臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)課件

白細(xì)胞計(jì)數(shù)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)無(wú)色有核細(xì)胞，分為中性粒細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞，嗜堿粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞五種。一．白細(xì)胞計(jì)數(shù)

是測(cè)定單位體積（通常是每升）血液中各種白細(xì)胞的總數(shù)。

白細(xì)胞成熟過(guò)程祖細(xì)胞釋放入外周血液血循環(huán)血管壁

邊緣池迴圈池原粒細(xì)胞早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核成熟池(髓內(nèi))分裂池(髓內(nèi))貯備池(髓內(nèi))白細(xì)胞演變過(guò)程二、顯微鏡計(jì)數(shù)法原理：用稀乙酸將血液稀釋並破壞紅細(xì)胞，混勻後，滴入計(jì)數(shù)盤(pán)中，在顯微鏡下計(jì)數(shù)一定範(fàn)圍內(nèi)的白細(xì)胞數(shù)，經(jīng)換算求得每升血液中白細(xì)胞總數(shù)。器材和試劑白細(xì)胞稀釋液：冰乙酸2.0ml10g/L亞甲藍(lán)數(shù)滴蒸餾水加至100ml

器材：普通光學(xué)顯微鏡、計(jì)數(shù)板、微量吸管、蓋玻片、采血針、棉球、試管血標(biāo)本採(cǎi)集靜脈采血法毛細(xì)血管采血法改良計(jì)數(shù)板結(jié)構(gòu)思考：計(jì)數(shù)板結(jié)構(gòu)操作

a.加白細(xì)胞稀釋液0.38ml於一小試管中

b.用微量吸管吸取20ul末梢血。

c.擦去微量吸管外餘血，將其插入稀釋液底部，輕輕將血放出，並吸取上清液洗滌微量吸管2~3次（注意每次不能沖渾稀釋液），混勻。

d.用微量吸管或玻璃棒取混勻的細(xì)胞懸液1滴，充入計(jì)數(shù)池與蓋片的縫隙中，靜置2-3min，使白細(xì)胞下沉。

e.低倍鏡計(jì)數(shù)四角4個(gè)大方格內(nèi)白細(xì)胞總數(shù)。壓線細(xì)胞及細(xì)胞計(jì)數(shù)路線計(jì)算

X/4×10×20×106/L=白細(xì)胞/L式中：在法定計(jì)量單位制中用△.△△×109/L表示

X：為4個(gè)大方格內(nèi)白細(xì)胞總數(shù)。

÷4：為每大方格（即0.1ul）內(nèi)白細(xì)胞平均數(shù)。

×10：1個(gè)大方格的容積為0.1ul，換算成1ul。

×20：血液的稀釋倍數(shù)。

×106：將ul換算成L正常參考值成人：（4-10）×109/L新生兒：（15-20）×109/L6月-2歲：（11-12）×109/L6.注意事項(xiàng)

⊙采血時(shí)不能擠壓過(guò)度，因此針刺深度必須適當(dāng)。

⊙在大方格內(nèi)壓線細(xì)胞應(yīng)按計(jì)數(shù)原則計(jì)數(shù)。

⊙稀釋液要過(guò)濾，小試管、計(jì)數(shù)板須清潔，以免雜質(zhì)、微粒等被誤認(rèn)為細(xì)胞。

⊙充池前的搖勻要注意，氣泡不能太多。

⊙加蓋玻片方式：“推式”，不要“蓋式”。３、品質(zhì)考核與評(píng)價(jià)（1）經(jīng)驗(yàn)控制

與紅細(xì)胞數(shù)比較

RBC:WBC=500:1

WBC(×109/L)WBC/highpower,HP4~72~47~104~610~136~1013~1810~12

與白細(xì)胞分佈密度比較１、參考值範(fàn)圍

成人（4～10）×109/L

兒童（5～12）×109/L6月~2歲(11～12）×109/L

新生兒（15～20）×109/L一、名詞解釋白細(xì)胞計(jì)數(shù)二、填空外周血五種白細(xì)胞包括（）、（）、（）、（）、（）。三、是非題1.晚幼粒細(xì)胞向桿狀粒細(xì)胞發(fā)育只有形態(tài)的改變，沒(méi)有數(shù)量的增加。2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)是指測(cè)定單位體積外周血中嗜中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的總和。四、選擇題1.成人白細(xì)胞參考值是

A（4~10）×109/LB（11~12）×109/LC（5~12）×109/LD（15~20）×109/L練習(xí)題紅斑狼瘡細(xì)胞(LE)檢查

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一種常見(jiàn)自身免疫性疾病，其發(fā)生率：國(guó)外約50/10萬(wàn)人我國(guó)70/10萬(wàn)人黑人及亞裔人群發(fā)病率高於歐美人一、概述特點(diǎn)累及多系統(tǒng)、多臟器皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等具有多種自身抗體多見(jiàn)於青年女性，男女之比約為

1:9發(fā)病年齡高峰

13~40歲，>60歲約5%臨床表現(xiàn)發(fā)熱：可為唯一首發(fā)癥狀皮膚：面部蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑骨、關(guān)節(jié)：骨無(wú)菌性壞死心臟：腎臟：神經(jīng)系統(tǒng)：消化系統(tǒng)：口腔黏膜潰瘍目前仍未真正明瞭，多因素參與免疫機(jī)制缺陷自身抗體、免疫複合物形成和沉積、免疫調(diào)節(jié)障礙等遺傳因素雌激素環(huán)境因素病毒感染、藥物、陽(yáng)光和紫外線測(cè)定方法及評(píng)價(jià)1.LE細(xì)胞顯微鏡檢查

1948年由Hargraves發(fā)現(xiàn)

LE形成需要的條件患者血清中存在LE因數(shù)受損或退變的細(xì)胞核，即被LE因數(shù)作用的核具有吞噬活性的白細(xì)胞LE的三種形態(tài)

必須找到典型的吞噬體才能報(bào)告陽(yáng)性結(jié)果游離均勻體花形細(xì)胞簇吞噬體自身抗體：多種多樣抗核抗體抗ds-DNA抗體抗Sm抗體2.免疫學(xué)檢查法臨床意義發(fā)現(xiàn)LE細(xì)胞，結(jié)合臨床表現(xiàn)方可診斷SLE未找到LE細(xì)胞，應(yīng)進(jìn)一步做免疫學(xué)檢查臨床意義紅細(xì)胞沉降率的測(cè)定

（ErythrocyteSedimentationRate,ESR）紅細(xì)胞沉降率的測(cè)定

（ErythrocyteSedimentationRate,ESR）

指紅細(xì)胞在一定條件下的沉降速率。ESR用於一些疾病的鑒別診斷及病情觀察；亦是反映紅細(xì)胞聚集性的一項(xiàng)常用指標(biāo)之一概念

1）緡錢(qián)狀紅細(xì)胞形成期：約數(shù)min～10min。

2）快速沉降期：形成緡錢(qián)狀紅細(xì)胞下降，約40min。

3）細(xì)胞堆積期：細(xì)胞堆積在試管底部。ESR分三個(gè)時(shí)期測(cè)定方法及評(píng)價(jià)1.魏氏法：ICSH推薦的參考方法，為血沉測(cè)定的標(biāo)準(zhǔn)方法。

2.潘氏法：適用於兒童臨床應(yīng)用少

3.血沉儀法：能夠得到動(dòng)態(tài)血沉結(jié)果，並繪出血沉曲線，有利結(jié)果分析，應(yīng)用逐漸增多１、紅細(xì)胞因素：1)RBC的數(shù)量：2)紅細(xì)胞形態(tài)：3)紅細(xì)胞的聚集狀態(tài)：影響血沉的因素緡錢(qián)狀緡錢(qián)狀２、血漿因素：紅細(xì)胞能相當(dāng)穩(wěn)定的懸浮於血漿中，這一特性稱(chēng)為紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性。這種穩(wěn)定，決定於血漿中白蛋白與球蛋白、纖維蛋白原的比例。

纖維蛋白原、球蛋白、膽固醇等可引起血沉增快。

白蛋白、糖蛋白、卵磷脂使血沉減慢。操作魏氏法：取靜脈血1.6ml，按4:1比例與檸檬酸鈉溶液（0.4ml）混勻，然後吸入清潔、乾燥的標(biāo)準(zhǔn)魏氏血沉管，並調(diào)至“0”刻度處。血沉管在室溫下（18～25℃）嚴(yán)格垂直放置。避免陽(yáng)光直照、振動(dòng)和血液外溢。1h後，讀出血漿凹液面底部至沉降紅細(xì)胞柱頂部之間距離，即為血沉結(jié)果。

魏氏法成年男性：0~15mm/h

成年女性：0~20mm/h

潘氏法成年男性：0~10mm/h

成年女性：0~12mm/h參考值臨床意義

Clinicalsignificance

（一）生理變化新生兒紅細(xì)胞含量較高而纖維蛋白含量低，血沉較慢12歲以下兒童紅細(xì)胞生理性低下，血沉較快老年人隨著年齡的增長(zhǎng)（50歲以後）纖維蛋白含量逐漸增高血沉開(kāi)始高於青壯年時(shí)期，女性高於男性ESR的臨床意義（二）病理性血沉加快各種炎癥組織損傷惡性腫瘤自身免疫性疾病高球蛋白血癥高膽固醇血癥貧血

ESR是一項(xiàng)靈敏但缺乏特異性的指標(biāo)，很多疾病均表現(xiàn)為ESR加快，但對(duì)無(wú)癥狀人群的篩檢率很低，約4％~8％.

故ESR不能用來(lái)診斷疾病，亦不能作為健康人群的篩檢指標(biāo)。血沉檢測(cè)的適應(yīng)征

1.急性與慢性感染、炎癥的鑒別診斷2.結(jié)核病、風(fēng)濕病的病情觀察3.組織損傷與壞死的鑒別4.惡性腫瘤與良性腫瘤的鑒別注意

血沉變化大多是由於血漿中蛋白質(zhì)變化所致，而這種變化一旦發(fā)生並不能迅速消除，因此復(fù)查血沉的間隔時(shí)間不宜太短，至少應(yīng)間隔1周以上紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測(cè)定

紅細(xì)胞檢查一、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)-----基本專(zhuān)案(redbloodcellcount，RBC)

[檢測(cè)原理]

1．手工顯微鏡法:稀釋、計(jì)數(shù)、換算。

一、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)-----基本專(zhuān)案(redbloodcellcount，RBC)

[檢測(cè)原理]

2．血液分析儀法:電阻抗法，

流式細(xì)胞術(shù)鐳射檢測(cè)法。顯微鏡計(jì)數(shù)法1.原理2.試劑a.Hayem稀釋液：較傳統(tǒng)稀釋液氯化鈉---調(diào)節(jié)滲透濃度，硫酸鈉---調(diào)節(jié)滲透濃度，防止紅細(xì)胞聚集，氯化高汞---防腐劑，有毒缺點(diǎn)：a.如遇高球蛋白血癥或自身凝集素增高患者，紅細(xì)胞易凝集或形成串錢(qián)狀，影響計(jì)數(shù)。

b.枸櫞酸鈉稀釋液：應(yīng)用廣泛

c.普通生理鹽水:急診3.操作

a.取小試管一支，準(zhǔn)確加入紅細(xì)胞稀釋液2.0ml。

b.毛細(xì)血管采血，取血10ul，稀釋200倍。

c.混勻，充池，靜置2min後以低倍鏡計(jì)數(shù)中間大方格的四角和中央5個(gè)中方格內(nèi)的紅細(xì)胞4.計(jì)算紅細(xì)胞數(shù)/L=5個(gè)中方格內(nèi)紅細(xì)胞×5×10×200×106/L

或×1012/L5個(gè)中方格內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)1005.報(bào)告方式

RBC（/L）=.×1012/L6.注意事項(xiàng)

a.紅細(xì)胞數(shù)量較多，在計(jì)數(shù)時(shí)應(yīng)按計(jì)數(shù)原則計(jì)數(shù)

b.防止血液凝固，並要充分混勻7.正常參考值男性:（4.00-5.50）×1012/L女性:（3.50-5.00）×1012/L新生兒:（6.00-7.00）×1012/L示教方法學(xué)評(píng)價(jià)

[品質(zhì)保證]

參考值

①成年：男性(4.09～5.74)X1012/L，女性(3.68～5.13)X1012/L。②新生兒(5.2～6.4)X1012/L。③嬰兒(4.0～4.3)X1012／L。④兒童(4.0～4.5)X1012／L。

1．生理性變化

(1)年齡與性別的差異：

(2)精神、激素因素：

(3)劇烈體力運(yùn)動(dòng)和勞動(dòng)：

(4)氣壓降低：

(5)妊娠中、後期：臨床意義

2．病理性變化(1)增多：

1)相對(duì)性增多：血液濃縮如嘔吐、高熱、腹瀉等

2)絕對(duì)性增多：①繼發(fā)性增多：組織缺氧：EPO代償性增高，心肺疾病、先心、異常Hb等；

EPO非代償性增高：如腎癌、肝癌、子宮肌瘤、卵巢癌等。②原發(fā)性增多：如真紅、良性家族性紅細(xì)胞增多癥等臨床意義

2．病理性減少通過(guò)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測(cè)定或血細(xì)胞比容測(cè)定就可確定有無(wú)貧血。按病因，可將貧血分成紅細(xì)胞生成障礙、過(guò)度破壞丟失(失血)。臨床意義

2．病理性減少

1)紅細(xì)胞生成減少：骨髓功能衰竭的再生障礙性貧血造血物質(zhì)缺乏或利用障礙腎性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血臨床意義

2．病理性減少2)紅細(xì)胞破壞過(guò)多：①紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：膜缺陷遺傳性球形紅細(xì)胞酶缺陷G-6-PD缺乏癥血紅蛋白異常地貧②紅細(xì)胞外在異常：免疫反應(yīng)如新生兒溶血病機(jī)械性損傷如紅細(xì)胞破碎綜合征高溫?zé)齻?、藥物和毒物、瘧疾和?xì)菌所致溶貧、脾功能亢進(jìn)所致溶血性貧血。臨床意義

2．病理性減少3)紅細(xì)胞丟失(失血)：如急性、慢性失血性貧血。藥物引起貧血：①抑制骨髓的藥物如阿司匹林②維生素B12、葉酸吸收如口服避孕藥、異煙肼③鐵吸收障礙藥物如皮質(zhì)類(lèi)固醇④溶血的藥物如頭孢類(lèi)、氨基甙類(lèi)抗生素

臨床意義

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)醫(yī)學(xué)決定水準(zhǔn)：①高於6.8×1012／L，應(yīng)採(cǎi)取相應(yīng)的治療措施。②低於3.5×1012／L

為診斷貧血的界限，應(yīng)尋找原因。③低於1.5×1012／L

應(yīng)考慮輸血。二、血紅蛋白測(cè)定(hemoglobinconcentrationdetermination)

血紅蛋白(血色素，Hb或HGB)是一種微紅色的膠體物質(zhì)，分子量為64458。是一種呼吸載體，每克血紅蛋白可攜帶氧1.34毫升．成人紅細(xì)胞總量約有600g血紅蛋白，可攜氧800毫升。(一)血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)及成分

FEPFe++血紅素珠蛋白Hb(一)血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)及成分組成Hb的多肽鏈兩大類(lèi)：①α類(lèi)鏈：αζ和θ鏈；②非α鏈：βδγε鏈。

α鏈由141個(gè)氨基酸組成，

β鏈由146

個(gè)氨基酸組成。(一)血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)及成分每個(gè)Hb分子由2條α類(lèi)肽鏈和2條β類(lèi)肽鏈組成，每條珠蛋白肽鏈含有1個(gè)亞鐵血紅素。(一)血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)及成分在正常狀態(tài)，機(jī)體有99％Hb的鐵原子呈Fe2+狀態(tài)，稱(chēng)為還原Hb，1％的Fe3+為高鐵血紅蛋白，只有亞鐵狀態(tài)的Hb才能與氧結(jié)合，此時(shí)稱(chēng)氧合血紅蛋白

(二)血紅蛋白的合成激素的調(diào)節(jié)①紅細(xì)胞生成素，②雄激素。在人體不同生長(zhǎng)時(shí)期，Hb種類(lèi)與比例不同：出生後不久β與γ鏈合成大致等，出生後3個(gè)月HbA（α2β2）＞95%，

HbF（α2γ2）≤1％。出生後HbA2（α2δ2）占Hb總量的2～3％。

氰化高鐵血紅蛋白(HiCN)測(cè)定法

除了硫化血紅蛋白外各種血紅蛋白

高鐵氰化鉀氧化

高鐵血紅蛋白，

CN-結(jié)合穩(wěn)定的棕紅色複合物氰化高鐵血紅蛋白。540nm處有一吸收波峰，用分光光度計(jì)測(cè)定換算成每升血液中的血紅蛋白濃度，或製備標(biāo)準(zhǔn)曲線供查閱。檢測(cè)原理

氰化高鐵血紅蛋白(HiCN)測(cè)定法

反應(yīng)在18-25℃中進(jìn)行，加入非離子表面活性劑可加快紅細(xì)胞的溶解，減少脂蛋白沉澱產(chǎn)生的溶液渾濁。

檢測(cè)原理方法學(xué)評(píng)價(jià)方法學(xué)評(píng)價(jià)常用的比色法氰化高鐵血紅蛋白(hemiglobincyanide，

HiCN)測(cè)定法十二烷基硫酸鈉(sodiumdodecylsulfatehemoglobin，

SDS-Hb)測(cè)定法堿羥血紅蛋白(alkalinehaematindetergent，

AHD575)測(cè)定法、疊氮高鐵血紅蛋白(HiN3)測(cè)定法溴代十六烷基三甲銨(cetyltrimethylammoniumbromide，

CTAB)測(cè)定法等。國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)(ICSH)推薦HiCN測(cè)定法作為Hb測(cè)定標(biāo)準(zhǔn)法。

[品質(zhì)保證]采血部位不同的采血部位結(jié)果不同，靜脈血比毛細(xì)血管血的結(jié)果低10％～15％。

[參考值]①成年：男性：131—172g／L；女性：113—151g／L；②新生兒：180—190g／L。③嬰兒110—120g／L④兒童120—140g／L

⑤老年(70歲以上)：男性：94—122g／L；女性：87—112g／L。

[臨床意義]臨床意義和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)相似，但對(duì)貧血程度的判斷上優(yōu)於紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。

[臨床意義]需注意：

①在某些病理情況下，血紅蛋白和紅細(xì)胞的濃度不一定能正確反映全身紅細(xì)胞總?cè)萘康亩嗌?。?/p>

在某些貧血，RBC和Hb減少不一致，同時(shí)測(cè)RBC和Hb

，對(duì)診斷更有意義。

①血液總?cè)萘扛淖儯捍罅渴а缙冖谌硌獫{容量改變：失水或水瀦留血液濃縮或稀釋影響因素

1．顯微鏡分析法採(cǎi)用人工顯微鏡法血塗片染色觀察，是儀器法校準(zhǔn)的參考方法和檢測(cè)的復(fù)核方法。

2．電腦圖像分析建立統(tǒng)計(jì)模型，以正常紅細(xì)胞形態(tài)為參比、作出分析，可用於與紅細(xì)胞形態(tài)變化疾病的輔助診斷。3.血液分析儀法提供紅細(xì)胞數(shù)量及其他相關(guān)參數(shù)，對(duì)異常結(jié)果報(bào)警，但不能提供確切資訊，需用鏡檢血塗片核實(shí)。

檢測(cè)原理及方法學(xué)評(píng)價(jià)

1.有合格的血液細(xì)胞形態(tài)檢驗(yàn)人員2.選擇細(xì)胞分佈均勻區(qū)域進(jìn)行鏡檢3.注意完整規(guī)範(fàn)的檢查順序低倍鏡細(xì)胞分佈和染色油鏡細(xì)胞形態(tài),是否存在其他異常細(xì)胞4．減少人為影響因素全片流覽品質(zhì)保證復(fù)習(xí)題一、名詞解釋紅細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞顯微鏡計(jì)數(shù)二、填空：原始紅細(xì)胞經(jīng)（）、（）、（）、（）各階段，最終發(fā)育為成熟紅細(xì)胞，入血後紅細(xì)胞的平均壽命為（）天。三、是非

1.一般情況下，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)包括白細(xì)胞。

2.網(wǎng)織紅細(xì)胞屬完全成熟紅細(xì)胞。

小結(jié)我們本節(jié)課所講的內(nèi)容主要是紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)和血紅蛋白的測(cè)定方法，我們不僅要掌握紅細(xì)胞的發(fā)育階段，還要掌握紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的原理及正常參考範(fàn)圍。在血紅蛋白測(cè)定中我們要知道血紅蛋白的組成，氫化高鐵血紅蛋白測(cè)定法的原理，還要牢記紅細(xì)胞和血紅蛋白測(cè)定的臨床意義！復(fù)習(xí)題一、名詞解釋貧血血紅蛋白測(cè)定二、填空1、在正常情況下，血液中血紅蛋白主要為（）和（），以及少量的（）和（）。2、氰化高鐵血紅蛋白測(cè)定法，除（）外各種血紅蛋白均可被高鐵氰化鉀氧化成高鐵血紅蛋白。三、是非題1.血紅蛋白測(cè)定可用於瞭解貧血的程度，紅細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)可瞭解貧血的類(lèi)型。四、選擇正常成年男性血紅蛋白參考值是A110~150g/LB120~160g/LC170~200g/LD120~150g/L紅細(xì)胞形態(tài)檢查

1．正常紅細(xì)胞形態(tài)雙凹圓盤(pán)形大小均一，平均7.2μm(6.7-7.7μm)；淡粉紅色，Hb充盈良好，中央部位為生理性淡染區(qū)，大小約為直徑的1／3；胞質(zhì)內(nèi)無(wú)異常結(jié)。臨床意義4．紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)異常結(jié)構(gòu)寄生蟲(chóng)：瘧原蟲(chóng)、微絲蚴、杜利什曼原蟲(chóng)等時(shí)，紅細(xì)胞異常形態(tài)新方法分為：①異常紅細(xì)胞②血紅蛋白形成不足③紅細(xì)胞形成後損傷④刺紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片⑤紅細(xì)胞增生性變化⑥其他異常。

1、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)有哪些方法?紅細(xì)胞顯微鏡計(jì)數(shù)法原理如何?

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)參考方法是什麼?2．血紅蛋白測(cè)定有哪些方法?WHO和ICSH推薦何種參考方法?

3．簡(jiǎn)述氰化高鐵血紅蛋白測(cè)定法的實(shí)驗(yàn)原理?4．有哪些人為原因可造成紅細(xì)胞形態(tài)異常?思考題小結(jié)小結(jié)本章節(jié)學(xué)習(xí)了紅細(xì)胞的形態(tài)檢查，這些是我們必須要掌握的內(nèi)容，對(duì)於異常形態(tài)的紅細(xì)胞我們要知道在哪些疾病中常見(jiàn)那種異形紅細(xì)胞，異常紅細(xì)胞有助於我們對(duì)疾病的鑒別。復(fù)習(xí)題簡(jiǎn)述正常紅細(xì)胞形態(tài)。簡(jiǎn)述異常紅細(xì)胞形態(tài)。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reticulocyte,Ret）網(wǎng)織紅細(xì)胞（reticulocyte）計(jì)數(shù)界於晚幼紅細(xì)胞和成熟紅細(xì)胞之間的過(guò)渡階段細(xì)胞。因其胞質(zhì)中殘存的核糖核酸經(jīng)鹼性染料活體染色後，呈現(xiàn)點(diǎn)狀或線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故名網(wǎng)織紅細(xì)胞。

網(wǎng)織紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)和分型Ret通常較成熟紅細(xì)胞稍大，直徑8.0～9.5微米。HeiLmyer分型（五型）NCCLS和ICSH分型（四型）外周血哪型多？花冠型絲球型網(wǎng)型

破網(wǎng)型點(diǎn)粒型HeiLmyer分型(二)染色原理網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)RNA的磷酸基（帶負(fù)電荷）能與燦爛甲酚藍(lán)、新亞甲藍(lán)等鹼性染料的有色反應(yīng)基團(tuán)（帶正電荷）結(jié)合，形成核酸與鹼性染料複合物的多聚體，凝成顆粒，其顆粒又聯(lián)綴成線，而構(gòu)成淺藍(lán)或深藍(lán)的網(wǎng)織狀結(jié)構(gòu)。１、計(jì)數(shù)方法（1）手工方法：米勒（Miller）窺盤(pán)法該方法可明顯提高計(jì)數(shù)的準(zhǔn)確性和準(zhǔn)確性.

B31A將Miller窺盤(pán)放在顯微鏡目鏡中,通過(guò)窺盤(pán)中大小方格間的9比1比例關(guān)係計(jì)算RBC數(shù)和網(wǎng)織RBC?？鼓邕虺热旧昧魇郊?xì)胞儀分析樣本中10000個(gè)細(xì)胞，報(bào)告網(wǎng)織紅細(xì)胞%和平均螢光強(qiáng)度。螢光強(qiáng)度越強(qiáng)，細(xì)胞越幼稚。流式細(xì)胞儀分析簡(jiǎn)便，結(jié)果精確、靈敏，消除了取樣帶來(lái)的誤差。（２）流式細(xì)胞儀法：成人：0.005～0.015（0.5%～1.5%)新生兒：0.03～0.06絕對(duì)值：(24～84)×109/L２、參考值（1）評(píng)價(jià)骨髓增生能力，判斷貧血類(lèi)型再障時(shí)，明顯降低。絕對(duì)值低於15×109/L可做為急性再障的輔助診斷指標(biāo)。失血、多數(shù)溶血性貧血患者網(wǎng)織紅細(xì)胞可明顯高於正常。營(yíng)養(yǎng)不良性貧血在治療前網(wǎng)織紅細(xì)胞可保持正常、輕度升高或降低。３、臨床意義

（2）評(píng)價(jià)療效

網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)：IDA或巨幼細(xì)胞貧血分別給予鐵劑、維生素B12或葉酸治療3-5d後，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)值開(kāi)始上升，7-10d達(dá)到最高(10%左右)；兩周以後逐漸降至正常水準(zhǔn)，紅細(xì)胞、血紅蛋白開(kāi)始升高。 骨髓移植、EPO治療後：若骨髓開(kāi)始恢復(fù)造血功能，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)值上升。３、臨床意義（3）放、化療監(jiān)測(cè)機(jī)體接受放、化療後，如出現(xiàn)骨髓抑制，早期HFR和MFR降低，然後才檢測(cè)到網(wǎng)織紅細(xì)胞的降低。而停止放、化療，骨髓功能恢復(fù)後，又見(jiàn)上述指標(biāo)依次上升。３、臨床意義（Reticulocyteproductionindex,RPI）病人網(wǎng)織紅細(xì)胞/d*病人PCV/正常人PCV（男0.45，女0.40）意義：＞3提示溶血性貧血或急性失血性貧血；＜1提示為骨髓增生低下或紅細(xì)胞系成熟障礙性貧血。網(wǎng)織紅生成指數(shù)小結(jié)本章節(jié)我們學(xué)習(xí)了網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，我們要知道網(wǎng)織紅是哪個(gè)階段的紅細(xì)胞，它的升高表示什麼，它的減低又代表什麼，熟練掌握有助於對(duì)疾病的鑒別診斷！復(fù)習(xí)題一、名詞解釋?zhuān)壕W(wǎng)織紅細(xì)胞二、填空依據(jù)ICSH的定義，網(wǎng)織紅細(xì)胞分（）（）（）（）型。三、是非題1、網(wǎng)織紅細(xì)胞是幼稚紅細(xì)胞。2、再生障礙性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞降低。3、溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。4、網(wǎng)織紅細(xì)胞是反映骨髓造血狀態(tài)的指標(biāo)。四、選擇題1、成人網(wǎng)織紅細(xì)胞的相對(duì)參考值：A0.5%～1.5%B0.5%～1.0%C0.5%～2.5%D0.1%～1.5%五、簡(jiǎn)述網(wǎng)織紅細(xì)胞的臨床意義。

血栓與止血一般驗(yàn)驗(yàn)

TestOfThrombusAndHemostasis血管中流動(dòng)的血液為什麼不凝固破損的血管為什麼能止血生理狀態(tài)下機(jī)體記憶體在著複雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血幾個(gè)概念出血：血管損傷後，血液自血管內(nèi)溢出或滾出稱(chēng)為出血止血：自發(fā)的阻止出血和維持體內(nèi)血液呈溶膠狀態(tài)的一系列過(guò)程稱(chēng)止血。凝血：血液由溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)稱(chēng)為凝血血栓形成：在某些因素作用下，活體血管內(nèi)或心腔中形成纖維蛋白塊或出現(xiàn)血凝塊的過(guò)程稱(chēng)為血栓形成血栓：血栓形成所產(chǎn)生的纖維蛋白或血凝塊稱(chēng)為血栓。對(duì)活體而言，血液在血管內(nèi)流動(dòng)的中止就是血栓，因而止血是發(fā)生血栓的基礎(chǔ)。止血與血栓的基礎(chǔ)理論：

人們把血管、血液有形成分、血漿凝固和調(diào)節(jié)凝固物質(zhì)、血液迴圈與血管構(gòu)成的血流特性，歸結(jié)於止血與血栓的基礎(chǔ)理論。止血與血栓的檢驗(yàn)：就是對(duì)上述參與因素的檢驗(yàn)。作為一個(gè)臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查專(zhuān)案如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制抗凝機(jī)制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)止凝血機(jī)制

血管壁止血血小板止血凝血系統(tǒng)啟動(dòng)血管的止血作用血管的收縮血小板的啟動(dòng)凝血系統(tǒng)的啟動(dòng)局部血粘度的增高

血管與止血（一）結(jié)構(gòu)：1.內(nèi)皮層：由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，可產(chǎn)生或釋放ET（血管長(zhǎng)效收縮）、PGI-2（抑制血小板聚集）、vWF、t-PA、TM、PAI-1、EPCR、AT-Ⅲ。2.中膜層：由基底膜、膠原、平滑肌、彈力纖維等組成，含豐富的TF、PGI-2合成酶等。3.外膜層：由結(jié)締組織組成，起支持和分隔作用2.內(nèi)皮細(xì)胞的作用血管壁完整時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞主要表現(xiàn)其抗血栓活性?xún)?nèi)皮細(xì)胞的作用（2）當(dāng)儘管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織暴露時(shí)，血小板迅速粘附於受損處，內(nèi)皮細(xì)胞受到刺激釋放一些有利於止血。啟動(dòng)外源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑繼而，內(nèi)皮細(xì)胞釋放一些纖溶促進(jìn)物質(zhì)，溶解局部形成的血栓，修復(fù)血管壁，以恢復(fù)血管的流通性。止血過(guò)程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因數(shù)釋放出血凝血酶血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血纖溶酶血管再通血小板

粘附聚集釋放血小板作用(1)血小板粘附功能(2)血小板聚集功能(3)血小板的釋放反應(yīng)(4)促凝作用（5）血塊收縮功能（6）維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性

1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附於血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力

需要物質(zhì)GPIb-ⅨvWF

III型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn）二、血小板的止血功能功能聚集

血小板膜蛋白的作用GPIaCD49b與GPIIa複合，是膠原的受體GPIbCD42c與GPIX複合，vWF受體GPIcCD49f與GPIIa複合，F(xiàn)n與層素受體GPIIaCD29與GPIa和Ic複合，膠原Fn受體GPIIb/IIIaCD41aFg的受體，也是vWF和Fn受體GPIVCD36TSP的受體GPV凝血酶的受體GPIXCD42a同GPIb粘附

指活化後的血小板與血小板之間相互連接的特性

參加因素GPIIb/IIIa纖維蛋白原鈣離子聚集誘導(dǎo)劑：

ADP、腎上腺素、TXA2、花生四烯酸2.聚集功能（aggregationfunction）IIbIIb粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附於血管破損處形成白色血栓暫時(shí)止血3．釋放功能：(releasereaction)

指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

-顆?！?/p>

緻密顆?！?/p>

溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān)PF3提供凝血因數(shù)催化表面4．血小板促凝活性

5．血塊收縮功能血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過(guò)程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓一期止血血管壁的反應(yīng)性收縮血小板粘附、聚集形成白色血栓凝血：血液凝固簡(jiǎn)稱(chēng)凝血；指血液從流動(dòng)的溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)椴涣鲃?dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。凝血的步驟：凝血活酶形成凝血酶原凝血酶形成纖維蛋白原纖維蛋白形成多種凝血因數(shù)作用下目前公認(rèn)的凝血因數(shù)共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴(lài)於Vitk，稱(chēng)Vitk依賴(lài)因數(shù)正常情況下，所有因數(shù)都處?kù)稛o(wú)活性狀態(tài)三、凝血因數(shù)及血液凝固機(jī)制

凝血因數(shù)生理?xiàng)l件下，凝血因數(shù)一般處?kù)稛o(wú)活性狀態(tài)。

14個(gè)凝血因數(shù)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ（其中Ⅵ是Ⅴ的活化形式已被廢除）、激肽釋放酶原(PK)、高分子激肽原（HMWK）。其中Ⅲ因數(shù)是組織因數(shù)、Ⅳ因數(shù)是鈣離子，除組織因數(shù)外其他因數(shù)均存在於血漿內(nèi)。

其中Vk依賴(lài)因數(shù)4個(gè)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

（一）依賴(lài)維生素K凝血因數(shù)FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ：共同特徵：

N末端含有γ羧基谷氨酸殘基，此羧基依賴(lài)VitK在合成的最後環(huán)節(jié)轉(zhuǎn)接上去。合成部位：肝臟

維生素K1廣泛分佈於綠色植物及動(dòng)物肝臟中，K2則是人體腸道細(xì)菌的代謝產(chǎn)物，在魚(yú)肉中也較豐富。由於腸道梗阻、腹瀉等原因引起脂類(lèi)消化吸收不良，或在長(zhǎng)期服用廣譜抗菌素抑制了腸道細(xì)菌生成的情況下，易引起維生素K的缺乏。新生兒腸道中無(wú)細(xì)菌，很少合成維生素K，攝入量也不足，易缺乏。

（二）接觸系統(tǒng)因數(shù)FⅪ、FⅫ、PK、HMWK：共同特徵：

①可被液相物質(zhì)（Ⅱa）或固相物質(zhì)（體外帶負(fù)電荷）啟動(dòng)。

②活化後的因數(shù)能接觸啟動(dòng)其他因數(shù)。

③可參與纖溶和補(bǔ)體系統(tǒng)的活化。

④缺乏：無(wú)出血，而有血栓形成及纖溶活性下降的趨勢(shì)。合成部位：肝臟ⅫⅫa

膠原固相啟動(dòng)激肽釋放酶HMWK激肽激肽釋放酶原XIIfXIXIa纖維蛋白原前啟動(dòng)物纖溶酶原啟動(dòng)物

酶八、輔三、底物一II、VII、IX、X、K依賴(lài)肝臟合成血中全I(xiàn)、II、V、VIII血清無(wú)

因數(shù)Ⅰ（即纖維蛋白原，fibrinogen,

Fg）：血漿中濃度為2.0~4.0g/L。其功能除直接參與凝血過(guò)程外，還參與動(dòng)脈粥樣硬化及腫瘤血行轉(zhuǎn)移等，F(xiàn)g水準(zhǔn)升高還是誘發(fā)心、腦血管疾病發(fā)病的重要因素。

FII(凝血酶原)是單鏈糖蛋白，分子量68,000，血漿濃度200mg/L。凝血酶原活化肽是近年來(lái)許多研究的主要內(nèi)容。1985年Covers-Riemslag等發(fā)現(xiàn)，凝血酶原活化肽在凝血酶原啟動(dòng)過(guò)程中起調(diào)節(jié)作用。1987年P(guān)ieters等報(bào)導(dǎo)，它具有中和肝素的作用。

組織因數(shù)TF又稱(chēng)為組織凝血活酶,廣泛存在於人體和動(dòng)物組織細(xì)胞中，特別在腦、肺和胎盤(pán)組織中含量豐富，屬於糖蛋白，

因數(shù)Ⅳ（即鈣離子，Ca2+）：在凝血過(guò)程中Ca2+參與FⅪ與FXIII的活化，參與FⅨa與FⅧa、TF和FⅦa、FⅩa與FⅤa等複合物的活化。

因數(shù)V（factorV,

FV）：亦稱(chēng)易變因數(shù)

FV是FXa的輔因數(shù)，參與凝血酶原的啟動(dòng)。因數(shù)VII（factorVII，F(xiàn)VII）它是由TF介導(dǎo)的外源性凝血啟動(dòng)途徑的啟動(dòng)酶。

因數(shù)VIII（factorVIII，F(xiàn)VIII）血友病A缺乏FVIII，可根據(jù)血漿FVIII：C活性分為重癥（1％），中等度（1~5％）和輕度（5~25％）。

vWF系一種多聚體，成熟vWF是不均一蛋白，vWF有兩方面的功能，第一作為血漿中凝血因數(shù)Ⅷ的載體，第二促進(jìn)血小板粘附於受損血管壁。vWF的缺乏可導(dǎo)致血管性血友?。╲WD）。

因數(shù)IX（factorIX，F(xiàn)IX）FIX又稱(chēng)抗血友病B因數(shù)，是單鏈糖蛋白，分子量57000，血漿濃度約80nmol/L。FIX可被FIXa或TF－FVII(a)複合物啟動(dòng)，兩者反應(yīng)都需要鈣離子的存在。

因數(shù)X（factorX，F(xiàn)X）FX(又稱(chēng)為Stuart-Prower因數(shù))FX既可被多成分酶複合物FX酶（tenase,由FIXa、FVIIIa、鈣離子和磷脂組成）啟動(dòng)，又可被TF－FVIIa複合物啟動(dòng)。

因數(shù)XI（factorXI,FXI）：

因數(shù)XII（factorXII,FXII）：接觸因數(shù)，

FXII缺陷不像其他凝血因數(shù)缺陷，病人無(wú)任何出血癥狀，實(shí)際上從那時(shí)起，接觸活化凝血理論（內(nèi)源凝血活化途徑）就已面臨著嚴(yán)峻挑戰(zhàn)，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)TF-Ⅶa複合物可使FⅨ活化成FⅨa.，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

前激肽釋放酶（prekallilarein,PK）高分子量激肽原（highmolecularwightkininogen,HMWK）未正式命名的兩個(gè)凝血因數(shù)因數(shù)I，纖維蛋白原因數(shù)II,凝血酶原因數(shù)III,組織凝血活酶因數(shù)IV,鈣離子因數(shù)V,易變因數(shù)，前加速素因數(shù)VII,穩(wěn)定因數(shù)，血清凝血酶原因數(shù)VIII,抗血友病球蛋白(AHGA),抗血友病因數(shù)（AHF)甲因數(shù)IX,抗血友病因數(shù)乙(AHFB)因數(shù)X,前期加速素，STUART因數(shù)因數(shù)XI,抗血友病因數(shù)丙因數(shù)XII,接觸因數(shù)因數(shù)XIII,纖維蛋白穩(wěn)定因數(shù)記憶方法：纖凝組鈣、易變穩(wěn)定甲乙加丙、接觸穩(wěn)定

二.凝血因數(shù)的功能及其分子基礎(chǔ)（一）纖維蛋白形成的基礎(chǔ)（二）凝血酶形成的基礎(chǔ)（三）凝血活化的基礎(chǔ)三.凝血機(jī)制（一）內(nèi)源凝血途徑（二）外源凝血途徑（三）共同途徑ⅫⅪⅨⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅫaⅪaⅨaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADEⅧa-phospholipid-Ⅸa-Ca2+內(nèi)源凝血系統(tǒng)（一）內(nèi)源凝血途徑（intrinsicpathway）FⅦa

+TF固、液Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADETissuefactor（TF）ⅦⅦaⅦa-TF-Ca2+外源凝血系統(tǒng)（二）外源凝血途徑（extrinsicpathway）Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADE共同途徑（三）共同途徑ⅫⅪⅨⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅫaⅪaⅨa+Ⅷa

+PF3ⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerTissuefactor（TF）ⅦⅦaⅦa-TF-Ca2+Figure3.COAGULATIONCASCADECa2+內(nèi)源凝血系統(tǒng)外源凝血系統(tǒng)共同途徑

IIaCa2+

VIII---------------VIIIaIIIPlt------------------PF3Ca2+

IIaXaV——————————————VaCa2+正常凝血過(guò)程（瀑布學(xué)說(shuō)）PF3

磷脂

凝血酶原(II)凝血酶(IIa)

纖維蛋白原(I)可溶性纖維蛋白穩(wěn)固性纖維蛋白

[內(nèi)源性途徑]膠原等帶負(fù)電荷表面PKaPKXII——————XIIaHMWK[外源性途徑]組織損傷釋放組織因數(shù)（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIa參加因數(shù)：所需時(shí)間：X

Xa（凝血旁路）VIII、IX、XI、XIIV、X、II、IIII、VIICa2+、PF3、磷脂3~8min二期止血內(nèi)源性凝血途徑：XIIXIIXVIIICa2+及PKHMWK外源性凝血途徑:IIIVIICa2+共同凝血途徑IIIVX四、正?？鼓袄w溶系統(tǒng)（一）細(xì)胞抗凝機(jī)制單核-巨噬細(xì)胞吞噬清除凝血過(guò)程有關(guān)物質(zhì)和產(chǎn)物（二）體液抗凝機(jī)制

血液中存在多種抗凝物質(zhì)及抗凝系統(tǒng)

1．抗凝血酶III（antithrombinIII，AT-III）

AT-III滅活I(lǐng)Ia、IXa、Xa、Ⅺa、

XIIa、激肽釋放酶肝素

2.組織因數(shù)途徑抑制物

(tissuefactorpathwayinhibitorTFPI)

TF

ⅦaⅩaTFPI滅活Ⅶa、TF、Ⅹa

TF

Ⅶa3.蛋白C系統(tǒng)蛋白C（ProteinC,PC）蛋白S（ProteinS,PS)血栓調(diào)節(jié)素（thrombomodulin,TM）活化蛋白C抑制物(activatedproteinCinhibitor,APCI)（三）纖維蛋白溶解系

（fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)）

主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管內(nèi)由於纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢最重要的生理性抗凝系統(tǒng)XIIaPK纖溶酶原纖溶酶u-PAt-PA＋＋纖維蛋白原纖維蛋白單體穩(wěn)固纖維蛋白

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42

D二聚體、多聚體A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物統(tǒng)稱(chēng)為FDP

凝血因數(shù)

纖溶系統(tǒng)血小板抗凝系統(tǒng)血管內(nèi)皮細(xì)胞

血栓與止血一般驗(yàn)驗(yàn)

TestOfThrombusAndHemostasis血管中流動(dòng)的血液為什麼不凝固破損的血管為什麼能止血生理狀態(tài)下機(jī)體記憶體在著複雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血幾個(gè)概念出血：血管損傷後，血液自血管內(nèi)溢出或滾出稱(chēng)為出血止血：自發(fā)的阻止出血和維持體內(nèi)血液呈溶膠狀態(tài)的一系列過(guò)程稱(chēng)止血。凝血：血液由溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)稱(chēng)為凝血血栓形成：在某些因素作用下，活體血管內(nèi)或心腔中形成纖維蛋白塊或出現(xiàn)血凝塊的過(guò)程稱(chēng)為血栓形成血栓：血栓形成所產(chǎn)生的纖維蛋白或血凝塊稱(chēng)為血栓。對(duì)活體而言，血液在血管內(nèi)流動(dòng)的中止就是血栓，因而止血是發(fā)生血栓的基礎(chǔ)。止血與血栓的基礎(chǔ)理論：

人們把血管、血液有形成分、血漿凝固和調(diào)節(jié)凝固物質(zhì)、血液迴圈與血管構(gòu)成的血流特性，歸結(jié)於止血與血栓的基礎(chǔ)理論。止血與血栓的檢驗(yàn)：就是對(duì)上述參與因素的檢驗(yàn)。作為一個(gè)臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查專(zhuān)案如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制抗凝機(jī)制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)止凝血機(jī)制

血管壁止血血小板止血凝血系統(tǒng)啟動(dòng)血管的止血作用血管的收縮血小板的啟動(dòng)凝血系統(tǒng)的啟動(dòng)局部血粘度的增高

血管與止血（一）結(jié)構(gòu)：1.內(nèi)皮層：由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，可產(chǎn)生或釋放ET（血管長(zhǎng)效收縮）、PGI-2（抑制血小板聚集）、vWF、t-PA、TM、PAI-1、EPCR、AT-Ⅲ。2.中膜層：由基底膜、膠原、平滑肌、彈力纖維等組成，含豐富的TF、PGI-2合成酶等。3.外膜層：由結(jié)締組織組成，起支持和分隔作用2.內(nèi)皮細(xì)胞的作用血管壁完整時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞主要表現(xiàn)其抗血栓活性?xún)?nèi)皮細(xì)胞的作用（2）當(dāng)儘管壁受損時(shí)，內(nèi)皮下組織暴露時(shí)，血小板迅速粘附於受損處，內(nèi)皮細(xì)胞受到刺激釋放一些有利於止血。啟動(dòng)外源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑繼而，內(nèi)皮細(xì)胞釋放一些纖溶促進(jìn)物質(zhì)，溶解局部形成的血栓，修復(fù)血管壁，以恢復(fù)血管的流通性。止血過(guò)程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因數(shù)釋放出血凝血酶血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血纖溶酶血管再通血小板

粘附聚集釋放血小板作用(1)血小板粘附功能(2)血小板聚集功能(3)血小板的釋放反應(yīng)(4)促凝作用（5）血塊收縮功能（6）維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性

1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附於血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力

需要物質(zhì)GPIb-ⅨvWF

III型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn）二、血小板的止血功能功能聚集

血小板膜蛋白的作用GPIaCD49b與GPIIa複合，是膠原的受體GPIbCD42c與GPIX複合，vWF受體GPIcCD49f與GPIIa複合，F(xiàn)n與層素受體GPIIaCD29與GPIa和Ic複合，膠原Fn受體GPIIb/IIIaCD41aFg的受體，也是vWF和Fn受體GPIVCD36TSP的受體GPV凝血酶的受體GPIXCD42a同GPIb粘附

指活化後的血小板與血小板之間相互連接的特性

參加因素GPIIb/IIIa纖維蛋白原鈣離子聚集誘導(dǎo)劑：

ADP、腎上腺素、TXA2、花生四烯酸2.聚集功能（aggregationfunction）IIbIIb粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附於血管破損處形成白色血栓暫時(shí)止血3．釋放功能：(releasereaction)

指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

-顆?！?/p>

緻密顆?！?/p>

溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān)PF3提供凝血因數(shù)催化表面4．血小板促凝活性

5．血塊收縮功能血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過(guò)程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓一期止血血管壁的反應(yīng)性收縮血小板粘附、聚集形成白色血栓凝血：血液凝固簡(jiǎn)稱(chēng)凝血；指血液從流動(dòng)的溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)椴涣鲃?dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。凝血的步驟：凝血活酶形成凝血酶原凝血酶形成纖維蛋白原纖維蛋白形成多種凝血因數(shù)作用下目前公認(rèn)的凝血因數(shù)共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴(lài)於Vitk，稱(chēng)Vitk依賴(lài)因數(shù)正常情況下，所有因數(shù)都處?kù)稛o(wú)活性狀態(tài)三、凝血因數(shù)及血液凝固機(jī)制

凝血因數(shù)生理?xiàng)l件下，凝血因數(shù)一般處?kù)稛o(wú)活性狀態(tài)。

14個(gè)凝血因數(shù)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ（其中Ⅵ是Ⅴ的活化形式已被廢除）、激肽釋放酶原(PK)、高分子激肽原（HMWK）。其中Ⅲ因數(shù)是組織因數(shù)、Ⅳ因數(shù)是鈣離子，除組織因數(shù)外其他因數(shù)均存在於血漿內(nèi)。

其中Vk依賴(lài)因數(shù)4個(gè)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

（一）依賴(lài)維生素K凝血因數(shù)FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ：共同特徵：

N末端含有γ羧基谷氨酸殘基，此羧基依賴(lài)VitK在合成的最後環(huán)節(jié)轉(zhuǎn)接上去。合成部位：肝臟

維生素K1廣泛分佈於綠色植物及動(dòng)物肝臟中，K2則是人體腸道細(xì)菌的代謝產(chǎn)物，在魚(yú)肉中也較豐富。由於腸道梗阻、腹瀉等原因引起脂類(lèi)消化吸收不良，或在長(zhǎng)期服用廣譜抗菌素抑制了腸道細(xì)菌生成的情況下，易引起維生素K的缺乏。新生兒腸道中無(wú)細(xì)菌，很少合成維生素K，攝入量也不足，易缺乏。

（二）接觸系統(tǒng)因數(shù)FⅪ、FⅫ、PK、HMWK：共同特徵：

①可被液相物質(zhì)（Ⅱa）或固相物質(zhì)（體外帶負(fù)電荷）啟動(dòng)。

②活化後的因數(shù)能接觸啟動(dòng)其他因數(shù)。

③可參與纖溶和補(bǔ)體系統(tǒng)的活化。

④缺乏：無(wú)出血，而有血栓形成及纖溶活性下降的趨勢(shì)。合成部位：肝臟ⅫⅫa

膠原固相啟動(dòng)激肽釋放酶HMWK激肽激肽釋放酶原XIIfXIXIa纖維蛋白原前啟動(dòng)物纖溶酶原啟動(dòng)物

酶八、輔三、底物一II、VII、IX、X、K依賴(lài)肝臟合成血中全I(xiàn)、II、V、VIII血清無(wú)

因數(shù)Ⅰ（即纖維蛋白原，fibrinogen,

Fg）：血漿中濃度為2.0~4.0g/L。其功能除直接參與凝血過(guò)程外，還參與動(dòng)脈粥樣硬化及腫瘤血行轉(zhuǎn)移等，F(xiàn)g水準(zhǔn)升高還是誘發(fā)心、腦血管疾病發(fā)病的重要因素。

FII(凝血酶原)是單鏈糖蛋白，分子量68,000，血漿濃度200mg/L。凝血酶原活化肽是近年來(lái)許多研究的主要內(nèi)容。1985年Covers-Riemslag等發(fā)現(xiàn)，凝血酶原活化肽在凝血酶原啟動(dòng)過(guò)程中起調(diào)節(jié)作用。1987年P(guān)ieters等報(bào)導(dǎo)，它具有中和肝素的作用。

組織因數(shù)TF又稱(chēng)為組織凝血活酶,廣泛存在於人體和動(dòng)物組織細(xì)胞中，特別在腦、肺和胎盤(pán)組織中含量豐富，屬於糖蛋白，

因數(shù)Ⅳ（即鈣離子，Ca2+）：在凝血過(guò)程中Ca2+參與FⅪ與FXIII的活化，參與FⅨa與FⅧa、TF和FⅦa、FⅩa與FⅤa等複合物的活化。

因數(shù)V（factorV,

FV）：亦稱(chēng)易變因數(shù)

FV是FXa的輔因數(shù)，參與凝血酶原的啟動(dòng)。因數(shù)VII（factorVII，F(xiàn)VII）它是由TF介導(dǎo)的外源性凝血啟動(dòng)途徑的啟動(dòng)酶。

因數(shù)VIII（factorVIII，F(xiàn)VIII）血友病A缺乏FVIII，可根據(jù)血漿FVIII：C活性分為重癥（1％），中等度（1~5％）和輕度（5~25％）。

vWF系一種多聚體，成熟vWF是不均一蛋白，vWF有兩方面的功能，第一作為血漿中凝血因數(shù)Ⅷ的載體，第二促進(jìn)血小板粘附於受損血管壁。vWF的缺乏可導(dǎo)致血管性血友?。╲WD）。

因數(shù)IX（factorIX，F(xiàn)IX）FIX又稱(chēng)抗血友病B因數(shù)，是單鏈糖蛋白，分子量57000，血漿濃度約80nmol/L。FIX可被FIXa或TF－FVII(a)複合物啟動(dòng)，兩者反應(yīng)都需要鈣離子的存在。

因數(shù)X（factorX，F(xiàn)X）FX(又稱(chēng)為Stuart-Prower因數(shù))FX既可被多成分酶複合物FX酶（tenase,由FIXa、FVIIIa、鈣離子和磷脂組成）啟動(dòng)，又可被TF－FVIIa複合物啟動(dòng)。

因數(shù)XI（factorXI,FXI）：

因數(shù)XII（factorXII,FXII）：接觸因數(shù)，

FXII缺陷不像其他凝血因數(shù)缺陷，病人無(wú)任何出血癥狀，實(shí)際上從那時(shí)起，接觸活化凝血理論（內(nèi)源凝血活化途徑）就已面臨著嚴(yán)峻挑戰(zhàn)，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)TF-Ⅶa複合物可使FⅨ活化成FⅨa.，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

前激肽釋放酶（prekallilarein,PK）高分子量激肽原（highmolecularwightkininogen,HMWK）未正式命名的兩個(gè)凝血因數(shù)因數(shù)I，纖維蛋白原因數(shù)II,凝血酶原因數(shù)III,組織凝血活酶因數(shù)IV,鈣離子因數(shù)V,易變因數(shù)，前加速素因數(shù)VII,穩(wěn)定因數(shù)，血清凝血酶原因數(shù)VIII,抗血友病球蛋白(AHGA),抗血友病因數(shù)（AHF)甲因數(shù)IX,抗血友病因數(shù)乙(AHFB)因數(shù)X,前期加速素，STUART因數(shù)因數(shù)XI,抗血友病因數(shù)丙因數(shù)XII,接觸因數(shù)因數(shù)XIII,纖維蛋白穩(wěn)定因數(shù)記憶方法：纖凝組鈣、易變穩(wěn)定甲乙加丙、接觸穩(wěn)定

二.凝血因數(shù)的功能及其分子基礎(chǔ)（一）纖維蛋白形成的基礎(chǔ)（二）凝血酶形成的基礎(chǔ)（三）凝血活化的基礎(chǔ)三.凝血機(jī)制（一）內(nèi)源凝血途徑（二）外源凝血途徑（三）共同途徑ⅫⅪⅨⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅫaⅪaⅨaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADEⅧa-phospholipid-Ⅸa-Ca2+內(nèi)源凝血系統(tǒng)（一）內(nèi)源凝血途徑（intrinsicpathway）FⅦa

+TF固、液Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADETissuefactor（TF）ⅦⅦaⅦa-TF-Ca2+外源凝血系統(tǒng)（二）外源凝血途徑（extrinsicpathway）Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerFigure3.COAGULATIONCASCADE共同途徑（三）共同途徑ⅫⅪⅨⅩa-Ⅴa-Ca2+-PF3ⅩⅢaⅫaⅪaⅨa+Ⅷa

+PF3ⅩProthrombinThrombinFibrinogenFIBRINCLOTFibrinmonomerTissuefactor（TF）ⅦⅦaⅦa-TF-Ca2+Figure3.COAGULATIONCASCADECa2+內(nèi)源凝血系統(tǒng)外源凝血系統(tǒng)共同途徑

IIaCa2+

VIII---------------VIIIaIIIPlt------------------PF3Ca2+

IIaXaV——————————————VaCa2+正常凝血過(guò)程（瀑布學(xué)說(shuō)）PF3

磷脂

凝血酶原(II)凝血酶(IIa)

纖維蛋白原(I)可溶性纖維蛋白穩(wěn)固性纖維蛋白

[內(nèi)源性途徑]膠原等帶負(fù)電荷表面PKaPKXII——————XIIaHMWK[外源性途徑]組織損傷釋放組織因數(shù)（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIa參加因數(shù)：所需時(shí)間：X

Xa（凝血旁路）VIII、IX、XI、XIIV、X、II、IIII、VIICa2+、PF3、磷脂3~8min二期止血內(nèi)源性凝血途徑：XIIXIIXVIIICa2+及PKHMWK外源性凝血途徑:IIIVIICa2+共同凝血途徑IIIVX四、正?？鼓袄w溶系統(tǒng)（一）細(xì)胞抗凝機(jī)制單核-巨噬細(xì)胞吞噬清除凝血過(guò)程有關(guān)物質(zhì)和產(chǎn)物（二）體液抗凝機(jī)制

血液中存在多種抗凝物質(zhì)及抗凝系統(tǒng)

1．抗凝血酶III（antithrombinIII，AT-III）

AT-III滅活I(lǐng)Ia、IXa、Xa、Ⅺa、

XIIa、激肽釋放酶肝素

2.組織因數(shù)途徑抑制物

(tissuefactorpathwayinhibitorTFPI)

TF

ⅦaⅩaTFPI滅活Ⅶa、TF、Ⅹa

TF

Ⅶa3.蛋白C系統(tǒng)蛋白C（ProteinC,PC）蛋白S（ProteinS,PS)血栓調(diào)節(jié)素（thrombomodulin,TM）活化蛋白C抑制物(activatedproteinCinhibitor,APCI)（三）纖維蛋白溶解系

（fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)）

主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管內(nèi)由於纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢最重要的生理性抗凝系統(tǒng)XIIaPK纖溶酶原纖溶酶u-PAt-PA＋＋纖維蛋白原纖維蛋白單體穩(wěn)固纖維蛋白

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42

D二聚體、多聚體A、B、C、HA、B、C、H