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內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)第26頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)相關(guān)和專(zhuān)業(yè)知識(shí)的主要內(nèi)容
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)
腦血管疾病
腦變性疾病
周?chē)窠?jīng)疾病
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)
主要內(nèi)容
癲癇
癲癇
—、概念和發(fā)病機(jī)制
癲癇是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性腦功能失常的慢性疾病。發(fā)病機(jī)制:非常復(fù)雜,至今尚不完全明確。
二、國(guó)際分類(lèi)依照病因可分為三大類(lèi):
1.特發(fā)性癲癇這類(lèi)病人腦部并無(wú)可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,而和遺傳因素有密切關(guān)系。
2.癥狀性癲癇多種腦部病損和代謝障礙所致。
3.隱源性癲癇臨床表現(xiàn)為癥狀性癲癇,但現(xiàn)有檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。
三、臨床癥狀
癇性發(fā)作可分兩個(gè)主要類(lèi)型:部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。部分性發(fā)作起源于一側(cè)腦部(局灶性或局限性),也可擴(kuò)散至兩側(cè);全面性發(fā)作則同時(shí)起源于兩側(cè)腦結(jié)構(gòu)。
(一)部分性發(fā)作
1.單純部分性發(fā)作①部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:指局部肢體的抽動(dòng),多見(jiàn)于一側(cè)口角、眼瞼、手指和足趾,也可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一肢的遠(yuǎn)端,有時(shí)表現(xiàn)為言語(yǔ)中斷。如果發(fā)作自一側(cè)開(kāi)始后,按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng),例如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展,稱(chēng)Jackson發(fā)作,病灶在對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)。②部分感覺(jué)性發(fā)作:一側(cè)肢體麻木和針刺感;及視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、嗅覺(jué)性、味覺(jué)性、眩暈性發(fā)作。③自主神經(jīng)性發(fā)作:出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀,病灶多位于島葉、丘腦及邊緣系統(tǒng)。④精神性發(fā)作。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作特點(diǎn)為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺(jué)癥狀,隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙或自動(dòng)癥和遺忘癥,有時(shí)發(fā)作一開(kāi)始即為意識(shí)障礙。(二)全面性發(fā)作
1.失神發(fā)作在EEG上呈規(guī)律和對(duì)稱(chēng)的3Hz/s棘-慢波組合,意識(shí)短暫中斷,3~15秒,無(wú)先兆和局部癥狀,發(fā)作和停止均突然,每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次,病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼瞪視不動(dòng),一般不會(huì)跌倒,手中持物可能墜落,事后立即清醒,繼續(xù)原先之活動(dòng),對(duì)發(fā)作無(wú)記憶。
2.全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期:①?gòu)?qiáng)直期:所有的骨骼肌呈持續(xù)性收縮。喉部痙攣,發(fā)出叫聲。②陣攣期:每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛。③驚厥后期:陣攣期后,短暫強(qiáng)直痙攣,造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁。
3.陣攣發(fā)作為全身快速的肌抽搐。
4.肌陣攣發(fā)作突然短暫觸電樣的肌肉收縮,可限于軀干、肢體或至全身。
5.失張力發(fā)作全身肌張力突然消失致猝倒,同時(shí)意識(shí)喪失。
6.癡笑發(fā)作沒(méi)有誘因的、反復(fù)發(fā)作的癡笑,常伴有其他癲癇表現(xiàn),也可表現(xiàn)為哭。
7.持續(xù)性先兆包括軀體感覺(jué)、特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)癥狀、精神癥狀的持續(xù)先兆。經(jīng)典例題
精神運(yùn)動(dòng)性癲癇的特征是(復(fù)雜部分發(fā)作)
A.發(fā)作性昏睡
B.發(fā)作性抽搐及意識(shí)障礙
C.發(fā)作性精神癥狀伴有意識(shí)障礙.
D.持續(xù)存在的精神異常,發(fā)作性加重
E.發(fā)作性精神癥狀
『正確答案』C男,10歲。上課時(shí)突然見(jiàn)講臺(tái)上老師變成“數(shù)寸長(zhǎng)短的小人”,約5~10秒后此現(xiàn)象消失,伴隨不自主發(fā)笑,事后不能回憶發(fā)笑之事。3周內(nèi)反復(fù)發(fā)作9次。查體和頭顱MRI未見(jiàn)異常??赡艿陌d癇發(fā)作類(lèi)型是
A.單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
B.單純部分性發(fā)作
C.復(fù)雜部分性發(fā)作
D.單純感覺(jué)性發(fā)作
E.失神發(fā)作
『正確答案』C
四、輔助檢查
1.腦電圖最重要,采用過(guò)度換氣、閃光刺激,及特殊電極如蝶骨電極等可提高陽(yáng)性率。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查CT/MRI可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變,對(duì)診斷、分類(lèi)、病因有幫助。
五、診斷要點(diǎn)
(一)首先要確定是否為癲癇
1.病史詳細(xì)又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù),
2.腦電圖檢查對(duì)診斷有很大幫助,診斷仍需結(jié)合臨床現(xiàn)象考慮。
(二)其次是判斷癲癇的類(lèi)型主要依據(jù)患者臨床表現(xiàn)區(qū)分,首先確定是部分性還是全身性發(fā)作,而后結(jié)合腦電圖結(jié)果進(jìn)一步確定患者的發(fā)作類(lèi)型。
六、鑒別診斷
1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作應(yīng)注意與癔癥性抽搐鑒別
2.失神發(fā)作應(yīng)與暈厥相鑒別
3.兒童癲癇和熱性驚厥鑒別
全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作與癔癥性抽搐鑒別臨床特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和形式任何情況下,突然及刻板式發(fā)作有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí),發(fā)作形式多樣眼部表現(xiàn)上瞼抬起,眼球上串眼瞼緊閉,眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔最主要散大,對(duì)光反射消失正常,對(duì)光反射存在傷、尿失禁可有無(wú)Babinski征常為陽(yáng)性陰性持續(xù)時(shí)間1~2min,自行停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)暗示治療無(wú)效有效發(fā)作時(shí)腦電圖癇樣放電無(wú)癇樣放電經(jīng)典例題
診斷癲癇通常主要依靠
A.腦電圖檢查
B.神經(jīng)系統(tǒng)檢查
C.腦CT
D.臨床表現(xiàn)
E.腦脊液檢查
『正確答案』D臨床上癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的主要鑒別為發(fā)作時(shí)有
A.全身抽搐
B.突然跌倒
C.呼吸急促,喉中發(fā)出叫聲
D.雙手緊握,下肢僵直
E.伴瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失
『正確答案』E9歲男孩。午餐時(shí)突發(fā)神志喪失,手中持碗失落,碗打碎后即醒。腦電圖示3Hz/秒棘慢波規(guī)律性和對(duì)稱(chēng)性發(fā)放。最可能的診斷是
A.復(fù)雜部分發(fā)作
B.部分性發(fā)作
C.杰克遜(Jackson)癲癇
D.失神發(fā)作
E.不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作
『正確答案』D
七、治療要點(diǎn)
對(duì)癥治療一旦癲癇診斷成立而又無(wú)對(duì)因治療的指征,即需進(jìn)行藥物治療加以控制。
1.藥物的選擇依據(jù)癇性發(fā)作的類(lèi)型,①失神發(fā)作首選乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪;②青少年肌陣攣癲癇首選丙戊酸鈉、拉莫三嗪;③部分性發(fā)作:成人首選卡馬西平、苯妥英鈉;兒童首選奧卡西平;老人首選加巴噴丁、拉莫三嗪。④全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:卡馬西平、丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪。
2.藥物劑量口服藥量均自低限開(kāi)始。
3.單藥治療優(yōu)先使用單一首選藥物。
4.合并用藥單藥治療有效但不能完全控制發(fā)作,或確診為難治性癲癇的病例,或多種發(fā)作類(lèi)型者可考慮合并用藥。
5.服用方法每日總量一般均分?jǐn)?shù)次服用。苯妥英鈉有強(qiáng)堿性,宜在飯后服用。
6.治療終止全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作,在完全控制4~5年后,失神發(fā)作在完全控制6個(gè)月后,復(fù)查EEG正常,可以考慮終止治療。停藥必須緩慢減量。復(fù)雜部分性發(fā)作很少能完全控制,即使能控制,也需長(zhǎng)期小劑量維持。
7.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療如患者出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即考慮為癲癇持續(xù)狀態(tài)。首先給予地西泮10~20mg緩慢靜脈注射,而后改為靜脈點(diǎn)滴地西泮。
8.手術(shù)治療手術(shù)目的是切除癲癇病灶。經(jīng)典例題
男,25歲,發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐8年。2天前自行調(diào)整治療藥物,次日出現(xiàn)頻繁發(fā)作,意識(shí)不清,應(yīng)立即采取的處理措施是
A.鼻飼苯妥英鈉
B.口服丙戊酸鈉
C.靜脈注射地西泮
D.肌注苯巴比妥
E.氣管切開(kāi)
『正確答案』C全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作和失神發(fā)作合并發(fā)生時(shí),藥物治療首選
A.地西泮(安定)
B.乙琥胺
C.苯妥英鈉
D.苯巴比妥
E.丙戊酸鈉
『正確答案』E癲癇重點(diǎn)
1.診斷癲癇最主要依據(jù)是臨床表現(xiàn),而不是腦電圖。
2.藥物的選擇:按類(lèi)別用藥、盡量單藥、個(gè)體化治療、長(zhǎng)期治療。
部分-卡馬,持續(xù)安定(24小時(shí)不再?gòu)?fù)發(fā))
小用乙琥,大用卡馬、丙戊
大、全有小,共用丙戊
3.治療終止:停藥必須緩慢減量。腦血管病
主要內(nèi)容
腦血管病概論
血管性癡呆
短暫性腦缺血發(fā)作
腦梗死
腦出血
蛛網(wǎng)膜下腔出血
腦血管病概論
一、腦血管的解剖和危險(xiǎn)因素
1.腦血管解剖(后面詳述)
2.危險(xiǎn)因素分可干預(yù)性危險(xiǎn)因素(高血壓、心臟病、糖尿病、血脂異常等)和不可干預(yù)性危險(xiǎn)因素(年齡、性別、種族、遺傳因素等)。
二、腦血管病的概念腦血管病變所引起的腦功能障礙。
三、臨床癥狀
1.常見(jiàn)的缺血卒中和腦血栓形成、心源性栓塞、動(dòng)脈源性血栓栓塞以及靜脈竇血栓形成有關(guān)。
2.腦出血和血壓升高、腫瘤、動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)。
四、診斷要點(diǎn)、輔助檢查
1.診斷首先應(yīng)及時(shí)確定是否為腦卒中,如突然發(fā)生偏身感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙,應(yīng)考慮腦卒中可能性。
2.其次是盡可能在短時(shí)間內(nèi)做頭顱CT或MRA,區(qū)別是出血還是缺血性。
3.最后確定發(fā)病的可能原因,以前有長(zhǎng)期高血壓史或合并糖尿病的歷史,提示存在動(dòng)脈硬化,腦栓塞重點(diǎn)檢查是否存在心房顫動(dòng)。
血管性癡呆
一、概念
血管性認(rèn)知障礙(VCI)指腦血管病危險(xiǎn)因素、明顯或不明顯的腦血管病引起的、從輕度認(rèn)知障礙到癡呆的一大類(lèi)綜合征。
二、臨床表現(xiàn)
1.未達(dá)到癡呆的血管性認(rèn)知障礙記憶力下降、抽象思維、判斷力損害,伴個(gè)性改變,但日常生活能力基本正常。
2.血管性癡呆執(zhí)行功能受損顯著,常有近記憶力和計(jì)算力的減低,可伴精神癥狀。又分幾個(gè)類(lèi)型:
(1)皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。撼0槊黠@的假性延髓性麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁和錐體束受累體征等,影像學(xué)主要特征是腦白質(zhì)彌漫性疏松性病變,皮質(zhì)不受累。
(2)多發(fā)性梗死性癡呆:反復(fù)多次突然發(fā)病的腦卒中導(dǎo)致階梯式加重、波動(dòng)病程的認(rèn)知功能障礙。
(3)關(guān)鍵部位梗死性癡呆:包括角回、內(nèi)囊、基底核、海馬、丘腦、扣帶、穹隆等單個(gè)或數(shù)個(gè)小面積梗死所致的癡呆。
(4)分水嶺梗死性癡呆:大腦前、中、后動(dòng)脈供血交界區(qū)長(zhǎng)期低灌注引起腦梗死導(dǎo)致的癡呆,常表現(xiàn)為經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)、記憶減退、失用癥等。
(5)伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL):遺傳性血管病,晚期發(fā)展為血管性癡呆。
三、輔助檢查、診斷和鑒別診斷
1.輔助檢查
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查①查找VCI危險(xiǎn)因素;②排除其他原因:甲狀腺功能低下、HIV感染、維生素B12缺乏、結(jié)締組織病、梅毒性血管炎、肝腎功能不全等。
(2)神經(jīng)心理學(xué)檢查Hachinski缺血量表≥7分支持診斷。
(3)神經(jīng)影像學(xué)檢查MRI。
2.診斷:①認(rèn)知損害;②血管因素;③認(rèn)知損害與血管因素有因果關(guān)系。
3.鑒別診斷
(1)阿爾茨海默病無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,Hachinski缺血量表≤4分支持診斷。
(2)Pick病是指腦葉硬化癥;腦葉萎縮癥;早老性癡呆;失語(yǔ)—識(shí)別力喪失—運(yùn)動(dòng)不能綜合征;影像學(xué)可見(jiàn)額顳葉萎縮。
(3)路易體癡呆(后面詳述)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)定位體征。
四、治療
1.病因治療預(yù)防治療腦血管病及其危險(xiǎn)因素。
2.認(rèn)知癥狀的治療膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊和非競(jìng)爭(zhēng)性N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDA受體拮抗劑)美金剛對(duì)血管性癡呆的認(rèn)知功能可能有改善作用。
3.對(duì)癥治療對(duì)癥治療抑郁及精神癥狀。
短暫性腦缺血發(fā)作
一、概念
局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損,臨床癥狀一般不超過(guò)1小時(shí),最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí),且無(wú)責(zé)任病灶的證據(jù)。凡神經(jīng)影像學(xué)檢查有神經(jīng)功能缺損對(duì)應(yīng)的明確病灶者不宜稱(chēng)為短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)。
二、臨床表現(xiàn)
1.頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)一過(guò)性單眼失明或視覺(jué)障礙,發(fā)作性偏身癱瘓或單肢癱瘓,發(fā)作性偏身感覺(jué)障礙或單肢感覺(jué)障礙,發(fā)作性偏盲或視野缺損。如為主側(cè)半球受累則可出現(xiàn)一過(guò)性失語(yǔ)。
2.椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)作性眩暈,常伴惡心、嘔吐,多數(shù)病人出現(xiàn)眼球震顫。
三、輔助檢查
1.CT/MRI檢查大多正常。
2.CTA/MRA/DSA/TCD血管狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化改變。
四、診斷及鑒別診斷
1.診斷主要依靠病史。中老年患者突然出現(xiàn)局灶性腦功能缺損癥狀,符合頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)及其分支缺血表現(xiàn),并在短時(shí)間內(nèi)完全恢復(fù)(多不超過(guò)1小時(shí)),應(yīng)高度懷疑TIA。
2.鑒別診斷頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的TIA癥狀比較典型,其他疾病很少出現(xiàn)類(lèi)似的表現(xiàn)。但基底動(dòng)脈系統(tǒng)的TIA常常需要和其他疾病進(jìn)行鑒別,主要是良性位置性眩暈,后者的眩暈癥狀在頭部處于一定位置時(shí)發(fā)作,無(wú)腦干損害的體征。
五、治療
(1)抗血小板治療:非心源性栓塞性TIA推薦。一般單獨(dú)應(yīng)用阿司匹林或氯吡格雷。
(2)抗凝治療:①心源性栓塞性TIA推薦,常用肝素、低分子肝素、華法林。華法林治療目標(biāo)為國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值比(INR)達(dá)到2~3。②頻繁發(fā)作的TIA或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA,及對(duì)抗血小板治療無(wú)效的病例也可考慮應(yīng)用。③人工瓣膜置換等卒中高風(fēng)險(xiǎn)的TIA患者可口服抗凝劑合并小劑量阿司匹林治療。
(3)擴(kuò)容治療:糾正低灌注,適用于血流動(dòng)力型TIA。
(4)其他:如有高纖維蛋白原血癥,可選用降纖酶治療;外科治療:如頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄超過(guò)70%可考慮。
腦血栓形成、腦栓塞
一、概念
又稱(chēng)缺血性卒中,指各種原因所致的腦部血液供應(yīng)障礙,導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死,而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類(lèi)臨床綜合征。
二、臨床表現(xiàn)
(一)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)頸內(nèi)動(dòng)脈主干閉塞時(shí),在最嚴(yán)重的情況下可引起同側(cè)大腦半球整個(gè)前2/3的梗死(常常致死性)和基底節(jié)梗死(豆紋動(dòng)脈)。對(duì)側(cè)肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、偏盲,主側(cè)半球受累時(shí)出現(xiàn)失語(yǔ)。
大腦中動(dòng)脈供應(yīng)每一大腦半球的外側(cè)部分,閉塞引起對(duì)側(cè)上肢和面部為主的偏癱和偏身感覺(jué)障礙,因損害視輻射引起對(duì)側(cè)同位性偏盲,優(yōu)勢(shì)半球受累可以引起失語(yǔ)。
大腦前動(dòng)脈供應(yīng)額葉和大腦半球內(nèi)側(cè)部分。閉塞如發(fā)生在前交通支遠(yuǎn)端閉塞,則出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙。面部一般不受累及。深穿支閉塞則影響內(nèi)囊前支,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面癱及舌癱。
總結(jié)
1.頸內(nèi)動(dòng)脈主干閉塞:對(duì)側(cè)肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、偏盲,主側(cè)半球受累時(shí)出現(xiàn)失語(yǔ)。
2.大腦中動(dòng)脈閉塞:對(duì)側(cè)上肢和面部為主的偏癱和偏身感覺(jué)障礙。
3.大腦前動(dòng)脈閉塞:如發(fā)生在前交通支遠(yuǎn)端閉塞,則出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙。
(二)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)
1.椎基底動(dòng)脈負(fù)責(zé)小腦、腦干、枕葉供血,部分閉塞可出現(xiàn)眩暈、眼球震顫、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓等癥狀。基底動(dòng)脈主干閉塞時(shí)出現(xiàn)四肢癱、延髓性麻痹、意識(shí)障礙,常常死亡。
2.腦橋基底動(dòng)脈閉塞則出現(xiàn)閉鎖綜合征,病人表現(xiàn)為意識(shí)清楚、四肢癱、雙側(cè)面癱、延髓性麻痹,只能以眼球上下活動(dòng)表達(dá)自己的意愿。閉鎖綜合癥=眼動(dòng)+意識(shí)清楚+四肢癱瘓3.小腦后下動(dòng)脈閉塞時(shí)出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征,又稱(chēng)Wallenberg綜合征,表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫、吞咽困難、病側(cè)灶軟腭麻痹及聲帶麻痹,同側(cè)Horner綜合征和共濟(jì)失調(diào),同側(cè)面部外側(cè)及對(duì)側(cè)半身痛、溫覺(jué)減退。
4.基底動(dòng)脈尖綜合征為基底動(dòng)脈系統(tǒng)多發(fā)部位的血栓形成,導(dǎo)致枕葉、小腦和腦干多發(fā)梗死,出現(xiàn)偏盲、皮質(zhì)盲、復(fù)視、眩暈、眼震、偏癱或四肢癱、單側(cè)或雙側(cè)感覺(jué)癥狀、小腦癥狀、呃逆、構(gòu)音障礙、吞咽困難和昏迷。經(jīng)典例題
不屬于延髓背外側(cè)綜合征臨床表現(xiàn)的是
A.眩暈、眼球震顫
B.飲水嗆咳、吞咽困難
C.交叉性感覺(jué)障礙
D.錐體束征陽(yáng)性
E.同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)
『正確答案』D重點(diǎn)掌握
1.大腦中動(dòng)脈閉塞:對(duì)側(cè)上肢和面部為主的偏癱和偏身感覺(jué)障礙。
2.腦橋基底動(dòng)脈閉塞閉鎖綜合征,眼動(dòng)+意識(shí)清楚+四肢癱瘓
3.小腦后下動(dòng)脈閉塞時(shí)出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征,又稱(chēng)Wallenberg綜合征,表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫、吞咽困難、病側(cè)灶軟腭麻痹及聲帶麻痹,同側(cè)Horner綜合征和共濟(jì)失調(diào),同側(cè)面部外側(cè)及對(duì)側(cè)半身痛、溫覺(jué)減退。
三、輔助檢查
輔助檢查盡快完成顱腦CT/MRA檢查;懷疑腦栓塞需完善:心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查明確是否為心源性;頸動(dòng)脈超聲明確頸動(dòng)脈源性。
四、診斷
1.腦血栓形成:中老年病人,長(zhǎng)期高血壓史或合并糖尿病,突然發(fā)生偏身感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙,或伴有失語(yǔ),意識(shí)多清楚。應(yīng)當(dāng)盡可能在3個(gè)小時(shí)內(nèi)做頭顱CT,頭顱CT24~48小時(shí)后可見(jiàn)明顯低密度灶。
2.腦栓塞:驟然起病,出現(xiàn)腦部局灶體征。急性起病時(shí)可伴意識(shí)不清、抽搐等癥狀。如合并心房顫動(dòng)或其他心臟疾病時(shí)應(yīng)首先考慮腦栓塞的診斷。頭顱CT掃描可見(jiàn)低密度灶。
五、急性治療和護(hù)理,預(yù)防原則
一般治療:血壓:收縮壓>200mmHg或舒張壓>110mmHg才需要降壓;血糖:超過(guò)10mmol/L應(yīng)立即予以胰島素治療;對(duì)癥處理。
1.腦血栓形成的特殊治療
(1)溶栓治療:靜脈溶栓4.5小時(shí)內(nèi)、動(dòng)脈溶栓6小時(shí)內(nèi)可考慮。
(2)抗血小板治療:未溶栓者48小時(shí)內(nèi)盡早服用阿司匹林。溶栓患者24小時(shí)后服用;對(duì)阿司匹林過(guò)敏可選用氯吡格雷代替。
(3)抗凝治療:一般不推薦急性期應(yīng)用,如有形成深靜脈血栓和肺栓塞的高?;颊呖深A(yù)防性應(yīng)用。
(4)外科治療:顱內(nèi)壓增高形成腦疝等嚴(yán)重情況需考慮。
2.腦栓塞的治療治療原則同上,還需注意原發(fā)病治療;
(1)感染性栓塞:應(yīng)用抗生素,并禁用溶栓和抗凝治療。
(2)脂肪栓塞:肝素、5%碳酸氫鈉及脂溶劑;
(3)空氣栓塞:高壓氧治療。
(4)心源性腦栓塞:①急性期一般不推薦抗凝治療;②房顫、有再栓塞高度風(fēng)險(xiǎn)的心源性疾病、動(dòng)脈夾層或高度狹窄的患者推薦抗凝治療;③低風(fēng)險(xiǎn)患者如來(lái)自下肢深靜脈血栓的栓子,一般推薦抗血小板治療;④有抗凝治療但無(wú)條件者可采用小劑量阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷治療。經(jīng)典例題
男,64歲,患糖尿病15年。今晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)吐字不清,右側(cè)肢體不能活動(dòng)。無(wú)明顯頭痛及嘔吐。起病3小時(shí)后急診入院。查體:患者神志清楚,血壓110/75mmHg,失語(yǔ),右側(cè)面癱、舌癱,右側(cè)上、下肢肌力3級(jí),右半身痛覺(jué)減退。急診頭顱CT檢查未見(jiàn)異常。查血糖5.5mmol/L。該患者診斷是腦血栓形成。該患者病變的部位可能在
A.右側(cè)大腦中動(dòng)脈
B.左側(cè)大腦中動(dòng)脈
C.右側(cè)大腦前動(dòng)脈
D.左側(cè)大腦前動(dòng)脈
E.基底動(dòng)脈
『正確答案』B腦栓塞最常見(jiàn)的病因是
A.脂肪栓塞
B.空氣栓塞
C.房顫
D.室性早搏
E.動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落
『正確答案』C(1~3題共用備選答案)
A.分水嶺腦梗死
B.短暫性腦缺血發(fā)作
C.腦栓塞
D.腦血栓形成
E.腔隙性腦梗死
1.導(dǎo)致腦梗死最常見(jiàn)的病因是
『正確答案』D2.心房顫動(dòng)引起的常見(jiàn)卒中類(lèi)型是
『正確答案』C3.相鄰兩血管供血區(qū)分界處缺血所導(dǎo)致的卒中類(lèi)型是
『正確答案』A腦出血
一、概念
指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。
二、臨床表現(xiàn)
(一)一般表現(xiàn)情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病,數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰,常有頭痛、嘔吐、不同程度的意識(shí)障礙等。
(二)局限性定位表現(xiàn)取決于出血量和部位。
1.基底節(jié)區(qū)出血多為殼核出血或丘腦出血。起病突然,病人出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等;同時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體癱瘓、感覺(jué)減退、同向偏盲。兩眼向病灶側(cè)凝視。
2.小腦出血起病急驟,表現(xiàn)為眩暈、嘔吐,共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、頸項(xiàng)強(qiáng)直、后枕部疼痛。
3.腦葉出血頂葉最常見(jiàn),有偏身感覺(jué)障礙、輕偏癱、對(duì)側(cè)下象限盲,非優(yōu)勢(shì)半球受累可有構(gòu)象障礙;枕葉出血有視野缺損;顳葉出血有Wernicke失語(yǔ)、精神癥狀、對(duì)側(cè)上象限盲、癲癇;額葉出血可有偏癱、尿便障礙、Broca失語(yǔ)、摸索和強(qiáng)握反射等。
4.腦干出血腦橋出血較常見(jiàn),大量出血常表現(xiàn)昏迷、雙側(cè)針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動(dòng)、四肢癱瘓和去大腦強(qiáng)直發(fā)作。失語(yǔ)部位特點(diǎn)運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言位于額葉,布洛卡Broca區(qū)此種失語(yǔ)在語(yǔ)言中無(wú)錯(cuò)義、錯(cuò)詞,但表達(dá)困難。也稱(chēng)為表達(dá)性失語(yǔ)、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),輕者表現(xiàn)為“電報(bào)式”失語(yǔ)感覺(jué)性失語(yǔ)也稱(chēng)為聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)顳葉聽(tīng)區(qū),Wernicke區(qū)患者自己表達(dá)流利,但聽(tīng)不懂別人講話,不伴有肢體癱瘓命名性失語(yǔ)又稱(chēng)遺忘性失語(yǔ)顳中回后部損害患者對(duì)于一個(gè)物品,能說(shuō)出其用途,但不能說(shuō)出其名稱(chēng)
三、輔助檢查、診斷和鑒別診斷
1.輔助檢查首選顱腦CT。
2.診斷根據(jù)中年以上病人,有高血壓病史,多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中發(fā)病,突然頭痛、嘔吐及一側(cè)肢體癱瘓,應(yīng)考慮腦出血的診斷。頭顱CT掃描可見(jiàn)腦內(nèi)有高密度病灶即可確診。
3.鑒別診斷應(yīng)與其他原因?qū)е履X出血鑒別,腫瘤卒中一般造成出血灶不規(guī)則,重復(fù)MRI或CT檢查可以更清楚看到腫瘤病灶。經(jīng)典例題
男,65歲?;顒?dòng)中突感頭痛、左側(cè)肢體不能活動(dòng)1天。高血壓病史10年。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)中樞性面舌癱,左側(cè)肢體完全癱瘓,左偏身感覺(jué)減退,左側(cè)偏盲。該患者最可能的診斷是
A.腦葉出血
B.腦橋出血
C.小腦出血
D.基底節(jié)出血
E.腦室出血
『正確答案』D男,47歲。晨起行走時(shí)頭昏,走路不穩(wěn),飲水嗆咳,聲音嘶啞。查體:左側(cè)Horner征,左面部痛覺(jué)減退,左側(cè)咽反射消失,懸雍垂右偏、左側(cè)指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)差,右側(cè)肢體痛覺(jué)減退。病損的定位診斷在
A.腦橋基底部穿支動(dòng)脈
B.左小腦后下動(dòng)脈
C.左大腦后動(dòng)脈
D.左頸內(nèi)動(dòng)脈主干
E.雙側(cè)椎動(dòng)脈
『正確答案』B
四、急診處理
(1)一般處理:急性期應(yīng)絕對(duì)臥床。
(2)降顱壓:腦內(nèi)水腫者需用脫水劑,如用20%甘露醇。
(3)調(diào)整血壓:如血壓過(guò)高應(yīng)降低血壓,以不低于平時(shí)血壓為宜。
(4)外科治療:如基底節(jié)區(qū)血腫靠近外側(cè)裂,在一般情況允許條件下可考慮手術(shù)清除血腫。小腦出血較多時(shí),一般情況允許時(shí)也可考慮外科手術(shù)清除血腫。
蛛網(wǎng)膜下腔出血
一、病因
囊性動(dòng)脈瘤破裂是常見(jiàn)病因(80%),動(dòng)靜脈畸形占到15%,不明原因者小于15%。
二、臨床表現(xiàn)
突發(fā)爆裂樣頭痛。體征:頸抵抗和Kernig征陽(yáng)性在6小時(shí)后出現(xiàn),如瞳孔改變說(shuō)明動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴隨后交通動(dòng)脈瘤或顱內(nèi)血腫。再出血是蛛網(wǎng)膜下腔出血常見(jiàn)的死因,發(fā)病率是30%,常在發(fā)病的前幾天。
三、輔助檢查和診斷
CT(早期)發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室出血。
四、急診治療和護(hù)理
1.外科手術(shù):夾閉動(dòng)脈瘤能夠防止再出血,是無(wú)癥狀或少癥狀患者的最好方法(≤2級(jí))。副作用是有開(kāi)顱后癲癇。
2.藥物治療:小心控制嚴(yán)重的高血壓、頭痛使用止痛藥、臥床加鎮(zhèn)靜到4~6周、保持適當(dāng)脫水。血管痙攣采取尼莫地平口服或靜脈點(diǎn)滴,可以改善預(yù)后。經(jīng)典例題
男,58歲。突然頭痛嘔吐,伴意識(shí)喪失30分鐘。查體:神志清楚,頸部抵抗,克氏征陽(yáng)性。右側(cè)上瞼下垂,右側(cè)瞳孔4mm,光反射消失。診斷是蛛網(wǎng)膜下腔出血,最好的診斷措施
A.腰椎穿刺
B.腦電圖
C.視力檢查
D.頭顱CT
E.視神經(jīng)孔像
『正確答案』D鑒別缺血性腦卒中出血性腦卒中腦血栓腦栓塞腦出血SAH病因動(dòng)脈硬化、TIA、高血壓、糖尿病心臟瓣膜病、房顫高血壓動(dòng)脈硬化動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈血管畸形發(fā)病安靜、休息時(shí)不定活動(dòng)、激動(dòng)時(shí)活動(dòng)、激動(dòng)發(fā)病緩急較緩(小時(shí)、天)最急(秒、分)急(分、小時(shí))急(分)頭痛、意識(shí)障礙多無(wú)多無(wú)常有,早期嘔吐,進(jìn)行性加重劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征CT腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)高密度區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)高密度區(qū)腦變性疾病
主要內(nèi)容
變性病概論
帕金森病和路易體癡呆
Alzheimer病
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病腦變性概論
一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,可累及神經(jīng)系統(tǒng)各部分。病理上主要表現(xiàn)為逐漸的通常是對(duì)稱(chēng)性和不斷進(jìn)行的神經(jīng)元損害。
帕金森病和路易體癡呆
帕金森病
一、概念、病理改變和發(fā)病機(jī)制
1.概念帕金森?。≒D)又稱(chēng)震顫麻痹,是一個(gè)表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩(緩慢)和姿勢(shì)平衡障礙為主要特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病。
2.病理改變黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元及其他含色素的神經(jīng)元大量變性;殘留的神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性包涵體,即路易小體。
3.發(fā)病機(jī)制不明確。環(huán)境因素、遺傳因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化及多因素交互作用。
二、臨床表現(xiàn)
多在60歲以后發(fā)病。
1.運(yùn)動(dòng)癥狀
(1)靜止性震顫:最常見(jiàn)。
(2)肌強(qiáng)直:在運(yùn)動(dòng)的整個(gè)范圍內(nèi)被動(dòng)牽拉肌肉出現(xiàn)抵抗(鉛管樣強(qiáng)直)、張力可以被震顫所打斷(齒輪樣強(qiáng)直)。
(3)運(yùn)動(dòng)遲緩:運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)緩慢。活動(dòng)少,瞬目少。體檢可見(jiàn)面部表情減少,呈“面具臉”;書(shū)寫(xiě)時(shí)字體越來(lái)越小,呈“小寫(xiě)癥”。
(4)姿勢(shì)障礙:表現(xiàn)為身體屈曲姿勢(shì),步行時(shí)無(wú)上肢伴隨動(dòng)作,步伐變小,軀干前屈,短小拖曳步態(tài)(慌張步態(tài)或前沖步態(tài))。有時(shí)行走中全身僵住,不能動(dòng)彈,稱(chēng)為“凍結(jié)現(xiàn)象”。
2.非運(yùn)動(dòng)癥狀可先于運(yùn)動(dòng)癥狀。
(1)感覺(jué)障礙:嗅覺(jué)減退、睡眠障礙、麻木、疼痛等,可伴有不安腿綜合征。
(2)自主神經(jīng)功能障礙:便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障礙、體位性低血壓等。
(3)精神障礙:抑郁、焦慮、癡呆、幻覺(jué)等。
三、診斷和鑒別診斷
(一)診斷中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)展性病程,必備運(yùn)動(dòng)遲緩及至少具備靜止性震顫、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)平衡障礙中的一項(xiàng),偏側(cè)起病,對(duì)左旋多巴治療敏感即可做出臨床診斷。
(二)鑒別診斷
1.繼發(fā)性帕金森綜合征
2.伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征如進(jìn)行性核上性麻痹、黑質(zhì)紋狀體變性、多系統(tǒng)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等。這些患者主要表現(xiàn)為肌強(qiáng)直現(xiàn)象,存在超出帕金森病的臨床表現(xiàn),對(duì)左旋多巴治療效果不理想。經(jīng)典例題
男,70歲。右側(cè)肢體動(dòng)作遲緩伴震顫半年。查體:右側(cè)肢體靜止性震顫,肌張力齒輪樣增高。病變可能的部位是
A.大腦皮質(zhì)
B.黑質(zhì).
C.小腦
D.內(nèi)囊
E.腦橋
『正確答案』B
四、治療和護(hù)理
(一)運(yùn)動(dòng)癥狀治療
1.癥狀性治療-早期帕金森病
(1)65歲以前,無(wú)智能減退,可選:①非麥角類(lèi)DR激動(dòng)劑;②單胺氧化酶MAO-B抑制劑;③金剛烷胺;④復(fù)方左旋多巴+兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑;⑤復(fù)方左旋多巴。
(2)65歲以上患者,或伴智能減退:首選復(fù)方左旋多巴,必要時(shí)加用DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑、COMT抑制劑。
2.中晚期、晚期帕金森病治療早期用藥進(jìn)行調(diào)整并處理并發(fā)癥。
(二)非運(yùn)動(dòng)癥狀治療
1.感覺(jué)障礙失眠睡前加復(fù)方左旋多巴控釋片;伴不安腿綜合征,睡前加DR激動(dòng)劑。
2.自主神經(jīng)功能障礙便秘:??鼓憠A能藥物;泌尿障礙:加奧昔布寧、莨菪堿;體位性低血壓:米多君。
3.精神障礙如與帕金森病藥物有關(guān),依次逐漸停用抗膽堿能藥、金剛烷胺、司來(lái)吉蘭或DR激動(dòng)劑。經(jīng)典例題
男,71歲。2年來(lái)無(wú)誘因逐漸出現(xiàn)行動(dòng)緩慢,行走時(shí)上肢無(wú)擺動(dòng),前傾屈曲體態(tài)。雙手有震顫,雙側(cè)肢體肌張力增高。無(wú)智能和感覺(jué)障礙,無(wú)錐體束損害征。選擇最適當(dāng)?shù)闹委熕幬锸?/p>
A.安坦
B.復(fù)方左旋多巴.
C.丙炔苯丙胺
D.溴隱亭
E.維生素E
『正確答案』B
路易體癡呆
一、概念、病理改變和發(fā)病機(jī)制
1.概念一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征、視幻覺(jué)為突出表現(xiàn)的精神癥狀。
2.病理改變路易小體(殘留的神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性包涵體)、神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)等。
3.發(fā)病機(jī)制不明確。
二、臨床表現(xiàn)
1.波動(dòng)性認(rèn)知障礙視空間障礙突出,執(zhí)行功能受損,近事記憶早期受損較輕。臨床表現(xiàn)具有波動(dòng)性。
2.視幻覺(jué)常在夜間出現(xiàn),聽(tīng)幻覺(jué)、嗅幻覺(jué)也可存在。
3.帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、靜止性震顫等。
三、診斷和鑒別診斷
(一)診斷65歲以上老年人出現(xiàn)三大核心癥狀,帕金森綜合征和癡呆癥狀先后1年之內(nèi)出現(xiàn)可高度懷疑。
(二)鑒別診斷
1.阿爾茨海默病起病隱襲、持續(xù)進(jìn)行的智能衰退而無(wú)緩解。
2.血管性癡呆突然起病,波動(dòng)性進(jìn)程,伴神經(jīng)功能缺損癥狀和體征,影像學(xué)可見(jiàn)梗死或出血灶。
3.帕金森病癡呆如果帕金森綜合征和癡呆癥狀先后1年之內(nèi)出現(xiàn),則可能是路易體癡呆,如果超過(guò)1年則宜診斷帕金森病合并癡呆。
四、治療和護(hù)理
1.改善認(rèn)知膽堿酯酶抑制劑如多奈哌齊。
2.精神癥狀如膽堿酯酶抑制劑無(wú)效可謹(jǐn)慎選擇新型非典型抗精神病藥如奧氮平、氯氮平、喹硫平等,禁忌使用經(jīng)典抗精神病藥如氟哌啶醇和硫利達(dá)嗪。
3.運(yùn)動(dòng)障礙首選膽堿酯酶抑制劑。左旋多巴可加重視幻覺(jué)。
阿爾茨海默病
一、概念、病理改變、發(fā)病機(jī)制
1.概念發(fā)生于老年和老年前期、以進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性改變。
2.病理改變神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。
3.發(fā)病機(jī)制該病的發(fā)生和環(huán)境以及遺傳因素有關(guān)。
二、臨床表現(xiàn)
隱襲起病、持續(xù)進(jìn)行的智能衰退。記憶/認(rèn)知能力下降是主要表現(xiàn)。
1.癡呆前階段分輕度認(rèn)知功能障礙前期和輕度認(rèn)知功能障礙期。
2.癡呆階段認(rèn)知損害導(dǎo)致了日常生活能力下降。
(1)輕度:主要表現(xiàn)記憶障礙。近記憶減退是首發(fā)癥狀。語(yǔ)言基本正常,但可出現(xiàn)命名障礙。人格和社會(huì)活動(dòng)保持正常。
(2)中度:視空間功能障礙,出現(xiàn)迷路、穿衣困難和摔東西。認(rèn)知方面出現(xiàn)計(jì)算和推理障礙,有失認(rèn)和失用。出現(xiàn)失語(yǔ)。情感淡漠。CT檢查正常或腦萎縮。
(3)重度:智能?chē)?yán)重衰退,呈現(xiàn)完全性緘默,四肢僵直及錐體束征,二便失禁。震顫麻痹、消瘦和(或)驚厥發(fā)作。最后死于繼發(fā)感染。經(jīng)典例題
阿爾茨海默病患者經(jīng)常走錯(cuò)房間,外出不知?dú)w家,主要是因?yàn)?/p>
A.行為紊亂
B.記憶障礙.
C.意識(shí)清晰度下降
D.意志減退
E.錯(cuò)覺(jué)
『正確答案』B
三、診斷和鑒別診斷
(一)診斷主要依據(jù)其特殊臨床演變過(guò)程。起病隱襲、持續(xù)進(jìn)行的智能衰退而無(wú)緩解。確診需要病理檢查結(jié)果。
(二)鑒別診斷
1.路易體癡呆較早出現(xiàn)錐體外系體征。其主要特點(diǎn)是累及注意、記憶和高級(jí)皮質(zhì)功能的波動(dòng)性認(rèn)知損害,波動(dòng)性意識(shí)錯(cuò)亂和譫妄突出;多有明顯視幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、反復(fù)意外跌倒(暈厥)。
2.血管性癡呆常發(fā)病急,癥狀有波動(dòng)性,有腦卒中歷史,可以在早期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征,存在高血壓和腦動(dòng)脈硬化。
四、治療和護(hù)理
藥物治療
1.改善認(rèn)知功能①膽堿能制劑:多奈哌齊、利斯的明、石杉?jí)A甲等。②N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體拮抗劑:美金剛。③腦代謝賦活劑:吡拉西坦、茴拉西坦、奧拉西坦等。
2.控制精神癥狀抗抑郁藥:氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林等;不典型抗精神病藥物:利培酮、奧氮平、奎硫平等。經(jīng)典例題
女性,72歲。既往無(wú)高血壓史。記憶力進(jìn)行性下降6年。近來(lái)常因忘記關(guān)煤氣而引起廚房失火,不知如何烹飪,熟悉的物品說(shuō)不出名稱(chēng),只會(huì)說(shuō)“那樣?xùn)|西”。夜間定向障礙,行為紊亂。肌力正常,無(wú)共濟(jì)失調(diào),腦部CT示有廣泛腦萎縮??紤]最可能的診斷是
A.亨廷頓氏病B.多發(fā)梗塞性癡呆
C.Creutzfeldt-Jacob病D.阿爾茨海默病.
E.Wilson's病
『正確答案』D
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
一、概念、病理改變和發(fā)病機(jī)制
1.概念一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。特征表現(xiàn)為肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。
2.病理改變神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)具有泛素化包涵體,主要成分為結(jié)合蛋白(TDP-43)。
3.發(fā)病機(jī)制在遺傳背景的基礎(chǔ)上,氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。補(bǔ)充神經(jīng)系統(tǒng)
1.神經(jīng)系統(tǒng)分中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。
(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng):由腦和脊髓的組成。
(2)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng):腦神經(jīng)12對(duì),及腦神經(jīng)核;脊神經(jīng)31對(duì),及脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞;自主(植物)神經(jīng)。
2.鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(中樞、痙攣性癱瘓或硬癱)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(周?chē)?、遲緩性癱瘓或軟癱)癱瘓分布整個(gè)肢體為主(單癱、偏癱、截癱)肌群為主肌張力增高(上肢屈肌張力高,下肢伸肌張力高),呈痙攣性癱瘓降低,呈弛緩性癱瘓腱反射增強(qiáng),注意淺反射消失減弱或消失病理反射有無(wú)肌萎縮無(wú)或輕度廢用性肌萎縮明顯
二、臨床表現(xiàn)
1.延髓性麻痹主要出現(xiàn)言語(yǔ)和吞咽肌受累表現(xiàn)。
2.肌萎縮側(cè)索硬化占50%,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的體征和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害導(dǎo)致的肌肉萎縮相結(jié)合。查體發(fā)現(xiàn)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征包括肌張力增加、腱反射亢進(jìn)和伸性足跖反射,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征包括力弱、萎縮以及肌束震顫。無(wú)感覺(jué)缺失或括約肌功能障礙。
3.進(jìn)行性肌萎縮占25%,主要為前角細(xì)胞損害,四肢遠(yuǎn)端先于近端受累,出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。
三、診斷和鑒別診斷
1.診斷中年以后隱匿起病,慢性進(jìn)行性加重的病程,臨床主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致的肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。無(wú)感覺(jué)系統(tǒng)和括約肌功能障礙。肌電圖呈神經(jīng)源性損害,腦脊液正常,影像學(xué)無(wú)異常。
2.鑒別診斷
(1)頸椎病或腰椎病影像學(xué)檢查有助于鑒別。
(2)延髓和脊髓空洞癥影像學(xué)檢查。
(3)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病血清抗GM1抗體滴度升高。
(4)頸段脊髓腫瘤影像學(xué)可見(jiàn)占位性病變。
四、治療
1.利魯唑?yàn)楣劝彼徂卓箘?,可以略延長(zhǎng)患者生命,價(jià)格昂貴。
2.對(duì)癥支持治療。周?chē)窠?jīng)疾病
主要內(nèi)容
周?chē)窠?jīng)病總論
面神經(jīng)炎
三叉神經(jīng)痛
炎性神經(jīng)?。℅BS和CIDP)
糖尿病神經(jīng)病
中毒性神經(jīng)病(酒精和藥物中毒)
遺傳性神經(jīng)病
周?chē)窠?jīng)病總論
一、發(fā)病原因和基本病理改變
1.病因可能與營(yíng)養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械壓迫等原因相關(guān)。
2.病理改變軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病。
二、臨床表現(xiàn)
1.感覺(jué)障礙主要表現(xiàn)感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào);
2.運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。
3.周?chē)窠?jīng)疾病患者常伴腱反射減低或消失。
面神經(jīng)炎
一、概念和發(fā)病原因
1.概念指莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥引起的周?chē)悦姘c。
2.發(fā)病病因病因仍未十分清楚。
二、臨床表現(xiàn)
1.任何年齡均可發(fā)病,男性多于女性。
2.急性起病,面神經(jīng)麻痹數(shù)小時(shí)至數(shù)天達(dá)高峰,最顯著癥狀是面部表情肌癱瘓,額紋消失,眼瞼不能閉合或閉合不全、不能皺眉、鼓腮漏氣等。
3.查體鼓索以上面神經(jīng)病變出現(xiàn)舌前2/3的味覺(jué)減退;鐙骨肌神經(jīng)以上部位受損則同時(shí)有舌前2/3的味覺(jué)減退以及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏;膝狀神經(jīng)節(jié)炎受累時(shí),還可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感覺(jué)減退和外耳道、鼓膜皰疹,稱(chēng)為Ramsay-Hunt綜合征。經(jīng)典例題
周?chē)悦姘c伴同側(cè)舌前2/3味覺(jué)減退,病變位于
A.面神經(jīng)管莖乳孔處
B.膝狀神經(jīng)節(jié)
C.鼓索分支以上
D.鐙骨肌支以上
E.耳道
『正確答案』C
三、診斷和鑒別診斷
(一)診斷根據(jù)起病特點(diǎn)及典型的臨床表現(xiàn)。
(二)鑒別診斷
1.吉蘭-巴雷綜合征有肢體對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn),常伴有雙側(cè)周?chē)悦姘c及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
2.萊姆病伯氏螺旋體感染所致的面神經(jīng)麻痹,多經(jīng)蜱蟲(chóng)叮咬傳播,伴有慢性游走性紅斑或關(guān)節(jié)炎史可應(yīng)用病毒分離和血清學(xué)試驗(yàn)證實(shí)。
3.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹
4.后顱窩病變腦橋小腦角腫瘤、多發(fā)性硬化。
四、治療和護(hù)理
1.皮質(zhì)類(lèi)固醇急性期應(yīng)盡早應(yīng)用。
2.B族維生素維生素B2和B12肌肉注射。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。
3.抗病毒治療Ramsay-Hunt綜合征可用阿昔洛韋。
4.理療超短波透熱療法、溫濕敷等。
5.護(hù)眼保護(hù)角膜,防止結(jié)膜炎或角膜潰瘍的發(fā)生。
6.康復(fù)治療恢復(fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。經(jīng)典例題
男,50歲。晨起刷牙時(shí)左口角流水,伴左耳后痛。查體:左額紋消失,左眼閉合無(wú)力,左鼻唇溝淺,口角右歪。最可能的診斷是
A.左面神經(jīng)炎
B.吉蘭-巴雷綜合征
C.左三叉神經(jīng)第1支受損
D.中樞性面癱
E.左三叉神經(jīng)第3支受損
『正確答案』A
三叉神經(jīng)痛
一、概念和發(fā)病原因
一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的劇痛,亦稱(chēng)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。其病因及發(fā)病機(jī)制,至今尚無(wú)明確的定論。
二、臨床表現(xiàn)
1.本病多發(fā)生于中老年,女性略多于男性。
2.口角、鼻翼、面頰、上下唇、門(mén)齒、齒齦、舌等處最為敏感,稍加觸動(dòng)即可誘發(fā)疼痛,故有“扳機(jī)點(diǎn)”之稱(chēng)。
三、診斷和鑒別診斷
1.診斷根據(jù)疼痛部位與性質(zhì),無(wú)陽(yáng)性體征,一般診斷不難。
2.鑒別診斷
主要與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛一般疾病的時(shí)間比較持久,檢查時(shí)??砂l(fā)現(xiàn)面部的感覺(jué)減退,角膜反射遲鈍等,且常合并其他腦神經(jīng)麻痹??捎啥喟l(fā)性硬化,原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腦底腫瘤等所致。經(jīng)典例題
男,70歲。左側(cè)下頜部陣發(fā)性抽搐劇痛3天,不能吃飯,查體:雙額紋對(duì)等,閉目有力,面部感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在。診斷
A.右面神經(jīng)麻痹
B.偏頭痛
C.左三叉神經(jīng)痛
D.右三叉神經(jīng)痛
E.左面神經(jīng)麻痹
『正確答案』C左側(cè)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,除出現(xiàn)左面部痛覺(jué)減退外,尚有的體征為
A.左角膜反射消失,下頜向右偏斜
B.左角膜反射存在,下頜向右偏斜
C.左角膜反射消失,下頜無(wú)偏斜
D.左角膜反射消失,下頜向左偏斜.
E.左角膜反射存在,下頜無(wú)偏斜
『正確答案』D
四、治療
1.藥物治療
(1)對(duì)癥治療卡馬西平,是首選藥物。
(2)B族維生素可同時(shí)服用大劑量維生素B12。
2.封閉治療適用于藥物無(wú)效或有明顯副作用、不能或拒絕手術(shù)的患者。常用的封閉藥物是無(wú)水乙醇或甘油。
3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮射頻電凝治療其理論依據(jù)是可選擇性破壞三叉神經(jīng)內(nèi)的痛覺(jué)纖維,而保留觸覺(jué)纖維。此法適用于因高齡、不能或拒絕開(kāi)顱手術(shù)的患者。
4.手術(shù)治療微血管減壓術(shù)是目前原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選的手術(shù)治療方法。
炎性神經(jīng)病
—、吉蘭-巴雷綜合征
(一)概念和發(fā)病原因吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是以周?chē)窠?jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周?chē)窠?jīng)病。臨床表現(xiàn)為急起病,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害,對(duì)稱(chēng)性弛緩性肢體癱瘓。常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱(chēng)為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP)。
病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān),空腸彎曲菌感染最常見(jiàn)。(二)臨床表現(xiàn)
根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn),將GBS分為以下類(lèi)型:
1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病(AIDP)是GBS中最常見(jiàn)的類(lèi)型,也稱(chēng)經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘。
(1)首發(fā)癥狀為肌無(wú)力,多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見(jiàn)類(lèi)型為上升性麻痹,首先出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性兩腿無(wú)力。下肢較上肢更易受累,肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射降低或消失。
(2)感覺(jué)障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕,表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺(jué)減退。
(3)少數(shù)患者可有肌痛,尤其是腓腸肌的壓痛。
(4)腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見(jiàn)。
(5)自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動(dòng)過(guò)速、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等;
(6)膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例。
2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN)以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>
3.急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)以廣泛神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主。
4.MillerFisher綜合征(MFS)與經(jīng)典GBS不同,以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。
5.急性泛自主神經(jīng)病較少見(jiàn),以自主神經(jīng)受累為主。
6.急性感覺(jué)神經(jīng)病(ASN)少見(jiàn),以感覺(jué)神經(jīng)受累為主。(三)診斷和鑒別診斷
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn):①常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰。②對(duì)稱(chēng)性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力,重癥者可有呼吸肌無(wú)力,四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。
(2)AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累,并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。
(3)AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。
(4)MFS診斷標(biāo)準(zhǔn):①急性起病,病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀,肢體肌力正?;蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。
2.鑒別診斷
(1)脊髓灰質(zhì)炎:本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,癱瘓多呈不對(duì)稱(chēng)性。無(wú)CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理檢查無(wú)周?chē)窠?jīng)損害表現(xiàn)。
(2)周期性癱瘓:發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常(U波),低鉀型最常見(jiàn)。
(3)卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病,常伴有腹痛,患者的尿液在日曬后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈陽(yáng)性。經(jīng)典例題
急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見(jiàn)的表現(xiàn)為
A.視乳頭水腫
B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹
C.舌咽神經(jīng)麻痹
D.腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象
E.周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)異常
『正確答案』A急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎累及的部位有
A.神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)
B.神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦干
C.神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)根、脊髓
D.神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)、脊髓
E.脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、腦干
『正確答案』A男18歲。急起四肢無(wú)力3天,大小便正常。病前1周有“上感”史。查體:雙眼閉合無(wú)力,雙側(cè)咽反射遲鈍,四肢肌力1~2級(jí),肌張力低,腱反射消失,無(wú)明顯感覺(jué)障礙。最可能的診斷是
A.多發(fā)性肌炎
B.重癥肌無(wú)力
C.吉蘭–巴雷綜合征.
D.周期性癱瘓
E.急性脊髓炎
『正確答案』C(四)治療和護(hù)理
1.一般治療
(1)抗感染:大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素治療胃腸道空腸彎曲菌感染。
(2)對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治。
2.免疫治療丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、糖皮質(zhì)激素(國(guó)內(nèi)外仍有爭(zhēng)議)。
3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)如維生素B1、維生素B6、維生素B12對(duì)于周?chē)窠?jīng)損害的恢復(fù)是有益的。另外,應(yīng)用適量的ATP及細(xì)胞色素C等亦有一定價(jià)值。
二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)?。–IDP)
1.發(fā)病機(jī)制以周?chē)窠?jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病。發(fā)病機(jī)制未明。
2.臨床表現(xiàn)隱襲起病,進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年,大于2個(gè)月。
3.診斷和鑒別診斷
CIDP的診斷目前仍為排除性診斷,符合以下條件的可考慮該病:
(1)癥狀進(jìn)展超過(guò)8周,慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。
(2)臨床表現(xiàn)不同程度的肢體無(wú)力,多數(shù)呈對(duì)稱(chēng)性,少數(shù)為非對(duì)稱(chēng)性,近端和遠(yuǎn)端均可累及,四肢腱反射減低或消失,伴有深、淺感覺(jué)異常。
(3)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。
(4)電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。
(5)神經(jīng)活檢除外其他原因引起的周?chē)窠?jīng)病。
(6)糖皮質(zhì)激素治療有效。4.治療和護(hù)理
(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇為CIDP首選治療藥物。
(2)靜脈注射用丙種球蛋白,為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。
(3)血漿交換能清除免疫復(fù)合物和相關(guān)抗體以減輕周?chē)窠?jīng)炎性破壞作用。
(4)免疫抑制藥通常在其他治療無(wú)效時(shí)給予免疫抑制劑治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。
(5)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。經(jīng)典例題
男性,24歲。因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷為慢性格林-巴利綜合征或慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(CIDP)。下列有關(guān)CIDP的描述,不正確的是
A.發(fā)病后癥狀達(dá)到高峰的時(shí)間超過(guò)2個(gè)月
B.一般有前驅(qū)癥狀
C.感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)同時(shí)受累
D.多有緩解復(fù)發(fā)
E.周?chē)窠?jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)慢性脫髓鞘改變
『正確答案』B總結(jié):急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎:理解:多發(fā)
1.部位多發(fā)下肢、上肢。
2.癥狀多發(fā)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn),運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、雙側(cè)腦神經(jīng)。
3.腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。
4.鑒別共性四肢癱瘓
(1)脊髓灰質(zhì)炎:節(jié)段性、不對(duì)稱(chēng)、無(wú)感覺(jué)障礙。
(2)重癥肌無(wú)力:神經(jīng)肌肉接頭疾病。晨輕暮重,疲勞試驗(yàn)(+)。
(3)周期性麻痹:低血鉀,心電圖U波。
糖尿病神經(jīng)病
一、發(fā)病機(jī)制
1.糖代謝異常學(xué)說(shuō),非酶促蛋白質(zhì)的糖基化和多元醇、肌醇代謝障礙。
2.微循環(huán)障礙學(xué)說(shuō),微血管病變導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)缺血缺氧和血管活性因子減少。
3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子和胰島素樣生長(zhǎng)因子-1減少。
4.免疫功能異常,導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)的髓鞘損害。
5.炎癥反應(yīng)。
6.遺傳因素。
二、臨床表現(xiàn)
1.糖尿病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病
(1)遠(yuǎn)端原發(fā)性感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病最常見(jiàn)類(lèi)型。雙下肢有襪套樣的感覺(jué)減退或缺失。
(2)自主神經(jīng)癥狀可有心律失常、體位性低血壓。
2.糖尿病性單神經(jīng)病起病較急,表現(xiàn)為受累的神經(jīng)支配區(qū)突發(fā)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙,腦神經(jīng)單神經(jīng)病動(dòng)眼神經(jīng)
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