地方性心肌病一溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

重癥心肌炎兒童心血管內(nèi)科第一頁，共八十六頁。心肌病

第二頁，共八十六頁。定義

除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

第三頁，共八十六頁。心肌病的定義及分類

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義伴有心功能障礙的心肌疾病liaoyongling第四頁，共八十六頁。心肌病的分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病〔ARVD/C〕未分類心肌病liaoyongling第五頁，共八十六頁。

特異性心肌疾病〔specficheartdisease〕→特異性心肌病〔specficcardiomyopathy〕liaoyongling第六頁，共八十六頁。第一節(jié)原發(fā)性心肌病第七頁，共八十六頁。擴(kuò)張性心肌病

〔dilatedcardiomyopathy,DCM〕發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬。男多于女(2.5:1)第八頁，共八十六頁。

一．主要特征:心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常liaoyongling第九頁，共八十六頁。三．病理：1、尸體解剖〔圖1〕1四個(gè)心腔擴(kuò)張。2心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張〔采自Becker和Anderson〕liaoyongling第十頁，共八十六頁。2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見liaoyongling第十一頁，共八十六頁。四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無病癥。突出的病癥：左心衰竭的病癥疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。

liaoyongling第十二頁，共八十六頁。

2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等liaoyongling第十三頁，共八十六頁。五、實(shí)驗(yàn)室檢查：

a．胸部X-Rayb．心電圖c．超聲心動(dòng)圖d．心導(dǎo)管檢查e．放射性核素檢查liaoyongling第十四頁，共八十六頁。六．診斷及鑒別診斷：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱

liaoyongling第十五頁，共八十六頁。

鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。liaoyongling第十六頁，共八十六頁。七．治療：

1、原則：治療主要針對心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者3)心臟移植liaoyongling第十七頁，共八十六頁。八．預(yù)后：

死亡原因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%liaoyongling第十八頁，共八十六頁。肥厚性心肌病〔hypertrophiccardoiomyopathyHCM〕第十九頁，共八十六頁。一、主要特征：

無明顯致心肌肥厚的病因非對稱性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻liaoyongling第二十頁，共八十六頁。

根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病liaoyongling第二十一頁，共八十六頁。二、病因：

1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

liaoyongling第二十二頁，共八十六頁。三．病理：1．肉眼觀不均等的心室間隔增厚〔非對稱性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH〕亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型〔apicalhypertrophyAPH〕圖2肥厚性心肌病不對稱性心室間隔肥厚

liaoyongling第二十三頁，共八十六頁。圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.4liaoyongling第二十四頁，共八十六頁。2．組織學(xué)

心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染〔圖4〕圖4肥厚性心肌病心肌細(xì)胞肥大，核大濃染

liaoyongling第二十五頁，共八十六頁。心肌細(xì)胞排列紊亂〔圖5〕圖5肥厚性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂liaoyongling第二十六頁，共八十六頁。四．臨床表現(xiàn)：

1、病癥有些首發(fā)病癥為猝死。常見病癥為：呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈厥liaoyongling第二十七頁，共八十六頁。2．體格檢查：

a．無流出道梗阻無病癥者，心臟輕度增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。liaoyongling第二十八頁，共八十六頁。影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少liaoyongling第二十九頁，共八十六頁。五．輔助檢查：

1．心電圖常見異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置其次：1〕左室肥大2〕明顯Q波異?！?0-50%病人〕見于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常liaoyongling第三十頁，共八十六頁。liaoyongling第三十一頁，共八十六頁。

2．超聲心動(dòng)圖1〕左心室肥厚，室間隔肥厚為主2〕舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33〕左室流出道狹窄4〕二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,SAM)5〕80%病人存在舒張功能異常liaoyongling第三十二頁，共八十六頁。肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)〔SAM〕的假定機(jī)制liaoyongling第三十三頁，共八十六頁。六．診斷及鑒別診斷：

診斷家族遺傳史、病癥、超聲心動(dòng)圖liaoyongling第三十四頁，共八十六頁。鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動(dòng)圖心室肥厚——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別liaoyongling第三十五頁，共八十六頁。七．預(yù)后：

臨床進(jìn)程變化不一，局部無病癥或病癥輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。liaoyongling第三十六頁，共八十六頁。與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素

年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常liaoyongling第三十七頁，共八十六頁。八．治療:

1、原則:緩解病癥防止并發(fā)癥減少死亡危險(xiǎn)liaoyongling第三十八頁，共八十六頁。

2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療liaoyongling第三十九頁，共八十六頁。

3、藥物：防止及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體沖動(dòng)劑liaoyongling第四十頁，共八十六頁。4、治療藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死liaoyongling第四十一頁，共八十六頁。

鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常liaoyongling第四十二頁，共八十六頁。5、非藥物治療：

1〕外科手術(shù)切除肥厚的室間隔1974年應(yīng)用于臨床liaoyongling第四十三頁，共八十六頁。有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無效；左室流出道壓力差超過50mmHg顯著的空間隔肥厚者有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11％liaoyongling第四十四頁，共八十六頁。

2〕經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過500例。liaoyongling第四十五頁，共八十六頁。

3〕起搏器治療

4〕高?；颊?，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器〔AICD〕liaoyongling第四十六頁，共八十六頁。限制性心肌病

〔restrictivecardiomyopathy〕第四十七頁，共八十六頁。一、特點(diǎn)：

心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。liaoyongling第四十八頁，共八十六頁。二、病理：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。liaoyongling第四十九頁，共八十六頁。三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱、乏力→心力衰竭病癥〔初始〕〔晚期〕liaoyongling第五十頁，共八十六頁。四、治療：

對癥治療預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜liaoyongling第五十一頁，共八十六頁。致心律失常型右室心肌病

〔arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC〕

〔arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD〕

ARVD/C第五十二頁，共八十六頁。

特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器〔implantablecardioverterdefibrillatorICD〕liaoyongling第五十三頁，共八十六頁。第二節(jié)特異性心肌病第五十四頁，共八十六頁。定義

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。liaoyongling第五十五頁，共八十六頁。包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌病〔包括內(nèi)分泌性；營養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等〕全身系統(tǒng)疾病〔包括結(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病〕高血壓性心肌病炎癥性心肌病liaoyongling第五十六頁，共八十六頁。圍生期心肌病

〔peripartalcardiomyopathy〕首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭抗凝

liaoyongling第五十七頁，共八十六頁。酒精性心肌病

〔alcoholiccardiomyopathy〕臨床類似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上liaoyongling第五十八頁，共八十六頁。藥物性心肌病

〔drug-inducedcardiomyopathy〕抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變liaoyongling第五十九頁，共八十六頁?？松讲?/p>

〔Keshandisease〕地方性心肌病〔endemiccardiomyopathy〕1935年首先流行于黑龍江省克山縣liaoyongling第六十頁，共八十六頁。一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與liaoyongling第六十一頁，共八十六頁。二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常心源性休克liaoyongling第六十二頁，共八十六頁。三、預(yù)后：

死亡原因

多為心源性休克或猝死liaoyongling第六十三頁，共八十六頁。心肌炎

第六十四頁，共八十六頁。定義

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。liaoyongling第六十五頁，共八十六頁。分類：

感染性——由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過敏或變態(tài)反響所致liaoyongling第六十六頁，共八十六頁。病因：

1、最主要為病毒感染〔柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等〕。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害liaoyongling第六十七頁，共八十六頁。臨床表現(xiàn)：

輕者可無自覺病癥嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡liaoyongling第六十八頁，共八十六頁。診斷：

一病史與體征1〕病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2〕S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。liaoyongling第六十九頁，共八十六頁。二新出現(xiàn)心電圖改變

1.竇性心動(dòng)過速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對室性早搏，心動(dòng)過速，心房或心室撲動(dòng)或顫抖。3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。liaoyongling第七十頁，共八十六頁。三心肌損傷指標(biāo)

肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常liaoyongling第七十一頁，共八十六頁。四病原學(xué)依據(jù)1)急性期檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2〕病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍〔相隔2周以上〕或一次抗體效價(jià)≥640者為陽性，320者為可疑陽性。3〕病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽性。如血中腸道病毒核酸陽性更支持近期病毒感染。

liaoyongling第七十二頁，共八十六頁。判定標(biāo)準(zhǔn)

同時(shí)具有上述一、二〔1.2.3.中任何一項(xiàng)〕、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。liaoyongling第七十三頁，共八十六頁。

重癥病毒性心肌炎具備：Asmas-Stokes綜合癥充血性心力衰竭、心源性休克急性腎功能衰竭持續(xù)性室性心動(dòng)過速伴低血壓心肌心包炎一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)liaoyongling第七十四頁，共八十六頁。

如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早