈖H<7.25伴PaCO2>9.3kPa③頻發(fā)呼吸暫停(2)高頻振蕩通氣〔HFOV〕(3)一氧化氮〔NO〕吸入：常用于并發(fā)PPHN。輔助通氣：

治療２.機(jī)械通氣：合并癥:①肺氣漏(氣胸、縱隔氣腫等)②慢性肺疾病(也稱支氣管肺發(fā)育不良)③早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?、芎粑鼨C(jī)相關(guān)性肺炎輔助通氣：

治療PS替代治療：

種類制劑來源劑量(mg/kg)

天然制劑

人類表面活性物質(zhì)

人羊水中提取60Infarsurf

牛肺臟提取100CLSE牛肺臟提取90Curosurf（固爾蘇)豬肺臟提取60~200開塞肺

牛肺60~200半合成制劑

Survanta牛肺十DPPC十脂質(zhì)120Surfactant-TA牛肺十DPPC十脂質(zhì)120肺活通豬肺十DPPC＋PG100~12