風(fēng)濕病的概述課件

4/1/2024風(fēng)濕病的概念風(fēng)濕病是以皮膚、關(guān)節(jié)、血管及多系統(tǒng)損害為主或伴免疫功能異常的一類疾病。風(fēng)濕病的發(fā)生多與自身免疫異常有關(guān)。4/1/2024風(fēng)濕病的分類(1)〔ACR,1993〕分類

疾病Ⅰ.彌漫性風(fēng)濕病SLE、RA、SSc、SS、PM、DM、MCTD、系統(tǒng)性血管炎等Ⅱ.伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎AS、RS、PsA等Ⅲ.骨關(guān)節(jié)炎原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風(fēng)濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反響性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、相關(guān)風(fēng)濕病Whipple’s病[腸源性脂肪代謝障礙癥]4/1/2024Ⅵ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)血管性雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.關(guān)節(jié)外疾病滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、纖維織炎Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性的疾病滑膜炎風(fēng)濕病的分類(2)〔ACR,1993〕分類疾病4/1/2024風(fēng)濕病的共同特點(diǎn)1.反復(fù)發(fā)作2.全身病癥：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大等3.多系統(tǒng)損害：免疫、心、肺、腎、消化、血液、關(guān)節(jié)等4.血清學(xué)檢查：多種自身抗體，如ANA等4/1/2024風(fēng)濕病的診斷依據(jù)1、臨床特征：〔1〕發(fā)熱〔2〕皮疹〔3〕關(guān)節(jié)痛/炎〔4〕漿膜炎2、輔助檢查：〔1〕自身抗體〔2〕遺傳標(biāo)記:DR4〔3〕影像學(xué)*病史為主、檢驗(yàn)為輔、正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)4/1/2024中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病皮疹

自身免疫性疾病類型器官特異性非器官特異性（系統(tǒng)性）甲狀腺自身免疫性甲狀腺炎胃惡性貧血腎上腺阿狄森病胰腺胰島素依賴性糖尿病胸膜炎心包炎腎小球腎炎雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎SLE原發(fā)性甲亢性肌病4/1/2024類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A4/1/20241987年修訂的RA分類標(biāo)準(zhǔn)1.晨僵:

至少1小時(shí)(≥6周)。2.多關(guān)節(jié)炎:

14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)中≥3個(gè)同時(shí)腫脹或積液(≥6周).3.手關(guān)節(jié)炎:

腕關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹(≥6周)。4.對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎(≥6周)。5.皮下結(jié)節(jié)6.X線:

手和腕關(guān)節(jié)的X線改變。7.類風(fēng)濕因子:類風(fēng)濕因子陽性(該滴度在正常人的陽性率<5%)。*具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性89%4/1/20244/1/20244/1/2024系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE4/1/2024

SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時(shí)或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞<4000/mm3

或淋巴細(xì)胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學(xué)異常：dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+或Sm抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項(xiàng)中先后或同時(shí)至少4項(xiàng)陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％4/1/20244/1/20244/1/20244/1/20244/1/20244/1/2024枯燥綜合征SS4/1/2024I.口干：3項(xiàng)中超過1項(xiàng)1.口干>3月；2.成年后反復(fù)或持續(xù)腮腺腫大；3.咽干食需水幫助II.眼干：3項(xiàng)中超過1項(xiàng)1.眼干持續(xù)3月以上;2.時(shí)常眼睛發(fā)澀;3.每天至少用三次人工眼淚III.眼干體征：以下檢查超過1項(xiàng)陽性1.Schirmer試驗(yàn)陽性;2.孟加拉紅角膜染色陽性IV.唇腺活檢：>1個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤灶V.唾液腺檢查：以下檢查超過1項(xiàng)陽性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素掃描＋VI.自身抗體：抗SSA或SSB抗體陽性枯燥綜合癥分類標(biāo)準(zhǔn)(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述兩項(xiàng)中任1項(xiàng)：

a.I-VI中4項(xiàng)以上(IV或VI必備)；b.III-VI中3項(xiàng)陽性2.sSS：CTD＋I(xiàn)、II中任1項(xiàng)＋I(xiàn)II-V中任2項(xiàng)3.除外：放療史，丙肝等。4/1/20244/1/20244/1/2024皮肌炎/多肌炎PM/DM4/1/2024皮肌炎/多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975)1.對(duì)稱性肌無力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2.肌活檢陽性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌電圖示肌源性損害5.典型皮疹具備1-4項(xiàng)者可診斷多肌炎具備1-4中3項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎4/1/20244/1/2024強(qiáng)直性脊柱炎AS4/1/20241、下背痛>3個(gè)月2、腰椎活動(dòng)受限3、胸?cái)U(kuò)展度受限4、骶髂關(guān)節(jié)炎〔雙側(cè)2-4級(jí)；單側(cè)3-4級(jí)〕強(qiáng)直性脊柱炎診斷標(biāo)準(zhǔn)〔修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，1984〕4/1/2024強(qiáng)直性脊柱炎的X線改變4/1/2024AS的脊柱與骨盆X線4/1/20244/1/2024骨關(guān)節(jié)炎OA4/1/2024中年以后的慢性、變性性關(guān)節(jié)疾病多累及負(fù)重關(guān)節(jié)臨床特點(diǎn)：關(guān)節(jié)疼痛、變形和活動(dòng)受限4/1/2024

疼痛因體重增加和活動(dòng)加重休息可以改善受累關(guān)節(jié)可有晨僵和不活動(dòng)時(shí)發(fā)僵感受累關(guān)節(jié)觸痛骨性膨大活動(dòng)摩擦感關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限炎性改變輕并局限在受累關(guān)節(jié)OA的臨床特點(diǎn)4/1/2024實(shí)驗(yàn)室檢查一般情況下正常嚴(yán)重患者：C-反響蛋白可輕度升高ESR30-35mm/h4/1/20244/1/20244/1/20244/1/20244/1/20244/1/2024風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、細(xì)胞外表分子：HLA-B273、急性時(shí)相反響物：ESR、CRP4/1/20241.在典型風(fēng)濕病—肯定診斷 如SLE：關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、光過敏、血小板減少〔dsDNA抗體陽性〕2.在不典型風(fēng)濕病—提示診斷早期/老年(SLE/RA)：關(guān)節(jié)炎〔血清陰性/血清陽性〕3.評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥標(biāo)準(zhǔn)自身抗體測定的價(jià)值4/1/2024抗核抗體的分類1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體〔AHA〕H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體(ENA)Sm:見于SLERNP:混合性結(jié)締組織病的血清標(biāo)記,SLE可陽性SSA、SSB:枯燥綜合癥相關(guān)抗體Scl-70:系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)抗體Jo-1、pM-1:見于多發(fā)性肌炎和皮肌炎PCNA:見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡RANA:見于類風(fēng)濕和枯燥綜合癥Ku:見于硬化癥．肌炎．狼瘡抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)

4.抗其它細(xì)胞成分:線粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。4/1/2024

RA的特異性抗體名稱敏感性(%)特異性(%)類風(fēng)濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風(fēng)濕因子抗P68抗體50--70

25-45373348-9260-7050708999.678-9787-9570-904/1/2024風(fēng)濕病的自身抗體(3)枯燥綜合征〔SS〕硬皮病〔PSS〕皮肌炎/多肌炎〔DM/PM〕SSB抗體SSA抗體抗核抗體〔ANA〕類風(fēng)濕因子〔RF〕a-胞襯蛋白抗體〔AaFA〕M3受體抗體Scl-70抗體抗著絲點(diǎn)抗體〔ACA〕抗核抗體〔ANA〕PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體〔ANA〕4/1/2024風(fēng)濕病的自身抗體(4)血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織病〔MCTD〕抗中性粒細(xì)胞漿抗體〔ANCA〕抗磷脂抗體〔Acl〕狼瘡抗凝物質(zhì)U1RNP抗體〔70kd〕抗核抗體〔ANA〕4/1/2024風(fēng)濕病治療原那么1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合用藥4、方案個(gè)體化5、功能活動(dòng)