醫(yī)學(xué)知識(shí)一梗阻性肥厚性心肌病

$梗阻性肥厚性心肌病

目錄1.概念2.病因與發(fā)病機(jī)制3.臨床表現(xiàn)4.實(shí)驗(yàn)室及其他檢查5.治療要點(diǎn)6.護(hù)理診斷及措施7.健康指導(dǎo)2024/3/3概念：是以心肌肥大、室間隔不對(duì)稱性肥厚，心室腔變小，心腔充盈受阻，心肌細(xì)胞異常肥大為特征。根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為：梗阻性非梗阻性2024/3/3兒茶酚胺代謝異常細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異常高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)高血壓家族常染色體顯性遺傳促進(jìn)因子遺傳2024/3/3肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后，且男女間有顯著差異，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。

主要癥狀：勞力性呼吸困難胸痛心悸頭暈及暈厥心力衰竭2024/3/3主要體征心臟輕度增大在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音心尖部可常聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音2024/3/3并發(fā)癥心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室顫等心臟性猝死惡性心律失常主要危險(xiǎn)因素左室壁或室間隔厚度≥30mm

流出道壓力階差≥50mmHg

2024/3/3X線心影增大但多不明顯心電圖最常見左心室肥大，可有S-T段改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常常見。2024/3/3超聲心動(dòng)圖室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下，少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。

彩色多普勒血流顯像可測(cè)定左室流出道與主動(dòng)脈壓力階差，來判斷HCM是否梗阻。2024/3/3安靜時(shí)流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性HCM負(fù)荷運(yùn)動(dòng)壓力階差≥30mmHg為隱匿性梗阻性HCM2024/3/3治療藥物治療外科手術(shù)內(nèi)科介入2024/3/3β受體阻滯劑：美托洛爾、阿替洛爾、卡維地洛、拉貝洛爾。

鈣通道阻滯劑：維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物及減輕心臟負(fù)荷的藥物2024/3/3壓力階差>60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療，可行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。2024/3/3

化學(xué)消融術(shù)也叫無水乙醇注射術(shù)，經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)(PTSMA)使組織細(xì)胞脫水、蛋白凝固、血管收縮、血栓形成、造成局灶性人為心肌梗死。2024/3/3

化學(xué)消融術(shù)的術(shù)前護(hù)理（1）向醫(yī)生詳細(xì)敘述病情，進(jìn)行體檢。（2）詳細(xì)詢問手術(shù)情況及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。（3）配合醫(yī)生練習(xí)在床上排大/小便。（4）按照醫(yī)囑做碘過敏試驗(yàn)及有關(guān)藥敏試驗(yàn)。（5）術(shù)前1天洗澡，做好皮膚準(zhǔn)備。（6）術(shù)前如有發(fā)熱/上呼吸道感染/月經(jīng)來潮/備皮部位感染等，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，可暫停手術(shù)。（7）術(shù)前3小時(shí)應(yīng)禁食。2024/3/3化學(xué)消融術(shù)的術(shù)后護(hù)理（1）術(shù)后每30到60分鐘測(cè)量血壓/脈搏/呼吸各一次，連續(xù)3小時(shí)。（2）嚴(yán)密觀察患者生命體征的變化，術(shù)后3天應(yīng)監(jiān)測(cè)體溫，每天4次，體溫在38.5度以上者應(yīng)及時(shí)降溫。（3）術(shù)后應(yīng)臥床休息24小時(shí)，術(shù)側(cè)下肢應(yīng)禁止活動(dòng)6小時(shí)，嚴(yán)禁彎曲。（4）用沙袋壓迫穿刺點(diǎn)6小時(shí)，觀察出血點(diǎn)是否有滲血及血腫，24小時(shí)后無特殊情況出現(xiàn)可解除加壓包扎。（5）嚴(yán)密觀察術(shù)側(cè)下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況/皮膚顏色/溫度感覺的變化，嚴(yán)防血栓形成。（6）根據(jù)手術(shù)用藥情況，觀察腎功能變化，遵醫(yī)囑多喝水。（7）疼痛不能忍受時(shí)，告之醫(yī)生，及時(shí)給予對(duì)癥處理。2024/3/3術(shù)后患者特別注意（1）密切觀察患者生命體征（2）觀察針口周圍以及消融部位是否滲血，注意保持皮膚的清潔干燥（3）術(shù)后平臥1-2小時(shí)（4）劇烈疼痛者遵醫(yī)囑鎮(zhèn)痛（5）保持消融針的患者，主要愛不要碰針頭（6）多喝水，增加尿量，促進(jìn)壞死組織的排泄。2024/3/3

護(hù)理診斷疼痛：胸痛有受傷的危險(xiǎn)：與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)潛在并發(fā)癥：心力衰竭2024/3/3評(píng)估疼痛情況發(fā)作時(shí)護(hù)理避免誘因，如劇烈運(yùn)動(dòng)，情緒激動(dòng)等1、立即停止活動(dòng)2、安慰病人3、給氧4、對(duì)癥處理

2024/3/31、疾病知識(shí)指導(dǎo)癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累；保持室內(nèi)流暢、陽光充足，防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染；避免情緒波動(dòng)、持重或屏氣用力、激烈運(yùn)動(dòng)如球類比賽，減少暈厥和猝死的危險(xiǎn)；有暈厥病史或猝死家族史者應(yīng)避免獨(dú)自外出活動(dòng)，以免發(fā)作時(shí)無人在場(chǎng)而發(fā)生意外。2024/3/32、飲食指導(dǎo)給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食；心力衰竭