過敏性紫癜個人整理

關于過敏性紫癜個人整理概念conception過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態(tài)反應性疾病。病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥（主要病理改變）OVERVIEW概述第2頁,共35頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見OVERVIEW概述第3頁,共35頁，2024年2月25日，星期天病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:Unknow

本病的病因尚未明了，一般認為可能的誘發(fā)因素有：感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳因素第4頁,共35頁，2024年2月25日，星期天基礎病理改變全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積白細胞浸潤，中性粒細胞核碎裂，紅細胞滲出內皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積。PATHOLOGY病理第5頁,共35頁，2024年2月25日，星期天皮膚

真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。胃腸道

因微血管血栓形成出血壞死。腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。PATHOLOGY病理第6頁,共35頁，2024年2月25日，星期天免疫熒光檢查：腎小球毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。PATHOLOGY病理第7頁,共35頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)第8頁,共35頁，2024年2月25日，星期天皮膚紫癜消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)第9頁,共35頁，2024年2月25日，星期天皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）

部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰4-6周后消退第10頁,共35頁，2024年2月25日，星期天

消化道癥狀（急性期常見死因）

——約占2/3

腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

第11頁,共35頁，2024年2月25日，星期天關節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)；數(shù)日內消失，不留后遺癥。第12頁,共35頁，2024年2月25日，星期天腎臟受累（決定遠期預后）

約占1/3~2/3

多在病程2~4周內出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀。腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——稱為紫癜性腎炎。少數(shù)可呈腎病綜合征表現(xiàn)。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭，決定疾病遠期預后。第13頁,共35頁，2024年2月25日，星期天*紫癜性腎炎（臨床分型）中華兒科學會腎病組2000年珠海會議將HSPN分為6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性腎炎型；4、腎病綜合征型；5、急進性腎炎型；6、慢性腎炎型。第14頁,共35頁，2024年2月25日，星期天其它神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等第15頁,共35頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查第16頁,共35頁，2024年2月25日，星期天非特異性實驗室檢查外周血象：白細胞和血小板可正?；蛟黾?，中性粒和嗜酸性粒都可升高。血塊退縮實驗、出血和凝血時間正常，部分毛細血管脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型，重癥有肉眼血尿。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。第17頁,共35頁，2024年2月25日，星期天免疫學檢查ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多數(shù)正常。C3C4正?；蛏呖购丝贵w及類風濕因子陰性。第18頁,共35頁，2024年2月25日，星期天其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；頭顱MRI：對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。第19頁,共35頁，2024年2月25日，星期天診斷標準國內標準：

（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。第20頁,共35頁，2024年2月25日，星期天診斷標準國內標準：（二）實驗室檢查：血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。第21頁,共35頁，2024年2月25日，星期天診斷標準美國風濕病學會1990年：初發(fā)病時年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗陽性。病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍堆積。

具備以上兩項以上即可診斷第22頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎第23頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮損形態(tài)：多為散在針尖樣大小出血點，一般不高出皮面、分布不對稱，無血管神經(jīng)性水腫。輔助檢查：血小板減少（主要）風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎第24頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎癥狀：無紫癜，并常伴有心臟炎臨床表現(xiàn)等可資鑒別。自身抗體：RF可陽性。敗血癥腸套疊闌尾炎第25頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎第26頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎第27頁,共35頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高第28頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療（本病無特效療法）糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療第29頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時解痙劑、消化道出血則禁食、失血嚴重則輸血糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療第30頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑過敏性紫癜引起的腎臟病變，多數(shù)對激素治療并不敏感，除非是腎臟病變嚴重的類型，才需要使用激素。激素使用指征：1、有嚴重的消化道病變，如消化道出血者；2、表現(xiàn)為腎病綜合征者；3、急進型腎炎者。如果不滿足使用激素的上述指征，不要隨便用激素。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治療中醫(yī)中藥治療第31頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療我們知道，過敏性紫癜的患兒血小板往往很高，血液出于高凝狀態(tài)（這也是和ITP相鑒別的地方），有導致腎臟微血栓形成的風險，從而導致或加重紫癜腎。所以使用抗血小板凝集藥物是必要的，可以口服阿司匹林或雙嘧達莫（潘生?。?，推薦潘生丁?？寡“逅帲喊⑺酒チ?-5mg/kg、雙嘧達莫3-5mg/kg抗凝藥：本病可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現(xiàn)，故近年來有使用肝素的報道。在協(xié)和醫(yī)院兒科報道使用小劑量的肝素預防紫癜腎，劑量為肝素鈉120~150u/kg，每日一次，連續(xù)5天。4.中醫(yī)中藥治療第32頁,共35頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療熱傷血絡：疏散風熱、涼血活血瘀血阻絡：活血化瘀脾不統(tǒng)血：健脾益氣陰虛火旺：養(yǎng)陰清熱第33頁,共35頁，2024年2月25日，星期天預后一般預后：本病為自限性疾病，多數(shù)患兒預后良好。但此病復發(fā)率高。復發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。復發(fā)率最高的是病愈后一個月內。所以在病愈后一個月內，患兒的飲食起居要異常小心，具體做到以下幾點：1、不吃高蛋白的飲食，如魚蝦蟹之類的。但是可以適當?shù)倪M食少量的肉湯。2、少接觸氣味芬芳的物品，如鮮花，母親有用化妝品習慣的，需停用。3、貼身衣物統(tǒng)統(tǒng)穿純棉的舊衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗滌，盡量用普通肥皂洗滌。如果做到以上三點，一般復發(fā)率顯著下降。對于頑固的，反復發(fā)作的紫癜，可以使用靜脈丙種球蛋白，大劑