婦科醫(yī)師晉升副主任高級(jí)職稱（多發(fā)子宮肌瘤并靜脈內(nèi)平滑肌瘤病病例分析專題報(bào)告）

婦科醫(yī)師晉升副主任高級(jí)職稱（多發(fā)子宮肌瘤并靜脈內(nèi)平滑肌瘤病病例分析專題報(bào)告）病例女，47歲，子宮肌瘤4年，外院復(fù)查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物入我院治療。體格檢查未見(jiàn)明顯異常。婦科檢查：右側(cè)附件區(qū)觸及大小約6cm×5cm×5cm腫物，表面光滑，質(zhì)韌，活動(dòng)可。外院超聲檢查：子宮漿膜面外多發(fā)實(shí)性低回聲占位，大者位于左側(cè)，大小約13.4cm×7.5cm，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，與肌層關(guān)系密切，子宮肌壁間可見(jiàn)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)。CT檢查：子宮兩側(cè)壁可見(jiàn)不規(guī)則等低密度腫物影，右側(cè)大小約7cm×4cm×6cm，左側(cè)大小約18cm×6cm×7cm，邊緣分葉，病變呈匍匐狀生長(zhǎng)扇形包繞子宮，增強(qiáng)掃描低密度成分未見(jiàn)強(qiáng)化，部分呈囊性改變，實(shí)性成分可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀及片絮狀強(qiáng)化，強(qiáng)化方式為漸進(jìn)性持續(xù)性，平掃CT值為35.2HU，動(dòng)脈期CT值為44.9HU，靜脈期CT值為62.1HU，病變周邊多發(fā)迂曲血管影。子宮肌層另可見(jiàn)多發(fā)圓形稍低密度影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化（圖1~4）。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物位于子宮及雙側(cè)闊韌帶，遂行切除術(shù)，血管斷面可見(jiàn)串狀腫瘤細(xì)胞。術(shù)后病理：靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，多發(fā)性平滑肌瘤（圖5）。圖1平掃可見(jiàn)子宮側(cè)壁不規(guī)則囊實(shí)性腫物影，囊性成分為主，呈沼澤濕地征改變（箭頭）。圖2增強(qiáng)掃描腫物囊性成分無(wú)強(qiáng)化，實(shí)性成分呈片絮狀結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，周圍可見(jiàn)迂曲血管影（箭頭）。圖3斜矢狀位顯示子宮側(cè)壁不規(guī)則腫物，呈匍匐狀生長(zhǎng)扇形包繞子宮（箭頭）。圖4斜冠狀位顯示子宮側(cè)壁腫物與子宮寬基底相連（箭頭）。圖5腫物由平滑肌細(xì)胞及血管組成（HE）。討論IVL是罕見(jiàn)的特殊類型的平滑肌瘤，指平滑肌細(xì)胞沿子宮內(nèi)外靜脈生長(zhǎng)，組織學(xué)上表現(xiàn)為良性，但具有惡性生物學(xué)行為。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道多見(jiàn)于個(gè)案或病例分析。IVL是一種激素依賴性腫瘤，好發(fā)于生育期及圍絕經(jīng)期女性，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病理起源有兩種學(xué)說(shuō)：①靜脈本身的平滑肌組織；②子宮平滑肌瘤組織侵入血管。目前第二種學(xué)說(shuō)被廣泛接受，學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)IVL患者雌孕激素受體明顯增多，術(shù)后激素水平降至正常，且大多數(shù)患者有子宮肌瘤病史，提示IVL起源于子宮肌瘤而不是靜脈平滑肌組織。本例患者患有子宮肌瘤多年，隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物，且與子宮關(guān)系密切，雌孕激素受體陽(yáng)性，支持第二種學(xué)說(shuō)。典型IVL的CT表現(xiàn)為子宮及宮旁不規(guī)則等低密度腫塊影，腫物內(nèi)及周圍多發(fā)迂曲擴(kuò)張的血管，可沿靜脈系統(tǒng)到達(dá)髂靜脈、下腔靜脈及右心房，可見(jiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)掃描呈不均勻持續(xù)性強(qiáng)化，與肌瘤強(qiáng)化程度相似，病變整體類似于沼澤濕地征改變，即囊狀或不定型變性區(qū)內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀實(shí)性區(qū)域。超聲是本病的另一主要檢查手段，子宮IVL的典型聲像圖特征為宮旁混雜回聲腫物，形態(tài)多不規(guī)整，呈漩渦樣改變，腫物內(nèi)可見(jiàn)裂隙樣血管穿行，常與漿膜下肌瘤并發(fā)。本例病變表現(xiàn)為等低密度腫物，增強(qiáng)掃描呈不均勻持續(xù)性強(qiáng)化，考慮為肌瘤變性所致。病變沿脈管延伸，宮旁可見(jiàn)多發(fā)迂曲血管，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。病變局限于宮旁，靜脈系統(tǒng)未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞是本例誤診的主要原因。IVL主要與位于子宮附近的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和卵巢來(lái)源腫瘤相鑒別。平滑肌瘤多與IVL同時(shí)發(fā)生，邊緣光滑，分葉少見(jiàn)，病變較大時(shí)難以鑒別，但不沿血管生長(zhǎng)，盆腔迂曲增粗血管少見(jiàn)。平滑肌肉瘤為惡性腫瘤，可有腹痛、出血等臨床癥狀，病變易侵及血管和鄰近組織，MRI檢查（DWI序列、ADC圖等）可幫助鑒別。卵巢來(lái)源囊實(shí)性腫物通常呈團(tuán)塊狀外觀，邊緣模糊，伴有明顯盆腔積液，當(dāng)MRI或超聲檢查發(fā)現(xiàn)正常卵巢時(shí)，與其鑒別簡(jiǎn)單。