《內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病》課件

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

劉龍誕

（一）內(nèi)分泌及代謝疾病概述

內(nèi)分泌的概念內(nèi)分泌是人體一種特殊的分泌方式，內(nèi)分泌組織和細(xì)胞將其分泌的微量的具有特殊生理作用的物質(zhì)（激素）直接分泌到血液或體液中、對遠(yuǎn)處或局部激素敏感的器官或組織發(fā)揮它的生理調(diào)節(jié)效應(yīng)。內(nèi)分泌系統(tǒng)、器官和組織

內(nèi)分泌系統(tǒng)：內(nèi)分泌系統(tǒng)是由人體內(nèi)分泌腺體、內(nèi)分泌組織和激素分泌細(xì)胞組成的一個體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)（從下丘腦-垂體-靶器官），調(diào)節(jié)人體的生長、發(fā)育、生殖、衰老、臟器功能和新陳代謝過程，與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)一起聯(lián)系和協(xié)調(diào)人體細(xì)胞、組織及器官間功能，維持人體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定、適應(yīng)外環(huán)境的變化、保證生命活動正常進(jìn)行。它們之間形成一個反饋機(jī)制（以負(fù)反饋為主）。

內(nèi)分泌系統(tǒng)

EndocrineSystem內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌腺:如垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺等,其特點(diǎn)是無導(dǎo)管、體積小、血管豐富、血液循環(huán)旺盛內(nèi)分泌組織:如胰內(nèi)的胰島、胸腺內(nèi)的網(wǎng)狀上皮細(xì)胞、睪丸內(nèi)的間質(zhì)細(xì)胞、卵巢內(nèi)的卵泡細(xì)胞和黃體等下丘腦下丘腦的功能:集體調(diào)節(jié)內(nèi)分泌活動的樞紐,也是神經(jīng)調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)化為激素調(diào)節(jié)的橋梁.腦垂體垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺。它分泌多種激素，如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺素、催產(chǎn)素、催乳素、黑色細(xì)胞刺激素等?？梢哉f是人體腺體和激素分泌的司令部。（二）甲狀腺和甲狀旁腺

ThyroidandParathyroidGlands

甲狀腺位于頸部，附于喉的前方；甲狀旁腺埋于甲狀腺的背面1.甲狀腺腺體由大量濾泡（腺泡），由單層上皮細(xì)胞（腺泡上皮細(xì)胞）組成，內(nèi)充滿以膠狀形式貯存的甲狀腺素thyroxine；T4（tetraiodothyronine）T3(triiodothyronine)：活性形式甲狀腺素的作用：（1）對代謝的調(diào)節(jié)：能量、物質(zhì)（蛋白質(zhì)、糖、脂肪）；（2）促進(jìn)生長與發(fā)育；（3）其他：對神經(jīng)系統(tǒng)的影響、對心血管系統(tǒng)的影響。甲狀旁腺甲狀旁腺激素的作用(1)促進(jìn)骨鈣入血，升高血鈣(2)促進(jìn)腎小管重吸收鈣(3)促進(jìn)1,25-二羥維生素D3生成，升高血鈣3.腎上腺AdrenalGlands圖10.10

腎上腺

腎上腺皮質(zhì)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質(zhì)激素(醛固酮)；水鹽代謝糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)；糖、pro的代謝性激素(孕酮、雌激素和雄激素)腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素與交感神經(jīng)興奮一致(心悸、多汗、面色蒼白、高血壓等)六、性腺其他內(nèi)分泌器官組織腎臟可分泌腎素、紅細(xì)胞生成素、前列腺素胃腸道內(nèi)分泌細(xì)胞可分泌多種肽類激素如促胃液素、胰泌素等主要內(nèi)分泌系統(tǒng)組合：

（1）下丘腦-腺垂體-靶腺軸

（2）下丘腦-腺垂體-外周組織

（3）下丘腦（-腺垂體）-外周組織

（4）R-A-A系統(tǒng)（腎素-血管緊張素系統(tǒng)）

（一）內(nèi)分泌及代謝疾病的診斷與治療分類按功能分為：功能亢進(jìn)功能減退功能正常按病變部位分為：原發(fā)性繼發(fā)性病因二、功能亢進(jìn)的原因

1.內(nèi)分泌腺腫瘤（或增生）

2.異位內(nèi)分泌綜合征

3.激素代謝異常

4.醫(yī)源性三、激素的敏感性缺陷受體或受體后缺陷，激素不能發(fā)揮正常作用。臨床上多表現(xiàn)為功能減退或正常，激素水平異常升高。（假性甲旁減、腎性尿崩癥）（一）功能亢進(jìn)或減退的癥狀、體征（二）實(shí)驗室資料

1.代謝紊亂證據(jù)

2.激素分泌異常證據(jù)

3.內(nèi)分泌動態(tài)試驗一、功能診斷1.代謝紊亂證據(jù)血糖、尿糖、鉀、鈉、鈣、磷等

3.內(nèi)分泌動態(tài)試驗

1）興奮試驗ACTH、TRH2）抑制試驗地塞米松、T3、可樂定

3）激發(fā)試驗胰升血糖素胰島素低血糖

4）拮抗試驗安體舒通、Regitin5）負(fù)荷試驗葡萄糖二、病理診斷病變部位和性質(zhì)1.影像學(xué)檢查

CT、MRI、蝶鞍X線片2.放射性核素掃描甲狀腺、腎上腺（皮質(zhì)、嗜鉻細(xì)胞瘤）3.超聲檢查甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺4.細(xì)胞學(xué)檢查5.靜脈導(dǎo)管檢查治療原則：病因治療糾正功能紊亂

一、對功能亢進(jìn)的內(nèi)分泌疾病的治療

1.激素的替代治療

2.器官、組織或細(xì)胞移植

三、病因治療二、對內(nèi)分泌腺功能減退的治療（三）下丘腦-垂體病一.垂體腺瘤

分類根據(jù)1.激素分泌細(xì)胞的起源2.腫瘤大小微腺瘤（直徑<10mm）多見大腺瘤（直徑>10mm）可向鞍外伸展少見3.有無侵襲周圍組織4.免疫組化和電鏡特征垂體內(nèi)分泌細(xì)胞瘤所分泌的激素及臨床表現(xiàn)腫瘤名稱分泌激素臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤GH和PRL肢端肥大癥、巨人癥泌乳素腺瘤PRL女：閉經(jīng)，溢乳綜合癥，不育男：性腺功能減退癥，陽痿促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤ACTH庫欣病促性腺素腺瘤FSH/LH性腺功能減退癥二.腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)1.腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退。2.腫瘤壓迫表現(xiàn)3.垂體功能減退性危象（簡稱垂體危象）三.中樞性尿崩癥

中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。臨床表現(xiàn)尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲，起病常較急，一般起病日期明確。24小時尿量可多達(dá)5～10L，最多不超過18L，但也有報道達(dá)40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿滲透壓常為50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者癥狀較輕，24小時尿量僅為2.5～5L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達(dá)290～600mOsm/L，稱為部分性尿崩癥。由于低滲性多尿，血漿滲透壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水，喜冷飲。

診斷典型尿崩癥的診斷依據(jù)對任何一個持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應(yīng)考慮尿崩癥的可能性，利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥。其依據(jù)是：①尿量多，一般4～10L/d；②低滲尿，尿滲透壓<血漿滲透壓，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005以下；③禁水試驗不能使尿滲透壓和尿比重增加，而注射加壓素后尿量減少、尿比重增加、尿滲透壓較注射前增加9％以上；④加壓素（AVP）或去氨加壓素（DDAVP）治療有明顯效果。（三）甲狀腺疾病甲狀腺生理1合成T4（90％）T3（10％），結(jié)合甲狀腺球蛋白2T4、T3作用：①耗氧、產(chǎn)熱②蛋白質(zhì)、碳水化合物及脂肪的分解③促進(jìn)生長發(fā)育和組織分化（腦、骨骼）3生理調(diào)節(jié)：

①下丘腦（TRH）→垂體（TSH）→甲狀腺（T3、T4）軸

②甲狀腺內(nèi)：高碘→甲狀腺攝碘↑，T3、T4合成↑→甲狀腺攝碘↓，T3、T4合成↓負(fù)反饋：①甲狀腺素需要量↑（活動，妊娠，生長發(fā)育，寒冷）②甲狀腺素合成障礙③缺碘病因

1攝入碘缺乏：地方性~2甲狀腺激素需要量增加：生理性~3甲狀腺激素生物合成和分泌障礙臨床表現(xiàn)臨床上一般無明顯癥狀。甲狀腺常呈現(xiàn)輕、中度腫大，表面平滑，質(zhì)地較軟。重度腫大的甲狀腺可引起壓迫癥狀，出現(xiàn)咳嗽、氣促、吞咽困難或聲音嘶啞等。胸骨后甲狀腺腫可使頭部、頸部和上肢靜脈回流受阻。單純性甲狀腺腫（SimpleGoiter）甲狀腺結(jié)節(jié)1病史兒童甲狀腺結(jié)節(jié)50％惡性年輕男性單個結(jié)節(jié)短期內(nèi)生長迅速兒童期曾接受頭頸部放療者家族性有甲旁亢、嗜鉻細(xì)胞瘤病史或家族史者

甲狀腺結(jié)節(jié)2體檢單個孤立結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，境界不清，表面不平同側(cè)頸淋巴結(jié)腫大3核素掃描：冷結(jié)節(jié)提示4B超：