男性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常及性功能障礙診療規(guī)范

男性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常及性功能障礙診療規(guī)范第一節(jié)尿道下裂一、概述和流行病學(xué)特點(diǎn)尿道下裂（hypospadias)一般指男性尿道下裂，是因尿道和尿道海綿體發(fā)育不良而致尿道開口位置異常的先天性畸形。尿道下裂患者的尿道外口可位于陰莖頭部近端至?xí)幉康娜魏尾课?。尿道下裂常合并陰莖腹側(cè)彎曲。尿道下裂可為一種單獨(dú)的疾病，也可以是兩性畸形等復(fù)雜情況的一方面表現(xiàn)。發(fā)病率約為3.2/1000，近年來有上升趨勢。部分尿道下裂的患者，由于性交時(shí)不能將精液射人女方陰道，而造成不育。二、病因?qū)W和病理生理學(xué)尿道的胚胎起源為生殖結(jié)節(jié)。生殖結(jié)節(jié)來源于胚胎第6周時(shí)尿生殖竇腹側(cè)的突起，生殖結(jié)節(jié)尾側(cè)正中線上出現(xiàn)尿道溝及其兩側(cè)的尿生殖褶。胚胎第7-8周時(shí)，在胎睪分泌的雄激素的作用下，生殖結(jié)節(jié)增長分化為陰莖，尿生殖褶沿陰莖的腹側(cè)從后向前融合成管，發(fā)育成尿道海綿體和前尿道。如果這一分化過程受阻，尿道溝閉合不全，則形成尿道下裂。尿道下裂的主要原因?yàn)檫z傳和激素兩大方面。胎睪分泌的雄激素不足將明顯影響男性生殖系統(tǒng)的發(fā)育。睪酮產(chǎn)生不足或睪酮向雙氫睪酮轉(zhuǎn)化的異常均可影響尿道海綿體和前尿道的發(fā)育。因此，相當(dāng)數(shù)量的尿道下裂患兒合并隱睪、陰莖短小等其他男性生殖系統(tǒng)發(fā)育不良。三、臨床表現(xiàn)和診斷尿道下裂主要臨床表現(xiàn)為:①尿道外口位置異常，尿道外口可以位于陰莖腹側(cè)從冠狀溝至?xí)幍娜魏挝恢?②陰莖向腹側(cè)彎曲畸形;③包皮分布異常，常表現(xiàn)為陰莖背側(cè)包皮堆積，腹側(cè)包皮缺少。然而，后兩個(gè)特征并不是每個(gè)尿道下裂都存在。嚴(yán)重的尿道下裂，特別是合并隱睪時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意是否存在兩性畸形。注意雙側(cè)睪丸的位置、大小、質(zhì)地和形態(tài)。注意會陰部有無異常開口。嚴(yán)重的尿道下裂建議行染色體檢查。尿道下裂的分型以尿道開口位置為基礎(chǔ)，但是應(yīng)當(dāng)同時(shí)考慮陰莖下彎因素。簡單分型依據(jù)尿道開口的位置分為:①遠(yuǎn)端型（anterior/distal):陰莖頭型、冠狀溝型;②中間型（middle）:陰莖體型;③近端型 （posterior/proximal):陰囊型、會陰型。由于陰莖下彎的存在，有學(xué)者主張應(yīng)當(dāng)在陰莖下彎矯正后根據(jù)后退的尿道開口位置來確定真正的類型。這樣重度尿道下裂的比例會有所增加。目前，我國尚無完善的尿道下裂患兒中各亞型所占比例的統(tǒng)計(jì)。國外報(bào)道遠(yuǎn)端型、中間型、近端型尿道下裂的發(fā)生比例大致在5:3:2。四、治療（一）治療原則尿道下裂一般均需要手術(shù)治療，除了少數(shù)陰莖伸直沒有明顯異常、尿道開口于陰莖頭部的輕度尿道下裂。最終手術(shù)滿意的標(biāo)準(zhǔn)體現(xiàn)在如下幾個(gè)方面。①陰莖外觀接近正常，陰莖彎曲得到糾正，包皮分布滿意;②尿道開口達(dá)到陰莖頭部，能站立排尿，排尿通暢，排尿無濺灑;③成年后能進(jìn)行性生活。目前認(rèn)為一般在6-18個(gè)月齡時(shí)進(jìn)行首次手術(shù)，甚至有些報(bào)道認(rèn)為4-6個(gè)月齡時(shí)進(jìn)行手術(shù)也能獲得成功。尿道下裂的患兒可能面臨多次手術(shù)，學(xué)齡前完成最終的修復(fù)較為妥當(dāng)。（二）手術(shù)方式尿道下裂手術(shù)方式多種多樣，根據(jù)所利用修復(fù)組織材料的來源和部位，分為原位和鄰近組織修復(fù)以及游離移植物修復(fù)兩大類。根據(jù)手術(shù)分期則可分為一期手術(shù)和分期手術(shù)。具體術(shù)式和分期的選擇則需要根據(jù)患者自身特點(diǎn)。下面介紹幾種常用的術(shù)式:尿道口前移龜頭成形術(shù)（meataladyancementandgranu-laplastyincorporatedprocedure,MAGPI)，Mathieu術(shù)式，尿道板縱切卷管尿道成形術(shù)（tubularizedincisedplateurethroplasty,TIP/snodgrass)，陰莖皮管法尿道成形術(shù)（thiersch-duplay)，帶蒂包皮管狀皮瓣尿道成形術(shù)（duckett)，加蓋島狀皮瓣法（onlayislandflap,0IF)，游離組織瓣尿道下裂修復(fù)術(shù)?？傊?，尿道下裂手術(shù)方式的選擇可以根據(jù)尿道下裂的嚴(yán)重程度、局部尿道板的情況，是否伴有陰莖彎曲、陰莖局部皮膚情況以及手術(shù)醫(yī)生對各種術(shù)式的熟練程度綜合考慮。一般來說，遠(yuǎn)端型尿道下裂可選擇TIP、Mathieu、MAGPI等術(shù)式;中間型尿道下裂可選擇0nlay-inlay、TIP、Thiersch-Duplay等術(shù)式;近端型尿道下裂可選擇TIP、游離黏膜移植物等術(shù)式。第二節(jié)隱睪一、概述和流行病學(xué)特點(diǎn)隱睪（cryptorchidism）指的是睪丸未沿正常通道下降到陰囊所造成的睪丸位置異常，也可稱為睪丸未降（undescendedtestis)。80%的隱睪可以在腹股溝管被觸及，最常見的睪丸是位于腹股溝管外環(huán)口附近，70%-77%的隱睪癥會在出生后3個(gè)月內(nèi)自發(fā)下降到陰囊內(nèi)。隱睪是小兒常見的先天性疾病之一，其發(fā)病率在各個(gè)年齡段有較大差異。隱睪發(fā)生率:足月新生兒3%-4%，早產(chǎn)兒20%-30%，1歲時(shí)0.6%-0.8%，成年人約0.3%，統(tǒng)計(jì)國內(nèi)近期共5萬余例7-12歲人群普查，隱睪的總發(fā)病率為0.16%。隱睪中單側(cè)約占75%，雙側(cè)約占25%，右側(cè)明顯多于左側(cè)。隱睪癥的主要并發(fā)癥有不育、惡變和睪丸扭轉(zhuǎn)。二、病因?qū)W和病理生理學(xué)隱睪的病理變化為睪丸體積明顯縮小，質(zhì)地松軟，組織學(xué)上主要表現(xiàn)為精原細(xì)胞和睪丸間質(zhì)細(xì)胞數(shù)目減少，曲細(xì)精管周圍纖維化，黏多糖沉著、曲細(xì)精管退化和萎縮。這些變化與隱睪的時(shí)間有密切的關(guān)系，患者出生12個(gè)月以內(nèi)，睪丸的組織形態(tài)學(xué)上基本與正常相似，精原細(xì)胞的數(shù)目無減少?；颊叱錾?年后，電鏡下即現(xiàn)曲細(xì)精管生精上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)線粒體退化，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空泡。隱睪的病因尚不很清楚，可能與內(nèi)分泌因素，內(nèi)環(huán)口、腹股溝管、外環(huán)口相對或絕對過小，精索血管、輸精管過短和鞘狀突發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)異常因素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可因單側(cè)隱睪或雙側(cè)隱睪而異，一側(cè)隱睪表現(xiàn)為單側(cè)陰囊空虛、扁平，兩側(cè)不對稱。雙側(cè)隱睪則整個(gè)陰囊空虛、較小。一般不影響第二性征發(fā)育。隱睪常伴有腹股溝斜疝，可見腹股溝可復(fù)性包塊、疼痛等疝的表現(xiàn)。隱睪較多發(fā)生外傷及扭轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為局部腫痛，腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn)可出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)。除高位隱睪外，可在外環(huán)附近、腹股溝管位置觸及未降的睪丸，部分并有疝的未降睪丸隨著疝內(nèi)容物的突出而被觸及，疝內(nèi)容物回納時(shí)隨之消失。四、診斷與鑒別診斷如果觸診發(fā)現(xiàn)陰囊空虛，在同側(cè)腹股溝區(qū)觸及未降的睪丸，隱睪的診斷基本成立。由于小兒的睪丸較小，檢查不能較好配合，特別在陰囊發(fā)育較差或天氣寒冷、畏懼檢查、驚嚇時(shí)交感神經(jīng)興奮導(dǎo)致提睪肌、陰囊收縮時(shí)，檢查必須要輕柔、耐心、仔細(xì)，尤其是要注意觸摸陰囊根部以免誤診。隱睪癥需與異位睪丸、回縮睪丸、睪丸缺如相鑒別。1.異位睪丸與隱睪的區(qū)別如下。①隱睪停留于睪丸下降路徑中的某一位置，而異位睪丸則停留于正常下降路徑以外的部位，如恥骨聯(lián)合前、腹部、會陰部等處的皮下。②異位睪丸的結(jié)構(gòu)一般正常，如隱睪患者在腹股溝管不能觸及睪丸，要注意恥骨區(qū)、腹部、會陰部有無異位睪丸存在。2.滑行睪丸是指睪丸可被推人陰囊，但松手后即退回至原位。滑行睪丸的病理變化與隱睪相同，屬隱睪的一種類型。回縮睪丸被推人陰囊后，能在陰囊作一定時(shí)間的停留，一般不需治療，常隨著生長發(fā)育下降至正常位置。3.單側(cè)睪丸缺如，與隱睪鑒別有困難，B超、CT、MRI在鑒別上有一定幫助，采用核素標(biāo)記的絨毛膜促性腺激素（chorionicgonadotrophin,HCG）行核素掃描和99mTc-RBC法腹部血流血池顯象（ECT）能提高準(zhǔn)確率，但鑒于腹部隱睪惡變的可能性很高，最終還需手術(shù)探查證實(shí)。雙睪丸缺如可通過內(nèi)分泌試驗(yàn)進(jìn)行鑒別。如LH、FsH升高，單次注射HCG5000U（或4500U,分3次注射，隔日1次）后血中睪酮不升高，為雙側(cè)睪丸缺如，不需手術(shù)探查。如升高則說明至少有一側(cè)隱睪，需手術(shù)探查。五、治療常用的治療方法包括以下幾種。為避免睪丸組織學(xué)上的損傷，藥物治療和手術(shù)治療都需要在患兒12-18個(gè)月前進(jìn)行和完成。1.激素治療常用激素:絨毛膜促性腺激素（HCG)、促性腺激素釋放激素（gonadotropin-releasinghormone,GnRH）和黃體生成素釋放激素（luteinizinghormone-releasinghormone,LHRH)。激素治療對于睪丸回縮到外環(huán)口和雙側(cè)隱睪的患者效果較好，約20%隱睪患兒有效。2.外科手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的睪丸下降固定術(shù)的關(guān)鍵步驟包括:①充分游離睪丸和精索;②對疝囊高位結(jié)扎，修復(fù)未閉鞘狀突;③骨骼化精索，在不破壞血管完整性的前提下無張力地將睪丸移到陰囊內(nèi);④肉膜下制造容納睪丸的淺窩。第三節(jié)輸精管先天性異常一、概述與病因?qū)W輸精管缺如是男性生殖系統(tǒng)的一種先天性畸形，是梗阻性無精子癥及男性不育的一個(gè)重要病因。輸精管先天性異常主要有以下4種。①輸精管短段閉鎖;②輸精管長段閉鎖;③輸精管短段缺如;④輸精管完全缺如。輸精管來源于中腎管，在胚胎發(fā)育過程中，如果中腎管停止發(fā)育或者缺陷，就會導(dǎo)致輸精管發(fā)育畸形甚至缺如。一般以單側(cè)缺如為多見。1%-2%的不育癥男性患有雙側(cè)輸精管缺如。其病因可能與遺傳、放射線、化學(xué)、激素、病毒、環(huán)境等因素有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)先天性雙側(cè)輸精管缺如的患者，均有囊性纖維化基因突變，目前認(rèn)為，該基因突變是輸精管缺如或閉鎖的主要原因，進(jìn)而導(dǎo)致輸精管道阻塞而不育。根據(jù)臨床表現(xiàn)及與囊性纖維化病的關(guān)系，先天性輸精管缺如可分為兩類:第一類與囊性纖維化病明確相關(guān)，患者多以慢性肺部疾患或胰腺功能不足等就診，檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)汗液中電解質(zhì)濃度升高等典型的囊性纖維化病癥狀;第二類病因不明，臨床多以不育就診，而體檢時(shí)未見其他異常。二、診斷1.病史雙側(cè)輸精管缺如常因婚后不育而就診，患者身體健康，性生活正常，能射精。單側(cè)輸精管缺如由于對側(cè)睪丸輸精管正常，可不影響正常生育，多在體檢或陰囊探查手術(shù)中被偶然發(fā)現(xiàn)。2.體格檢查查體可以發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)輸精管缺如，往往觸及附睪頭部增大，體尾部缺如。對于輸精管閉鎖，查體時(shí)往往可以觸及輸精管變細(xì)或缺乏彈性。3.實(shí)驗(yàn)室檢查精液檢查是確診的重要步驟，由于雙側(cè)輸精管缺如大都合并精囊缺如，而精囊分泌液是精液的主要組成部分，此液呈堿性，決定精液黏滯性，并且精液中的果糖是由精囊所分泌。假如精囊缺如或者纖維化，臨床精液檢查就會表現(xiàn)為:精液量少，無黏滯性，精漿果糖缺乏或含量低[0.87g/ml或13umol/L（1次射精量)]，pH低，呈酸性。所以，除了無精子，這幾項(xiàng)指標(biāo)可以作為臨床診斷雙側(cè)輸精管缺如合并精囊缺如的依據(jù)。4.影像學(xué)檢查B超、CT、MRI等檢查可見部分患者有精囊缺如或發(fā)育不良，或伴有腎畸形、發(fā)育不良以及一側(cè)腎缺如等。陰囊B超檢查一般可以發(fā)現(xiàn)輸精管缺如或閉鎖。5.睪丸活組織檢查睪丸曲細(xì)精管內(nèi)發(fā)現(xiàn)精子，附睪頭穿刺液中有活精子。三、治療目前，先天性輸精管缺如本身還無法治療。隨著輔助生殖技術(shù)（asistantreproductiyetechnology,ART）的發(fā)展，患者的生育已成為可能。雙側(cè)輸精管缺如:針對雙側(cè)輸精管缺如導(dǎo)致的不育癥，推薦顯微外科附睪精子抽吸術(shù)（microsurgicalepididymalspermaspiration，MEsA)、顯微外科睪丸精子抽吸術(shù)（testicularspermextraction,TEsE）及卵母細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)單精子注射（intracytoplamicsperminjection，ICsI)相結(jié)合進(jìn)行治療，可有效提高生育率。單側(cè)輸精管缺如:單側(cè)輸精管缺如一般不影響生育，無需治療。但如果對側(cè)睪丸發(fā)生病變，則可能導(dǎo)致不育。通過睪丸活檢，如果證實(shí)輸精管缺如側(cè)睪丸生精功能正常，可以通過顯微外科手術(shù)，將對側(cè)正常輸精管與輸精管缺如側(cè)附睪管吻合。若吻合手術(shù)失敗，為解決生育問題，推薦采用MEsA或TEsE,結(jié)合ICsI進(jìn)行輔助生育治療。第四節(jié)精囊先天性異常精囊先天性異常較罕見，主要包括一側(cè)或雙側(cè)精囊缺如、發(fā)育不良、重復(fù)畸形和先天性精囊囊腫。有一些精囊先天性異常會引起不育。一、精囊缺如與發(fā)育不良在胚胎發(fā)育過程中，每一根中腎管的尾端向外突出結(jié)節(jié)形成精囊。當(dāng)某些原因引起中腎管不發(fā)育或發(fā)育不全、或發(fā)育后主節(jié)退化，則導(dǎo)致精囊缺如或發(fā)育不良。精囊發(fā)育異常同時(shí)伴有附睪、輸精管、前列腺和射精管畸形。精囊缺如與發(fā)育不良可一側(cè)或雙側(cè)同時(shí)發(fā)生，單側(cè)缺如和發(fā)育不良常不出現(xiàn)癥狀，雙側(cè)缺如或發(fā)育不良常有不育。發(fā)育不良的精囊如發(fā)生感染可出現(xiàn)尿頻、尿急、血精、射精痛及會陰部不適。經(jīng)直腸B超和精囊造影對明確診斷有一定意義。二、精囊囊腫精囊囊腫臨床上少見，常為單發(fā)，右側(cè)比左側(cè)多見，大小差異很大，囊液中可含精子，可并發(fā)結(jié)石和感染。精囊囊腫較小時(shí)，一般無臨床癥狀。較大囊腫可壓迫膀胱頸而引起排尿困難，部分病人可出現(xiàn)血精、會陰不適和不育。直腸指檢可在一側(cè)或近中線處觸及囊性腫物，巨大囊腫可在下腹部觸及囊性包塊。因常伴有排尿障礙，故需與尿潴留鑒別。尿潴留經(jīng)導(dǎo)尿后包塊消失。尿路造影和膀胱鏡檢均可發(fā)現(xiàn)膀胱外腫物壓迫致三角區(qū)、后壁隆起的表現(xiàn)。B超、CT掃描可發(fā)現(xiàn)囊性包塊，并可了解囊腫與精囊、前列腺的關(guān)系，對診斷和鑒別診斷有重要意義。精囊造影也是明確診斷的重要方法。精囊小囊腫或無癥狀者可行定期隨訪、觀察。對無感染、有癥狀的囊腫可在B超引導(dǎo)下行囊腫穿刺抽液和注射硬化劑治療。精囊切除術(shù)是常用的治療方法。開放性手術(shù)可通過經(jīng)腹、經(jīng)會陰、經(jīng)膀胱、經(jīng)尾骨四種途徑進(jìn)行。近年來隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，也可行腹腔鏡下精囊切除術(shù)，該方法具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。第五節(jié)假兩性畸形一、概述兩性畸形又稱性分化異常（disordersofsexualdiferentiation)，通常表現(xiàn)為患兒出生后外生殖器外觀異常。其中，假兩性畸形比較常見，其診斷包括:①病史詢問，包括患者母親妊娠期服藥史（激素藥類物）等，同時(shí)了解患兒有無高血壓和水鹽代謝異常;②體檢，包括外生殖器畸形程度、腹股溝及陰囊有無性腺、第二性征發(fā)育情況。二、女性假兩性畸形女性假兩性畸形（femalepseudohermaphroditism）患者的染色體核型為46，xx。最常見的病因是先天性腎上腺增生（congenitaladrenalhyperplasia,CAH)，是一組由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中酶的缺陷所引起的疾病，屬常染色體隱性遺傳病。皮質(zhì)醇合成過程中5個(gè)酶中的任何一個(gè)缺陷均會導(dǎo)致CAH,最常見的為21-羥化酶缺乏，占95%。典型的21-羥化酶缺乏，表現(xiàn)為血漿孕酮和17-羥孕酮顯著升高。女性假兩性畸形在臨床分為三類:①失鹽型，表現(xiàn)為男性化和醛固酮缺乏;②單純男性化，主要表現(xiàn)為雄激素增高的癥狀和體征;③非典型，本型的臨床表現(xiàn)各異，發(fā)病年齡不一，在兒童期或青春期才出現(xiàn)男性化表現(xiàn)。女性假兩性畸形的治療包括:①及早應(yīng)用氫化可的松或潑尼松，并堅(jiān)持終身服藥;②陰蒂退縮、陰唇陰囊褶縮減及陰道外置手術(shù)。三、男性假兩性畸形男性假兩性畸形（malepseudohermaphroditism）的特點(diǎn):染色體核型為46，xY;有睪丸;外生殖器表型的差異較大，可以從完全外陰女性化到男性化。病理機(jī)制包括睪酮合成障礙或靶細(xì)胞對睪酮缺乏反應(yīng)。男性假兩性畸形的治療因人而異。雄激素完全不敏感綜合征（completeandrogeninsensitiyitysyndrome,CAIs）是常見的男性假兩性畸形，其特點(diǎn)包括:染色體核型為46，xY,有睪丸，外陰女性化，多伴有腹股溝疝，睪丸活檢示無精子發(fā)生和睪丸間質(zhì)細(xì)胞正常。CAIs患者社會性別為女性，青春期以后患者的睪丸腫瘤發(fā)生率較高，因此可在青春期以后切除睪丸。部分雄激素不敏感綜合征（partialandrogeninsensitiyitysyndrome,PAIs)，常表現(xiàn)為會陰陰囊型尿道下裂，伴或不伴隱睪，臨床表現(xiàn)包括尿道下裂、假陰道、男子女性乳房和精子缺乏。該類型患者應(yīng)根據(jù)外生殖器畸形的嚴(yán)重程度決定治療方案，患者表型接近女性者的治療同CAIs;患者表型接近男性者，可予外生殖器整形手術(shù)，包括陰莖伸直、尿道成形、睪丸固定等，同時(shí)補(bǔ)充雄激素促進(jìn)陰莖生長和維持正常的性功能。第六節(jié)勃起功能障礙一、概述勃起功能障礙（erectiledysfunction，ED）是指過去3個(gè)月中，陰莖持續(xù)不能達(dá)到和維持足夠的勃起以進(jìn)行滿意的性交。陰莖勃起功能障礙是男性常見疾病，嚴(yán)重影響夫妻和睦、降低生活質(zhì)量，嚴(yán)重者甚至可引起男性不育。二、流行病學(xué)特點(diǎn)ED是成年男性的常見病。美國馬薩諸塞州男性老齡化研究中1290名40-70歲男性的ED患病率為52%，其中輕、中、重度ED患病率分別為17.2%、25.2%和9.6%。ED在我國也具有較高的患病率。2003年在北京、重慶及廣州3個(gè)地區(qū)調(diào)查2226名中年男性（年齡40.2±5.8歲)的ED患病率為40.2%;同年，北京市社區(qū)調(diào)查1247名已婚男性，其中40歲以上者ED患病率為54.5%。三、病因?qū)W與病理生理學(xué)陰莖的勃起是神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)下一種復(fù)雜的血管活動(dòng)，這種活動(dòng)需要神經(jīng)、內(nèi)分泌、血管、陰莖海綿體及心理因素的密切協(xié)同，并受全身性疾病、營養(yǎng)與藥物等多因素的影響，其中任一方面的異常均可能導(dǎo)致ED。ED的病因錯(cuò)綜復(fù)雜，通常是多因素所導(dǎo)致的結(jié)果。ED的發(fā)生不僅受到年齡、心血管疾病、糖尿病和高血脂癥等軀體疾病以及性伴侶關(guān)系、家居狀況等心理和環(huán)境因素的影響，不良生活習(xí)慣、藥物、手術(shù)、種族、文化、宗教和社會經(jīng)濟(jì)因素等也與ED的發(fā)生有關(guān)。四、診斷 （—）病史ED的診斷主要依據(jù)患者的主訴，因此，獲得客觀而準(zhǔn)確的病史是該病診斷的關(guān)鍵。1.性生活史、婚姻和生育狀況 （1）性功能評估:性欲如何?性刺激下陰莖能否勃起?硬度是否足以插入?能否維持足夠時(shí)間?有無早泄等射精功能障礙?有無性高潮異常等。偶爾出現(xiàn)性交失敗，不能輕易診斷為ED。 （2）ED起病特點(diǎn)和病程:ED發(fā)病是突然發(fā)生，還是緩慢發(fā)生，程度是否逐漸加重?ED是否與性生活情景相關(guān)?有無晨間勃起等?（3）ED的嚴(yán)重程度:ED的嚴(yán)重程度可分為輕度、中度和重度（完全性)，由于ED診斷具有較強(qiáng)的主觀性，臨床上采用國際勃起功能問卷-5（internationalindexoferectilefunction5，ⅡEF-5)（表14-1）來客觀評估ED的嚴(yán)重程度。按陰莖勃起硬度分級:1極，陰莖只脹大但不硬，為重度ED;2級，硬度不足以插入陰道，為中度ED;3級，能插入陰道但不堅(jiān)挺，為輕度ED;4級，陰莖勃起堅(jiān)挺，為勃起功能正常。表14-1國際勃起功能問卷表﹒5（intemationalindexoferectilefunction5，ⅡEF﹒5)0123451.對陰莖勃起及維持勃起信心如何?無很低低中等高很高2.受到性刺激后有多少次陰莖能堅(jiān)挺地進(jìn)人陰道無性活動(dòng)完全沒有只有幾次一半時(shí)侯大多數(shù)時(shí)候幾乎每次或每次3.陰莖進(jìn)人陰道后有多少次能維持陰莖勃起?交完全沒有只有幾次一半時(shí)侯大多數(shù)時(shí)候幾乎每次或每次4.性交時(shí)保持陰莖勃起至性交完畢有多大困難?交非常困難很困難有困難有點(diǎn)困難不困難5.嘗試性交有多少時(shí)候感到滿足?交完全沒有只有幾次一半時(shí)侯大多數(shù)時(shí)候幾乎每次或每次各項(xiàng)得分相加,≥22分為勃起功能正常,12-21分為輕度ED,8-11分為中度ED,5分以下為重度ED（4）非性交時(shí)陰莖勃起狀況:過去與現(xiàn)在有無夜間及晨醒時(shí)陰莖勃起，性幻想或視、聽、嗅和觸覺刺激時(shí)有無陰莖勃起。（5）精神心理、社會及家庭等因素是否影響勃起功能:發(fā)育過程有無消極影響與精神創(chuàng)傷，成年后有無婚姻矛盾，性伴侶不和，缺乏交流;意外坎坷，工作壓力大，經(jīng)濟(jì)窘迫，人際關(guān)系緊張，性交時(shí)外界干擾;自身不良感受，懷疑自己的性能力，自卑;性無知或錯(cuò)誤的性知識;宗教和封建意識影響等。2.與ED相關(guān)的伴隨疾病與損傷等情況（1）系統(tǒng)疾病全身疾病:心血管疾病、高血壓病、高脂血癥、糖尿病和肝腎功能不全等。神經(jīng)系統(tǒng)疾病:多發(fā)性肝硬化癥、重癥肌無力、腦萎縮和睡眠障礙等。生殖系統(tǒng)疾病:陰莖畸形、陰莖硬結(jié)癥和前列腺疾病等。內(nèi)分泌疾病:性腺功能低下、高催乳素血癥、甲狀腺功能異常等。心理疾病:抑郁、焦慮、恐懼和罪惡感等。（2）損傷神經(jīng)系統(tǒng)損傷:脊髓損傷、腦外傷、交感神經(jīng)切除術(shù)。骨盆及會陰部損傷:包括生殖器和骨盆創(chuàng)傷、尿道與前列腺手術(shù)、盆腔臟器手術(shù)、腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)和盆腔放射治療等。3.與ED有關(guān)的藥物及不良生活方式（1）一些治療高血壓、心臟病、糖尿病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、抗抑郁癥的藥物以及抗雄激素藥物、H2受體阻滯藥和抗膽堿藥物等。（2）濫用麻醉藥物。（3）吸煙。（4）酗酒。（二）體格檢查重點(diǎn)注意第二性征、周圍血管、生殖系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。1.第二性征發(fā)育注意患者皮膚、體型、骨骼及肌肉發(fā)育情況，有無喉結(jié)，胡須和體毛分布與疏密程度，有無男性乳腺發(fā)育等。2.外周血管檢查注意觸摸股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈及陰莖背動(dòng)脈較細(xì)小，需仔細(xì)觸摸?；颊呷∑脚P位，將手指輕輕放在陰莖背側(cè)根部即可觸到動(dòng)脈搏動(dòng)，動(dòng)脈硬化、外傷和老年男性搏動(dòng)減弱或消失。3.生殖系統(tǒng)檢查注意陰莖大小，有無畸形和硬結(jié)，睪丸是否正常。4.神經(jīng)系統(tǒng)檢查會陰部感覺、腹壁反射、提睪肌反射、膝反射、球海綿體肌反射等。球海綿體肌反射檢查方法:患者膝胸臥位，檢查者右手示指伸人肛門，了解肛門括約肌張力。待患者肛門括約肌松弛時(shí)以左手兩指快速擠壓陰莖頭，位于肛門的右手示指可以感受到括約肌反射性收縮，若反射弱或無反射，提示神經(jīng)反射障礙。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)。2.尿常規(guī)。3.血生化包括血糖、肝腎功能及血脂。4.下丘腦-垂體-睪九性腺軸功能檢查主要檢測血清總睪酮（totaltestosterone,tT)、游離睪酮（fretestosterone,fT)、催乳素（prolactin,PRL)、卵泡刺激素（folicle-stimulatinghormone,FsH）及黃體生成素（lu-teinizinghormone,LH）水平。5.夜間陰莖勃起（nocturnalpenitetumescence,NPT）監(jiān)測通常需要連續(xù)觀察2-3個(gè)夜晚，以便更準(zhǔn)確地了解患者夜間勃起情況。6.陰莖彩色多普勒超聲檢查（colourDoppleruitrasonography,CDU)五、治療ED的理想治療原則是:安全、有效、簡便及經(jīng)濟(jì)。（一）基礎(chǔ)治療1.矯正危險(xiǎn)因素如吸煙、酗酒、高血脂、肥胖、藥物濫用等。2.加強(qiáng)原發(fā)疾病治療如糖尿病、高血壓、陰莖硬結(jié)癥、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病等。3.調(diào)整心理狀態(tài)解除焦慮、緊張、抑郁等。4.加強(qiáng)性醫(yī)學(xué)教育。5.和諧夫妻感情配偶參與，配偶鼓勵(lì)。（二）第一線治療方法（口服藥物治療)口服藥物的優(yōu)點(diǎn)是:使用方便、安全、有效，易被多數(shù)患者接受，目前作為治療ED的第一線療法。1.選擇性磷酸二酯酶5型抑制藥（phosphodiesterasetype5inhibitors,PDE5i）5型磷酸二酯酶PDE5 （phosphodiesterasetype5，PDE5）主要分布在陰莖海綿體平滑肌中，能夠特異性降解陰莖海綿體平滑肌細(xì)胞內(nèi)N0誘導(dǎo)下合成的第二信使cGMP,使其濃度降低，阻止陰莖海綿體平滑肌松弛，使陰莖保持疲軟狀態(tài)。PDE5i通過阻斷cGMP降解而提高其濃度，促使海綿體平滑肌松弛，引起陰莖海綿體動(dòng)脈擴(kuò)張，海綿體竇膨脹而血液充盈，誘導(dǎo)陰莖勃起。由于性刺激促使陰莖海綿體神經(jīng)末梢和內(nèi)皮細(xì)胞釋放N0,促進(jìn)cGMP的生物合成，因此口服PDE5i后，必須在足夠性刺激狀況下，陰莖海綿體合成足量cGMP后才會起效。目前，常用的PDE5i包括西地那非（sildenafil,商品名:萬艾可)、伐地那非（yardenafil,商品名:艾力達(dá)）和他達(dá)那非（tadalafil,商品名:希愛力)。大量的臨床研究證明，PDE5i治療ED安全有效，是目前治療ED的第一線藥物。3種PDE5i藥理作用機(jī)制相同，口服后有足夠性刺激才能增強(qiáng)勃起功能，對ED患者總體有效率80%左右。一種PDE5i藥物治療無效，可嘗試另一種PDE5i治療;一次治療無效，繼續(xù)治療也可能會有效;PDE5i無效者，可改用其他治療或聯(lián)合其他藥物或方法治療。PDE5i在性生活需要時(shí)服用，如使用方法得當(dāng)、足夠劑量、反復(fù)使用可能提高療效，但是作為一次性誘導(dǎo)勃起的藥物不能從根本上治療ED。一過性輕度頭痛、頭暈、顏面潮紅等，是PDE5i的主要不良反應(yīng)，發(fā)生率15%左右。由于PDE5i對周圍血管具有輕度擴(kuò)張作用，因此服用硝酸酯類藥物者禁忌使用。伴有心血管危險(xiǎn)因素的ED患者限制使用PDE5i。為避免發(fā)生低血壓等并發(fā)癥，對于服用a受體阻滯藥的患者在應(yīng)用PDE5i藥物時(shí)，應(yīng)參照藥物使用說明書或遵醫(yī)囑服用。2.睪酮補(bǔ)充療法睪酮水平較低的ED患者，如排除其他內(nèi)分泌性睪丸功能衰退，采用雄激素補(bǔ)充或與PDE5i合用有一定效果。但對于前列腺癌或懷疑前列腺癌的患者，應(yīng)用雄激素補(bǔ)充療法為禁忌。因此，在補(bǔ)充雄激素前，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行前列腺直腸指檢（DRE)和PsA測定，以及肝功能檢測。接受睪酮補(bǔ)充治療的患者應(yīng)定期進(jìn)行肝功能、前列腺癌指標(biāo)的檢測。3.中藥制劑目前國內(nèi)市場上有許多種中藥制劑用于治療ED,但這類藥物由于所含成分復(fù)雜，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)方法難于驗(yàn)證其作用機(jī)制，臨床應(yīng)用可參照國家中醫(yī)藥管理部門相關(guān)規(guī)定，并按照循證醫(yī)學(xué)原理不斷總結(jié)、規(guī)范用藥。（三）第二線和第三線治療方法當(dāng)一線療法無效或有明顯不良反應(yīng)時(shí)，可以采用第二線或第三線治療方法。第二線治療方法主要包括:真空負(fù)壓勃起裝置與縮窄環(huán)、陰莖海綿體內(nèi)藥物注射療法。第三線治療方法主要包括:陰莖假體植入術(shù)、陰莖動(dòng)脈重建術(shù)及陰莖靜脈結(jié)扎手術(shù)。（四）伴有心血管危險(xiǎn)因素ED患者的治療ED雖然不威脅生命，但是會顯著影響生活質(zhì)量，而且相當(dāng)一部分ED患者合并心血管疾病。由于性活動(dòng)是一種興奮性的體力活動(dòng)，一些心血管患者在治療ED時(shí)，應(yīng)提前經(jīng)心血管科專家詳細(xì)、認(rèn)真評估患者整體心血管功能狀況后，再?zèng)Q定是否應(yīng)該對該患者進(jìn)行ED相關(guān)處理。第七節(jié)早泄一、概述早泄（prematureejaculation，PE）是射精功能障礙中最常見的疾病，發(fā)病率占成年男性的35%-50%。早泄的定義尚有爭議，國際性醫(yī)學(xué)學(xué)會（internationalsocietyforsexualmedicine,IssM）采用的PE定義為"早泄是一種男性性功能障礙，其特征是:總是或幾乎總是在進(jìn)入陰道之前或進(jìn)入陰道后約1min內(nèi)射精，不能在全部或幾乎全部進(jìn)入陰道后延遲射精，以及消極的個(gè)人結(jié)果，如苦惱、憂慮、挫折感和（或）避免性活動(dòng)等。"二、診斷至今還沒有一個(gè)統(tǒng)一的早泄診斷標(biāo)準(zhǔn)被廣泛采納和接受，都或多或少存在著爭議。2004年，AUA發(fā)布指南，提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①射精發(fā)生在個(gè)人期望之前，不管是插入前還是插入后，并導(dǎo)致本人、對方或雙方的苦惱;②不是由某種精神性物質(zhì)的戒斷（如鴉片戒斷等）所引起;③男女雙方中的一方對陰道內(nèi)射精潛伏期（intrayaginaejaculationlatency,IELT）不滿意或企圖延IELT。在診斷中，特別強(qiáng)調(diào)性生活史是診斷早泄的最重要依據(jù)，僅當(dāng)病史或體格檢查提示為非普通型早泄時(shí)，才進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和生理檢查。在診斷時(shí)，需詳細(xì)了解男女雙方的性欲望、性交的過程，尤其是影響控制射精能力的因素，并注意排除器質(zhì)性疾病。診斷早泄時(shí)，主要依靠以下內(nèi)容。1.病史詢問患者的病史和性生活史應(yīng)放在診斷早泄的首要地位。它可以鑒別診斷為原發(fā)性早泄或是繼發(fā)性早泄，并進(jìn)而確定早泄是偶然性的（即在特定的環(huán)境下或者是與特定的性伴侶）還是持續(xù)的。診斷中還應(yīng)特別注意詢問性生活史中患者射精持續(xù)的時(shí)間、性刺激的程度、影響性交和生活質(zhì)量的因素，以及藥物使用情況，有無濫用藥物;同樣要注意區(qū)分早泄（PE）和勃起功能障礙（ED)，許多ED患者因?yàn)椴鹫系K造成的焦慮發(fā)展成了繼發(fā)性PE,更有甚者，一些患者不知道射精后陰莖疲軟是正常的，甚至可能錯(cuò)誤地以為自己有ED,然而其實(shí)際問題是PE。2.陰道內(nèi)射精潛伏期（intrayaginaejaculationlatency,IELT）IELT即陰莖插入陰道到射精開始的時(shí)間。其取值范圍存有爭議，主要在于早泄患者和非早泄患者的IELT取值區(qū)間有明顯交叉重疊。美國最近的一項(xiàng)研究顯示，早泄患者的IELT多3min。IELT是診斷早泄的重要指標(biāo)，但是由于存在個(gè)體差異，受禁欲時(shí)間長短的等因素影響，實(shí)際上很難準(zhǔn)確地界定到底多長不屬于早泄。而且只憑借IELT較短就確定診斷早泄有些片面，還應(yīng)該綜合考慮患者對射精的控制能力和性交雙方是否能夠達(dá)到性滿足等。3.PE評價(jià)量表為了客觀的評價(jià)PE,已經(jīng)開發(fā)了幾個(gè)基于單項(xiàng)病人報(bào)告結(jié)果的評分量表，有兩個(gè)量表可以區(qū)分PE和非PE。如早泄診斷工具（prematureejaculationdiagnostictol,PEDT)，有5項(xiàng)量表，包括對射精的自控能力、射精的頻率、最小性刺激、困窘和人際關(guān)系障礙進(jìn)行評價(jià)。阿拉伯早泄指數(shù)（Ara-bicindexofprematureejaculation,AIPE)，包含七項(xiàng)評分量表，對性欲、足夠進(jìn)行性生活的堅(jiān)硬勃起、射精的時(shí)間、控制射精力能力、患者和配偶的性生活滿意度、焦慮或抑郁來進(jìn)行評價(jià)。4.體格檢查和特殊檢查體格檢查是對PE患者進(jìn)行初步評價(jià)的一部分。包括一系列心血管、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)的簡單檢查，以區(qū)別與PE或其他性功能障礙疾病有關(guān)的臨床癥狀，如慢性病、內(nèi)分泌疾病、自主神經(jīng)病變、帕榮雷病（陰莖海綿體硬結(jié)癥)、尿道炎或前列腺炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查和生理檢查應(yīng)該依據(jù)病史或體格檢查得出的結(jié)果而定，而不常規(guī)推薦。目前國內(nèi)較常用的是陰莖振動(dòng)感覺測定和陰莖背神經(jīng)軀體感覺誘發(fā)電位測定（dosalneryesomatosensoryeyokedpotential,DNsEP)。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)根據(jù)患者的具體情況有步驟地選定進(jìn)行，特別要警惕國內(nèi)過度利用檢查設(shè)備和儀器過度診斷PE的趨勢，反對無視對患者基本病情的客觀評估而濫用檢查手段。總之，PE診斷標(biāo)準(zhǔn)還在不斷完善中，總的發(fā)展趨勢是正從以男性為中心向男女并重轉(zhuǎn)變，從生殖為中心向享樂為中心轉(zhuǎn)變，采用生物、心理和社會醫(yī)學(xué)模式，從重生理指標(biāo)向重心理感受發(fā)展。三、治療1.心理/行為治療心理咨詢和患者教育非常重要，醫(yī)生應(yīng)該讓早泄患者認(rèn)識到早泄對人類的實(shí)際危害并不嚴(yán)重。行為治療方法主要包括:①"動(dòng)-停"（start-stop）方法，由女性伴侶刺激陰莖，患者有射精沖動(dòng)時(shí)，告知其伴侶暫停刺激，待射精沖動(dòng)完全消失后再重新給予陰莖刺激。②"擠壓"方法，與前者相似，但要求其伴侶在患者有射精沖動(dòng)時(shí)采用手法壓迫陰莖頭，直至患者射精沖動(dòng)完全消失。2.局部麻醉藥物治療局部應(yīng)用麻醉藥可降低陰莖頭敏感性，延遲射精潛伏期，對射精快感不會產(chǎn)生不良影響。利多卡因-丙胺卡因凝膠（5%）可在性交前20-30min時(shí)涂抹于陰莖頭及其周圍敏感區(qū)。局部麻醉藥可導(dǎo)致少數(shù)患者因陰莖麻木而無法勃起。性交時(shí)可使用避孕套或清洗陰莖，以避免局部麻醉藥擴(kuò)散至陰道壁內(nèi)，導(dǎo)致伴侶感覺麻木。目前，尚無嚴(yán)重不良反應(yīng)的報(bào)道，但局部麻醉藥仍禁用于對任何產(chǎn)品成分過敏的患者或伴侶。3.選擇性5-羥色胺再攝取抑制藥（selectiyeserotoninreuptakeinhibitors,ssRIs）每日服用ssRIs治療或結(jié)合按需治療已成為PE的首選方法。常用的ssRIs制劑包括達(dá)帕西汀、舍曲林、氯米帕明、氟西汀和帕羅西汀等，所有這些藥物的藥理學(xué)作用機(jī)制相似。薈萃分析結(jié)果顯示，每日服用