神經(jīng)外科易誤診為腰椎間盤(pán)突出的椎管內(nèi)脈管瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告

神經(jīng)外科易誤診為腰椎間盤(pán)突出的椎管內(nèi)脈管瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告臨床資料患者，男，72歲，因“腰痛1余年，加重伴左下肢放射痛4個(gè)多月”于2019年6月27日收住入院?；颊?年前在挑擔(dān)后出現(xiàn)腰部疼痛，疼痛無(wú)晝夜差異，夜間無(wú)潮熱盜汗，無(wú)雙下肢放射痛或麻木及間歇性跛行，無(wú)咳嗽咳痰、胸悶氣急及腹痛腹脹，外院多次就診對(duì)癥治療后腰痛癥狀緩解，4個(gè)多月前感腰痛癥狀加重，伴左下肢放射痛，久坐或長(zhǎng)時(shí)間行走后左下肢放射痛加重，偶有雙下肢麻木感，無(wú)雙足跛行，遂來(lái)我院骨科門(mén)診就診，門(mén)診擬“腰椎間盤(pán)突出癥”收住入院。入院查體：L4－S1棘突周?chē)鷫和搓?yáng)性、叩痛陽(yáng)性，轉(zhuǎn)側(cè)活動(dòng)障礙，左下肢直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，加強(qiáng)試驗(yàn)陽(yáng)性，右下肢直腿抬高試驗(yàn)陰性，加強(qiáng)試驗(yàn)陰性，雙下肢肌力正常，膝腱反射存在，右足底淺感覺(jué)減退，左小腿內(nèi)外側(cè)、左足淺感覺(jué)減退，雙側(cè)足趾末梢運(yùn)動(dòng)血循可，病理征未引出。腰椎正側(cè)位X線片示腰椎退行性變（圖1a，1b）。CT示腰椎退行性改變，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)退行性改變（圖1c）。腰椎MRI示腰椎退行性改變，L2－L4椎間盤(pán)稍膨出。平L5左側(cè)椎管內(nèi)可見(jiàn)條索狀異常信號(hào)影（圖1d），建議增強(qiáng)檢查，腰椎MRI增強(qiáng)示L5平面椎管內(nèi)硬膜外病變，脈管性腫瘤，血管瘤可能性大（圖1e）。根據(jù)病史、癥狀、體征及相關(guān)輔助檢查，初步診斷為L(zhǎng)5椎管內(nèi)占位：懷疑脈管性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查不支持惡性腫瘤診斷，但病灶性質(zhì)不能確定。與患者及家屬充分溝通并簽署手術(shù)知情同意后，于2019年7月1日全麻下行L5椎管內(nèi)占位椎板切除，病灶清除活檢，椎間植骨融合內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中咬除L5錐板，小心牽開(kāi)脊髓，見(jiàn)腫物由左側(cè)椎間孔發(fā)出，位于硬脊膜外，呈囊性，質(zhì)軟，貼附于硬脊膜背部。予完整切除，切開(kāi)腫物見(jiàn)無(wú)黏性乳白色液體。術(shù)中快速冰凍活檢回報(bào)：腰椎椎管內(nèi)血管淋巴管瘤（圖1f）。術(shù)后予抗感染、消腫、抗凝等對(duì)癥治療，術(shù)后病檢結(jié)果符合腰椎椎管內(nèi)血管淋巴管瘤（圖1g）。術(shù)后患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線片示內(nèi)固定在位（圖1h，1i）。討論脈管瘤是一種罕見(jiàn)的非侵襲性的間充質(zhì)來(lái)源的良性腫瘤，由血管畸形引起靜脈淋巴管通路閉塞，導(dǎo)致靜脈淋巴管擴(kuò)張，又稱(chēng)血管淋巴管瘤，包括血管瘤和淋巴管瘤兩種病變。脈管瘤好發(fā)于頭頸部，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，以原發(fā)性多見(jiàn)，發(fā)病率為0．12％～0．28％，男女發(fā)病比例無(wú)明顯差異，而發(fā)生于椎管內(nèi)為罕見(jiàn)報(bào)道。脈管瘤病理特點(diǎn)為淋巴管擴(kuò)張，伴有含鐵血黃素沉積、紅細(xì)胞外滲和組織纖維化。光鏡下可見(jiàn)其由數(shù)個(gè)大小不等的囊腔組成，部分囊腔相通，期間散布著正?；|(zhì)組織和脈管系統(tǒng)，擴(kuò)張的血管中可能含有血栓。免疫組化顯示免疫球蛋白CD31和D2－40陽(yáng)性。脈管瘤發(fā)病率低，臨床中容易誤診，需引起重視。脈管瘤臨床癥狀缺乏特異性，較小時(shí)可無(wú)癥狀，較大時(shí)腫瘤壓迫脊髓、神經(jīng)根可表現(xiàn)為肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙。有研究報(bào)道脈管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)在不同部位呈現(xiàn)差異，同時(shí)瘤內(nèi)血管和淋巴管比例不同也會(huì)影響其影像學(xué)表現(xiàn)。脈管瘤在X線片和CT上不顯影，其影像學(xué)表現(xiàn)需要通過(guò)MRI觀察。MRI尤其是增強(qiáng)MRI可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、內(nèi)容物性質(zhì)以及與周?chē)M織的相互關(guān)系。使用不同參數(shù)成像可有助于判斷脈管瘤性質(zhì)，當(dāng)腫瘤以血管為主時(shí)增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，而以淋巴管為主時(shí)呈不均勻強(qiáng)化。MRI可精準(zhǔn)定位腫瘤，但不能定性，脈管瘤的確診主要依靠病理活檢。本例患者因腰痛伴左下肢放射痛就診，查體左下肢直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，入院診斷考慮腰椎間盤(pán)突出，同時(shí)該患者入院后實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)均無(wú)異常，腰椎X線片和CT均無(wú)病變提示，容易誤診?；颊進(jìn)RI增強(qiáng)示明顯強(qiáng)化，考慮血管為主，術(shù)中及術(shù)后病理檢查示腰椎椎管內(nèi)血管淋巴管瘤，與MRI相符。脈管瘤常需與髓內(nèi)腫瘤，如脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫以及椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形等鑒別。脈管瘤最主要的治療手段是手術(shù)切除。早發(fā)現(xiàn)早治療，預(yù)后