肝臟疾病的診療

肝臟疾病

目的要求肝硬化失代償期的臨床表現(xiàn)肝性腦病的診斷依據(jù)掌握肝癌的臨床類型、原發(fā)性肝癌的臨床特點和診治原則解剖生理一、肝臟的位置、形態(tài)

肝臟是人體腹腔內(nèi)最大的實質(zhì)性臟器，重約1200~1500g。肝大部位于右上腹，隱匿在右側(cè)膈下和季肋深面，其左外葉橫過腹中線達左上腹。呈一不規(guī)則楔形，右側(cè)純厚，左側(cè)扁窄。膈面呈凸形，臟面扁平。與胃、十二脂腸、膽囊、結(jié)腸肝曲、右腎及腎上腺相毗鄰。解剖生理

肝的膈面呈凸形，前面分別有左、右三角韌帶、冠狀韌帶、鐮狀韌帶和肝圓韌帶，與膈肌及前腹壁固定。解剖生理臟面扁平，與胃、十二脂腸、膽囊、結(jié)腸肝曲、右腎及腎上腺相毗鄰肝臟面有肝胃韌帶及肝十二指腸韌帶。解剖生理肝蒂：在肝十二指腸韌帶內(nèi)含肝動脈、門靜脈、膽總管、淋巴管、神經(jīng)第一肝門：門靜脈、肝動脈在肝臟面橫溝各自分出向左右側(cè)的支干，進入肝實質(zhì)內(nèi)，此處稱第一肝門第二肝門：三條肝靜脈在肝后上方的靜脈窩進入下腔靜脈，此處稱第二肝門第三肝門：肝后方有肝短靜脈進入下腔靜脈，此處稱第三肝門解剖生理二、肝臟的分葉和分段肝裂：在灌注標本上看到肝內(nèi)若干平面缺少管道分界，這些平面是肝內(nèi)分葉的自然界限，稱肝裂。左、右半肝：以起自膽囊窩中部、向后上方至下腔靜脈左側(cè)的正中裂為界，將肝分為左、右半肝。左、右半肝內(nèi)以葉間裂分界將肝臟分為5葉。左半肝左外側(cè)葉左內(nèi)側(cè)葉

右半肝右后葉尾狀葉右前葉解剖生理解剖生理國際通用以肝靜脈和門靜脈在肝內(nèi)的走行為基礎(chǔ)的Couinaud肝分段法解剖生理解剖生理三、肝臟的管道系統(tǒng)Glisson系統(tǒng)：肝內(nèi)門靜脈、肝動脈，膽管走行相同，共同包裹Glisson纖維鞘內(nèi)肝靜脈系統(tǒng)：肝靜脈內(nèi)的血液經(jīng)肝左、肝中、肝右靜脈，注入下腔靜脈回流心臟解剖生理四、肝臟的血供肝血供25~36%來自肝動脈，提供40~60%的氧，40~60%的血來自門靜脈，供肝營養(yǎng)。門靜脈（左支、右支）、肝葉門靜脈、肝段門靜脈、肝小葉靜脈、肝竇、肝靜脈、下腔靜脈解剖生理五、肝臟的功能分泌膽汁：600~800ml/日，助脂肪消化與VitA、D、E、K吸收。代謝：營養(yǎng)經(jīng)門靜脈入肝，代謝糖、脂肪、蛋白質(zhì)。凝血功能：產(chǎn)生Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血因子。解毒功能代謝過程中產(chǎn)生的毒物或外來的毒物，在肝內(nèi)主要通過單核-吞噬細胞系統(tǒng)進行吞噬和分解，使其無毒吞噬或免疫作用：Kupffer細胞肝硬化一、概念各種病因?qū)е赂渭毎麖V泛變性、壞死、再生以及肝臟纖維組織增生而是肝小葉結(jié)構(gòu)破壞、假小葉形成和結(jié)節(jié)增生。這種結(jié)構(gòu)上的病變，最終導(dǎo)致肝臟功能嚴重受損和門靜脈高壓癥。二、病因

病毒性肝炎

慢性酒精中毒

膽汁淤積（原發(fā)性和繼發(fā)性）

藥物和中毒

肝臟血液循環(huán)障礙

免疫紊亂及其他肝硬化三、病理生理

廣泛的肝細胞壞死，肝小葉纖維支架塌陷；

殘存的肝細胞再生，形成不規(guī)則再生結(jié)節(jié)；

大量纖維結(jié)締組織再生，形成纖維間隔包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)⒏涡∪~重新分隔，改建成假小葉；

肝內(nèi)血液循環(huán)紊亂，形成門靜脈高壓肝硬化四、臨床表現(xiàn)1肝硬化代償期2肝功能失代償期

肝功能減退的表現(xiàn)：

全身癥狀：疲倦乏力、低熱、消瘦、浮腫

消化道癥狀：食欲減退、納差、腹瀉、黃疸內(nèi)分泌紊亂：雌激素增多—肝掌、蜘蛛痣、男乳房發(fā)育

血液系統(tǒng)表現(xiàn)：脾亢+凝血因子減少

實驗室檢查：白蛋白降低PT延長肝硬化門靜脈高壓癥的表現(xiàn)：

側(cè)支循環(huán)的建立和開放；

腹水；脾功能亢進；肝硬化的并發(fā)癥：

上消化道出血；肝性腦病肝腎綜合征原發(fā)性肝癌感染：自發(fā)性細菌性腹膜炎肝硬化五、診斷

病史；臨床表現(xiàn)；影像學(xué)檢查；

肝功能評估；肝臟活檢評分123總膽紅素(μmol／L)＜3434-51＞51血清白蛋白(g/L)＞3528-35＜28凝血酶原時間延長1-3秒4-6秒＞6秒腹水無輕度中等量肝性腦?。墸o1-23-4Child-Pugh分級肝硬化六、治療一般治療

藥物治療

腹水治療

肝硬化并發(fā)癥的治療肝性腦病一、概念又稱肝昏迷，是嚴重肝病引起的已代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征，期主要臨床表現(xiàn)為意識障礙、行為失常和昏迷。

二、病因————氨中毒學(xué)說、假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說

失代償性肝硬化

爆發(fā)性肝功能衰竭

門體分流術(shù)后

原發(fā)性肝癌肝性腦病三、臨床表現(xiàn)

急性肝性腦病見于爆發(fā)性肝炎所致的急性肝功能衰竭慢性肝性腦病各期臨床表現(xiàn)的特點

分期意識情況神經(jīng)系統(tǒng)情況腦電圖Ⅰ期（前驅(qū)期）意識清楚、輕度性格改變和行為異常撲翼震顫陽性正常Ⅱ期（昏迷前期）意識錯亂、行為異常為主、計算力理解力下降、幻覺、恐懼、狂躁腱反射亢進、踝陣攣、撲翼震顫、巴氏征陽性異常Ⅲ期（昏睡期）昏睡可喚醒、定向力、計算力、理解力喪失通Ⅱ期異常Ⅳ期（昏迷期）淺昏迷：意識完全喪失，對痛刺激有反應(yīng)。深昏迷：意識完全喪失，各種反射消失淺昏迷：腱反射、肌張力亢進。深昏迷：腱反射、肌張力消失異常肝性腦病四、診斷：病史、癥狀（肝功能異常、血氨升高）、體征

五、防治

消除誘因

減少腸道毒性物質(zhì)的生成和吸收

降氨藥物：谷氨酸鈉（鉀）精氨酸

糾正氨基酸代謝紊亂

人工肝

肝移植

其他對癥治療原發(fā)性肝癌PrimaryLiverCancer

原發(fā)性肝癌是我國常見的惡性腫瘤之一。國內(nèi)普查資料表明，我國肝癌年死亡率約為10/10萬，占腫瘤死亡率的第2-3位。其地理分布特點是；東南地區(qū)高于西北地區(qū)，沿海高于內(nèi)陸，東南沿海各大河口及近陸島嶼形成一個長的肝癌高發(fā)帶。中壯年男性多發(fā)，男：女1-6：1。原發(fā)性肝癌一、肝癌的發(fā)病機理病毒性肝炎：亞州肝癌患者70～90％為HBV攜帶者，國內(nèi)肝癌患者HBV攜帶者超過85％。肝硬化：70～85%的肝癌發(fā)生于肝硬化時肝細胞代償增生的基礎(chǔ)上?；瘜W(xué)致癌劑：在肝癌高發(fā)地區(qū)，黃曲霉素B1(AFB1）的污染程度較重，檢出率高，AFB1能導(dǎo)致肝細胞損害，肝細胞修復(fù)、增生過程中可能發(fā)生癌變。其他化學(xué)致癌物還包括：亞硝胺類化合物、有機氯殺蟲劑。原發(fā)性肝癌二、肝癌的分型和分期根據(jù)大體標本觀察結(jié)節(jié)型：最常見，多伴肝硬化，常為多個結(jié)節(jié)，大小不一，分布廣泛，有半數(shù)以上病例波及全肝。巨塊型：多為單個癌結(jié)節(jié)或多個癌結(jié)節(jié)融合而成，較少肝硬化，切除機會多彌漫型：少見，為廣泛分布的小結(jié)節(jié)癌灶，肉眼下難與結(jié)節(jié)性肝硬化區(qū)分根據(jù)病理細胞學(xué)：肝細胞型、膽管細胞型、混合型根據(jù)惡性程度：I～IV級I級：癌細胞的形態(tài)接近正常，常與II級并存。II級：癌細胞核比正常者大，著色深，胞漿呈嗜酸性和明顯的顆粒狀，常見腺泡并含膽汁。III級：胞核更大，更富有染色質(zhì)而著色更深，胞漿少，仍有顆粒，呈嗜堿性，膽汁很少發(fā)現(xiàn)，癌巨細胞多見。IV級：胞核大而深染，胞漿很少，胞漿中顆?；蛴谢驘o，條索結(jié)構(gòu)不易見到。原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌三、肝癌的轉(zhuǎn)移途徑肝內(nèi)播散：通過門靜脈肝內(nèi)播散。

血行轉(zhuǎn)移：通過肝靜脈，多轉(zhuǎn)移至肺部、骨、腦。

淋巴轉(zhuǎn)移：肝門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，晚期可轉(zhuǎn)移至胰、脾、主動脈旁、鎖骨上淋巴結(jié)等。直接侵犯和腹腔播種原發(fā)性肝癌四、肝癌的臨床表現(xiàn)1、臨床癥狀①肝區(qū)痙痛，最常見和最重要的癥狀。②消化道癥狀：食欲減退、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉③乏力、消瘦④發(fā)熱⑤腹瀉⑥癌旁綜合癥：為特征性的生化改變，可先于肝癌局部癥狀出現(xiàn)，主要有：低血糖、紅細胞增多癥、高血鈣、高膽固醇血癥原發(fā)性肝癌四、肝癌的臨床表現(xiàn)2、體征（signs）①肝腫大，為中晚期肝癌的重要體征。②黃疸：晚期可見，多見于彌漫性或膽管細胞癌。③腹水：腹膜受浸潤、門靜脈受壓，門靜脈或肝靜脈內(nèi)癌栓形成，肝硬化。原發(fā)性肝癌五、肝癌的診斷1、癥狀和體征2、定性診斷：

①甲胎蛋白(alpha-FetoproteinAFP)：為特異性最強的肝癌標志物(TumourMarker），診斷正確率可達90%以上，當AFP>400ug/L，并排除妊娠，活動性肝炎，生殖腺胚胎原性腫瘤，應(yīng)考慮肝細胞肝癌。②AFP異質(zhì)體：（AFPVariant）

同時檢測AFP和AFP異質(zhì)體可使原發(fā)肝癌的陽性率增高至92%。③肝功能：ALT、AST④酶學(xué)檢查：r-GT、AKP、α-抗胰蛋白酶、LDH等⑤肝穿刺活檢原發(fā)性肝癌五、肝癌的診斷3、定位診斷

①腹部B超（ultrasoundimage）B超引導(dǎo)下的肝穿刺活檢（ultrasound-guidepercutaneousliverbiopsy）。2cm②CT檢查(computedtomographyCT)1cm③肝血管造影CTA④核磁共振檢查(magneticresonanceimagingMRI)⑤放射性核素掃描原發(fā)性肝癌

B超:可顯示腫瘤的大小，形態(tài)，所在部位以及肝靜脈或門靜脈內(nèi)有無癌栓等，其診斷符合率可達84%，能發(fā)現(xiàn)直徑2厘米或更小的病變，是目前較好有定位價值的非侵入性檢查方法。原發(fā)性肝癌

CT:分辨率高，可檢出直徑約1厘米左右的早期肝癌，應(yīng)用增強掃描有助與血管瘤鑒別。對于肝癌的診斷符合率高達90%原發(fā)性肝癌

血管造影:對血管豐富的癌腫，有時可顯示直徑為0.5～1厘米的占位病變,其診斷正確率高達90%?？纱_定病變的部位、大小和分布，特別是對小肝癌的定位診斷是目前各種檢查方法中最優(yōu)者原發(fā)性肝癌

核磁共振成象:診斷價值與CT相仿，可獲得橫斷面、冠狀面和矢狀面圖象，對良、惡性肝占位病變，特別是與肝血管瘤的鑒別優(yōu)于CT，且無需增強即可顯示肝靜脈和門靜脈原發(fā)性肝癌六、肝癌的鑒別診斷肝血管瘤:無肝炎病史、CT可見典型的早到遲退現(xiàn)象，AFP陰性。

肝硬變：鑒別困難，依靠AFP，活檢及定期觀察。繼發(fā)性肝癌：病情進展較緩慢，有原發(fā)病的改變，AFP陰性，典型的轉(zhuǎn)移病灶為牛眼征改變。

肝膿腫：感染表現(xiàn)，AFP陰性，血象升高，抗感染治療有效。肝包蟲?。耗羺^(qū)生活史或牛羊狗接觸史，Cassoni實驗陽性，CT可見子囊，邊界清楚。

肝臟鄰近器官腫瘤：AFP，必要時行剖腹探查。原發(fā)性肝癌七、肝癌的治療原發(fā)肝癌治療方法與其它惡性腫瘤一樣，應(yīng)采取綜合治療措施，包括手術(shù)切除、放射治療、全身及局部化療、中醫(yī)中藥和免疫治療等。一般對早期患者以手術(shù)治療為主，并輔以其它治療，對不能切除的中晚期患者采用化療、放療、中醫(yī)中藥、免疫治療和其它支持和對癥療法。原發(fā)性肝癌1、手術(shù)切除適應(yīng)癥（中華醫(yī)學(xué)會肝外科學(xué)組2004）

一般情況：

患者全身情況良好，無心、肝、腎功能嚴重損害；肝功代償良好，ChildA級，轉(zhuǎn)氨酶及凝血酶原時間基本正常；肝外無廣泛轉(zhuǎn)移性腫瘤

根治性切除：單發(fā)微小癌；單發(fā)小肝癌；單發(fā)外向生長的大肝癌或巨大肝癌，邊界尚清；多發(fā)必性腫瘤，但腫瘤結(jié)節(jié)少于3個，且局限于一段或一葉者。

姑息性切除：禁忌癥：黃疸、腹水、下肢浮腫、遠處轉(zhuǎn)移，全身情況不能耐受。術(shù)式：根據(jù)病人全身情況，肝硬變程度，腫瘤大小和部位及肝功能代償功能而定。肝段切除、肝葉切除、半肝切除等肝切除至