血小板減少性紫癜

免疫性血小板減少性紫癜

概述特發(fā)性（免疫性）血小板減少性紫癜（ITP）,為小兒期最常見出血性疾病。臨床表現(xiàn)為血小板減少，皮膚，黏膜出血，偶伴內(nèi)臟出血，病因與免疫因素有關(guān)?；純貉獫{及血小板表面可存在抗血小板相關(guān)抗體或免疫復(fù)合物。病程多自限性。臨床表現(xiàn)急性型兒童多屬此型，常見于2~10歲小兒，起病前常有病毒感染史，起病急，表現(xiàn)為自發(fā)皮膚.黏膜出血。以四肢多見，呈大小不等瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻、齒齦出血多見；亦有消化道、泌尿道出血。重癥患兒血小板<20*10^9/L，可伴嚴(yán)重黏膜出血，或2個(gè)以上部位出血，或因出血嚴(yán)重而致Hb<60g/L，最嚴(yán)重時(shí)可伴發(fā)顱內(nèi)出血（<1%）。中度患兒血小板<50*10^9/L，皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，無廣泛出血。肝、脾.、淋巴結(jié)無腫大。病情自限性，出血癥狀多于起病1~2周內(nèi)好轉(zhuǎn)，但血小板仍可低。90%急性型患兒起病9~12月內(nèi)血小板數(shù)恢復(fù)正常。慢性型病程超過6個(gè)月，學(xué)齡期前后小兒多見，女多于男，起病可較隱匿緩慢，出血癥狀較輕，病程遷延，可反復(fù)發(fā)作。診斷要點(diǎn)1.自發(fā)性皮膚黏膜出血，偶伴內(nèi)臟出血，起病前可有前驅(qū)“病毒感染”史；一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大；病程多呈自限性。2.血小板計(jì)數(shù)<100*10^9/L，急性型血小板減少較顯著；少數(shù)病人出血量多時(shí)，可伴血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。以下4項(xiàng)具有1~2項(xiàng)；4.血小板相關(guān)免疫球蛋白、補(bǔ)體增多。5.排除繼發(fā)性血小板減少。6.潑尼松治療有效。7.切脾治療有效。治療（一）輕癥病人，無黏膜出血者，不需特殊治療。（二）一般治療適當(dāng)休息，防止及控制感染，可給予頭孢菌素等防治感染。（三）糖皮質(zhì)激素中度以上病人，每日潑尼松1~2mg/kg口服，一般用藥3~4周后，減量停用。如出現(xiàn)較嚴(yán)重及頑固難治療者，可增加潑尼松至每日3~4mg/kg，或改用相應(yīng)劑量地塞米松、甲潑尼龍等靜脈給藥，出血改善后口服，并減量至每日潑尼松2mg/kg,維持3~4周，減量停藥，如減量中血小板下降，出血加重，以最低維持量維持。重癥病人，伴皮膚黏膜廣泛出血時(shí)，可給每日甲潑尼龍15~30mg/kg,靜脈滴注。3~5天出現(xiàn)好轉(zhuǎn)后，每日減半量至相當(dāng)于潑尼松每日2mg/kg，維持3~6周，減量停藥。（四）大劑量丙種球蛋白靜脈輸注（IVIG）可根據(jù)出血嚴(yán)重度，血小板上升情況等選用以下方案：（1）IVIG每日0.4g/kg，連用5天；（2）每日1g/kg，連用2日；（五）輸血或血小板輸注血小板對本病通常無效、急性大出血或有視網(wǎng)膜出血、顱內(nèi)出血患兒，必要時(shí)輸注單采血小板。（六）免疫抑制劑如長春新堿、環(huán)孢素等（七）其他藥物如達(dá)那唑、氨肽素等（七）脾切除病程1年以上，年齡大于5歲，常